系统性硬皮病肢端型与弥漫型73例临床特点分析

目的探讨系统性硬皮病(SSc)肢端型与弥漫型的临床特点及差异。方法回顾性分析47例肢端型和26例弥漫型SSc患者的临床资料,并比较两型差异。结果肢端型∶弥漫型≈1.81∶1;指趾骨吸收/溃疡、关节畸形/固定、趾雷诺现象、ACA(+)等发生率肢端型高于弥漫型(P<0.05~0.01);关节炎、肌炎、间质性肺炎、二/三尖瓣返流、肾脏受损等弥漫型高于肢端型(P<0.05~0.01);2例分别死于心衰和尿毒症,均属弥漫型。结论两型除皮肤变硬部位不同外,肢端型SSc以指、趾骨吸收、溃疡、关节畸形、固定功能障碍为显著临床特点;弥漫型SSc则以关节炎、肌炎、肺、心脏受累为显著临床特点。心肾受损可能是SSc致死的主要因素。     

男性系统性硬皮病的临床分析

我们对我院 1958～ 1997年期间,资料较完整的 22例男性系统性硬皮病 (SSc)的发病情况、临床表现及实验室检查作分析研究,报道如下。 一、临床资料 (一 )一般资料： 131例 SSc均为我院住院患者,均符合 SSc诊断标准。 131例中男 22例 (17％ ),年龄 19～ 72岁,平均 44.1岁;病程 11 d至 19年,平均 3.9年,其中 15例 (68％ )病程 4～ 8个月。 22例中弥漫性 14例 (64％ )、肢端性 8例 (36％ ),女性 SSc 109例,年龄 14～ 72岁,平均 38.8岁;病程 1个月至 33年,平均 5.3年, 1～ 4年为最多,共 58例 (53％ )。弥漫性 14例 (13％ )…     

系统性硬皮病46例临床分析

为探讨系统性硬皮病(SSc)的皮肤、内脏损害特点和治疗方法,对2001~2005年在上海华山医院住院的46例SSc的临床表现、实验室检查及辅助检查结果、治疗方法进行统计分析。结果:46例均有不同程度皮肤损害,其中肢端型41例,弥漫型5例;45例双手皮肤累及,32例面部出现皮损,内脏损害以肺部最常见,27例检查肺功能有17例发现肺功能障碍,其中仅3例有呼吸道症状。本病目前尚无特效治疗方法。SSc皮肤损害以肢端型为主,双手、面部累及率高;内脏损害以肺部最常出现,应在疾病早期拍胸片、检测肺功能和行肺部高分辨率CT检查,以及早发现肺部病变及时治疗。     

水杨酸偶氮磺胺吡啶治疗硬皮病

作者选择13例各种类型的硬皮病(8例肢端硬皮病、4例泛发性硬皮病、1例硬皮病皮肌炎),用水杨酸偶氮磺胺眦啶(Salazopyrin)进行治疗。所有患者均系住院治疗。开始剂量每天2～4克,分4～6次口服。5例患者对药物耐受良好,剂量增至每天5克;2例肢端硬皮病患者因恶心、呕吐而减为每日0.5克,改用肠溶片后上述副作用即消失;1例肢端硬皮病患者因严重呕吐用药3天后终     

系统性和局限性硬皮病的相互关系

各家对系统性和局限性硬皮病的相互关系意见不一。作者观察202例局限性和48例系统性硬皮病。系统性者均有畏寒,乏力,易疲劳。局限性中有50例(25％)有同样主觉症状。2例肢端硬皮病并有斑状硬皮病。8例多灶性局限性硬皮病有感染性非特异性多发性关节炎样关节病变,症状明显。 87例局限性和26例系统性硬皮病有游走性关节疼痛。X线检查不仅在系统性,同样在多灶性斑状硬皮病也可见关节腔狭窄,远端指、趾骨骨质疏松和骨     

系统性硬皮病的治疗及其机制的探讨

系统性硬皮病(SSc)也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,依临床表现的不同而可分为肢端型、弥漫型及其亚型CRSET综合征。病人往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等。虽然过去已有各种     

