一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

肺动脉高压 (PH)可伴发生于多种先天性心脏病 (CHD) ,使心肺功能受损 ,常导致右心衰和死亡。而一氧化氮 (NO)吸入治疗开辟了治疗 PH的新途径。 NO是一种气态的内源性介质 ,具有松弛血管平滑肌 ,抑制血小板聚集 ,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应。内皮衍生的 NO     

吸入低浓度一氧化氮在风湿性心脏病合并肺动脉高压患者术中应用的研究

目的 :对风湿性心脏病 (风心病 )二尖瓣狭窄合并肺动脉高压患者 ,观察术前和术后吸入 40 ppm一氧化氮 (NO)其血液动力学效应 ,以及体外循环对其效应的影响。　　方法 :选择 15例风心病合并肺动脉高压行择期瓣膜置换术的患者 ,在体外循环前、后吸入 40 ppm NO气体。　　结果 :术前肺血管阻力 (PVR)为 2 0～ 135 k Pa·s/ L,肺动脉压为 2 8/ 17～ 87/ 45 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa)。吸入 40 ppm NO后肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压及 PVR在体外循环前、后均明显降低 (P均 <0 .0 0 1)。在体外循环前、后肺血管阻力差值 (△ PVR) / PVR分别为 (5 3.2± 18.5 ) % (P<0 .0 0 1)和 (2 2 .7± 2 2 .2 ) % (P<0 .0 1) ,体外循环前、后两者差异极显著 (P<0 .0 0 1)。吸入 NO治疗前、后肺毛细血管楔压均无明显改变 (P>0 .0 5 ) ,而心排血量均明显增加 (P<0 .0 1)。　　结论 :风心病合并肺动脉高压患者吸入 40 ppm NO,可选择性地扩张肺动脉 ,体外循环可明显减弱其效应。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

先心病肺动脉高压体外循环期间血浆内皮素和一氧化氮代身产物的变化及临床意义

目的探讨先心病肺动脉高压(PH)病人血管活性因子的病理生理改变及其临床意义。方法观察了1997年11月至1999年2月间住院行心血管手术的21例先心病PH病人术前、体外循环(CPB)30min、术后24h及术后3天血浆ET和NO2-/NO-3的变化,21例病人平均肺动脉压58±21mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺血管阻力760±206dyn.s.cm-5。除4例PDA行导管结扎外,其余病人均在体外循环下行心内直视手术,术后当日死亡1例,余术后恢复较佳。结果,PH组ET值较对照组明显升高(P＜0.01),而NO值则明显降低(P＜0.01),ET及NO在体外循环期间均低于术前及术后(P＜0.01),PH组术前ET增高、NO减低,而术后则出现相反结果,但结果仍有异常。结论先心病PH患儿围术期血浆血管活性因子发生明显改变,结合临床,提示PH患儿宜尽早手术纠治,从根本上消除形成PH的条件。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期麻醉管理

对49例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,行房间隔缺损修补术9例,室间隔缺损修补术26例,动脉导管心内直视修补术3例,部分性心内膜垫修补术9例,全肺静脉异位引流纠治术2例,同时行严格的围手术期麻醉管理.结果麻醉过程平稳,术后治愈出院47例,死亡2例.认为对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期的麻醉处理,只有遵循保持患者血流动力学稳定,降低肺动脉压、肺循环阻力,维护心功能,避免肺动脉压危象发生的原则,才能提高手术成功率、降低手术死亡率.     

西地那非在高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

目的:报告西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗体会。方法:自2008年至今,对18例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用西地那非的疗效进行了分析。结果:18例中除2例疗效欠佳外,16例疗效显著,有效率为89%(16/18例次)。结论:西地那非是高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的一种新的有效的治疗药物,临床上值得推广。     

