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肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)是一种罕见病。此病于1937年Str ssel首先报道 1例[1] ,Cornog及Enterline在196 6年将本病命名为“淋巴管肌瘤病”[2 ] ,国内则于1986年刘亦庸等首次报道了 1例[3 ] 。本院自 1994年始收治 2例 ,结合文献 ,进行综合分析。1 临床资料1·1 年龄与性别 年龄从 2 8岁至 6 2岁 ,平均 38岁 ,女性 4例 ,男性 1例。1·2 临床表现 胸闷气急 5例 ,咳嗽 2例 ,咯血 3例。1·3 影像学检查 X线示胸腔积液 2例 ,气胸 2例 ,多发性空洞性占位性改变 1例 ,弥漫性间质改变 2例。CT示两肺弥漫性蜂窝状… 相似文献
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)胸部X线片、多排螺旋CT(MSCT)的影像学表现特点及诊断价值.方法 回顾性分析经病理证实的4例PLAM的临床和胸部X线片、MSCT表现.并复习文献进行分析.结果 PLAM临床主要表现为呼吸困难(4例),咳嗽、咳痰(2例),咯血(2例),反复出现的气胸(2例)和乳糜胸(1例)等.胸部X线片主要表现为弥漫性分布的网状阴影(2例)、蜂窝状透亮区(1例)、气胸(2例)和胸腔积液(1例)等;MSCT特征性表现:2例见双肺弥漫性分布、大小不一、薄壁、囊状透亮区,囊腔直径3~15 mm.1例广泛性囊变合并肺间质纤维化并胸膜增厚、粘连,确诊后3个月死亡,余症状缓解出院.结论 PLAM是一种罕见的弥漫性肺间质病变,胸部X线片表现缺乏特征;MSCT特征性表现对临床诊断有重要价值. 相似文献
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目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识,减少误诊。方法:对2例PLAM的临床资料并结合文献进行分析。结果:PLAM为一种弥漫性肺间质疾病,临床表现呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等,极易被误诊。胸部HRCT具有特征性改变,显示两侧对称弥漫性广泛囊状影。结论:对于年轻育龄期女性反复出现气胸、乳糜胸,胸部HRCT提示囊状改变,需考虑PLAM,预后差,无特效治疗。 相似文献
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目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及常规CT与高分辨率CT(HRCT)表现,以便临床诊断。方法回顾性分析2008年1月—2011年12月期间经该院经病理证实的12例肺淋巴管平滑肌瘤患者的CT资料。结果所有患者常规CT上均可见广泛小透亮影、囊状影均匀分布于两肺,没有中央与周围型之分,也没有上中下野的差别,囊性气腔以圆形或椭圆形为主;HRCT上表现为两肺均匀薄壁小囊腔,所有囊腔囊壁完整,囊壁厚度为1~2mm,囊气腔被正常肺组织环绕。结论肺淋巴管平滑肌瘤病是一种好发于育龄期妇女的疾病,CT尤其是HRCT扫描呈网状阴影或均匀分布的囊性气腔影应高度怀疑为PLAM,临床确诊有赖于病理检查。 相似文献
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目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及CT表现特征,提高对本病的认识.方法:回顾性分析3例PLAM的临床表现特征、肺功能检查结果及CT征象.结果:3例均为女性,年龄分别为28、40和42岁,临床主要表现为进行性呼吸困难,实验室检查3例均有低氧血症.CT显示两肺弥漫分布的多个小囊状透亮影,囊壁薄,厚度均匀,壁厚约1mm左右,HRCT囊腔影薄壁显示清晰.结论:PLAM主要表现为进行性呼吸困难,常伴有咯血、自发性气胸、乳糜胸及低氧血症,HRCT对本病的早期诊断具有重要意义. 相似文献
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肺淋巴管平滑肌瘤病的病理与胸部放射表现 总被引:1,自引:0,他引:1
肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌增生(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病[1],主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结的少见疾病.肺淋巴管平滑肌瘤病是发生在育龄期妇女.由Burrel及Ross于1937年首选描述,Cornog及Enterline在1966年将此病命名为PLMA,是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床经过和预后的疾病[2].其病理特征是肺支气管及细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行性不规则增生,导致弥漫性肺间质病变.临床以反复发作的自发性气胸、乳糜性胸水或腹水、间断性咯血及进行性呼吸困难为特征.该病是一种罕见的综合征.以前只有病理检查才能发现,但是随着高分辨率CT(HRCT)技术的出现和应用,使得影像科医师可以直接观察到这种改变,它在HRCT上表现为小囊状影及囊状影的壁.笔者将其有关病理及HRCT特征综述如下. 相似文献
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肺淋巴管肌瘤病1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
