小儿混合性完全型肺静脉异位引流的超声诊断经验

目的总结经胸超声心动图(TTE)在小儿混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前诊断、术后随访的价值和经验。方法选择自2010年1月-2016年12月在中国医学科学院北京阜外医院小儿中心经手术证实为混合型TAPVC的22例患者,将术前术后超声资料与CT检查及手术结果对照进行回顾性研究。结果本组混合型TAPVC约占总体TAPVC的5.4%。22例患儿均成功接受了手术矫治,其中包括:心上型+心内型19例,心上型+心下型3例;其中合并肺静脉回流梗阻7例(含单侧肺静脉发育不良1例),共占约31.8%。超声术前准确探查全部回流途径的病例占(13/22)59.1%,误判为心上型TAPVC 2例,误判为心内型TAPVC 5例,术前漏诊1例为法鲁氏四联症合并肺静脉发育不良患儿。超声对肺静脉回流途径梗阻部位的诊断率为(8/13)61.5%。术前共12例患儿(54.5%)接受了增强螺旋CT检查,CT对各支肺静脉回流途径均判断准确,对肺静脉回流梗部位检出率约38.5%。所有患儿术后6个月内均接受至少一次超声复查,中位随访时间为4个月。截止最后一次超声随访资料显示有5例患儿术后仍存在肺动脉高压,其中3例出现肺静脉与左房吻合口或分支狭窄,发生于术后2个月-4个月。结论超声心动图可为儿童混合型TAPVC提供重要的诊断线索和随访信息,熟悉本病不同类型、了解少见的变异情况有助于提高超声诊断水平,有利于评估患儿手术风险及预后。     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

小儿完全性肺静脉异位引流的围手术期护理

目的分析小儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的围手术期护理方法。方法选取我院手术治疗的TAPVC患儿18例,对其采取术前常规护理,术后衔接性护理及预防性护理,总结本病的围手术期护理方法。结果术后患儿并发肺部感染4例,经抗感染治疗后痊愈;并发肺出血2例,应用东莨菪碱改善微循环、调整呼吸机使用后好转;所有患儿在精心治疗及优质护理后,均恢复良好并康复出院。结论合理的护理方法可显著提高本病的手术成功率和治愈率,有效降低术后并发症。     

完全性肺静脉异位连接的手术治疗

目的观察完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的手术治疗效果。方法在中度低温体外循环下对23例TAPVC患者行TAPVC矫治术。结果术后早期死亡1例;并发阵发性结性心律、短阵性房性心动过速、左侧膈肌麻痹各1例。22例出院后均获随访（2.8±1.5）a,1例心上型患者术后8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院经手术治愈,1例反复发作房性心律失常经内科治疗无效。结论手术是治疗TAPVC的有效手段。     

改良左心房上吻合法矫治心上型完全性肺静脉异常回流

目的总结从左心房顶部行改良左心房-共同静脉吻合(左心房上吻合法)治疗心上型完全性肺静脉异常回流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2005年1月至2011年8月高州市人民医院收治心上型TAPVC 17例,17例肺静脉均是经垂直静脉、无名静脉、右上腔静脉后回流至右心房,其中男7例,女10例,年龄中位数为1岁(40 d～24岁);体质量中位数为12.5 kg(3.1～31.0 kg),全组12例合并房间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,2例合并房间隔缺损及动脉导管未闭,均采用左心房上吻合法。结果手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征;1例术后反复肺感染,死于呼吸衰竭。1例因术后急性肺水肿,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈;2例心律失常(频发房性期前收缩),治疗一周恢复正常。无肺动脉高压危象。术后随访3个月至6年,平均3.5年,无吻合口狭窄和心律失常,发绀消失,活动耐力显著增加,生长发育良好。结论改良左心房上吻合法治疗心上型TAPVC,手术暴露好、操作简单、心律失常发生率低,术后中期随访结果良好。     

