特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析

目的分析特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并单纯肺癌(carcinoma,Ca)的临床表现、诊断、治疗及预后,以了解IPF与肺癌之间的发病关系。方法回顾性分析2003年1月-2013年12月本院住院诊断明确的21例特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-Ca)、21例IPF及21例单纯肺癌患者的临床资料,对上述3组的患者的临床表现、肺功能及生存时间进行了比较,并对IPF发生肺癌的高危因素进行分析。结果与IPF组及单纯肺癌组相比,IPF-Ca组患者的生存期最短,中位生存时间IPF组为33个月,单纯肺癌组为17个月,IPF-Ca组为12个月(P<0.05)。发病初期IPF-Ca组(52.4%)发生呼吸衰竭比例明显高于IPF组(14.3%)(P<0.05)。IPF-Ca组一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusion capacity,DLCO)占预计值百分比(54.9%±22.0%)明显低于IPF组(39%±19.1%)(P<0.05)。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄(OR=4.06,95%CI:1.15~14.41,P=0.030 0)和吸烟(OR=3.86,95%CI:1.00~14.89,P=0.049 5);IPF-Ca组患者的胸部CT示52.4%肺癌灶位于肺纤维灶内,47.6%位于肺纤维灶外,IPF合并肺癌的病理类型以鳞癌(47.6%)多见,其次为腺癌(38.1%)、小细胞癌(9.5%)、大细胞癌(4.8%)。结论 IPF-Ca患者确诊后中位生存时间明显短于IPF及单纯肺癌患者。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄、吸烟,病理类型以鳞癌和腺癌多见。     

特发性肺间质纤维化合并肺癌25例临床分析

目的探讨特发性肺间质纤维化合并肺癌的临床特征。方法对我科2008—01～2013—03诊断的特发性肺间质纤维化合并肺癌患者25例的临床表现、胸部CT、病理等临床资料进行回顾性分析,总结其特征。结果25例患者中男23例,女2例,平均（65．6±5．2）岁。24例吸烟患者平均吸烟40．5包／年。25例患者均表现为非特异性呼吸道症状及肺部Vel—ero哕音和杵状指（趾）。胸部CT表现为在双肺网格、蜂窝样基础上出现肺部团块、结节影（22／25）,及肺纤维化基础上出现斑片状阴影（3／25）。病理上多为腺癌及鳞癌。肺功能及血气分析为限制性通气功能障碍、弥散功能减低及低氧血症。部分患者肿瘤标志增高。结论老年男性患者,有长期吸烟史,在原有肺间质纤维化基础上出现新症状或原有症状加重,肺部出现团块、结节影或斑片阴影,要高度警惕特发性肺间质纤维化合并肺癌的可能,积极行痰病理、经皮肺活检检查,明确诊断。     

特发性肺纤维化合并肺癌研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）合并肺癌（lung cancer, LC）的发病率近年明显升高,IPF不仅是肺癌发生的独立危险因素,且二者存在部分重叠的风险因素与分子靶点,但具体致病机制尚未阐明。IPF-LC临床诊治仍面临困境,部分患者病理诊断困难,而部分抗肿瘤治疗可能导致IPF的急性加重,各种因素叠加导致总体IPF-LC预后较差。因此,探索新诊断方法与制定合适的治疗方案相当必要。本文针对IPF-LC流行病学、可能的致病机制及诊疗难点进行综述。     

肺纤维化并肺癌患者的临床特征及相关危险因素的分析

目的 熟悉肺纤维化并肺癌(IPF-Ca)患者的临床特征及相关危险因素。了解肺纤维化(IPF)与肺癌发病之间的关系。方法 回顾性分析患者的临床特征。以及胸部CT、肺活检的病理类型等表现。受实验者包括28倒肺纤维化合并有肺癌的患者，48例仅有肺纤维化患者。570例仅有肺癌的患者，所有的患者均在同一时期符合中华结核与呼吸杂志制订的诊断标准。结果 年龄、性别、吸烟等危险因素，在肺纤维化并肺癌组与单独的肺纤维化、肺癌组比较中明显增高；IPF-Ca的常见细胞类型为磷状细胞癌，与普通的肺癌细胞类型比较，没有明显不同。在一些情况下，肺纤维化区域可发展为肺癌，胸部CT上肺纤维化与肺癌的一致率有36％。结论 本研究提示年龄、性别、吸烟等均为IPF-Ca的危险因素，与肺纤维化及肺癌的危险因素相关，在肺纤维化并肺癌的患者中与总的肺癌比较，肿瘤的细胞类型及特征没有不同，肺纤维化的发生可能与肺癌的早期活动有一定相关。     