系统性硬皮病患者血清中I型原胶原羧基末端前肽的浓度

已有人报告过系统性硬皮病(SSc)患者血清Ⅲ型原胶原氨基末端前肽(P3NP)水平升高,但正常皮肤和硬皮病皮肤中主要胶原成分是Ⅰ型胶原。因此作者研究了SSc患者中血清Ⅰ型原胶原羧基末端前肽(P_1CP)水平,以了解后者与临床特征间的关系。血标本采自61例SSc患     

系统性硬皮病的血管病变发病机制研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种不明病因的自身免疫性疾病，以进行性的皮肤和内脏纤维化、微血管系统改变和多种细胞、体液免疫异常为特征。SSc的临床表现差异较大，从局限的皮肤硬化、轻微的内脏损害到严重的皮肤及多内脏纤维化，形成一个范围较广的病谱．血管病变是SSc多数临床表现的病理学改变基础本文就SSc血管结构及功能的改变、血管活性相关的细胞因子、血管内皮细胞的凋亡、抗内皮细胞抗体等方面的研究进展进行了综述。     

硬皮病患者外周血可溶性粘附分子与其原位表达和疾病活动的相关性

系统性硬皮病(SSc)是一种慢性结缔组织代谢性疾病,早期表现为血管异常和靶组织的炎症的变化,晚期受累器官发生纤维化和硬化。     

496例日本人进行性系统性硬皮病预后流行病学分析

该文是日本多所大学附属医院的皮肤科和内科与日本硬皮病研究委员会共同合作对进行性系统性硬皮病患者(SSc)进行流行病学研究的报告。其目的是揭示影响预后的因素、生存率及死亡原因。 病例和方法:入选患者496例,男40例,女456例,均符合美国风湿病学会制定的SSc的诊断标准。截止1994年随访5～20年。主要采用问卷调查方式研究,内容包括:SSc的分类     

儿童的混合结缔组织病

混合结缔组织病(MCTD)似为一种独立的疾病。它以在临床上具有红斑性狼疮、硬皮病、多发性肌炎和干燥综合征(Sj(?)gren′s syndrome)的某些表现,以及血清中具有易为核糖核酸酶消化的抗可浸出性核抗原的抗体为特征。儿童较少见。本文报告发生在儿童期的3例MCTD(男1,女2),发病年龄分别为7岁、10岁和10岁。其中2例符合红斑性狼疮的诊断标准,2例有多发性肌炎的表现,所有3例均有硬皮病和幼年型类风湿性关节炎的特征。临床表现为肢端动脉痉挛现象、关节炎、肌炎、皮疹(眼睑淡紫色斑、面部蝶状红斑、对光过敏等)、手肿、肢端皮肤硬化、浆膜炎、食道能动性     

抗着丝粒抗体:系统性硬化症一种亚型的免疫学标记

为进一步研究抗着丝粒抗体(ACA)是否对CREST综合征是特异性的,以及ACA的存在与系统性硬化症临床特征的联系,确定是否ACA阳性病例是肢端硬化症病谱内的一个不同的亚型,作者以HEP-2细胞为底物,用间接免疫荧光法对84例肢端硬化症,30例弥漫性硬皮病,10例肢端硬化症——弥漫性硬皮病的过渡病例,54例雷诺氏病(RD),5例MCTD,21例SLE和20例RA病人进行了研究。结果发现84例肢端硬化症或CREST综合征病人中21例(25％)ACA(+),54例RD病人中4例ACA(+),其他患者ACA均(-)。作者又将肢端硬化症中ACA(+)与ACA(-)两组病人进行了比较。发现两组的性别、平均年龄、雷诺氏现象和硬化的平均病期无明显差异,但ACA(+)患者面部、手指、双前臂的严重皮肤受累较ACA(-)患者明显为少。ACA(+)组指趾硬化或硬化性水肿不太明显,无手指挛缩或固定。总的皮肤受累的     

系统性硬皮病患者血清ENA多肽抗体与临床的关系

分析46例系统性硬皮病(SSc)患者血清ENA(盐水可提取抗原)多肽抗体与临床的关系。结果表明ENA多肽抗体中 ,抗Scl 70抗体与肺间质纤维化紧密相关 ,检测SSc患者抗Scl 70抗体有助于估计其器官累及情况。早期不发生器官累及的皮肤弥漫型系统性硬皮病(dcSSc)可称为慢性dcSSc。     

薄芝糖肽针治疗系统性硬皮病的疗效分析及其对免疫功能的影响

目的 了解薄芝糖肽针对系统性硬皮病(SSc)患者的治疗效果,以及它对SSc病人免疫功能的影响.方法 对50例SSc患者作薄芝针静脉注射治疗,与35例未用薄芝治疗的患者做了疗效对照;并对比治疗前后免疫指标.结果 薄芝组的皮肤硬度积分、关节功能治疗前后积分差显著高于对照组.结论 加用薄芝糖肽注射液对病人的治疗效果有明显的增效作用.     

