重症肌无力患者肌肉特异性酪氨酸激酶抗体的研究进展

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经．肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。在重症肌无力患者中仅有约80％血清乙酰胆碱受体抗体（AchR．Ab）阳性,10％-20％血清中无AchR—Ab的患者被称为“血清反应阴性MG”（seronegative MG,SNMG）。     

重症肌无力患者血清MuSK抗体水平检测及其临床意义

目的探讨肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（muscle specific tyrosine kinase antibody, MuSKAb）与血清抗体阴性重症肌无力x（ seronegative myasthenia gravis, SNMG ）的关系。方法应用基因工程方法获得MuSK蛋白,建立MuSKAb的放射免疫法（IPA）检测体系。IPA法测定MG患者156例、健康对照组30例和非MG患者30例血清乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平．测定34例SNMG患者血清及对照组血清MuSKAb水平。结果①在156例MG患者中,血清AChRAb阳性率为78．2％（122／156例）,其AChRAb水平为（1．2703±0．8728）nmol／L,明显高于对照组的（0．2410±0．1098）nmoL／L．P〈0．01。②SPMG组病情严重程度、血清AChRAb水平明显高于SNMG组（P〈0．01）,SNMG组与SPMG组性别、发病年龄差异无统计学意义（P〉0．05）;③34例SNMG患者血清MuSKAb阳性率为0％（0／34例）,但其血清MuSK—Ab水平（0．0283±0．0133）nmol／L明显高于对照组的（0．0141±0．0098）nmol／L,P〈0．05。结论血清MuSKAb在中国人MG中较低。     

人类白细胞抗原基因多态性与重症肌无力相关性研究

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头间传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病的免疫机制仍不清楚,可能是遗传因素及环境因素共同作用引起的。研究发现人类白细胞抗原(HLA)是导致MG的重要遗传因素。本文就HLA-Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类基因对MG可能的易感机制做综述。     

肌肉特异性激酶抗体阳性重症肌无力的研究进展

<正>重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的,主要导致神经肌肉接头处(NMJ)信号传导障碍的自身免疫性疾病.80%⁹0%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%90%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%²0%的MG患者血清中未能检测到AchRAb,被称为血清阴性重症肌无力(SNMG).在SNMG中,有一部分患者血清中可检测到肌肉特异性激酶抗体     

重症肌无力患者血清中乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性激酶抗体的检测及其意义

[目的]探讨重症肌无力（MG）患者血清中乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）以及肌肉特异性激酶抗体（MuSKAb）与临床特点的关系．[方法]应用酶联免疫吸附试验（ELISA）,对40例MG患者血浆进行AchRAb和MuSKAb检测,并与患者临床特点进行比较分析．[结果]40例MG患者中AchRAb阳性为13例（33％）,MuSKAb阳性为7例（18％）,AchRAb与MuSKAb双阴性为22例（55％）,AchRAb与MuSKAb双阳性为2例（5％）．[结论]MG患者中AchRAb阳性者的病情普遍较轻,可受胸腺影响;MuSKAb阳性患者女性多见,全身症状严重．     

抗乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体双阳性重症肌无力的临床特征与转归

目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者, 共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG, DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料, 利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果 DP-MG组患者的女性比例为7/11, 男性比例为4/11, 发病年龄为(41±27)年, 与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-M...     

重症肌无力相关细胞因子研究进展

<正>重症肌无力(MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的神经-肌肉接头处(NMJ)信号传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,人群发病率为32～64/10万人[1] ,目前我国约有60万MG患者.MG主要症状为波动性肌无力和易疲劳,多累及眼和四肢,累及呼吸肌可导致窒息死亡[2].NMJ有5种重要的功能性蛋白,即乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、聚集蛋白、突触受体相关蛋白(rapsyn)和     

小儿重症肌无力综合治疗及非特异性预防

本文对37例重症肌无力患儿采用短期、间歇激素疗法,小剂量抗胆硷脂酶药物,人血丙种球蛋白以及辅助药物等综合治疗措施取得了满意结果,而且副作用少。症状痊愈后以人血丙种球旦白作非特异性免疫预防,随访2年无复发。通过临床观察发现综合治疗能减少各种药物的用量,缩短治疗时间,最大限度地发挥药物的药理作用。以人血丙种球蛋白作非特异性免疫预防能调节患儿的体液和细胞免疫功能,抑制自身免疫抗体产生。从而消除诱发因素。     

重症肌无力的发病机制与治疗措施

重症肌无力(MG)是一种神经肌接头传递功能障碍性疾病,临床以骨骼肌异常无力为特征,眼、面部肌肉受累最明显,病情变化波动性很大,无神经损伤体征,抗胆碱酯酶剂能迅速缓解症状。近年对MG发病机制的研究进展较快,目前认为MG的发病可能是由于患者血浆中的乙酰胆碱受体抗体(AChRab)与神经肌接头后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)结合,使后膜上有效AChR数目下降,引起神经肌接头传递功能障碍而致。其机理可能为:AChRab在补体的介导下,使AChR受损;AChRab加速AChR的降解代谢、直接阻断乙酰胆碱(ACh)对AChR的作用,有     