高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压的围术期管理

目的:探讨降低高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压患者围术期并发症和手术死亡率的策略,评估吸入一氧化氮（NO)在先天性心脏病并发重度肺动脉高压患儿围术期的治疗效果。方法: 回顾性分析2009年6月~2012年12月我院收治的31例高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者围术期管理经验,分析其术前、术中和术后等治疗因素对患者预后的影响,以及术后患者吸入NO 前后的心率、平均动脉压、中心静脉压、动态肺顺应性及氧合指数的变化。结果: 1例患者死亡,其余30 例患者在经过严格围术期管理及吸入NO 治疗后,心率、血压无明显改变,平均超声肺动脉压力、动态肺顺应性、氧合指数比治疗前明显改善,有统计学意义。结论: 严密的围术期管理及NO吸入治疗对治疗高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者具有较好的临床效果。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的围手术期护理

我院心脏外科2005～2008年收治26例先天性心脏病合并肺动脉高压患者，采用吸入一氧化氮（NO）＋口服西地那非联合用药综合治疗，疗效良好。现将这组患者的护理方面体会总结报告如下。     

一氧化氮对小儿先天性心脏病伴肺动脉高压血液动力学影响

探讨吸入一氧化氮（NO）对小儿先天性心脏病（CHD）伴肺动脉高压（PH）的血液动力学影响，观察81例患儿在心导管检查过程中吸入NO前后肺动脉压力（PAP）、肺毛细血管压力（PCWP）、主动脉压力（AOP）和相应阻力，以及AO血氧饱和度（SatO2）、心率（HR）、高铁血红蛋白（MetHb）浓度的改变情况，有54例患儿还测定了血浆中NO的代谢产物NO2的浓度。结果显示吸入NO浓度（35－70）X10－6（即百万分之一，PPm）时，可非常显著降低PAP（P＜0.01），而对AOP和HR无影响。提示吸入NO有可能是一种比较理想的选择性降低PAP的方法，在一定浓度范围内无明显的毒副作用，但维持作用时间较短。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

NO治疗先心病合并重度肺动脉高压病理机理的研究

目的 对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重 度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制。 方法选择先心病患儿15例,0．5-5(2．9±1．5)岁。组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治 疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动 脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD 2例和ECD 1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育 不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度 肺动脉瓣狭窄(PS)。采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法。结果 TUNEL染色结果表明, 肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小 动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多。结论肺动脉增生,正常和发育不 良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流 型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动 脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多。     

吸入一氧化氮对左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺血管平滑肌细胞凋亡调控的影响

目的研究拟用形态学方法TUNEL染色观察肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞的凋亡情况和分子生物学的方法DNALadder及PCR反转录反应研究肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2和基因Bax表达,以探讨NO是否可以通过调控凋亡相关基因表达来调控肺血管平滑肌细胞凋亡这一途径,实现对先心病肺动脉高压的治疗以及开发术前治疗肺动脉高压新方法具有重要意义。方法于2001年3月—7月共选择先心病患儿15例,分为4组。男10例,女5例,年龄小于5岁,0.5～5(2.9±1.5)岁。组1为肺动脉平滑肌增生吸入NO治疗组共6例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫4例均合并重度肺动脉高压每日吸入5～10ppmNO2—4h,约10～14d;组2为肺动脉平滑肌增生对照组,不吸入NO治疗共3例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫1例均合并重度肺动脉高压;组3为正常肺动脉对照组共3例,包括3例房间隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄;组4为肺动脉发育不良对照组共3例,均为法鲁氏四联症。于术中,体外循环后取右肺中叶肺组织1×1cm3分别行TUNEL染色和DNALadder及PCR实验测定Bcl-2基因和Bax基因表达。结果形态学TUNEL染色方法显示左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压,吸入NO治疗组与正常肺动脉组比较,肺小动脉平滑肌细胞凋亡增多;而未吸入NO对照组与正常肺动脉组比较则反之,肺小动脉平滑肌细胞凋亡细胞极少。ASD+轻度PS、TOF和VSD+PH吸入NO治疗的基因Bax表达上调。左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压未吸入NO对照组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2表达上调,Bax基因表达下调;吸入NO治疗组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bax表达上调,Bcl-2表达下调。结论比两组肺动脉增生组的患者,NO对肺动脉高压的治疗主要是通过对细胞凋亡基因表达的调控而达到治疗目的。     

