脑灰质异位症合并偏身发育障碍1例报告

脑灰质异位症合并偏身发育障碍１例报告郑悦聂志余王延昌患者，男，３３岁。１３年前无诱因出现右侧肢体无力、麻木、颤动。６年前起又出现发作性右侧肢体、面部肌阵挛，每次持续约１０分钟后缓解。发作时意识清楚，无咬舌及尿失禁，常于夜间发作，每月１～２次。服用抗癫...     

肢体抖动型短暂性脑缺血发作1例报告及文献复习

<正>1病例介绍患者,女性,59岁,农民。主因"发作性四肢抖动、左肢乏力1余年"于2012年10月24日入住锦州医科大学附属第一医院。患者1余年前出现发作性四肢抖动,先为左侧肢体不自主抖动,约1 min后出现右侧肢体抖动,每天发作1~2次,每次持续3~30 min不等;无面部和身体抖     

青少年肌阵挛癫痫和睡眠肌阵挛的比较研究

目的比较分析青少年肌阵挛癫痫(JME)和睡眠肌阵挛(SM)的临床和脑电图(EEG)特点.方法对20例JME患者和25例SM进行分析.结果JME多见于青春期发病,有遗传性,男女无差别,常在清醒时表现为双侧单一或反复的不规则无节律的肌阵挛发作,无意识障碍,可伴全身强直阵挛性发作(GTCS),少有失神,易被剥夺睡眠和闪光诱发,EEG示快而弥漫的不规则棘慢波和多棘慢波复合;SM可见于各年龄组,在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动一下,双侧不同时出现,发作频率和动作幅度不等,EEG监测在肢体抖动时,亦无异常放电.结论JME是一种遗传性、与年龄相关的以肌阵挛发作为主的癫痫综合征,其预后好;SM是一种无需治疗的生理现象.     

以帕金森综合征为首发表现的第四脑室肿瘤1例

第四医军大学唐都医院神经内科　雷革胜　苗建亭报道　患者,女,20岁。因双手震颤3年,双下肢僵硬无力2年9个月于1999年4月住院。1996年9月无原因出现左手“搓丸样”不自主抖动,静止时出现,紧张时加重,活动时减轻,可自我控制。1997年1月感双下肢僵硬乏力,并常常绊倒。同年6月左手震颤加重,右手亦不自主抖动。头颅ＣＴ检查未发现异常。病后患者反应迟钝,情绪易激动。入院查体:双手静此性震颤,4～6ｃ/ｓ。行走时上肢联带运动消失。四肢肌张力强直样增高。双侧膝腱反射、跟腱反射亢进,引出髌阵挛。左Ｈｏｆｆｍａｎ征及双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性…     

姐弟共患多巴反应性肌张力障碍

1病例先证者，女，17岁，因渐起行走异常14年，全身肌肉僵硬不适12年就诊。患者于3岁时被发现行走异常，以脚尖点地，足向内翻，容易疲劳，症状以右侧为重，步子基底宽且容易摔跤，有时伴肢体震颤，严重时身体向后倾倒，不能坐稳；5岁开始出现身体肌肉僵硬不适，常有手臂屈曲内旋，下肢伸直，跖屈，起步止步及转身困难，步伐渐行渐速，手臂无自然摆动；间歇有不自主斜颈，面部转向右侧，颈部肌肉僵硬，需用手帮助方可转回；症状于一日间有明显波动，晨轻暮重，睡后亦可有所好转；病情进行性发展，自今年（2006年）5月份斜颈发作更加频繁，肢体震颤呈持续性，并自觉肢体无力，行走更易疲劳，曾出现咀嚼中断需要休息的现象。查体：神志清楚，精神焦虑，言语流畅。弓形足畸形。右侧面部略萎缩，颈部僵硬，余颅神经检查未见异常。右侧肢体较左侧略瘦，（踝上20cm处）左侧：右侧为34：32（cm），四肢肌张力增高，呈铅管样或齿轮样强直，肌力4’级，腱反射活跃，无膝、踝阵挛，病理征可疑无感觉障碍。服用小剂量美多巴片（62．5mgTid）5d开始有好转，1月后随访诉未再发颈部不自主扭转，行走状况明显好转，可脚跟先落地，肢体运动变灵活，动作、姿势稳定性较好，肢体震颤显著减轻。查体：表情较前丰富。弓形足不明显，四肢肌张力不高，肌力5级，腱反射正常，病理征可疑，对指、轮替、指鼻试验正常。辅助检查：血铜兰蛋白、棘红细胞未见异常；眼科检查未见K-F环：腹部B超未肝、胆、胰、脾、肾、肾上腺及腹腔淋巴结未见异常；头部MRI示左枕叶小软化灶。     