超声心动图在西南地区危重先天性心脏病产前及产后诊疗中的临床经验

目的:探讨超声心动图用于危重先天性心脏病的产前及产后诊断、手术方案决策、术中及围术期监测,以及术后随访的价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年8月在胎儿期确诊为危重先天性心脏病并于出生后50天内手术治疗的新生儿及小婴儿15例,男7例,女8例。分析患儿的产前及产后超声心动图特点,与术后诊断相对比。术中经食道超声心动图引导经胸球囊扩张术及术中监测。术后随访评价心功能及手术疗效。结果:所有患儿产后超声心动图诊断均与手术探查相符。产前诊断中1例患儿确诊主动脉瓣狭窄,但无法评价瓣膜结构;1例主动脉弓发育不良患儿产前诊断为单纯主动脉缩窄;1例混合型完全型肺静脉异位引流(TAPVC)产前诊断为心内型TAPVC;1例梗阻性心上型TAPVC胎儿期未发现梗阻;余产前诊断均与术后诊断相符。所有患儿于出生后50天内进行手术治疗。术中超声心动图及术后超声心动图随访示手术效果满意。结论:超声心动图在产前及产后一体化诊疗中具有重要的临床价值,产前及产后诊断危重先天性心脏病患儿,使其出生后得到及时救治,选择最佳手术时机及策略;术中超声心动图可以引导经胸球囊扩张术以及评价矫治术后疗效;围术期超声心动图监测为围术期管理提供多方面参考依据。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:入选2008-09至2016-03期间,我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿25例,年龄5天~14岁,体重3.3~49.5kg,心上型TAPVC 22例,心下型TAPVC 1例,混合型TAPVC 2例;合并完全性房室间隔缺损17例,三尖瓣闭锁2例,二尖瓣闭锁2例;中度以上房室瓣反流4例,肺动脉闭锁5例,肺静脉梗阻9例。结果:院内早期死亡5例,死亡率20%(5/25),死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1~65个月,7例再次手术,其中5例完成二期改良Fontan术,1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术,另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治+房室瓣成形术;余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡,死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻。结论:单心室合并TAPVC常合并右心房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊,包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速2 m/s为梗阻标准,诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现(反复心力衰竭、生长发育迟缓)确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。结果:术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访,其中7例吻合口周围狭窄(混合型1例,心下型3例,心上型2例,心内型1例);7例单支肺静脉狭窄,2例双支肺静脉狭窄,无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分:混合型2例,心下型5例,心上型5例,心内型4例。11例(68.8%)术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3~6个月。5例二次手术患儿中,4例采用sutureless缝合技术,1例采用常规补片扩大技术,均为吻合口周围梗阻狭窄,2例死亡,3例患儿随访中。结论:TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证,并且需早期即行手术。     

69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析

目的:总结心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)超声心动图的诊断特点及对围术期临床转归的指导意义。方法:对2010年6月至2015年6月5年间我院儿童心脏中心收治的心上型TAPVC患儿的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。结果:经超声心动图诊断并外科手术证实为心上型TAPVC 69例,男性46例,女性23例,中值年龄5.0个月(21d~180个月)。69例术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。设定超声测量房间隔交通≤5mm为限制性房间隔交通(限制性房水平分流)。本组研究提示限制性房间隔交通组就诊年龄(P=0.005)、体表面积(P=0.015),经皮血氧饱和度(P=0.039),房间隔交通直径指数(P0.001)等均明显低于房间隔交通直径5mm患儿组(非限制性分流);而肺动脉收缩压(P=0.002),右心室舒张末径指数,右心室与左心室前后径比值则明显高于非限制性分流组(P0.001),且术后ICU时间明显长于非限制性分流组(P=0.01)。结论:超声心动图是诊断心上型TAPVC首选且准确的方法。心上型TAPVC尽早诊断手术预后良好。房水平分流大小,引流血管是否梗阻,术前右心室与左心室内径比值与心上型TAPVC患儿围术期转归密切相关。     

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。     

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d~12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。     

介入治疗和外科开胸手术治疗小儿室间隔缺损的临床效果对比

目的比较介入治疗与外科开胸手术治疗小儿室间隔缺损(VSD)的临床效果。方法选取2012—2014年在福建医科大学附属漳州市医院治疗的VSD患儿63例,根据患儿治疗方式不同分为介入治疗组(n=30)和外科开胸手术组(n=33)。介入治疗组患儿接受经导管室间隔缺损封堵术,外科开胸手术组患儿接受外科开胸手术。两组患儿术后7 d内均行超声心动图及心电图检查,术后随访6个月,比较两组患儿治疗情况(包括手术成功率、手术时间及术后住院时间)、术后残余分流发生情况及术后并发症(心律失常、新发瓣膜返流)发生情况。结果两组患儿手术成功率比较,差异无统计学意义(P0.05)。介入治疗组患儿手术时间和术后住院时间均短于外科开胸手术组(P0.05)。外科开胸手术组患儿术后残余分流、心律失常和新发瓣膜返流发生率均低于介入治疗组(P0.05)。结论介入治疗与外科开胸手术治疗VSD的临床效果相当,但外科开胸手术术后残余分流发生率低、并发症少,介入治疗操作时间短、创伤小、术后恢复快且术后不留瘢痕。     

