抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

非AIDS相关巨细胞病毒脑室脑炎1例报告

巨细胞脑室脑炎是一种由巨细胞疱疹病毒（cytomegalovirus,CMV）感染室管膜与脑实质导致的严重脑炎,好发于免疫功能低下人群,主要见于AIDS患者,而在免疫正常的人群中神经系统感染极为罕见。我们报告1例非AIDS患者的巨细胞病毒脑室脑炎,本例患者以发热伴意识障碍起病,其增强磁共振成像呈现较典型的脑室脑膜的增强信号影,经过脑脊液CMV相关检查确诊,希望以此例非AIDS相关巨细胞病毒脑室脑炎为提高临床医生对于该疾病的认识提供帮助。     

以脊髓浸润为首发症状的慢性淋巴细胞白血病一例

1病例报告患者男,62岁。因“双下肢无力2个月余”于2011‐12‐25入院。入院前3个月无明显诱因下出现腰腹部束带感,持续3～4d后自行缓解;入院前2个月出现左下肢乏力并逐渐加重;入院前1个月左下肢已不能抬起,并出现右下肢乏力、排便困难。期间行腰椎M RI检查示轻度腰椎间盘突出,尝试针灸及牵引治疗均无好转;入院前1周行颈胸髓M RI示颈髓及胸髓内可见多发斑片状稍长 T1、稍长T2信号病灶,增强后无明显强化,予以地塞米松、甘露醇、B族维生素治疗,患者双下肢无力部分好转。为进一步诊治收入作者医院。入院体检：体温36.6℃,血压120／80 mmHg ,意识清楚,全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及,脑神经（－）,双上肢及右下肢肌力V级,左下肢肌力V －级,胸6水平以下针刺觉及振动觉减退（左侧尤为显著）,四肢腱反射（＋＋）,双侧病理征阴性。入院后血常规检查结果显示：白细胞29.6×109／L ,淋巴细胞绝对值21.9×109／L ,血红蛋白137 g／L ,血小板193×109／L。外周血流式细胞学检查结果：B细胞型CD19、CD20、CD79a均为（＋）;CD5、CD23、CD34、CD10均（－）。腰穿脑脊液检查结果：脑脊液无色透明,白细胞260×106／L ,淋巴细胞100％;葡萄糖、蛋白及氯化物均正常。脑脊液流式细胞学检查：B细胞型,CD19、CD20、HLA‐DR均（＋）;CD5、CD23、CD34、CD10均（－）。骨髓细胞学检查：淋巴细胞比例增高,占56.5％;骨髓增生明显活跃,中性粒细胞比例减低,红细胞系比例减低,巨核细胞增生活跃,血小板可见。骨髓活检检查：骨髓增生明显活跃,淋巴细胞比例增高明显。骨髓染色体检查：正常,核型46,XY。诊断：慢性淋巴细胞白血病（CLL）。2012‐01起予以FR方案化疗〔氟达拉滨40 mg（第1～3天）＋利妥昔单抗600 m g （第1天）〕,1疗程／4周,共6疗程;每次化疗同时给予鞘内注射地塞米松5 mg、甲氨蝶呤10 m g。化疗第1个疗程后患者神经系统症状体征完全消失,第3个疗程后复查脑脊液、血常规均正常。此后每半年定期随访,末次随访为2014‐03,血常规及脑脊液检查结果正常,脊髓M RI检查示髓内病灶完全消失,处于完全缓解期。     

常规脑脊液细胞学检查在中枢神经系统疾病病因诊断中的应用价值(综述)

根据我们近２０年来的临床体验,应用简便的玻片离心脑脊液细胞收集法和瑞－姬染色法进行的常规脑脊液细胞学检查［１］,对中枢神经系统疾病的病因诊断及鉴别诊断均具有一定的实用价值,值得临床推广应用。１　对中枢神经系统炎性疾病的诊断和鉴别诊断［１,２］化脓性脑膜－脑炎急性期的脑脊液细胞学检查,以嗜中性粒细胞（正常为０％～１％,病变时最高可达８０％～９０％或以上）为主的脑脊液白细胞增多为其特点,伴有少量浆细胞（正常为０％）的出现,以及淋巴细胞（正常为６０％～７０％）和一般单核细胞（正常为３０％～４０％）的减…     

类似脑炎样表现的静脉窦血栓一例

临床资料 女性,24岁,因"头痛、精神异常伴左侧肢体活动障碍10 d"于2006年8月23 日入院.患者于10 d前无明显诱因出现头痛,双侧颞部为主,伴恶心、呕吐,并出现注意力下降,神情淡漠,胡言乱语,无发热和抽搐,继之出现左侧肢体乏力,不能行走,大小便失禁.脑脊液示白细胞28×106/L,总蛋白1.38 g/L,氯化物117 mmol/L,病毒抗体均阴性.头颅MRI示两侧基底节、丘脑、侧脑室旁白质异常信号.当地拟诊"病毒性脑炎",予甲泼尼龙及甘露醇等治疗无明显好转.既往无口服避孕药史,否认重大疾病史.     