Cigarette smoking contributes to idiopathic pulmonary fibrosis associated with emphysema

Background Combined emphysema and pulmonary fibrosis,including idiopathic pulmonary fibrosis （IPF）,is a distinct disorder described with upper-lobe emphysema and lower-lobe fibrosis on chest computed tomography.Smoking appears to be the predominant risk factor for this disorder.We aimed to compare clinical features,smoking history,physiological and radiological findings between IPF with and without emphysema.Methods A sample of 125 IPF patients over a period of 48 months were evaluated.High resolution CT scans were reviewed blinded to clinical data.The IPF patients with or without emphysema were classified accordingly.Results The prevalence of emphysema in this IPF sample was 70/125.IPF with emphysema was significantly associated with smoking status （OR 63; 95％ CI 4.4 to 915; P=0.002） and smoking pack year （OR 1.1; 95％ CI 1.05 to 1.13; P=-0.000）.The patients with IPF and emphysema had a higher decrease in carbon monoxide diffusing capacity adjusted for alveolar volume （（58±19）％ pred vs.（66：±：21）％ pred; P=-0.021） and a higher prevalence of pulmonary hypertension （24/70 vs.7/55; P=0.006）.The two groups of patients had similar forced and residual volumes.No significant differences were found in cell differentials of bronchoalveolar lavage or the scores of fibrosis on chest CT.Survival of the patients with emphysema was significantly less than that of patients with IPF alone.Conclusions Cigarette smoking induces IPF combined with emphysema.Emphysema further impairs physiological function and increases the prevalence of pulmonary hypertension that leads to poor prognosis.The inclusion of the patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema in IPF clinical trials may lead to under evaluation of the effect of treatment in patients.     

机械通气在肺间质纤维化疾病中的应用

目的 探讨机械通气在肺间质纤维化疾病中的应用价值。方法 本文从回顾性分析肺间质纤维化疾病临床表现、治疗、肺活检的病理类型等过程中，主要讨论机械通气在本病患者中的治疗作用。受实验者为10例实施机械通气的肺纤维化患者和10例非机械通气的肺纤维化患者，均在同一时期符合中华结核和呼吸杂志制订的诊断标准。结果 10例接受机械通气的患者，多因呼吸衰竭而采用CPAP或Bi PAP正压通气治疗，可使呼吸频率减慢，呼吸困难减轻。没有接受机械通气的10例患者，呼吸困难的症状多无明显改善。结论 机械通气治疗对改善病人生活质量有积极意义，但对肺间质性疾病的生存或死亡无明显的影响。部分病人早期使用足量的糖皮质激素治疗和机械通气氧疗，可能有望获得缓解。     

不同病因肺间质病变肺功能变化的研究

目的寻找不同病因致弥漫性肺间质病变的肺功能改变及其变化规律。方法观察弥漫性肺间质病变54例的肺通气功能、弥散功能、肺毛细血管有效血流量、血气变化及肺CT影像学改变,并按发病时间长短分3组观察肺活量(vital capacity,VC)、一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,Dlco)、肺毛细血管有效血流量(pulmonary capillary blood flow,CO)异常检出率。结果发现这组病人的VC、残气量(residual volume,RV)、肺总量(total lung capacity,TLC)、一秒钟用力呼气容量(forced expiratory volume in one second,FEV1.0)、Dlco、CO降低,与正常组比差异非常显著(P≤0.01);其中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者在发病的1年内的VC、Dlco、CO阳性率分别达66.6%、91.6%、50.0%,非特异性间质肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP)肺功能改变VC、Dlco、CO阳性率达18.1%、72.7%、50.0%。而结缔组织病致肺间质病变在发病的中、晚期的VC、Dlco、CO阳性率分别为33.3%、33.3%、50.0%。结论不同原因肺间质病变的肺功能改变可有限制性或混合性通气功能障碍;在弥散功能障碍的同时,伴肺毛细血管有效血流量减少。在特发性肺纤维化、非特异性间质肺炎发病早期VC、Dlco、CO就已降低,而结缔组织病致肺间质病变却在疾病中、晚期降低。Dlco检测是弥漫性肺间质病变这组疾病诊断的敏感指标。     