患者,女性,38岁,因活动后呼吸困难1年,体检发现左侧胸腔积液1月,于2005年8月27日入院。患者自2004年9月始出现上三楼及其他较剧烈活动后呼吸困难,休息后症状可自然缓解,曾在当地医院检查(未摄片),诊断为“胃下垂”,治疗后症状无明显变化。2005年7月行健康体检时胸片检查发现“左侧胸腔积液”,遂在当地医院住院治疗。先后4次抽胸水(量不清),检查提示“乳糜胸”,反复查结核、丝虫、梅毒等均阴性,因治疗效果欠佳来本科。2004年11月以来曾4~5次咯血,每次量<1 m l,为鲜红色血痰。既往史无特殊。育有3个子女。月经周期不规则:持续3~5 d/周期20~45 … 相似文献
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静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)是一种罕见的组织学良性肿瘤,具有侵入静脉血管等一系列恶性生物学行为.其可在静脉系统内形成瘤栓,甚至通过下腔静脉进入心脏[1].临床表现缺乏特异性,术前往往难以与普通子宫平滑肌瘤及子宫腺肌症鉴别.临床医生对此病缺乏足够的认识,易漏诊、误诊.... 相似文献
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肺内原发性何杰金氏病极其罕见 ,为了引起临床上的重视 ,现报告如下。1 病历摘要患者女性 ,45岁 ,教师 ,于 2 0 0 1年 4月 2 9日因咳嗽 ,经治 1年未愈到本院作胸透检查 ,发现右下肺有一类圆形块影 ,拟诊肺癌收住院治疗。患者在入院前常咳嗽、乏力 ,偶发热 ,无胸痛 ,经一般对症治疗 ,仍坚持教学工作。入院检查 :T3 7.2℃ ,P 76次 /min ,R 2 0次 /min ,BP10 0 /60mmHg ,一般情况良好。右下肺呼吸音减弱、粗糙 ,心音正常 ,律齐 ,血、尿常规检查阴性 ,肺功能测定表明通气功能明显减弱 ,心电图检查正常 ;纤维支气管镜检查阴性 ,… 相似文献
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肺内孤立性结节CT导向经皮肺穿刺活检41例报告 总被引:7,自引:2,他引:5
肺内孤立性结节通常是指直径<4cm的肺内类园形病灶,其诊断一直是临床和影像学难题[1] 。文献报道以细针抽吸较多,但细针抽吸仅能做细胞学活检,病灶诊断准确率不高。作者分析2 0 0 2 -0 4~2 0 0 3 -0 3我院资料完整的41例肺内孤立性结节CT导向下经皮活检枪穿刺活检病例,报告如下。1 资料与方法1·1 一般资料 41例中男3 7例,女4例,年龄2 1~86(平均5 1)岁,均为临床及影像学资料难以确诊的肺内孤立性结节行诊断目的介入穿刺活检。结节直径1~2cm者7例,2~3cm者9例,3~4cm者2 5例。部位:右上肺5例,右中肺11例,右下肺12例,左上肺4例,左下肺9… 相似文献
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矽肺并发肺癌7例报告上海市杨浦区中心医院职业病科罗子燕倪为民尘肺与肺癌的关系已日益为人们所关注,近来许多学者从流行病学,病理和矽肺病人尸检资料的研究中均发现,矽肺合并肺癌的发生率有增高趋势。鉴于此,本文对我科最近几年收住病房的矽肺患者中发现有7例并发... 相似文献
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子宫叶状分割性平滑肌瘤并静脉平滑肌瘤病(CHIL)是一种罕见的良性子宫平滑肌瘤,为子宫叶状分割性平滑肌瘤(CDLU)累及血管,并具有静脉内平滑肌瘤(IVL)的特点。辅助检查主要表现为子宫壁出现低回声光团,血流丰富,剖腹探查可见血运丰富、灰红质软似胎盘小叶样的子宫肌瘤,肌瘤剔除过程中可见部分小血管受肌瘤侵蚀严重,可自小血管内牵出细长肌瘤样病灶。现报道1例CHIL,综合国内外文献,总结该病的诊断及治疗经验以指导临床。 相似文献
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肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病,在病程中.60%~70%的患者会并发气胸,且复发率可在70%以上~([1]). 相似文献
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子宫静脉内平滑肌瘤是一种从子宫肌瘤向脉管内生长或为脉管壁本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔内的肿物,它可以进入静脉内或淋巴管内。现将我院2000~2003年发现的子宫静脉内平滑肌瘤8例做一报告。 相似文献
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1病例报告 患者,男,48岁.因左眼眶胀痛3月,体检发现右上肺阴影1d入院.患病期间,曾在眼科检查,未发现阳性体征,无胸痛、咳嗽、咯痰及咯血,无发热及头痛.查体:T36.5℃,P78次/min,R20次/min.体胖,精神佳,结膜无充血,瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,眼球活动自如,气管不偏,胸廓对称,叩诊呈清音,双肺呼吸音清晰,心脏及腹部无异常,胸片:右上肺外带斑片状阴影,直径2cm×2.5cm,边缘欠清,密度均匀,呈云雾状,肋膈角锐利,气管无偏移,肺门清晰,X线诊断不典型肺炎或肺结核,血沉20mm/h,血常规:WBC7.8×109/L,S:0.70,L:0.30,Hb:143g/L,PPD试验(-);胸部CT:右上肺前段一团块阴影,直径2.5cm×2.5cm大小,周边有粟粒状结节,右侧胸少量胸腔积液,纵膈淋巴结肿大,考虑肺癌,B超定位下穿出血性胸水,查见肺腺癌细胞,,从而确诊肺腺癌并纵膈淋巴结转移.头颅CT:脑膜广泛小结节影,额回及左眼上直肌各-转移结节影,确诊后放、化疗3个疗程,存活1年. 相似文献