重症肌无力的多样性表现和治疗

重症肌无力是一种由神经肌肉接头处的肌肉乙酰胆碱受体(AChR)抗体所致的自身免疫性疾病。神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体缺损导致神经肌肉传导不良，从而引起肌肉无力及疲劳。近年来重症肌无力的发病率有所上升，特别是在老年人，这可能与AChR抗体检测技术的广泛应用使得重症肌无力能得到及时准确的诊断有关。重症肌无力在发病年龄、是否伴有胸腺改变以及累及肌肉的分布等方面表现多样，但自身免疫因素及胸腺异常在不同类型重症肌无力发病中的作用仍不清楚。目前大多数患者应用胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂获得有效治疗，对于年轻患者则施行胸腺切除。大约有15％的重症肌无力患者AChR抗体阴性，这类患者大多存在另一个神经肌肉接头蛋白抗体，即肌肉特异性激酶(MuSK)抗体。     

胸腺瘤病理与重症肌无力关系的临床研究

目的进行胸腺瘤分类标准的临床研究,以探讨胸腺瘤最新 WHO病理分型与重症肌无力( MG)发生率、 Osserman分型及手术预后的关系.方法回顾分析 1974/2000 105例因胸腺瘤行胸腺切除的患者,分别应用胸腺瘤的传统病理分类法、 Levine Rosai分类法及最新 WHO分型标准对胸腺瘤分类,并在 MG发生率、 Osserman分型及手术预后等方面统计比较.结果 ( 1) A型+ AB型良性例数较多, B型恶性例数较多,体现出 A型及 AB型胸腺瘤良性的特点.( 2) B3型较 A型及 AB型易合并 MG(χ 2 = 3.294 8, P= 0.07), C型 13例均未合并 MG. B3型胸腺瘤合并 MG的手术危象发生率比 A型+ AB型、 B1+ B2型高,但统计学上无显著差异.( 3)手术危象与 Masaoka分期的良、恶性程度明显相关(χ 2= 4.218 8, P= 0.04) ,主要集中在 Osserman改良分型Ⅱ b型及Ⅲ型(χ 2= 13.099 4, P< 0.001).结论胸腺瘤最新 WHO病理分型对于区别良恶性肿瘤有指导意义;不同类型的胸腺瘤 MG易患性不同,并且结合 Osserman临床分型、 Masaoka病理分期对提示术后危象有一定的应用价值.     

重症肌无力合并胸腺瘤24例手术治疗分析

我院2004—01～2007—03共手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力（MG）24例，现报告如下。     

胸腺瘤伴重症肌无力的护理

我科自 1 992 - 0 1～ 2 0 0 2 - 0 1共行胸腺瘤切除术 7例 ,术后疗效满意 ,护理体会如下。1　临床资料本组男 5例 ,女 2例 ,年龄最小 2 5岁 ,最大 49岁 ,平均年龄38.4岁 ,7例均行胸腺瘤切除术 ,除 1例死于术后并发症外 ,其余 6例均治愈出院 ,治愈率为 85.7%。2　术前护理2 .1　心理护理　胸腺瘤伴重症肌无力患者表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、吐字不清及四肢无力等 ,造成患者思想负担重对手术及术后恢复极为不利 ,术前一定要作好患者的思想工作 ,护士应耐心倾听患者的诉说 ,表示同情和理解给予安慰并告知患者术后肌无力症状是完全可以治…     

伴胸腺瘤的重症肌无力患者治疗和预后

目的研究伴有胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的治疗方法和预后.方法回顾性研究20例经手术证实的MG伴胸腺瘤患者.给予皮质类固醇、放射疗法等治疗,观察患者的远期疗效和生存率.结果显示远期有效率80%(16/20),其中3例(15%)获完全缓解、10例(50%)获药物缓解、3例(15%)症状明显改善;1例症状不变;5年存活率88.9%、10年存活率57.1%;结论手术治疗MG伴胸腺瘤患者远期疗效良好,术后应给予皮质类固醇和放疗等综合治疗,以提高疗效和患者生存率.     

胸腺切除治疗重症肌无力的护理

重症肌无力（myasthenia gravis Mg）是以乙酰胆碱受体为靶子的自身免疫性疾病。胸腺异常是其特征性改变。胸腺扩大切除术是治疗MG的首选方法,其疗效可达81．8％-91．5％。我院胸外科自2004年7月至2008年1月对33例重症肌无力患者进行以胸腺切除为主的综合治疗,术后病情均有不同程度的缓解,效果满意。现将围手术期的护理体会介绍如下。     

胸腺瘤伴重症肌无力的手术治疗体会

目的 总结胸腺瘤合并重症肌无力手术治疗的临床经验.方法 回顾性分析36例胸腺瘤合并重症肌无力患者手术治疗的临床资料.结果 随访11～46个月,未发现肿瘤复发的征象.完全缓解8例,部分缓解14例,稳定10例,进展4例,总有效率61.1%(22/36).Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲ型总有效率分别为66.7%(12/18)、55.6%(5/9)、50.0%(3/6)、66.7%(2/3),差异无统计学意义(P＞0.05).结论 胸腺瘤合并重症肌无力患者,术前应明确诊断,选用适合的手术切口,尽量彻底切除胸腺瘤及纵隔脂肪组织,围手术期积极处理,积极防治肌无力危象及感染等并发症的出现.     