沙美特罗替卡松治疗特发性肺间质纤维化的临床观察

目的探讨沙美特罗替卡松对特发性肺间质纤维化(IPF)的治疗效果。方法 68例IPF患者分为对照组和治疗组,分别接受波尼松和沙美特罗替卡松治疗12周;比较治疗后两组患者临床症状、高分辨率CT(HRCT)计分以及肺功能的改变。结果治疗组患者吸入沙美特罗替卡松粉剂后,临床症状改善情况优于对照组;高分辨CT肺部扫描提示治疗组总有效率为80%,而对照组总有效率为65%;治疗组患者肺功能各项指标的改善情况也优于对照组患者。结论沙美特罗替卡松不仅能有效控制IPF患者的临床症状,同时也降低了糖皮质激素的用量。     

从"肺毒"探析特发性肺纤维化

肺毒系指无论外感还是内伤,导致脏腑生理功能失调,气血津液运行失常而产生的有毒物质,蕴积于肺脏,主要包括痰毒和瘀毒。特发性肺纤维化归属中医"肺痹"范畴,痰瘀毒痹阻肺络,致使特发性肺纤维化隐匿性起病,其致病特点呈损正性、顽恶性,伤人形质,预后较差。     

中药复方对特发性肺纤维化干预机制的实验研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。临床常采用尼达尼布或吡非尼酮等进行治疗,但易出现耐药性且具有较多不良反应。本文通过查阅近年来关于中药复方对特发性肺纤维化干预机制的相关文献,发现补阳还五汤、十枣汤、补肺汤、麦门冬汤、血府逐瘀汤、养肺活血方等对IPF具有一定干预作用,其作用机制主要与调控TGF-β1/Smad、PI3K-Akt、NF-κB等信号通路,抗炎和调节氧化应激反应等有关。该文归纳了近五年中药复方对IPF干预机制的实验研究情况,总结了出现频次较高的药味及其功效分类,为深入探索中药抗IPF的作用机制提供参考。     

不同剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化的研究

目的为探讨特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的治疗新方案,比较静脉推注较大剂量糖皮质激素(80～120 mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸与较小剂量糖皮质激素(<80 mg/d)联合N-乙酰半胱氨酸治疗IPF的临床疗效。方法根据标准纳入35例受试者,分为治疗组与对照组。观察用药3个月后2组p(O2)、p(CO2)、FVC%pred、FEV1%pred、VC%pred、TLC%pred、DLCO/VA%pred、症状体征评分、HRCT上磨玻璃影、网格影、蜂窝影、小叶间隔增厚的变化情况及不良反应。结果对比各组用药前后的变化,用药3个月后2组肺功能(FVC%pred、FEV1%pred、VC%pred、TLC%pred、DLCO/VA%pred)及p(O2)较用药前升高,p(CO2)较用药前降低,症状体征较用药前缓解,差异均具有统计学意义(P<0.05);而HRCT用药前后变化无显著性差异(P>0.05)。对比2组用药后的变化,治疗组用药后FVC%pred、VC%pred、DLCO/VA%pred改善优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论与较小剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案比较,静脉推注较大剂量糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸短期治疗特发性肺纤维化更能改善FVC%pred、VC%pred及DLCO/VA%pred,缓解总体症状,且在短期内未表现出明显副作用。     

从中医瘀病角度辨治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是临床中常见的呼吸系统疾病，其临床发病率高，而又因缺乏有效的治疗手段，病情常呈进行性发展，预后往往偏差。从中医理论看来，其发病因素以"瘀"为主，其病机以"肺络痹阻"为根本，因此运用中医特色辨证论治方法，从瘀出发浅谈特发性肺纤维化的治疗思路与方法，以期为临床提供参考，发挥中医药治疗特色，进一步扩宽特发性肺纤维化的治疗手段。     

