肾淀粉样变性误诊糖尿病肾病1例

1 病例报告患者男,60岁,因口渴、多饮12年,尿少、浮肿2年入院.患者12年前始出现口渴、多饮、多尿,化验空腹血糖12.6 mmol/L,诊断2型糖尿病,此后坚持控制饮食,口服美吡达、二甲双胍等多种降糖药,空腹血糖可控制在7 mmol/L以下.2年前无诱因出现尿少,眼睑及双下肢浮肿,多次化验尿常规示尿蛋白阳性,在多家医院诊断糖尿病、糖尿病肾病,经多种中、西药治疗无好转,症状逐渐加重至全身高度浮肿,于2009年2月入我院.     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

胃肠道淀粉样变性6例

目的总结分析胃肠道淀粉样变性的临床特征与诊治方法,为临床诊治该病提供参考。方法选取经内镜活检确诊的胃肠道淀粉样变性患者6例。对6例患者的临床特征、辅助检查、诊治经过及预后情况进行总结和分析。结果胃肠道淀粉样变性的临床表现主要为腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、消化道出血等,不具有特异性。实验室和影像学检查也缺乏特异性,可有低蛋白血症、贫血及免疫球蛋白、血游离轻链、蛋白电泳、免疫固定电泳异常的表现,腹部CT检查常提示有不同程度的胃肠道扩张、胃肠壁水肿、腹腔积液等。胃肠镜检查主要表现为消化道黏膜水肿、充血糜烂、出血、溃疡等,均通过组织病理学检查刚果红染色阳性确诊。治疗方案包括化疗及对症支持治疗,患者预后欠佳。结论胃肠道淀粉样变性临床少见,临床表现及辅助检查缺乏特异性,可通过内镜取组织病理学检查确诊,无特异且有效的治疗方法。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

心脏淀粉样变性1例

1 病例资料 患者，女，62岁。主因“气短、下肢水肿2年”入院。患者2006年10月出现眼睑及双下肢水肿，曾于北京301医院诊断为“肾病综合征”，经肾组织病理检查为：“淀粉样变性肾病”。2008年2月体位改变后出现晕厥而入院，发病后长期慢性腹泻。     

喉部淀粉样变性1例

1病例资料 患者男性,57岁,反复发作性声嘶,伴咽部异物感、干燥2年,最近1个月出现渐进性呼吸困难。门诊间接喉镜示：会厌根部、部分喉前庭、双侧杓会厌皱襞及双侧室带均可见弥漫性淡黄色软组织影,部分呈结节状隆起,喉腔稍显变窄。声带表面光滑,活动尚可。门诊诊断疑似喉癌,行CT扫描,平扫示会厌、喉前庭及双侧杓会厌皱襞明显增厚,会厌前间隙及双侧咽旁间隙均被软组织影充填,其厚度、密度相对均匀,似“铸形”样改变,CT值约49 HU（图1）。双侧甲状软骨板无骨质破坏,双侧颈部间隙无明显肿大的淋巴结影。入院后行支撑喉镜活检：术中对明显隆起结节切除送病理检查。病理诊断为淀粉样变性。     

后尿道淀粉样变性1例

1临床资料 患者女,66岁,间断无痛性肉眼血尿2年,腹痛伴尿频、尿急、尿痛1个月。查体:膀胱区无隆起,无压痛。膀胱镜检查:镜导入顺利,膀胱粘膜光滑,未见明显异常,双侧输尿管口喷尿正常,后尿道11点、1点、3点（截石位）处粘膜不规则隆起呈乳头状,大者直径0.5cm,小者直径0.1cm,无活动性出血,内镜下钳耶病变处组织数块送病理。膀胱镜诊断:后尿道肿物。病理检查:巨检:粘膜组织5小点,大者0.6cm×0.5cm×0.3cm,小者0.2cm×0.1cm×0.1cm,灰白色,质软。镜下:粘膜下结缔组织内有大小不一的伊红红染的均匀片状淀粉样物质沉着,小血管周围尤为显著,刚果红染色呈深红色,并有淋巴细胞、浆细胞浸润。病理诊断:后尿道淀粉样变性。2 讨论     

原发性系统性轻链型淀粉样变性1例

<正>患者,男,72岁。因“活动后胸闷半年,加重1月余”入院。2020年4月开始有活动后胸闷,休息后可缓解,一直就诊于心内科纠正心衰治疗。2020年9月患者开始感觉胸闷症状加重,药物治疗不能缓解,于是就诊于某医院行冠状动脉CTA检查：冠状动脉三支近端软斑块,管腔狭窄<50%,两侧胸腔及心包积液;免疫固定电泳阳性;     

195例淀粉样变性肾病临床病理学相关因素分析

目的:分析淀粉样变性肾病(amyloidosis nephropathy,ANP)临床病理学特征的影响因素。方法:回顾分析2006年5月至2015年5月福建医科大学附属龙岩第一医院肾内科检查确诊的195例淀粉样变性肾病患者临床资料,依据临床表现将其分为蛋白尿期、肾病综合征期、肾功能不全期3组,观察3组病理指标与临床指标的关系,采用Logistic非条件多因素回归分析临床病理学特征的相关因素。结果:淀粉样变性肾病患者尿蛋白定量(24 h urinary protein excretion,UPE)水平在Logistic多因素回归分析中无统计学意义(P>0.05),HGB、Scr、e GFR水平为淀粉样变性肾病患者病理改变的相关因素(P<0.05)。结论:应高度关注ANP患者HGB、Scr、e GFR水平,参考三者水平变化,预判可能出现的肾小球淀粉样蛋白沉积、淀粉样蛋白肾血管及肾间质沉积、肾间质纤维化与肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润等病理特征性改变,为早期制定合理化、规范化综合治疗方案提供依据。     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