源于慢性局灶性脑炎的部分性癫痫持续状态

本文报道一例成年人出现部分性癫痫持续状态,病理发现系慢性局灶性脑炎。男性,29岁,右利。因发作性左面肌伴左臂肌阵挛而入院。体检:CSF、EEG及CT均正常,给予卡马西平,发作能控制。6个月后出现失神发作,EEG示右额颞区持续性棘慢波,虽增加卡马西平用量并加用巴比妥类药物仍不能控制发作。起病10个月后患者诉述左手及腿笨拙,检查发现左侧肢体腱反射活跃和Babinski征可疑,CSF蛋白56mg%、WBC7个/mm~3、IgG正常。血液常规检查和视觉诱发电位正常。继续观察发现持续性左侧肢体肌阵挛,伴部分性或全身性癫痫发作,进行性左侧肢体瘫痪伴偏身感觉减退,智能衰退,CT示右半球脑萎缩,EEG表现痫性活动较前有进展。2年后死亡。     

8例家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫临床特点分析

目的分析家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫(FCMTE)的临床特点。方法对8例FCMTE患者的临床资料进行回顾性分析,总结家系的临床特点、遗传特征。结果 8例FCMTE患者,连续3代发病,男女均受累,均30岁以后起病,先后出现震颤、全面强直-阵挛发作。其中,5例伴头痛,6例有肢体震颤,4例有情绪焦虑,1例有共济失调症状。8例均于30岁以后癫痫发作,呈强直-阵挛发作。4例刺激左右正中神经记录的躯体感觉诱发电位(SEPs)可见巨大电位,未见C-反射。结论 FCMTE呈常染色体显性遗传,均发生于成人,表现为四肢末端细微震颤、强直-阵挛性癫痫发作,光刺激、情绪激动或惊吓时可诱发。服抗癫痫药有效,服用β受体阻滞剂或饮酒无效,为非进展性病程。神经电生理检查提示肌阵挛或震颤来源于大脑皮质。     

表现为偏侧肢体强直-阵挛样发作的椎-基底动脉延长扩张症1例

椎-基底动脉延长扩张症(VBD)是一种少见的血管异常性疾病,发病率低且临床表现复杂,容易漏诊、误诊。现报告表现为偏侧肢体强直-阵挛样发作的VBD病例1例如下。1病例患者,男,50岁。因“反复发作性左下肢及左手强直、阵挛、强直-阵挛样发作3年”于2017年11月13日入住我院。患者3年前无明显诱因出现左下肢强直,持续3~5 s,其后反复出现左下肢强直、阵挛或强直-阵挛样发作,严重时波及左侧偏身,发作时意识清楚。     

婴儿肌阵挛性脑病见于小脑损害

本文作者报告1例婴儿患急性脑膜脑炎伴共济失调出现斜视眼阵挛和多肌阵挛综合征。男婴,19个月,既往体健。因发热5天,共济失调2天,于1980年11月21日住院。体检发现发热、两侧明显的意向性震颤和无法独自站立,其余全身和神经系统正常。次日出现思睡,并不断加重,另伴斜视眼阵挛和四肢肌阵挛发作,共持续了5天。其后热度消退,眼和肢体的异常运动二周内逐渐消失。在肌阵挛发作后5天给予安定,4毫克,每日4次口服。11月26日 CT 发现小脑水肿即给予地塞米松,2毫克,每6小时1次。使用2周后渐减于一周内停用随着肌     