特发性肺纤维化76例临床分析

[目的]通过总结特发性肺纤维化（IPF）的临床特点,提高对特发性肺纤维化的诊断及治疗的认识。[方法]回顾性分析2002年1月～2008年12月大连医科大学附属第二医院76例特发性肺纤维化患者的临床资料。[结果]76例患者均有干咳及进行性呼吸困难。胸部CT表现为磨玻璃样、网状、结节、条索状及蜂窝状阴影。42例肺功能检查患者中,限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍9例。动脉血气分析示35例低氧血症,30例1型呼衰。死亡9例。[结论]对有慢性咳嗽和进行性呼吸困难的患者及时进行胸部CT检查、肺功能和动脉血气分析,可对本病做出正确诊断,及早糖皮质激素治疗效果较好。大部分患者临床症状有所缓解,但肺间质纤维化影像学表现并未得到明显改善。     

胸腺肽治疗特发性肺纤维化患者的疗效观察及机制探索

目的观察胸腺肽治疗特发性肺纤维化患者的临床疗效,并探索可能的治疗机制。方法共47例特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）患者纳入研究,随机分为胸腺肽治疗组（22例）和对照组（25例）,观察用药1年后两组患者的肺功能、急性加重发生率及6min步行距离变化,并分别对治疗前后血清中细胞因子含量进行检测分析。结果与对照组相比,胸腺肽治疗组肺功能各指标变化无明显差别,但急性加重发生人数所占比例显著低于对照组（13.6% vs 40.0%, P=0.044）,6min步行距离下降值明显低于对照组[（56.64±15.42） vs （72.54±23.04）m],差异有统计学意义（P=0.009）;胸腺肽治疗1年后,治疗组患者IL-1ra、INF-γ水平较对照组显著升高[（161.09±68.15） vs (72.69±24.77)pg/mL,(2.12±0.47) vs (0.96±0.44)pg/mL],差异有统计学意义（P<0.001）;治疗前后组内统计分析提示,与治疗前相比,治疗组患者血清中IL-6水平在治疗后显著下降[（1.89±1.13） vs (0.61±0.36)pg/mL],差异有统计学意义（P=0.019）;治疗组IL-1ra、INF-γ和IL-7水平在治疗后显著升高[（80.62±31.41） vs (161.09±68.15)pg/mL,(1.23±0.29) vs (2.12±0.47)pg/mL,(3.60±0.71) vs (5.95±1.55)pg/mL],差异有统计学意义(P值分别为0.005,0.012和0.046）。结论胸腺肽可以减少IPF患者急性加重发生率,改善患者活动耐量,并可能通过细胞因子的调节发挥抗纤维化作用。     

Advances in understanding of idiopathic pulmonary fibrosis

Our understanding of idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） has undergone major changes in recent years. IPF is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias. It remains the most often diagnosed, accounting for 50% to 60% of all cases. It is also associated with a worse prognosis than most of the interstitial lung diseases. The number of deaths related to IPF is nearly 14 times greater than those from asbestosis, while a recent estimate has suggested prevalence in the United States ranging from 14.0 to 42.7 cases per 100 000 population, depending on the criteria used for diagnosis,     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化43例临床分析

目的:探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(PF-COPD)的特点及临床意义。方法:对2002年3月~2005年3月我院收治的经临床确诊的43例PF-COPD患者和43例特发性肺间质纤维化(IPF)患者的临床表现、X线检查、CT片/高分辨CT(HRCT)、肺功能及血气检查结果进行回顾性分析。结果:(1)PF-COPD的临床表现介于IPF、COPD之间。双肺湿啰音、桶状胸、肺界下移、肺心病体征2组差异有统计学意义(P<0.05);Velcro啰音、杵状指(趾)2组差异无统计学意义(P>0.05)。(2)X线检查及CT兼有上述IPF、COPD的特点。X线检查胸廓增大、肺透亮度增高、肺纹理紊乱2组之间差异有统计学意义(P<0.05),而肺纤维化征象(即网状/网状结节、磨玻璃改变、蜂窝改变)2组之间差异无统计学意义(P>0.05)。CT检查肺大泡、肺泡壁破坏两组之间差异有统计学意义(P<0.05);肺纤维化征象(即网状/网状结节、磨玻璃改变、蜂窝改变、胸膜下线征)2组之间差异无统计学意义(P>0.05)。(3)肺功能测定结果不完全符合单纯阻塞性或限制性通气功能障碍,多为混合性通气功能障碍。2组用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气量(FEV1)、第一秒用力呼气量占用力肺活量的百分率(FEV1%)差异均有统计学意义(P<0.05);2组一氧化碳弥散量(DLCO)差异无统计学意义(P>0.05)。(4)血气分析表现以低氧血症为主,部分可合并二氧化碳潴留。2组动脉氧分压(PaO2)差异无统计学意义(P>0.05);2组动脉二氧化碳分压(PaCO2)差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PF-COPD具其有独特的临床表现,使原来单一的疾病表现不典型。胸片、CT/HRCT、肺功能,尤其是HRCT对诊断COPD合并肺间质纤维化有重要价值。     

