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噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH... 相似文献
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器... 相似文献
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《内科急危重症杂志》2015,(2)
<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1]。它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失 相似文献
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《中国肝脏病杂志(电子版)》2016,(1)
正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组因遗传性或获得性免疫功能异常导致的以过度炎性反应为基本特征的临床综合征,主要临床表现为发热、脾大、感染、贫血和出血、神经系统症状如嗜睡等~([1])。肺炎支原体感染引起的噬血细胞综合征也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 相似文献
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正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征~([1])。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋 相似文献
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),亦可简称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),1952年已被描述,近年来对其又有许多新的认识.由于本病发作期的病情常较凶险,重症者病死率高,但却有可能治愈,所以应该引起重视. 相似文献
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病毒相关噬血细胞综合征(Virus-associated hemophagocytic syndrome VAHS.)作为一特殊病征,由1979年Risdall氏首次报告。临床以高热、肝功及凝血异常,末梢血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大为特征。 相似文献
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病,表现为同一高炎症反应的表型。 相似文献
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《内科急危重症杂志》2015,(2)
<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),自1952年首次报道以来,因临床表现多样、病程发展迅猛、病死率高而受到重视。HLH不是一种独立的疾病,是各种致病因素如遗传、免疫抑制剂、恶性肿瘤、感染等导致机体免疫功能紊乱引起的一种过度炎性反 相似文献
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噬血细胞综合征的临床诊断 总被引:1,自引:0,他引:1
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童, 相似文献
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。 相似文献
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由噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)合并大B淋巴瘤所致肝衰竭较罕见,该病发展迅速,死亡率极高,易误诊,现报道1例希望对此疾病有所认识。 相似文献