189例PNH实验室检测指标分析

目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)实验室检测各指标的诊断价值。方法对PNH患者进行血浆游离血红蛋白(P-Hb)测定，结合珠蛋白(Hp)测定，糖水试验，酸化血清溶血试验(Ham)，蛇毒因子溶血试验(CoF)。尿含铁血黄素试验(Rous试验)及变性血红素白蛋白测定。结果中、重度贫血者占95.2%，WBC减少者占66.1%，BPC减少者占49.2%，三系列皆减少占40.7%，Ret呈轻度增高，BM象示增生低下者仅占3.5%，其中以幼红增生为主。有血管内溶血者占70.6%，溶血程度与体内Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型PNH细胞数等因素有关。Ham，CoF试验的溶血程度与CD59抗原缺陷红细胞比例呈正相关。糖水试验、P-Hb测定、变性血红素白蛋白检测及Rous试验都能反映PNH的病理特征。结论用一组相关试验诊断PNH可相互印证，加上临床实践与流式细胞术对照，可提高确诊率。     

幼儿PNH发病一例报告

1 临床资料 患儿,女,2岁零3个月,江苏常州人,患儿生后6 h出现黄疸,持续半月余,黄疸消退,多次在外院检查血红蛋白均在60 g/L左右,曾诊断为“自身免疫性溶血性贫血”,用激素治疗半年无效,于1992年11月20日入院。患儿为G_2P_1,足月剖宫产,父母体健,母血型为“O”型,否认有遗传病史。入院检查:T 37℃,P 110次/min,R 26次/min,发育正常,营养中等,贫血貌,皮肤粘膜无黄染,浅在淋巴结无肿大,心肺无异常,肝于肋下2 cm、脾于肋下1.5 cm触及、质软、无压痛。入院后血红蛋     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

以血栓形成为首发症状的阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1例

患者 ,老年男性 ,67岁 ,因头昏 ,言语不清 ,左侧肢体活动障碍 12小时入院。既往有缺血性心脏病史 10余年 ,半月前患者左下肢有静脉血栓形成 ,曾在当地医院给予中药治疗。入院查体 :体温 3 6.4℃ ,脉搏 80次 /分 ,血压 14 / 10ｋＰａ ,呼吸 2 0次 /分 ,神志清 ,中度贫血貌 ,口唇无紫绀 ,双肺呼吸音清 ,未闻及罗音 ,心率 80次 /分 ,律齐。腹软 ,无压痛。左侧鼻唇沟略浅 ,口角右歪 ,伸舌左偏。左侧肢体肌力Ⅳ级 ,肌张力正常 ,病理征 ( - )。心电图示Ｖ3～Ｖ6 ＳＴ段下移 0 .0 5ｍＶ ,Ｔ波低平。颅脑ＣＴ示右基底节脑梗塞。髂穿骨髓常规示幼红细…     

PNH合并骨髓纤维化患者1例的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述，1911年Marchiafave和Nazari及1931年Micheli先后详细报告，故又称为Marchiafave-Micheli综合征。临床上，患者有血红蛋白尿的阵发性发作，以夜间为主，故又称为阵发性夜间血红蛋白尿。国外Ham、Crosby等，国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间，故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿17例分析——包括4例AA—PNH综合征

本文对我院 1973年～1983 年收治的17例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现和实验室检查结果进行了分析。部分病例作了肾功能检查和细胞遗传学研究,结果正常;部分病例测定了中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AKP)积分,低于正常。 其中4例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,先前诊断为再生障碍性贫血,后因网织红细胞计数增高和/或周围血中出现幼红细胞而进行酸溶血试验得以确诊。     

肺癌伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,男 ,5 2岁。因纳差 2月 ,面色苍白 7ｄ于 1999年 9月12日入院。病人 2月前出现无明显原因的纳差、乏力、消瘦 ,至入院时体重下降约 10ｋｇ ,但患者仍坚持从事一般体力劳动。 7ｄ前出现尿色黄 ,同时面色苍白。自发病以来无咳嗽及痰中带血。查体 :消瘦 ,中度贫血貌 ,皮肤无黄染 ,全身表浅淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ;左上肺稍浊 ,呼吸音稍低 ,双肺无干、湿 口罗音及胸膜摩擦音 ,腹部无异常发现。Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.3× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 61× 10 9/Ｌ ,网织红 0 .0 2 2 .尿潜血 ( ) ,Ｒｏｕｓ试验 (+ ) ,糖水试验 (+ ) ,Ｈａｍ试验 …     

关于PNH克隆演变的研究进展

随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节.与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病程有很大的关系.PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择.这些认识对PNH克隆演变机制的研究、PNH发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义.     

