Vitamin D Supplementation in Infants With Chronic Congestive Heart Failure

Increased circulating proinflammatory cytokines may contribute to the pathogenesis of congestive heart failure (CHF). In vitro studies have suggested that vitamin D suppresses proinflammatory cytokines and increases anti-inflammatory cytokines. The aim of this work was to evaluate the effect of vitamin D supplementation on renin-angiotensin system cytokines as well as different clinical, biochemical, and echocardiographic variables in infants with chronic CHF. This was a double-blind, placebo-controlled intervention study and included 80 infants with CHF. The intervention consisted of either giving Vitamin D(3) oral drops (group I) or placebo oral drops (group II). In both study groups, baseline 25-hydroxyvitamin D [25(OH)D] concentrations were below the lower end of the reference range. After 12 weeks of intervention, vitamin D supplementation for group I infants caused significant improvement of HF score, left-ventricular (LV) end-diastolic diameter, LV end-systolic diameter, LV ejection fraction%, and myocardial performance index together with markedly increased serum 25(OH)D and interleukin (IL)-10 and decreased PTH, IL-6, and TNF-α compared with the placebo group; these differences were statistically significant (p < 0.001). Vitamin D supplementation has great benefits as an anti-inflammatory agent in infants with CHF. It helps acceleration of the clinical improvement and cytokine profile balance.     

Study of Viral Infections in Infants with Biliary Atresia

Viral infections may have an important role in the pathogenesis of biliary atresia, and related clinical outcomes. In this research for determination of the possible role of HBV, HCV, HCMV, adenovirus, and BK virus infections in biliary atresia related clinical complications, the molecular and antigenic prevalence of these viral agents were studied. In this retrospective study, 34 formalin fixed paraffin embedded (FFPE) biopsy and autopsy liver tissue samples of neonates with biliary atresia were evaluated. The molecular prevalence of these viral infections was assayed by different PCR and RT-PCR methods. The antigenic prevalence of HBV, HCV, and HCMV infections was also studied in these liver tissue samples by immunohistochemistry (IHC) method. HBV, HCV, and adenovirus genomes were detected in 9%, 6%, and 6% of liver autopsy and biopsy tissues of infants with biliary atresia, respectively. HBV and HCV co-infection was confirmed in 6% of FFPE samples. The genome of other investigated viruses was not detected in FFPE liver tissues. Detection of viral infection in FFPE liver tissue samples of newborns with biliary atresia, suggests the need for complete studies for the determination of accurate role of these viral infections in pathogenesis of biliary atresia.     

Vitamin D Metabolism in Pre-Operative Extrahepatic Biliary Atresia

ABSTRACT. In order to clarify the pathogenesis of rickets in preoperative patients with extrahepatic biliary atresia, we evaluated baseline serum 25-OHD and 1,25(OH)₂D levels and correlated serum 25-OHD levels with increase in age and season of birth in 16 preoperative patients. Further, parenteral vitamin D₂ tolerance tests were performed in 5 cases. Serum 25-OHD and 1,25(OH)₂D levels were significantly lower than those in 15 normal controls. There was a negative correlation between the serum 25-OHD levels and increase in age. The patients born during the winter had lower serum 25-OHD concentrations than those born in summer. The mean value of increased 25-OHD levels after the parenteral vitamin D₂ tolerance tests did not differ from that of 6 controls. Since there was no impairment of vitamin D 25-hydroxylation, the reduction in serum 25-OHD may therefore be mainly due to disturbed intestinal vitamin D absorption. It was also concluded that season of birth and increase in age are pathogenic factors in the etiology of rickets in preoperative patients with extrahepatic biliary atresia.     

胆道闭锁Kasai术后生存分析

目的 探讨胆道闭锁患儿Kasai术后各因素对生存期的影响。方法 对51例胆道闭锁Kasai术后患儿进行回顾性分析,观察生存时间,以Kaplarr—Meier法描述生存曲线,收集可能影响预后的若干因素,运用Cox比例风险模型,进行统计分析。结果 术后胆汁引流量和是否长期随诊,积极治疗影响生存时间。全组3个月、6个月、12个月的累积生存率分别为69．15％、56．33％、32．50％,中位生存期为8个月;手术日龄越大,中位生存期越短。结论 Cox多因素分析认为：术后胆汁引流量和是否长期随访、积极治疗是影响生存时间的相关因素。手术日龄不同,生存曲线有较大变化。     

胆道闭锁的治疗现状

胆道闭锁（BA）是目前诊治仍存在极大困难的一种严重疾病。本文着重介绍目前的治疗现状和进展。Kasai根治术仍是BA的首选手术方法，关键在于早期诊断和治疗，彻底剪除肝门纤维块；其他改良方法和腹腔镜根治手术的预后尚未得到公认，对于肝门囊肿型和胆总管未闭锁型BA仍推荐Kasai根治术。有效的药物综合治疗对于改善预后极为重要，皮质类固醇可明显改善术后的生存质量，增加自体肝生存的年限；术后利胆药物的长期应用和预防性抗生素的应用亦是提高生存率和降低胆管炎的重要措施。肝移植是针对晚期和Kasai根治术失败病例的治疗方法。应加深对BA病因学的认识，努力提高早期诊断水平，不断改进肝门空肠吻合技术和围术期处理。     

