Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.     

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的临床病理分析

目的：探讨伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的临床病理学特征。方法：对我科1950-1999年期间所诊治的伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生的7名患者的病理标本重新切片,进行病理学上的分析。结果：伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生在病理学上有其特征,形态学上的改变主要表现在以下3个方面：①真皮内大量毛细血管增生;②血管内皮细胞增生肿大,似“墓碑”状突入血管腔;③病变处有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞混合浸润。结论：伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种良性局限性血管增生,其病因及发病机制尚不清楚。熟悉这一疾病的组织学改变对避免误诊为其他类拟疾病有重要意义。     

血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症3例

1 临床资料 患者1,男性,46岁.右颞部无痛性逐渐生长肿块2年余.2年前无明显诱因下,右颞部出现米粒大小硬块,无自觉不适症状.2001年11月起肿块明显逐渐增大.查体,一般情况可,右颞部皮下可触及活动性肿块,类圆形,与周围组织无粘连,直径约3.5 cm,无压痛,可推动,质硬.     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症一例报道及文献复习

目的 报道1例血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE),并结合文献对其临床病理学特点进行探讨.方法 应用常规HE染色方法,分析和观察1例ALHE的临床资料和组织学形态.结果 该病例以枕后包块就诊,组织学主要表现为血管的增生,增生的血管内皮细胞呈特征的上皮样,可内衬血管腔,突入血管腔内生长,或在血管旁间质内呈实性片状或条索状生长.间质伴有大量的嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润,而淋巴细胞的浸润相对不明显.结论 ALHE主要表现为血管内皮细胞的上皮样增生,以上皮样血管瘤进行命名较为妥当.ALHE与Kimura病应为两种性质不同的疾病.     

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

1临床资料 患者,女,40岁。因头皮、耳后大小不等结节15年,于2013年1月5日就诊。15年前,患者无明显诱因头皮出现一绿豆大小皮色类圆形结节,表面光滑,质韧,不可活动,不伴瘙痒及疼痛,未引起患者重视未作特殊处理。该结节逐渐长大至胡豆大小,其周及左耳后亦出现多个类似结节,大小不一,散在分布,     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润5例

目的 提高临床对血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润（脚）的认识。方法 回顾性地分析近8年收治的5例ALI-IE的临床表现、实验室及病理检查特点。结果 5例患者中4例表现为头颈部肿物，1例表现为下肢肿物，病程2—16年，病情反复，2例外周血嗜酸粒细胞升高，病理特点为血管增生明显，内皮细胞呈上皮样，周围有较多嗜酸粒细胞浸润，无嗜酸性脓肿。结论 ALHE的临床表现以头颈部肿物多见，可伴有皮肤表现，诊断主要靠特征性病理学特点，但要注意和木村病鉴别，治疗以手术切除为主，随诊注意有无复发。     

耳后血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多1例报告

耳后血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多１例报告王德福，胡叶芬，邓良珍，韩飞（山东省千佛山医院）关键词耳；淋巴组织增生性疾病；嗜酸细胞增多症１临床资料女，２９岁。因右耳后肿物４＋年疑为血管瘤于１９９３年４月２３日入院。４年前发现右耳后一约豆粒大肿物，无红...     

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生2例

例1,患者女,30岁,因左耳后起丘疹及结节伴痒1 年于2007年7月来我科就诊.     

儿童Kimura病1例

目的 探讨Kimura病的临床特点及诊断治疗.方法 报道1例儿童Kimura病,结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析.结果 患儿为5岁男童,临床以肾病综合征起病,伴有血嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高,经予激素治疗后肾病综合征缓解.停药后复发,并出现头颈部淋巴结肿大,淋巴结病理学检查支持Kimura病,经手术切除颈部部分肿大淋巴结后,蛋白尿及颈部其他肿大的淋巴结自动消退,病情缓解.结论 Kimura病常见于中青年男性,但儿童亦可发病,可合并肾脏损害,临床甚至可单纯以肾病综合征起病.手术切除肿大淋巴结有可能同时治疗肾脏损害.     

Driving role of macrophages in transition from acute kidney injury to chronic kidney disease

Acute kidney injury (AKI), characterized by acute renal dysfunction, is an increasingly common clinical problem and an important risk factor in the subsequent development of chronic kidney disease (CKD). Regardless of the initial insults, the progression of CKD after AKI involves multiple types of cells, including renal resident cells and immune cells such as macrophages. Recently, the involvements of macrophages in AKI-to-CKD transition have garnered significant attention. Furthermore, substant...     

Myositis and eosinophilia in a patient with sarcoidosis.

We present a patient with muscle manifestations of sarcoidosis associated with raised creatine kinase levels, eosinophilia and interstitial lung disease. She had significant improvement on prednisolone 30 mg per day.     