实验性重症肌无力小鼠模型的研究

目的:采用纯化乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors, AChR)免疫小鼠建立实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis, EAMG)动物模型.方法:以亲和层析法从电鳐电器官提取和纯化AChR,并用其免疫接种BALB/C和C57BL/6小鼠,观察接种动物的临床症状、电生理变化以及血清AChR抗体水平的情况.结果:与对照小鼠相比,发病小鼠出现临床肌无力症状,重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)显示动作电位波幅衰减,血清AChR抗体水平升高.结论:用电鳐电器官提纯TAChR作为免疫原,成功诱导产生EAMG小鼠模型,C57BL/6小鼠较BALB/C小鼠易感.     

重症肌无力治疗研究进展

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AcrR）的自身免疫性肌病。以受累骨骼肌易疲劳，经休息和用抗胆碱酯酶药物后症状缓解为其临床特征。患病率约为人口的5／10万。近20年来，由于对MG发病机制的深入研究和新疗法的开展及应用，使该病的病死率从70年前的35％降至今天几乎为零，且有75％～85％的患者经治疗后可获得显著改善或完全缓解。     

中西医结合治疗重症肌无力的效果评价

目的研究中西医结合治疗重症肌无力(MG)的疗效。方法选择在我院确诊的MG患者62例,随机分成观察组和对照组。对照组使用皮质类固醇药泼尼松及抗胆碱酯酶药吡啶斯的明,观察组在对照组的基础上结合中药复方扶正强筋片,1个疗程结束后对两组患者疗效和乙酰胆碱受体抗体变化进行比较。结果观察组总有效率为87.5%高于对照组总有效率63.33%,差异具有统计学意义(P<0.05)。抢救成功后,两组患者MG临床症状改善的同时,乙酰胆碱受体抗体明显降低,而且观察组比对照组改善明显。结论中西医结合治疗MG,临床效果显著且具有良好的安全性。     

抗肌肉特异性激酶多克隆抗体对大鼠重症肌无力的诱导作用

[目的]探讨抗肌肉特异性激酶(MuSK)多克隆抗体对重症肌无力(MG)的诱导作用.[方法]选择雌性Lewis大鼠,随机分为实验组和对照组,分别腹腔注射给予抗MuSK多克隆抗体和生理盐水.观察大鼠的临床症状,并记录体质量变化.48h后处死大鼠,取肋间肌、胫前肌和腓肠肌进行免疫荧光试验,检测抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK的结合情况,应用透射电子显微镜观察神经肌肉接头处(NMJ)的形态学变化.[结果]两组均未出现明显的肌力下降及活动减少等肌无力症状.免疫荧光试验检测结果显示,实验组肋间肌、胫前肌和腓肠肌的细胞膜表面均可观察到黄绿色荧光,提示抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK发生结合,而对照组未观察到荧光.透射电子显微镜观察结果显示,实验组大鼠NMJ的突触后膜皱褶分级明显减少,皱褶明显短缩变直,突触间隙略变宽,突触后膜相对平坦,符合MG的特征性病理改变.[结论]注射给予实验大鼠抗MuSK多克隆抗体后未能诱导出MG的临床症状,但通过免疫荧光试验和透射电子显微镜可观察到大鼠肌肉组织细胞膜处发生抗MuSK多克隆抗体与MuSK结合现象,且NMJ可观察到MG特征性形态学变化.     

重症肌无力的治疗进展

1概述1.1定义。MG是一种神经肌肉接头处乙酰胆碱受体功能障碍引起的慢性自身免疫性疾病。临床特征为受累骨骼肌无力和异常易于疲劳,活动后加剧,休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状可部分缓解。1.2病因与发病机理。MG的病因尚不清楚,目前一般都认为是一种自身免疫性疾病,常见原因为     

重症肌无力的治疗进展

1 概述 1．1定义。MG是一种神经肌肉接头处乙酰胆碱受体功能障碍引起的慢性自身免疫性疾病。临床特征为受累骨骼肌无力和异常易于疲劳,活动后加剧,休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状可部分缓解。     

重症肌无力发病机制及治疗进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱能运动神经元与肌肉接头处突触功能障碍性自身免疫疾病,其发病与机体免疫系统关系密切,主要累及骨骼肌等器官,表现出骨骼肌     

兔重症肌无力模型的建立

目的:探讨兔重症肌无力模型(MG)的建立方法。方法:采用亲和柱层析法从电鳐电器官中提取乙酰胆碱受体(AChR),给16只日本大耳白兔分两次注射200μg AChR与等量的弗氏完全佐剂混合液,两次注射相隔3周,采用自行设计的评分标准评定其症状的严重性。结果:12只日本大耳白兔出现重症肌无力表现,积分12.83±6.19分。结论:从电鳐电器官中提取AChR,并主动免疫日本大耳白兔能够复制出重症肌无力模型。