以肾病综合征为首症的轻链型淀粉样变性

目的　总结肾病综征患者轻链型淀粉样变性 (AL)肾脏损害的临床特征。　方法　回顾性分析2 7例AL患者临床表现、实验室检查及治疗情况。　结果　首发症状多为浮肿 ,出现蛋白尿 ,均表现为肾病综合征 (NS)。 15例患者肾脏体积增大 ,12例肾功能不全。肾外改变以心脏损害和肝脾肿大最为常见。所有AL标本均见肾小球、肾小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积 ,刚果红染色 (+) ,偏光显微镜下呈苹果绿双折光。 18例高锰酸钾预处理试验不褪色 ,免疫组化淀粉样相关蛋白 (AA) (- )。 5例伴多发性骨髓瘤 (MM) ,骨髓浆细胞 >15 %。　结论　AL并非少见病 ,临床以蛋白尿和NS最常见 ,肾功能受累发生率高、肾外表现多 ,治疗效果差 ,预后差 ,伴MM的预后更差。AL误诊率高 ,确诊须靠病理检查 ,应提高对其认识。     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。     

声带小结伴淀粉样变性1例

患者,女,41岁,因声嘶2月余,阵发性憋气2天而于1990年10月22日入院。查体:一般情况好,神志清,无缺氧征,喉外形正常。行间接喉镜检查,见右侧声带前1/3交界处有一高粱粒大小的圆形红色新生物,表面光滑,边界清,基底部局限粘连不重。左侧声带正常,双声带活动均好,余无     

淀粉样变性心肌病1例

病例男性,69岁,因反复活动后心悸气短、腹胀伴双下肢水肿3年,加重1天于2007年9月8日入院。在院外曾诊断为＂肥厚型心肌病＂,治疗效果差。1天前,受凉后出现心悸气短加重,不能平卧,下肢水肿,咳嗽,咯白色泡沫痰,腹胀,恶心、呕吐胃内容物,急诊入我院。平素无烟酒嗜好及心血管疾病家族史。查体：T35.9℃,P48次/分,R24次/分,BP83/52mmHg;消瘦,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,     

AL型淀粉样变性肾病临床及病理特征的性别差异

目的:分析不同性别AL型淀粉样变性肾病(ANP)的临床、病理特征及其差异。方法:回顾分析2009年5月～2019年5月西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检病理确诊的106例AL型ANP的临床资料及病理特征。结果:发病年龄:男61.00±9.84岁,女54.43±11.50岁,差异有统计学意义(P<0.05);发病时间、血压、血浆白蛋白、肾功能、24h尿蛋白定量及临床分期的发生率,2组比较差异无统计学意义(P>0.05);免疫学指标:游离κ/λ,女性显著低于男性(P<0.05);肾脏病理:淀粉样蛋白可沉积于肾小球、肾血管及肾间质,女性更多沉积于肾小球及肾间质,女性的间质纤维化与肾小管萎缩及球性硬化高于男性,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论:AL型ANP发病年龄女性小于男性,游离κ/λ低于男性;女性的间质纤维化与肾小管萎缩及球性硬化更重于男性,根据病理结果推测女性进展至肾功能不全的速度可能要快于男性,预后差于男性。     

肝淀粉样变性1例报告

1病例报告患者,男,40岁,已婚,汉族,广西北海市合浦县西场镇人。因腹痛、肝脾肿大半年于2007年7月23日入本院治疗。患者今年元月开始出现腹部疼痛,以中上腹部为主,呈持续性闷痛,无放射痛,无恶心呕吐,食欲尚可,无腹泻,无寒热。当时到北海市人民医院就诊,经B超检查发现肝脾肿大,诊断不明,治疗无效(用药不详)。此后在家服用中草药,症状无缓解反逐渐加重。今年5月到北海市中医院就诊,B超检查示肝脏肿大并弥漫性病变,脾肿大回声增强,双肾缩小并弥漫性病变,胆囊息肉。经治疗病情无好转而于7月中旬到合浦县红十字会医院住院诊治,经CT检查示肝脏肿…     

1例多系统性淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性(amyloid diseases)是由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,是中老年人继发性肾病综合征的主要原因之一,肾脏和心脏是最易受累的器官[1].     

慢性肾病超声引导穿刺自动活检诊断

超声引导自动活检取材 (USGAB)方法的报道较多 ,我院自 1 999年 5月以来 ,对 4 4例弥漫性肾病患者在超声引导下穿刺自动活检获得成功经验 ,现报道如下。资料与方法1　资料　自 1 999年 5月至 2 0 0 2年 5月 ,对住院及门诊 4 4例肾脏病患者开展USGAB工作 ,经临床和实验室检查均符合肾活检取材的适应症 ,需进行组织学诊断 ,其中男 2 7例 ,女 1 7例 ,最小年龄 1 0岁 ,临床诊断慢性肾炎 1 8例、SLE肾病 2例、肾小球肾病 1 6例、肾病综合症 6例 ,其中 2例左肾下极做活检外 ,其余均为右肾下极。2　仪器　尖端影像 ,探头频率 3 .5MHz配有穿刺…