抖动性短暂性脑缺血发作一例

<正>患者男性,74岁,发作性右侧上下肢体不自主抖动2h于2013年1月17日入院。患者于2h前睡醒起床如厕时,突然出现右侧上下肢体不自主抖动,无意识障碍,无牙关紧闭,无舌咬伤及尿失禁,大约1min自行缓解,来我院途中患者再发上述症状,有高血压20余年,10年前有脑梗死病史,留有右侧上下肢体活动受限及构音障碍。查体BP 140/80 mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清     

脊髓肌阵挛伴HTLVⅢ/LAV感染

脊髓肌阵挛是一种罕见病以突发、节律性、单个或节段神经支配肌肉的不自主收缩为特征。其平均节律为1次/秒,2～600次/分。随疲劳、情绪紧张而加重,通常不受感觉刺激或活动的影响,睡时阵挛停止。肢体和躯干肌的局灶肌阵挛发作与病毒性疾病的关系可在嗜睡性脑炎病程中见到。此外,在某种类型的病毒性脑脊髓炎和脊髓炎亦可见到脊髓肌阵挛。人的病毒性疾病表现为脊髓肌阵挛在诊断上常难确定,然而影响胸段皮节的带状疱疹神经根炎可见此种发作。本文报道一例自限的脊髓肌阵挛伴人类T 细胞亲淋巴性Ⅲ型病毒/伴淋巴结病毒感染(以下简称HTLVⅢ/LAV)病例。患者,35岁男性,同性恋者,因腹部节律性“跳动”三周而入院,收缩频率40～70次/分,不对称、右侧较左侧明显,睡眠时持续,紧张时收缩加强,注射     

表现为腹肌肌阵挛的癫部分性发作1例报告

表现为腹肌肌阵挛的癫疒间部分性发作临床罕见,现报告1例如下。1　病例　男, 79岁。因腹肌阵发性抽搐 3d于 2004年 2月 6日入院。患者于 3d前发生腹部肌肉快速有节律抽搐,严重时甚至带动全身抖动,抽动2~3s后,间隔3~4s又再出现,每次发作持续 10~20min,间隔 20 ~30min,周而复始,熟睡后无发作。发作时神志清楚,无肢体痉挛。有糖尿病多年; 1年前患脑梗死,经治疗痊愈;家族中无癫疒间病史者。查体:见腹部以脐为中心腹肌频繁阵挛,其他均无异常。头颅CT:右颞叶大片低密度影 (脑软化灶 ),双基底节多发腔隙性梗死。发作期脑电图:可见各导联广泛的…     

贫血并颈动脉纤维肌发育不良导致癫剪发作1例

1病例简介患者,女性,15岁,主因“反复发作右侧肢体抽搐2年”收住我科。患者于入院1年前开始,在活动以后出现右侧肢体抽搐,症状持续4～10min,未给予特殊治疗。以后症状常常在活动中、劳累后反复发作,症状严重时可以导致全身强直-阵挛发作,     

美多芭联合青霉胺治疗帕金森病合并低铜蓝蛋白血症一例

正1病例报告患者男,61岁,汉族。主因"左侧肢体震颤、姿势平衡障碍12年,右侧肢体震颤5年入院"。2005年年初无诱因出现左上肢不自主震颤,伴嗅觉减退、睡眠欠佳、健忘以及对周围事物兴趣减退,有厌世倾向等。2005年年末出现左下肢不自主震颤,同时感肌僵硬、姿势平衡障碍,     

发作性右侧肢体抖动、无力

病历摘要患者女性,58岁。主因发作性右侧肢体抖动、无力6月余,于2007年2月25日来我院神经科门诊就诊。患者于2006年8月无明显诱因开始出现发作性右侧肢体抖动,每日     

以双侧交替短暂性脑缺血发作为首发表现的动脉狭窄性缺血性卒中一例

患者 男性,65岁.因发作性肢体无力1周、口角歪斜、左侧肢体活动不利6h,2011年7月24日入院.入院前1周无明显诱因出现右侧肢体无力伴抖动、无抽搐,发作约5 min后缓解,无头痛、头晕,无口角歪斜、言语不利等伴随症状与体征.此后逐渐出现左侧肢体无力伴抖动,症状和发作时间同右侧;共发作7次,双侧肢体交替出现,每次发作持续数分钟.入院前6h突然出现口角歪斜、言语不清、左侧肢体不利、上肢不能持物、行走困难等症状与体征.患者既往无高血压、糖尿病及心脏病病史.偶饮酒,吸烟史40年(20支/d).无高血压及脑血管病家族史.     