粉防己碱治疗肺纤维化作用机制及应用进展

肺纤维化(PF)是各种间质性肺疾病晚期的共同结局,目前尚没有有效的治疗方法。粉防己碱为汉防己的主要有效成分之一,在矽肺的治疗方面已经显示出良好的抗纤维化作用,且价格低廉、不良反应少。本文通过复习文献,总结了粉防己碱抗纤维化的主要作用机制包括:抑制炎症反应、改善氧化应激、影响细胞凋亡、干预转化生长因子β(TGF-β)的表达;并对近年来粉防己碱治疗特发性PF的临床报道进行介绍,为粉防己碱治疗特发性PF的临床应用提供理论依据。     

特发性肺纤维化的病理基础及CT表现

目的探讨特发性肺纤维化(IPF)的螺旋CT表现及与组织病理的相关性。方法回顾性分析我院自1998年5月～2005年5月收治10例经病理检查确诊为IPF患者的CT影像资料,并评价其CT征象与组织病理的相关性。结果①磨玻璃样密度影2例,优势地分布于肺的周边部,病理为间质性肺泡壁炎。病程多在一年以下。②小叶间隔增厚7例,小叶间质内增厚6例,支气管血管束增粗5例,病理为小叶内细支气管血管周围间质及肺泡间隔增厚。病程多在2～3年。③蜂窝肺4例,分布于肺的周边部,其病理为肺腺泡固有结构破坏。病程多在3年以上。结论IPF的螺旋CT表现反应其不同病程的病理变化,对IPF的诊断及判断其进展和预后具有重要意义。     

Clinical features and outcomes of 210 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Background Idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） is a lethal chronic interstitial lung disease （ILD） of unknown cause and having a variable and unpredictable course.This study aimed to summarize the clinical features and follow-up outcomes and to identify potential factors useful for the assessment of prognosis in IPF.Methods Two hundred and ten patients hospitalized and diagnosed as IPF in our unit from January 1999 to June 2007 were enrolled into this study.The baseline demographic,clinical,radiologic and physiologic characteristics were summarized.Clinical follow-up data until February 2010 were collected,and the median survival time and 1-,2-,and 5-year survival rates,as well as the influences of the summarized baseline variables on the prognosis were analyzed.Results The age at diagnosis as IPF was （64±10） years,the duration before diagnosis of 106 patients （50％） was shorter than 2 years,and 73％ were males.One hundred and forty-five patients （69％） had a history of smoking with a median pack-year of 18.Eighty-nine patients （42％） had emphysema and 62 patients （29％） pulmonary arterial hypertension （PAH）.One hundred and twenty-four patients were followed up,of which 99 patients died from various causes including respiratory failure related to IPF （93％）.The follow-up period was （21±23） months.The median survival time was 38months.The 1-,2-,and 5-year survival rates were 61％,52％,and 39％,respectively.Multivariate analysis showed clubbing,PAH,duration from initial onset to diagnosis,and forced expiratory volume in 1 second （FEV1）/forced vital capacity （FVC） were independent prognostic indicators of IPF.Conclusion IPF patients who have clubbing,PAH,a higher FEVJFVC,and a short duration from initial onset to diagnosis have a poorer outcome.     

基于"肺气阴虚,痰瘀伏络"络病理论论治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)归属祖国医学"肺痹"肺痿"咳嗽"喘证"等范畴.近年来,随着环境污染日益加重、空气质量不断下降,其发病率、病死率逐年增高.中医抗肺纤维化具有一定的优势,可发挥综合治疗效果.随着络病学兴起,将应归属于"络病"范畴.IPF在诊治过程中应抓住其病机的关键,即气虚则络虚不荣,痰瘀阻络则络脉痹阻,将传统辨证与络病理论相结合,延缓病情发展,提高临床疗效.