胸腺瘤病理与重症肌无力关系的临床研究

目的 进行胸腺瘤分类标准的临床研究，以探讨胸腺瘤最新WHO病理分型与重症肌无力(MG)发生率、Osserman分型及手术预后的关系。方法 回顾分析1974／2000 105例因胸腺瘤行胸腺切除的患者。分别应用胸腺瘤的传统病理分类法、Levine-Roasi分类法及最新WHO分型标准对脾腺瘤分类，并在MG发生率、Osserman分型及手术预后等方面统计比较。结果 (1)A型+AB型良性例数较多，B型恶性例数较多，体现出A型及AB型胸腺瘤良性的特点。(2)B3型较A型及AB型易合并MG(X^2=3．2948，P=0．07)，C型13例均未合并MG。B3型胸腺瘤合并MG的手术危象发生率比A型+AB型、B1+B2型高，但统计学上无显著差异。(3)手术危象与Massoka分期的良、恶性程度明显相关(X^2=4．2188，P=0．04),主要集中在Osserman改良分型Ⅱb型及Ⅲ型(X^2=13．0994,P&;lt;0．001)。结论 胸腺瘤最新WHO病理分型对于区别良恶性肿瘤有指导意义；不同类型的胸腺瘤MG易患性不同，并且结合Osserman临床分型、Massoka病理分期对提示术后危象有一定的应用价值。     

胸腺瘤伴重症肌无力患者外科治疗的护理体会

我院自 1992年 2月至 2 0 0 0年 2月共收治胸腺瘤伴重症肌无力患者 7例 ,术后发生呼吸道严重感染 1例 ,抢救无效死亡 ,其他均痊愈出院。现将护理体会总结如下。1　临床资料本组 7例中男 4例 ,女 3例 ,18～6 2岁。临床分型 :眼肌型 4例 ,全身型 2例 ,延髓型 1例。术后发生肌无力危象 2例 ,胆碱能危象 1例 ,呼吸道感染 1例。2　观察与护理2 1　术前准备2 1 1　改善肌无力症状　术前 2周给予抗胆碱脂酶药物 ,吡啶斯的明6 0ｍｇ ,每日 3次 ,术日晨加服 1次。2 1 2　为避免患者术后进食呛咳 ,需留置胃管 ,插胃管时动作轻柔 ,用力勿过猛过大 ,…     

Experience with extracorporeal elimination therapy in myasthenia gravis

We describe our experience with plasma exchange (PE) and immunoadsorption in patients with myasthenia gravis. The group of 27 patients consists of 21 patients treated with PE and 6 patients who received immunoadsorption. PE therapy led to stabilization in 20 patients. In patients treated with immunoadsorption, therapy could be discontinued in 2 patients after 13 months of therapy, and the other 4 patients were stabilized without myasthenic crises after 6–9 years of therapy. Extracorporeal elimination therapy through PE or immunoadsorption is effective and sometimes life saving and is safe in the hands of an experienced team (6% complication rate).     

Management of myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MS) is an immune-mediated disorder characterized by fluctuating weakness and fatigue of voluntary muscles. The muscular disorder is generalized in 85% and confined to extraocular muscles in 15% of patients. Pathophysiology of MG involves generation of antiacetylcholine receptor antibodies, which leads to a reduction of the number of acetylcholine receptors at the muscular motor endplate. This in turn results in fewer acetylcholine receptors available for stimulation, lower amplitude stimulations, less muscle fiber activation, and the eventual development of weakness in the affected muscles. The diagnostic workup for MS consists of administration of anticholinesterase agents (Tensilon test), repetitive nerve stimulation, Ach-R antibody assay, and single-fiber electromyography. Management of patients with MG includes cholinesterase inhibitors, corticosteroids, thymectomy, immunosuppressants, plasma exchange, and IVIg.     

白细胞介素17和重症肌无力

白细胞介素17是一种新的前炎性细胞因子,由新发现CD4+辅助性T细胞-Th17分泌.文章从介绍白细胞介素17的结构和编码基因入手,研究了白细胞介素的受体家族,从而发现白细胞介素17具有促进细胞增生分化、招募中性粒细胞及免疫调节等重要作用,并且与某些自身免疫性疾病过程密切相关.Th17细胞亚群的发现,弥补了Th1/Th2介导效应机制的不足.白细胞介素17可致严重的自身免疫性重症肌无力并且提高乙酰胆碱受体特异性的IgG和IgG2b的数量,说明白细胞介素17诱导自身免疫性重症肌无力的形成,白细胞介素17与重症肌无力密切相关.     

Iatrogenically revealed myasthenia gravis

Myasthenia gravis is rare. When it presents unusually, making a diagnosis is doubly difficult. We present an unusual case where an 'everyday' medication unfortunately precipitated a myasthenic crisis in an unsuspecting individual.     

Isolated dysarthria as the sole manifestation of myasthenia gravis: a case report

Myasthenia gravis (MG) is an acquired autoimmune disease. Its clinical manifestations comprise ptosis, diplopia, dysarthria, dysphagia, limb weakness, and in severe cases, respiratory muscle involvement. Dysarthria as an exclusive initial and primary complaint in MG is rare and seldom reported. In this paper, we report a case of type IIIb MG with isolated dysarthria as the only clinical manifestation and we review the relevant literature. The patient was a 62-year-old man who presented with episodes of slurred speech for 20 days that had worsened in the previous 9 days. His medical history comprised hypertension, diabetes mellitus, and coronary heart disease. The initial diagnosis on admission was transient ischemic attack. Careful re-examination of the patient’s history revealed that his symptoms mainly involved increasingly worse slurred speech episodes without drinking or swallowing difficulties, and no significant improvement with rest was observed. Electromyography and autoantibody profiling led to a diagnosis of type IIIb MG. His symptoms improved after the oral administration of pyridostigmine bromide 60 mg. Laryngeal MG is important to differentiate from stroke. It is necessary to perform a computerized voice analysis when encountering patients with atypical symptoms of MG.