血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效及自身抗体水平变化

目的:通过研究大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床资料,提高对大疱性类天疱疮的认识,并初步评价血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效,并探索其治疗机制。方法:2009年12月—2015年12月我院皮肤科收治的大疱性类天疱疮患者66例,28例患者接受血浆疗法联合糖皮质激素治疗,作为血浆疗法组(PT组),38例患者单纯应用糖皮质激素治疗,作为单纯糖皮质激素治疗组(HT组),比较两组的临床疗效,每组各采集16名患者的血清,以20名健康者血清作为对照,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测治疗前后血清中抗BP180抗体水平的变化以及抗BP180抗体亚型IgG1、IgG4水平的变化。结果:PT组有效率为92.86%,HT组为73.68%,PT组的治疗效果更为显著。两组患者治疗后抗BP180抗体滴度明显下降(P0.01),PT组较HT组下降明显(P0.01),PT组患者治疗后抗体亚型IgG1、IgG4测得的吸光度A值明显下降(P0.05)。结论:血浆疗法治疗大疱性类天疱疮有效,其机制可能与降低抗BP180抗体及抗体亚型IgG1、IgG4的水平有关。     

天疱疮的治疗进展

天疱疮（pemphigus）是皮肤科较为常见的获得性表皮内大疱病，是一组较严重的慢性、复发性大疱性皮肤黏膜疾病。现已证实本病为一种自身免疫性疾病。应用皮质类固醇激素治疗，可使天疱疮预后大为改观。近年来皮质类固醇激素与免疫抑制剂联合应用以及在此基础上与血浆置换疗法，大剂量免疫球蛋白静脉滴注联合应用，使天疱疮得到有效控制，甚至长期缓解，使天疱疮的治愈成为可能。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

血浆置换疗法治疗重症大疱性皮肤病及药疹47例疗效观察

目的 探讨血浆置换疗法在重症大疱性皮肤病、药疹中的应用价值。方法 对不能耐受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂等治疗或经过这些疗法仍难以控制的15例天疱疮、17例大疱性类天疱疮、15例重症药疹患者,采用COBE Spectra血液成分分离机分离患者血液为血浆和细胞成分,将置换液和细胞成分回输,进行连续性血浆置换,每例治疗1 ～ 3次。结果 47例患者中44例（93.62%）获得满意疗效,置换2 ～ 3 d后临床症状减轻,实验室检查结果逐渐改善。11例（23.4%）出现不良反应,包括发热、寒战、四肢麻木、瘙痒、抽搐。结论 血浆置换疗法有助于缓解重症药疹、大疱性皮肤病的病情。     

血浆置换治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的临床分析及血清抗体水平检测

目的:探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮(BP)的疗效及其对抗体水平的影响。方法:回顾性分析接受血浆置换疗法的4例天疱疮和4例BP患者的临床资料,并检测血浆置换前、后抗体水平的变化。结果:8例患者治疗后皮损均不同程度地减轻,最终临床痊愈出院;4例天疱疮患者中3例天疱疮抗体下降,1例轻微升高;4例BP患者抗BP180抗体水平均下降。结论:血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及BP可取得较好的疗效。     

大疱及疱疹性皮肤病

T细胞介导的细胞免疫在寻常型天疱疮中的作用；血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析；阿维A治疗掌跖脓疱病45例；甲砜霉素治疗掌跖脓疱病疗效观察；疱疹样脓疱病1例；连续性肢端皮炎1例     

得宝松皮损内注射治疗天疱疮和大疱性类天疱疮口腔粘膜损害

使用皮损内注射得宝松 (复方倍他米松 )治疗天疱疮、大疱性类天疱疮，并与未使用此疗法治疗的患者作一比较。口腔粘膜损害使用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )29例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 0.8± 0.8月；口腔粘膜损害未用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )31例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 1.5± 1.3月。经统计学比较分析 t=2.49， P< 0.01，两组口腔粘膜损害平均愈合时间具有显著性差异，前组明显短于后组。采用皮损内注射得宝松治疗口腔粘膜的顽固损害，药物直达病灶，疗效快，并可减少系统用药量，减少药物副作用。     

大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

大疱及疱疹性皮肤病

不同免疫佐剂对寻常型天疱疮抗原ECl-2表位抗体亚型的影响;来氟米特治疗皮质激素减量困难的寻常型天疱疮临床研究;糖尿病并发寻常型天疱疮1例;副肿瘤性天疱疮（综述）;大疱性类天疱疮并获得性血友病A患血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定;大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析……[第一段]     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

肾移植术后并发大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：     

天疱疮和大疱性类天疱疮治疗的进展和预后的变化

一、前言在皮肤科领域中,近年由于诊断和治疗的进步,有些疾病的预后已变为良好。本文就天疱疮类,即天疱疮和大疱性类天疱疮来说明这一情况。二、历史情况天疱疮类的诊断和治疗上应当特别记载的事项为:(1)对天疱疮的棘层松解的认识(1943),(2)ACTH及可的松在天疱疮治疗上的应用(1949),(3)将大疱性类天疱疮与天疱疮区分(1953),(4)对天疱疮捉倡皮质类固醇激素大剂量疗法(1963),(5)证明了     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

表现为湿疹样皮炎和结节性损害的复发性大疱性类天疱疮

表现为湿疹样皮炎和结节性损害的复发性大疱性类天疱疮陈树民，周桂芝大疱性类天疱疮是一种原因不明的自体免疫性表皮下大疱性疾病，典型损害为发生于正常皮肤或红斑基底上的紧张性大疱，但本病有时临床表现为多种非大疱性损害。近来我们遇到一例初始损害为典型的紧张性大...