胆道闭锁15例

目的探讨胆道闭锁(BA)的临床特点、治疗与预后的关系。方法回顾性分析经中国医科大学附属盛京医院小儿外科近2 a来诊治的15例BA患儿的临床症状、体征、实验室检查结果,诊断、治疗经过及预后,并结合文献报道,对其发病原因、治疗经验、疾病转归及预后进行综合分析。结果男9例,女6例;年龄28~90 d。胆总管闭锁型(Ⅰ型)、肝管闭锁型(Ⅱ型)各3例,肝门区胆管闭锁型(Ⅲ型)8例,胆总管闭锁并先天性肠旋转不良1例。11例生后即出现黄疸,4例出生1周内逐渐发生黄疸。大便进行性变浅或表现为陶土样便13例,2例生后2 d即排陶土样便。15例胆红素水平均有升高,且排泄性肝胆超声均表现为胆囊收缩不良。并巨细胞病毒感染14例,感染率为93%。患儿均行手术治疗,术后病理结果均表现为胆汁淤积性肝硬化。10例患儿术后6~28 d出院,5例患儿术后2 d家属放弃治疗出院。目前随访患儿共12例,随访时间1个月~1.5 a,生长发育均良好,9例有黄疸,10例有黄绿色便排出,2例排陶土样便,4例Ⅰ型和3例Ⅱ型的BA患儿胆红素水平术后可降至正常水平,2例Ⅲ型BA患儿胆红素在术后1个月左右降至正常水平,但反复发生毛细胆管炎。结论BA的病因与病毒感染...     

胆道闭锁最新进展

胆道闭锁(BA)是导致小儿梗阻性黄疸的常见疾病之一.目前病因仍不清楚,预后较差.近2a来,BA病因及机制的研究重点是基因突变、体液免疫和病毒感染;粪便彩色卡片在早期筛查方面表现出良好的前景;Kasai手术仍为早期治疗BA的首选,目前Kasai手术方式的进步主要体现在腹腔镜手术和机器人手术,而术后激素的应用仍存在较大争议;肝移植已成为治疗BA、胆汁性肝硬化的唯一手段.现就该病的病因、诊断及治疗进展作一简要综述.     

胆道闭锁患儿血浆胰岛素样生长因子-1的变化及临床意义

目的 了解胆道闭锁(BA)患儿血浆胰岛素样生长因子-1( IGF-1)水平的变化及其临床意义.方法 选择20例BA患儿(BA组).年龄1～3个月.于确诊后取空腹静脉血2mL,采用ELISA法检测其血浆IGF-1水平.采用全自动生化分析仪进行肝功能检测,指标包括ALT、总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)、γ-谷氨酰转移酶(y-GT)、前清蛋白(PA)及清蛋白.另选择20例健康婴儿作为健康对照组,其性别、年龄均与BA组相匹配.结果 与健康对照组比较,BA组患儿血ALT、TB、DB及y-GT水平均显著升高(P.＝0.00),分别为(160.05-50.79)U·L-1vs(46.15±9.84)U·L-1、( 260.30±128.65)μmol·L-1 vs(16.00 ±3.46) μmol·L-1、( 191.75±85.69) μmol·L-1 vs (6.63±1.84) μnol·L-、(485.95±214.79)U·L-1 vs(44.65±13.04)U·L-1;BA组IGF-1及PA水平分别为(31.96±5.37) μg· L-1和(77.35 ±14.59) mg·L-1,显著低于健康对照组[ (54.90±8.78) μg·L-1和(126.34±11.97) ng·L-1].1GF-1与ALT、TB、DB及γ-GT之间呈高度负相关(Pa＜0.01),而与PA清蛋白呈正相关(Pa＜0.01).结论 BA患儿肝细胞合成IGF-1功能下降,IGF-1水平降低是蛋白合成低下的主要原因之一,也是反映肝细胞受损的指标.检测IGF-1水平变化对判断BA患儿肝细胞功能及营养状况具有一定意义.     