脑膜炎型神经莱姆病一例报告

病例报告王XX，女性，36岁，北京记者。因头晕、恶心、呕吐11天，加重伴头痛《天于1995年6月20日入院。11天前出差外地晨起突然头晕、耳鸣，坐起时症状加重，伴恶心、呕吐。4天前睡眠中出现全头胀痛，坐起时加重。否认蝉咬史。查体:体温正常，全身皮肤未见红斑，颈部轻度抵抗。常规化验及ECG、EEG、BSR正常。脑脊液压力0.39kPa，淡黄色，细胞数0.66X109／L，白细胞0.12X109／L，单核71％，多孩29％，蛋白1.36g／L，糖3.83mmol／L，氯化物118mmol／L，徐片及细胞学检查（-）。头颅MRI示脑膜炎症改变。血抗莱姆病抗体ELISA示020OD…     

口服脊髓灰质炎疫苗接受者的神经系统并发症

本文报告1982年4月～1983年6月期间在美印弟安纳州4例接受口服灰质炎疫苗(OPV)婴儿发生与疫苗有关的神经系统并发症。该例均被误诊。第一例为1名1岁男婴,于接受首剂百白破疫苗(DTP)与OPV 后22天起出现发热、易激惹及左腿无力。入院体检仅发现左腿弛缓性瘫痪,感觉正常。脑脊液WBC23/mm~3,葡萄糖54mg/dl,蛋白131mg/dl。血清免疫球蛋白正常水平。血清补体、T 和B 细胞数、T 细胞亚群、PHA 淋巴细胞刺激试验、体感     

单纯疱疮脑炎恢复二年后的急性视网膜炎

单纯疱疹病毒性脑炎(HSV)后出现视网膜炎是罕见的.从单纯疱疹性脑炎到单纯疱疹性视网膜炎有长达2.5年的间隔期,系其独特的表现.病例男,30岁,上呼吸道感染三天后出现昏睡,第六天其CSF白细胞874/mm~3(95%单核细胞).蛋白质119mg/dl.发病三周后意识恢复,将其转入某     

病毒性脑炎患儿脑脊液TNF-α、IL-6及钙、镁水平的临床意义

病毒性脑炎（VE）是儿科临床常见的各种病毒引起的中枢神经系统感染性疾病。免疫活性细胞产生的炎性细胞因子如白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等在机体抗感染、凝血、发热、休克、恶病质等多种病理生理过程中的作用已越来越明显，其抗病毒及免疫调节作用也引起医学界的广泛关注。钙、镁是维持脑细胞功能的重要元素，细胞内外钙、镁离子平衡的失调是神经细胞损伤的重要发病机制之一。本文对病毒性脑炎患儿进行脑脊液TNF-α、IL-6、钙镁水平的测定，旨在评价其对于病毒性脑炎的临床意义。     

急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态的临床研究

目的探讨急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态和难治性癫癎持续状态的临床特征及预后影响因素。方法回顾分析26例急性病毒性脑炎并发癫癎持续状态患者癫癎持续状态出现的时间,以及脑脊液、影像学、脑电图变化特点和预后相关影响因素。结果26例患者中15例（57．69％）进展为难治性癫癎持续状态,与非难治性癫癎持续状态患者相比,12例（12／15）于急性病毒性脑炎发病后10d内出现癫癎持续状态;14例（14／15）脑脊液压力升高;7例（7／15）急性期呈弥漫性脑水肿;14例（14／15）脑电图检查显示普遍重度异常;7例（7／15）同时应用≥5种抗癫癎药物;15例患者均伴有并发症,其中14例（14／15）需呼吸机辅助呼吸;住院时间明显延长f（446±336）d];5例死亡。6例难治性癫痈持续状态患者随访2～10年,2例呈植物状态生存;3例为难治性癫癎伴智力减退;1例发作终止,遗留轻度记忆力减退。结论急性病毒性脑炎是导致癫癎持续状态的常见原因,其中近半数患者可进展为难治性癫癎持续状态。危险因素包括疾病早期即出现癫癎持续状态、脑脊液压力升高、急性期脑水肿、脑电图异常等。难治性癫癎持续状态患者病死率高,预后不良。     

脑囊虫病患者免疫反应中一氧化氮作用的研究

目的 检测脑囊虫病、病毒性脑膜脑炎及非神经系统疾病患者脑脊液内一氧化氮（NO）含量变化,探讨NO参与人体对脑囊虫的免疫作用。方法 采用显色剂法检测实验组和对照组脑脊液NO含量,同时检测一般生化指标和细胞学指标。结果 脑囊虫病组脑脊液NO含量高于非神经系统疾病患者组,与病毒性脑膜脑炎患者无差异。结论 NO参与人体对囊虫的免疫过程,其作用长期存在,并可能通过某些作用影响中枢神经正常功能。     

伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎——一种新的疾病范畴？

目的伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎（Acute Encephalitis with Refractory Repetitive Partial Seizures,AERRPS）自2001年被命名以来,相关的英文文献陆续有报道。通过总结这1组患者的疾病过程和临床特点,讨论其是否是一个新的疾病范畴？填补中文文献空白。方法符合诊断标准的患者4例,总结其临床过程,包括：既往史、前驱症状、出现前驱症状到癫痫发作的时间、病毒谱分析（血液和脑脊液病毒免疫学分析、单纯疱疹病毒的聚合酶链反应）、癫痫发作的过程、多次反复长程脑电图监测发现、神经影像学检查（CT和MRI）特点以及预后。结果癫痫持续状态间的识别要点为难以控制、反复发作的癫痫和发热伴行,且极大剂量的地西泮无效,极大剂量的苯巴比妥（血药浓度60～10μg／ml或更高）和麻醉剂有效。即便如此,局灶性和全面性发作并不能完全控制。恢复期依旧以苯巴比妥为主,5～10mg／（kg·d）,甚至更多（血药浓度50μg／ml左右）。病毒谱分析阴性。恢复期影像学表现不同程度的脑萎缩,白质变性、局灶或多发的异常信号。预后较一般脑炎差,多遗留精神运动障碍。结论伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎是一个独立的疾病范畴吗？从疾病整体发生发展看,很有可能系一个独立疾病,但其根本病因不能确立,导致认识过程的延迟。持续发热与难以控制的癫痫发作相并行,脑脊液中细胞与蛋白轻度增高,提示中枢神经系统炎症。最近在AERRPS患者的血液和脑脊液中发现谷氨酸ε-2受体抗体提示有可能系免疫介导的自身免疫性炎症。总之,对其认识还需要作进一步的研究工作。     

脑脊液有网膜形成的病毒性脑炎四例

脑脊液有网膜形成的病毒性脑炎四例韦立功病毒性脑炎患者脑脊液（ＣＳＦ）有蛛网状薄膜（网膜）形成甚罕见，易误诊为结核性脑膜炎（结脑），现报告４例如下。４例均为男性，年龄２．５～７岁。因发热伴嗜睡或昏迷、伴呕吐或抽搐３～７天入院。病前７～１０天均患上感。既...     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

脑室-腹腔分流术后急性胆囊炎逆行感染致脑室炎一例

患者男,46岁.因重型颅脑损伤于当地治疗,后渐精神变差、头晕、走路不稳,CT示脑积水,1个月后复查CT示脑室较前扩张,遂转入我院.行脑室-腹腔(V-P)分流术,穿刺右侧脑室枕角,选择右上腹经腹直肌切口,手术顺利,术后10 d转往康复医院治疗.转院后第2天,突然出现高热、寒战,伴右上腹疼痛,并渐出现黄疸.查体:腹肌紧张,右上腹压痛、反跳痛明显,墨菲氏征阳性,白细胞18.5×109/L.腹部B超示:胆囊炎,胆囊结石.在外院普外科药物治疗,约3d后出现头痛并渐意识模糊.请神经外科会诊,查脑脊液白细胞计数1 050×106/L,遂再次入我院.入院后急诊手术拔除分流管,术中见整个分流管腹腔端黄染,取脑室端脑脊液及分流泵、分流管腹腔端行细菌培养,并行右侧脑室额角穿刺外引流,脑脊液白细胞计数1 260×106/L,静脉应用美罗培南及万古霉素.术后4d细菌培养:三部位均培养出肺炎克雷伯杆菌、亚胺培南敏感,停用万古霉素,继续静脉应用美罗培南.患者意识渐清,体温恢复正常,脑脊液化验细胞数逐渐下降,于拔管术后第11天白细胞计数8×106/L,连续复查3d白细胞计数低于10×106/L,蛋白含量略高于正常.遂再次行左侧V-P分流术,术后病情平稳,10 d后出院,随访6个月未再有感染复发.     