老年慢性肾脏病合并急性肾损伤的相关因素分析

目的分析老年慢性肾脏病合并急性肾损伤的发生情况及预后的影响因素。方法回顾性分析53例老年慢性肾脏病合并急性肾损伤患者的病历资料并进行统计分析。结果引起急性肾损伤的危险因素主要是肾毒性药物21例（40.4%）,严重肺部感染11例（21.2%）,心力衰竭6例（11.5%）,尿路梗阻5例（9.6%）,手术并发症和恶性高血压各4例（7.7%）,肺心病和急性胰腺炎各1例（1.9%）。经相应治疗,治愈及好转40例（75.5%）,长期维持血液净化4例（7.7%）,病情恶化自动出院3例。治疗期间死亡6例（11.3%）。结论重视老年慢性肾脏病患者高危因素的控制和积极干预,是预防其发生急性肾损伤的关键。     

原发性醛固酮增多症肾上腺切除术后慢性肾功能不全1例

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是继发性高血压的常见病因之一,部分PA是由肾上腺皮质腺瘤导致的.肾上腺皮质腺瘤常规的治疗方法是单侧肾上腺切除术,术后多数患者高血压、低血钾等症状得以改善,但有少部分会出现肌酐升高、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低.本文就1例醛固酮腺瘤患者术后出现eGFR下降进行讨论,以期为临床治疗提供参考.     

Polycystic kidney disease in a patient with achondroplasia: case report

Autosomal dominant polycystic kidney disease is a multisystem disease involving many organs. An association with other diseases such as tuberous sclerosis, von Hippel-Lindau disease and Marfan syndrome have been previously described. We describe a 35 year old female with achondroplasia who developed polycystic kidney disease involving both kidneys and progressing to end-stage renal disease. To the best of our knowledge this is the first such case described in the literature. We also delve, briefly, into the possibility of the genes and chromosomes involved in Marfan syndrome, polycystic kidney disease, tuberous sclerosis and achondroplasia playing a role in the co-occurrence of these entities.     

慢性肾脏病出院患者自测健康调查

目的 了解慢性肾脏病出院患者的健康状况。方法 采用自测健康评定量表（SRHMS V 1.0）对125例慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭、维持性透析、肾移植术后的出院患者进行现场问卷调查。结果 肾炎组的生理健康明显优于肾衰组、透析组、移植组（P＜0.01）,移植组的社会健康则差于肾炎组、肾衰组（P＜0.05）;而肾衰组、透析组和移植组的生理健康,四组的心理健康,肾炎组、肾衰组和透析组的社会健康则无明显差异;透析组和移植组的自测健康均明显差于肾炎组（P＜0.01）。结论 慢性肾脏病出院患者的自测健康与肾功能受损程度直接相关,慢性肾小球肾炎相对较好,维持性透析和肾移植术后较差。     

慢性肾病患者血清FGF23和Klotho蛋白与心脏并发症的关系

目的：分析维持性血液透析患者血清钙、磷及成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor,FGF23)、 Klotho蛋白水平,探讨慢性肾病矿物质及骨代谢异常(chronic kidney disease-mineral and bone disorder,CKD-MBD)患 者血清FGF23、Klotho蛋白水平变化与心血管系统并发症的关系。方法：回顾性分析中南大学湘雅医院CKD-MBD 未透析患者(NHD组)、CKD-MBD规律血液透析患者(HD组)及CKD-MBD伴继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)伴腺瘤样增生患者(SHPT组)各60例的MBD及心脏损伤发病情况,比较血液透析对患者 病情的影响。同期收集体检中心体检健康的30例对象为对照组,记录其基本情况、收集钙、磷、全段甲状旁腺素 (iPTH)等钙磷代谢指标及心脏彩超检查结果。通过酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测 各组血清FGF23和Klotho蛋白情况,比较各组之间钙磷代谢相关生化指标、左室肥厚、左室扩大及心脏瓣膜异位钙化 之间差异,分析上述指标间相关性,明确CKD-MBD患者心血管损伤的相关因素及其与FGF23蛋白和Klotho蛋白水平 的关系。结果：维持性血液透析患者尤其是伴有SHPT的血液透析患者血清FGF23水平明显升高,而血清Klotho蛋白 水平明显降低(P<0.01)。FGF23蛋白水平降低者发生异位钙化风险升高(OR=4.667);Klotho蛋白水平降低者发生心肌肥 厚风险升高(OR=3.496)。在慢性肾病患者异位钙化诊断中的血清FGF23蛋白水平ROC曲线下面积为0.778(P<0.01);血 清Klotho蛋白水平ROC曲线下面积为0.715(P<0.01)。结论：血清FGF23增多、Klotho蛋白减少是CKD心脏损伤的危险因 素。FGF23和Klotho蛋白可作为诊断和预测CKD-MBD患者心脏异位钙化的临床指标。