完全性肺静脉异位引流围术期死亡危险因素分析

目的:单纯性完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后围术期死亡危险因素分析。方法:回顾性分析1996-10至2012-12,我院共收治仅包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的TAPVC患儿563例,男性219例(40.8%),平均年龄(4.6±9.0)岁,平均体重(13.2±14.6)kg。将患儿分为死亡组(n=34)和存活组(n=529),进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。结果:全组死亡34例(6.0%),死亡组较存活组,年龄≤1岁的患儿较多(P=0.008)、择期手术的比例较高(P=0.002)、体外循环时间(P=0.000)和主动脉阻断时间较长(P=0.001),差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄≤1岁(比值比=3.802,P=0.013)是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术(比值比=0.234,P=0.027)是TAPVC围术期死亡的保护性因素。结论:年龄≤1岁是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术是围术期死亡的保护性因素。     

255例完全性肺静脉异位引流手术治疗的单中心回顾性研究

目的:分析单中心完全性肺静脉异位引流(TAPVC)手术治疗的早中期效果.方法:连续入组2009年1月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科收治并进行手术治疗的0～3岁TAPVC患儿共255例.按照年龄将患儿分为两组:0～6个月组(A组,n=195)和6个月以上～3岁组(B组,n=60),总结其临床特点,...     

超声心动图在完全性肺静脉异位引流中的诊断价值

目的探讨超声心动图在完全性肺静脉异位引流(TAPVC)中的诊断价值。方法回顾性分析2014年1月~2015年12月我院经手术证实的TAPVC患儿46例的临床资料,分析超声心动图检查的声像图特点,并与手术结果进行对比。结果本组病例中,经超声诊断并经手术证实为心上型22例,心内型18例,心下型2例,混合型4例。超声心动图对肺静脉回流部位诊断的准确率达97.8%,对回流途径诊断准确率达93.5%。结论超声心动图对TAPVC诊断的准确率高,对TAPVC的分型诊断及回流部位变异有重要的诊断价值。     

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流（TAPVC）诊断中的应用价值。方法22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100％,回流途径准确诊断率90．9％（1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉）。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。     

完全性肺静脉异位引流患儿临床及尸检分析

目的 :探讨儿童完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)的临床及尸检特征性改变。方法 :回顾性总结我院 1980～ 2 0 0 0年间收治的 2 3例TAPVC患儿的临床表现、心电图、胸片、心脏超声、心导管检查、手术及尸检资料。结果 :2 3例TAPVC患儿中属心上型 17例 (占 74 % ) ,心内型 6例 (占 2 6 % ) ,其中伴有动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,房间隔缺损 (ASD) 11例 ,卵圆孔未闭 5例 ,室间隔缺损 (VSD) 2例 ,二尖瓣发育不良 1例。 2 3例患儿中 5例经内科保守治疗后好转出院 ,4例放弃治疗 ;3例施行纠治术 ,2例痊愈出院 ,1例死亡 ;死亡 12例 (5 2 % ) ,年龄均 <6个月 ,其中 10例尸检年龄为 2 4d～ 4个月 ,均发现有肺静脉梗阻性病变。结论 :TAPVC在先心病中并不少见 ,常伴发一些临床综合征及其他心脏畸形 ,大多在婴幼儿即有症状 ,本组病例中 5 2 %死于 6个月以内 ,特别是患肺血管梗阻性病变者 ,多于数日或 3～ 4个月内死亡 ,极易误诊为新生儿肺炎 ,尸检中才得以证实。心脏超声、心导管及选择性心血管造影术是常用的有效确诊手段     

新疆地区107例低体质量婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的:探讨新疆地区体质量5 kg以下少数民族婴儿,先天性心脏病(先心病)的外科治疗方法及围术期处理。方法:2006年7月至2011年12月,本院手术治疗5 kg以下先心病患儿107例,年龄11 d至13个月,体质量2.6～5 kg。病种包括:动脉导管未闭(PDA)4例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)54例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH),肺动脉瓣狭窄(PS)1例,法洛三联症3例,法洛四联症(TOF)9例,完全性心内膜垫缺损(ECD)9例,右心室双出口(DORV)9例,完全性大血管转位(TGA)8例(室间隔完整4例,室间隔缺损4例),完全性肺静脉异位引流(TAPVC)3例,主动脉弓缩窄(COA)并室间隔缺损、房间隔缺损3例,肺动脉闭锁(PA)2例,三尖瓣闭锁(TA)1例,房室连接不一致1例。本组中I期根治手术96例,减状手术11例(肺动脉环缩术6例,中心分流术4例,右心室流出道疏通术1例);体外循环下手术93例,其中深低温停循环3例。结果:本组术后早期死亡6例(5.6%),死于低心排出量综合征(低心排)1例,多脏器衰竭2例,呼吸衰竭2例,凝血功能障碍1例。术后主要并发症:低心排9例,多脏器损害5例,肾衰竭3例,肺部感染28例,心律失常3例,切口感染3例,心包积液2例,残余分流1例及乳糜胸1例。随访2个月～5年,81例无中期死亡,再手术3例。结论:严格评估低体质量先心病患儿手术适应证和时机,加强围手术期处理,是提高治疗效果的关键。