阿维A对系统性硬皮病患者血清转化生长因子-β1的影响

系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病.转化生长因子(tansforming growth factor,TGF)β1在SSc发病中起重要作用.     

幼年系统性硬皮病的研究进展

幼年系统性硬皮病(juvenile systemic scleroderma,JSSc)是指16岁以下青少年发生的系统性硬皮病。JSSc与成人系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)相比有其自身的特点。本文复习相关文献就JSSc的诊断标准、流行病学、病因、发病机制、临床表现、与成人SSc的区别、治疗及预后作一简单的综述,以加强对JSSc的认识,为临床诊断和治疗JSSc提供依据。     

系统性硬皮病患者缺氧与皮肤硬化关系的初探

目的 探讨缺氧对系统性硬皮病 (SSc)患者皮肤硬化的影响。方法 测定 SSc患者血氧分压和皮肤硬度积分,对二者进行直线相关分析,并测定低氧 (2.5％氧浓度 )对体外培养的 SSc患者皮肤成纤维细胞增殖的影响。结果 30例 SSc患者血氧分压为 6.38～ 12.06 kPa,平均 (9.53± 1.93)kPa; 20例正常对照组为 (10.67～ 13.33)kPa,平均为 (12.01± 0.81)kPa。前者比后者显著降低 (t=5.276,P     

系统性硬皮病患者血清抗核抗体与临床表现的相关性研究

目的 探讨系统性硬皮病(SSc)患者血清自身抗体与临床之间的关系.方法 对1981-2009年确诊为系统性硬皮病的283例患者的临床资料进行分析.结果 283例患者中,女253例(89.4%),平均发病年龄(35.9±12.6)岁,就诊时平均病程(4.3±4.5)年.弥漫性皮肤型SSc共125例(44.2%).ANA阳性96.8%,抗Scl-70抗体阳性54.4%,ACA阳性6.4%,抗RNP阳性23.7%,抗Sm抗体阳性7.1%,抗SSA抗体阳性25.1%,抗SSB抗体阳性7.1%,抗Jo-1抗体5H性1.1%,未检出抗rRNP抗体.抗Scl-70抗体、ACA均阳性者仪1例.在IcSSe中ACA阳性率较dcSSc中高(P<0.05).结论 抗核抗体检测有助于对SSc患者进行诊断、分型、预后及处理.     

益气活血方熏蒸法与口服法治疗系统性硬皮病疗效比较

目的 了解中药熏蒸疗法对系统性硬皮病(SSc)病人的疗效是否优于口服中药.方法 对36例SSc患者作了益气活血方熏蒸治疗,并和25例口服益气活血方者做了疗效对照.结果 两组病人治疗后皮肤硬度积分、关节功能积分均较治疗前显著降低,中药熏蒸组治疗前后皮肤硬度、关节功能积分差显著大于中药口服组.结论 益气活血中药熏蒸对系统性硬皮病皮肤硬化及关节功能的改善显著优于口服中药.     

系统性硬皮病CD4~+ T细胞中CD70 mRNA及蛋白表达水平的观察

目的:研究系统性硬皮病(SSc)患者外周血CD4+ T细胞中CD70的表达水平。方法:应用密度梯度离心法分离17例SSc患者(女性12例,男性5例)和13例对照者(女性8例,男性5例)的外周血单个核细胞,磁珠分选CD4+ T细胞。RT-PCR检测CD4+ T细胞中CD70 mRNA的表达水平;流式细胞术检测CD70蛋白在CD4+ T细胞的表达水平。结果:与对照组相比,SSc患者CD4+ T细胞中CD70mRNA和CD70蛋白表达均明显升高(P=0.001;P=0.007)。结论:CD70在SSc的发生发展中可能起着重要作用。