高通量测序技术诊断白塞病伴发单核细胞增多性李斯特菌脑膜脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨单核细胞增多性李斯特菌(LM)脑膜脑炎的临床表现和应用脑脊液高通量测序(NGS)检测对治疗及转归的影响和意义。方法 回顾分析利用脑脊液NGS诊断的1例白塞病合并LM脑膜脑炎患者的临床资料，并结合文献复习进行讨论，总结NGS诊断自身免疫性疾病伴发LM脑膜脑炎患者的临床表现、诊断和治疗策略。结果患者女性，29岁。主诉“低热2个月，头痛2周，加重伴意识模糊3 d”。头颅MRI增强示右侧颞顶枕多发异常信号伴不均匀强化，肿胀脑组织压迫部分中脑。腰穿脑脊液压力增高，白细胞数和蛋白均增高；隐球菌、真菌、结核、肿瘤筛查阴性。脑脊液NGS测序：李斯特菌属-单核细胞增多性LM，序列数120；外周血NGS测序阴性。诊断：LM性脑膜脑炎。经予以抗生素治疗后症状改善，复查头颅MRI示右侧大脑病灶明显减小，水肿消退，右侧中脑受压改善。共检索到12例应用NGS诊断LM性脑膜脑炎的病例，包括本次报道1例共13例。所有病例确诊前均有发热，出现意识不清9例；脑脊液检查均有白细胞数和蛋白增高。临床结局：2例治愈，10例好转(其中2例留有轻度后遗症)，1例死亡。NGS序列数为28～4292，覆盖度：0.09%～14...     

小儿散发性脑炎病原学和临床的探讨

本文报告,散发性脑炎82例及对照组(诊断为其他神经系统疾病者)23例取急性期及恢复期双份血清用30种病毒抗原进行检查,同时进行大便标本、咽拭子及脑脊液三种检材病毒分离。从散发性脑炎组脑脊液中分离出一株3型腺病毒。血清学检查证实病毒感染者37例,阳性率45.1％,以虫媒病毒组最多共20例[乙型脑炎病毒14例,布尼安组病毒(SSH)5例,Negishi病毒1例]占全部阳性病毒54.1％(20/37),说明一部分散发性脑炎与多种病毒直接感染有关,并对由布尼安组病毒(SSH)引起的脑炎5例,和小儿散发性脑炎特点及不同病毒引起脑炎的临床表现进行讨论。     

结核性脑膜炎患者的锥体外运动

结核性脑膜炎和锥体外运动合并出现,在印度和荷兰文献中屡有报告。作者报告一例,指出诊断的早期线索。患儿为2岁半男孩,因发热、呕吐、不安10天入院。体温39.1℃,脉搏100次/分,呼吸20次/分,可见明显的Down’s综合征。神经系统检查无明显异常。血白细胞13,700个/mm~3中性白细胞78%,淋巴细胞13%,单核细胞3%,杆状核细胞6%;血清钠131mEq/l,尿素氮、钙、SGOT正常。脑脊液白细胞331/mm~3,淋巴细胞88%,多形核白细胞10%,单核细胞2%,蛋白105mg/dl,糖22mg%,常规细菌培养阴性,革兰氏染色涂片未发现细菌,三周后脑脊液分离出结核杆菌。入院4天出现全身抽搐,两侧眼球同时转向右侧,左侧偏瘫。2小时后出现右侧肢体不自主舞蹈样动作,以前臂明显,并见突然的、短暂的手指伸直,剧烈的肩关节上举和半     

单纯疱疹病毒性脑炎30例脑脊液细胞学结果分析

目的进一步了解单纯疱疹病毒性脑炎病人的脑脊液细胞学特点及其应用价值。方法３０例病例均经免疫学（ＨＳＶ抗原检查和ＰＣＲ）和临床确诊,采用常规的脑脊液细胞玻片离心沉淀法收集细胞,经ＭＧＧ染色后在显微镜油镜下进行逐个细胞检查。结果仅１４例病例（４６６％）的常规脑脊液白细胞计数有增高,而脑脊液细胞学检查全部病例均有异常,且以淋巴细胞比例升高为主的淋巴细胞反应为多见（６６７％）。结论单纯疱疹病毒性脑炎的常规脑脊液细胞学检查的异常率高于常规脑脊液白细胞计数检查,且符合以淋巴细胞比例升高为主的一般病毒性脑炎的脑脊液细胞学异常规律。故具有一定的临床诊断和鉴别诊断价值。脑脊液细胞计数的高低和脑脊液细胞学异常的类型似与ＨＳＶ类型无关     

用斑点免疫渗滤试验诊断单纯疱疹病毒性脑炎

采用斑点免疫渗滤试验（DIFA）对苏州地区170例散发性脑炎患者240份脑脊液（CSF）标本中单纯疤疹病毒抗原（HSV－Ag）进行检测，结果表明170例散发性脑炎中，经该项检测而能明确单纯疤疹病毒性脑炎（HSE）诊断者42例（24．7％）；240份CSF标本中，HSV－Ag阳性率为35．4％，而其中42例HSE患者的96份CSF阳性率为88．5％，两者差异有非常显著意义（P＜0．001）。将DIFA法检测结果与单纯疤疹病毒抗体检测结果进行比较显示，应用DIFA检测HSV－Ag能在较早期对HSE作出诊断。