高频彩色多普勒超声对3个月以内婴儿胆道闭锁的诊断价值

目的 探讨经腹高频彩色多普勒超声对3个月以内的婴儿胆道闭锁的诊断价值. 方法 回顾经手术确诊为胆道闭锁患儿的超声特征,总结各声像特征对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、阳性预测值（positive predictive va1ue,PPV）及阴性预测值（negative predictive value,NPV）. 结果 “三角索带征”对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为48.8％、99.6％、95.2％、91.8％.胆囊形态学异常的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为85.4％、88.6％、56.4％、97.2％.胆囊收缩功能不良的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为87.8％、89.4％、59％、97.7％.肝包膜下血流阳性对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为73.2％、92.4％、62.5％、95.2％. 结论 经腹高频彩色多普勒超声可较准确地从胆汁淤积性肝病患儿中筛查出胆道闭锁患儿.     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

胆道闭锁的临床及影像学诊断

胆道闭锁（BA）是新生儿阻塞性黄疽最常见的病因。在病变过程中肝纤维化的进程并不随手术治疗后胆汁排出而停止，往往还会持续数年，呈慢性过程，这也是BA术后疗效不好的原因。因此，需要在肝纤维化早期，疏导胆汁通路，保持胆汁能顺畅排入肠道。本文就BA的发生学、病因学及病理学、临床表现、影像学表现和诊断现状作一综述。     

胆道闭锁术后早期胆管炎风险因素分析

目的 探讨影响胆道闭锁术后早期胆管炎发作的风险因素. 方法 对本院2007年1月至2011年12月收治胆道闭锁患儿临床资料进行回顾性分析.所有患儿均采用统一治疗方案,包括手术方式为标准Kasai手术或肝管空肠吻合术,术中胆支引流肠襻45 cm,术后使用激素、抗菌素和利胆药物.将病例以手术年龄、术后黄疸清除效果、Ohi分型和肝纤维化病理分级进行分组,分析影响早期胆管炎发作的原因. 结果 共有139例BA患儿进行手术,124例获得随访.术后35例早期胆管炎发作,发生率为28.3％.术后黄疸完全清除率早期胆管炎发作组低于未发作组（28.2％∶71.8％,P=0.004）,术后1年、2年自体肝生存率早期胆管炎发作组低于未发作组（分别为44.5％±8.5％∶86.5％±3.6％,44.5％±8.5％∶76.3％±4.5％,P=0.003）.Logistic分析显示黄疸清除速度（P=0.000）,肝纤维化病理分级（P =0.029）和Ohi分型基本型（P =0.042）影响早期胆管炎发作而与手术年龄（P=0.579）,Ohi分型亚型（P=0.511）和肝外胆管详细分型（P =0.224）无关.结论 良好的肝门部病变类型,术后较好的胆汁引流和较轻的肝纤维化有利于减少胆道闭锁术后早期胆管炎的发生.     

胆道闭锁病因研究进展

胆道闭锁(BA)足小儿常见的胆道系统先天性畸形,其发病机制尚不完全明确.现通过胆道系统异常分化发育的组织胚胎学、影响胆道分化发育的基因学、免疫学、病毒感染学、细胞因子学等方面,就BA的病因学的最新研究进展作一综述.     

茵栀黄注射液在胆道闭锁患儿手术前后的辅助治疗效果

目的 了解茵栀黄注射液在胆道闭锁（BA）患儿手术前后的辅助治疗效果。方法 将32例BA患儿按照手术前后是否辅以茵栀黄注射液治疗分为试验组（18例）和对照组（14例），患儿均经手术及病理切片证实诊断。采用ELISA测定患儿血清总胆红素、直接胆红素、ALT、AST水平，结合胆汁排出率和随访获得的黄疸消退率及胆管炎发生率综合评定茵栀黄辅助治疗效果。结果 试验组患儿上述生化指标在入院时均高于对照组（Pa〈0．05），术后2周再次测定时则明显低于对照组（Pa〈0．05）。随访持续使用茵栀黄达3个月以上黄疸消退率优于对照组，而发生胆管炎的比例明显降低。结论 茵栀黄可显著降低BA患儿血清转氨酶及胆红素水平，提高患儿术后黄疸消退率，降低胆管炎发生。     

先天性胆道闭锁临床研究现状

胆道闭锁是一种肝外胆管部分或全部发生闭锁的畸形。临床主要表现为进行性外科梗阻性黄疸。现就其病因学研究,尤其是病毒感染和胆管基板异常学说进行简要介绍,同时对胆道闭锁有关诊断、Kasai手术后并发症处理、治疗结果等现状进行阐述。     

天津及周边地区胆道闭锁的流行病学调查

目的通过对本院近年来收治的胆道闭锁患儿临床资料的流行病学调查,分析天津及周边地区胆道闭锁的发病趋势。方法收集1995年1月至2011年12月作者收治的经术中胆道造影确诊的168例胆道闭锁患儿临床资料,通过检索病历、电话随访及门诊复查相结合的方式获得研究资料,进行流行病学调查。应用SPSS16.0统计学软件进行数据分析,以P〈0.05为差异有统计学意义。结果 ①天津及周边地区胆道闭锁的发病率呈现逐年上升趋势。 ②天津市各郊县基层医院发现或怀疑胆道闭锁并转诊的患儿数量呈现明显差异。 ③首次就诊于基层医院的患儿平均手术年龄明显高于首次就诊于本院的患儿（P≤0.05）,平均手术年龄呈现逐年降低趋势。结论近年来胆道闭锁的发病率明显升高,手术年龄明显降低,分析原因可能与迅速上升的经济水平、不断增强的健康意识及广大家长和医师对胆道闭锁认识的提高有密切关系。