关于PNH克隆演变的研究进展

随着阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节。与正常造血干／祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病程有很大的关系。PIG—A基因突变本身并不能赋予PNH缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。这些认识对PNH克隆演变机制的研究、PNH发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿35例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿３５例临床分析张国和，李扬湄，礼丰午，白晓川，杨国镇，吴晓萍阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）系我国北方较常见的一种慢性溶血性贫血。病因未明，临床及血液学表现不一，病情轻重各异，易致误诊，处理甚为困难。为了进一步提高对本病的认识，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态部分指标的检测

目的:了解PNH患者凝血、纤溶及血小板功能变化,从而对PNH患者有关的血栓前状态进行评估。方法:vWF:Ag、GMP-140采用酶联免疫法;t-PA:A、PAI:A采用发色底物法;PAgT采用TYXN-91凝血仪,ADP为诱导剂。结果:PNH组 vWF:Ag、GMP-140、t-PA:A与PAgT均明显高于对照组(P<0.01,P<0.05),PAI:A无显著性变化(P>0.05)。结论:PNH患者存在血管内皮细胞损伤与血小板活化,从而有利于血栓形成。     

糖水定性强度试验溶血度测定及Ham试验同步检测的诊断意义

采用Ｈａｍ试验、蔗糖水试验和溶血度测定三项试验对９９例血液病患者进行同步检测，结果表明三项试验对阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）和阵发性睡眠性血红蛋白尿伴发再障性分贫血（ＰＮＨＡＡ）诊断特性均为１００％，但同时揭示出前两项试验对其它血液检测阳性率均在３４．１％以上，提示这两项对ＰＮＨ诊断特异性不如Ｈａｍ试验而敏感性高于Ｈａｍ试验，三种试验同步检测有利于血液病与其它疾病鉴别，也有利于辅助ＰＮＨ病例发     

MA方案与PAC方案治疗难治性或复发性PNH疗效分析

陈发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）常规治疗手段有：肾上腺皮质激素、雄激素、免疫抑制剂等。但治疗效果不理想，对激素无效或依赖而成为难治性或复发性PNH。我们研究了肾上腺皮质激素联合雄激素、环孢菌素A（PAC方案）与米托恩醌联合阿糖胞苷（MA方案）治疗难治性或复发性PNH的临床疗效，并进行对比。现报道如下。     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

蛇毒因子溶血试验与酸溶血试验对PNH的诊断意义

临床上酸溶血（Ｈａｍ）试验是阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）确诊的必要试验之一，但其耗ＡＢ血清量较大。而蛇毒因子（ＣｏＦ）溶血试验耗ＡＢ血清很少，但两者对ＰＮＨ的敏感性与特异性如何？现把实验结果报告如下。     

PNH者患红细胞膜结构损伤及膜脂与膜蛋白关系的探索

本文分析了20例PNH患者红细胞膜总脂,Ch/PIM比及磷脂组分,并比较了10例PNH红细胞膜AChE在PBS系统和生理盐水中的酶活性。发现PNH红细胞膜脂缺失严重,比正常少22％,但Ch/PIM比值及各磷脂相对含量均无明显改变。在PBS中AChE活性接近正常红细胞,但在生理盐水中明显低于正常红细胞,仅为正常的40％。表明PNH红细胞对补体敏感而溶血可能是由于补体导致膜脂缺失,进而破坏了红细胞膜结构的完整性而引起的,这也是AChE活性在低pH环境中酶活性比正常红细胞低的原因。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿致急性肾衰1例

患,男,44岁,农民。20年前经骨髓穿刺等有关检查诊断为溶血性贫血。10年前复发1次治愈。10天前无明显诱因出现发热、腹痛、脓血便伴里急后重,酱油色小便日约300ml,给抗感染,补液治疗无效,全身浮肿,头痛头晕,心悸、气短、恶心呕吐。查体：T36．7℃,P84次／分,R22次／分,BP19／13kPa,神志清楚,贫血面容,全身皮肤及巩膜轻度黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅,五官无畸形,颜面部浮肿,口唇稍发绀,心肺无异常。腹软,肝脾肋下未及,肝肾区叩击痛阳性,     

CD59检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的应用

目的 探讨CD59检测在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）及再生障碍性贫血（AA）－PNH综合征上的临床意义。方法 用流式细胞仪FACSort,对5例PNH、22例AA及20例对照组的红细胞进行CD59抗原检测。结果 20例对照组外周血红细胞CD59^ 均大于99％,5例PNH CD59^ 红细胞都明显减少,在53％－81％之间;在22例AA保,有3例CD59^ 红细胞比例减少,在70％－91％之间,确定有PNH克隆存在,其中仅1例Ham试验呈弱阳性。结论 CD59检测提高了PNH克隆的检出率,不仅使典型PNH的诊断更加可靠,也使部分缺乏典型临床表现的AAPNH综合重得以明确诊断。