前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用

目的:观察前列地尔脂微球载体制剂对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺循环和体循环压力及阻力的影响作用。方法:将60例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患儿随机分为治疗组(30例)和对照组(30例)。治疗组于手术后使用前列地尔,以3~5ng·kg-1·min-1泵入,2h后停止,每天2次;对照组则使用酚妥拉明0.1mg/kg,每天2次。在用药前、后0.5、1、2h分别测量肺动脉压、主动脉压、肺毛细血管压力,以及肺循环阻力、体循环阻力和心率的数值。结果:①前列地尔和酚妥拉明均明显降低肺动脉压力(P<0.01);②前列地尔对体循环压力和心率影响不明显,而酚妥拉明使体循环压力下降,并明显加快心率(P均<0.01),对患者血流动力学影响较大。结论:前列地尔能选择性扩张肺血管从而降低肺动脉压力和肺血管阻力,且对体循环影响较小,副作用小。     

血管内超声评价先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管病理变化的初步探讨

目的 :探索血管内超声在合并肺动脉高压的先天性心脏病 (先心病 )患儿肺动脉内检查的可行性并评价肺血管病理变化。　　方法 :对 6例合并肺动脉高压的先心病患儿进行肺动脉血管内超声检查 ,观测其管腔大小、内膜和中层的厚度以及血管的搏动性 ,同时与右心导管血液动力学在吸氧前后的变化结果进行了比较。　　结果 :肺动脉内超声能够清晰观测到其管壁的三层组织学变化 ,中层增厚 ,吸氧后肺动脉搏动性明显增强 ,与右心导管血液动力学检查结果有高度相关性。　　结论 :血管内超声对肺动脉的检查安全可靠 ,检查结果能够较好的反映肺动脉形态学变化。     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者动脉血气氧分压与肺血管病理改变关系的研究

目的:探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)患者在术前应用前列腺素E1及卡托普利治疗过程中动脉血气氧分压(PaO2)的变化幅度与肺细小动脉形态改变的关系.方法:2001年1月至2003年9月共收治CHD合并重度PH患者38例,入院后静脉滴注前列腺素E1 10～15ng/(kg·min),每天用药12小时,连续15天.同时口服卡托普利1 mg/(kg·d).分别于用药0、5、10、15天早晨安静非吸氧状态下抽取股动脉血行血气分析检查,记录PaO2.术中取肺组织活检,观察肺细小动脉的病理改变.结果:所有肺活检标本按Heath与Edwards 6级分类进行病理分级:Ⅱ级8例,Ⅲ级21例,Ⅳ级3例;≥V级(发绀者)6例.应用前列腺素E1及卡托普利治疗前,随着肺细小动脉病理分级的增加,肺动脉压逐渐升高,PaO2呈逐渐下降趋势;治疗后,肺细小动脉病理分级Ⅱ级、Ⅲ、Ⅳ级者用药5天PaO2明显升高,10、15天时一直保持逐渐增加趋势(P＜0.05,P＜0.01);而病理分级≥V级患者,在治疗过程中PaO2无明显变化(P＞0.05).结论:CHD合并重度PH患者在应用前列腺素E1及卡托普利治疗过程中Pa02的变化幅度与肺细小动脉病理改变程度有较密切的关系,可作为术前判断肺细小动脉病理分级的一个参考指标.     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义

目的：了解左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义。方法：选择左向右分流型先心病患者３０例，其中２０例合并肺动脉高压（Ａ组）；１０例肺动脉压正常（Ｂ组）；选择１０名正常人作对照（Ｃ组）。取外周静脉血，采用放射免疫法测定凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）的浓度，采用高效薄层层析法测定血小板激活因子（ＰＡＦ）的浓度。结果：Ａ、Ｂ、Ｃ３组间，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α浓度无显著性差异；Ｂ、Ｃ两组间，凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均无显著性差异；Ａ组血浆中凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均显著高于Ｂ、Ｃ两组（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１），而且α－颗粒膜蛋白－１４０与肺动脉平均压呈显著正相关（ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。结论：左向右分流型先心病合并肺动脉高压时，存在血小板活化，血浆中凝血烷Ａ２与ＰＡＦ浓度升高以及血小板活化均对左向右分流型先心病肺动脉高压的发展有促进作用。因此，对这些患者给予血小板聚集抑制剂治疗可能是适宜的。