第68例——癫(癎)伴发作性双下肢无力

病历摘要 患者男性,19岁,因"反复肢体抽动19年,伴发作性双下肢无力6年"于2007年11月收入院.患者自出生数月后无明显诱因反复出现右上肢突发性不自主屈曲抽动,左侧上下肢偶见类似表现,每次持续数秒,不伴意识丧失,精神紧张或情绪波动时症状加重.     

周期性肢体运动

周期性肢体运动(PLMS),最早称为睡眠肌阵挛、周期性腿动,其特点是短暂、反复、刻板性的睡眠中大踇趾伸直,足部背屈,有时累及膝部和髋部屈曲.这一现象常被误认为肌阵挛性癫痫,后来通过视频多导睡眠监测证实其有相似的3个屈曲反射和巴彬斯基征,并常合并不宁腿综合征(RLS)[1];因有部分病例可累及上肢,所以命名为周期性肢体运动. 1 诊断标准和多导睡眠检测表现 周期性肢体运动事件的诊断标准最初由Coleman提出,1993年美国睡眠医学学会(ASDA)基本沿用Coleman的方法,强调了其周期性而非肌阵挛发作.周期性肢体运动诊断包括:单次肢体运动事件和周期性肢体事件;睡眠期单次肢体运动事件持续时间必须在0.5 ～5s之间,肌电活动振幅必须大于25％;周期性肢体运动标准是指4个或4个以上的单次肢体运动事件连续出现,相邻两个单次肢体运动事件之间的间隔时间为5～ 90s[2].整晚每小时周期性肢体运动(PLMS)指数大于5则有临床意义[3].周期性肢体运动发生于睡眠非快速动眼(NREM)Ⅰ、Ⅱ期,NREM Ⅲ发生逐渐减少,而快速动眼期(REM)很少发生;周期性肢体运动主要存在于睡眠周期第一个周期,即刚入睡不久.然而有极个别病例报道PLMS可出现于REM期[4];另外有一部分PLMS发生于困倦期,患者实际未入睡,常抱怨周期性肢体抖动导致其无法入睡.PLMS视频多导睡眠监测特征:在抽动过程中肌电图主要表现为3种情况:一种是持续几百毫秒肌紧张性活动后可伴或不伴肌阵挛;另一种是出现单个肌阵挛后多伴随肌紧张活动;最后一种是在几个丛集性肌阵挛后可出现或不出现肌紧张活动.有时PLMS可以发生于一条腿或一侧肢体,还可以两侧交替出现.     

颈内动脉狭窄并额叶动静脉畸形致抖动性短暂性脑缺血发作1例报告

颈内动脉狭窄并额叶动静脉畸形致抖动性短暂性脑缺血发作临床少见,现报告1例如下。1病例男,56岁。因"发作性右侧肢体抖动1年,加重半个月"于2010年8月25日入住本院。患者近1年无明显原因出现发作性右侧肢体抖动,以上肢为主,与劳累、精神紧张     

表现为短暂性肢体抖动综合征的烟雾病一例报道

正1病例资料患者女性,51岁,因"发作性左侧肢体抖动4月余,加重2 d"入院。患者于入院4月前(2016年2月)无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动,每次持续1~2 min,休息后可自行缓解,有时会伴有同侧肢体麻木、乏力感,上述症状每天发作1~2次,在站立、迈步或长距离行走后容易出现。发作时无头痛、头晕,无视物双影,无吞咽困难、饮水呛咳,无意识不清、肢体抽搐,无二便失禁。6月初至当地医院就诊,考虑"脑梗死",予阿司匹林