影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）〉５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），〉１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

影响小儿急非淋白血病化疗长期缓解的因素探讨

使用ＨＯＡＰ＋ＤＥＡ方案治疗小儿急性非淋巴细胞性白血病（ＡＮＬＬ）３６例。２１例（５８％）先后放弃治疗。１９例坚持治疗者，完全缓解（ＣＲ）１１例（５７％），持续完全缓解（ＣＣＲ）＞５年１例（５．３％），≥２年３例（１５．８％），＞１年者２例（１０．６％）。总结认为，影响小儿ＡＮＬＬＣＣＲ最主要取决于初治时化疗强度、ＣＲ后的治疗措施，及地区经济因素。     

小儿肺血减少性青紫型先天性心脏病呼吸衰竭时的机械通气分析

目的　 探讨小儿肺血减少性青紫型先天性心脏病 (CHD)呼吸衰竭机械通气策略。 方法 　回顾性总结我院 1992 1998年间 12例小儿肺血减少性青紫型CHD合并呼吸衰竭患儿机械通气治疗效果 ,分析通气时机、方法、参数调节及药物治疗等对转归的影响。 结果 　机械通气后SaO2 >7%9例 (占 75 %) ;<70 %3例 ,其中 2例表现通气不足。在SaO2 >85 %的 5例中 ,2例表现通气过度或气压伤。通气时间 1 5h～ 5d。结果 1例顺利撤机 ,1例急诊手术治疗 ,5例死亡。余 5例放弃治疗 ;其中 1例因复苏过晚 ,持续昏迷。 6例TOF静脉应用新福林 ,仅使用最小剂量的 1例顺利撤机。 结论 　常规供氧及药物治疗无效者 ,应及时机械通气 ;通气压力、潮气量及PEEP均不宜过大。适宜的SaO2 ,参考值为 75 %～ 85 %。新福林不宜大剂量长程使用。部分病例需外科紧急干预。     

肺表面活性物质治疗新生儿RDS呼吸衰竭的疗效

用肺表面活性物质（ＰＳ）抢救１５例新生儿呼吸窘迫综合征（ＮＲＤＳ）时的呼吸衰竭，ＰＳ首次剂量２００ｍｇ／ｋｇ．重复剂量１００ｍｇ／ｋｇ，用１～３次，经气管插管注入肺内，给ＰＳ后５～１５分钟ＰａＯ２和ＰａＯ２／ＦｉＯ２显著上升，随后ＦｉＯ２和平均气道压（ＭＡＰ）下调，５．５±０．８小时胸片即见改善，４０．２±１６．５小时胸片恢复，治疗组病死率比对照组低。结果表明ＰＳ对抢救ＮＲＤＳ呼吸衰竭有明显疗效。     

先天性巨结肠细胞能量代谢的酶学研究

为了解先天性巨结肠（ＨＤ）病变肠段细胞能量代谢的状况。通过酶组织化学方法对２０例ＨＤ患儿正常段、狭窄段全层组织，进行了五种酶的定性、定量及计数分析：①ＡＴＰ（ａｓｅ）（腺苷三磷酸酶），②ＳＤＨ（琥珀酸脱氢酶），③ＭＡＯ（单胺氧化酶），④ＣｈＥ（胆碱脂酶），⑤ＣｈＥ－Ａｇ（胆碱脂酶＋镀银）。发现狭窄段有如下变化：ＡＴＰ（ａｓｅ）、ＳＤＨ和ＣｈＥ活性显著升高（Ｐ＜０．０１）；ＭＡＯ活性显著降低（Ｐ＜０．０１）；粘膜下和肌间神经丛（ＣｈＥ＋Ａｇ）减少１／３，神经节细胞数（ＳＤＨ）减少４／５（Ｐ＜０．０１）。说明ＨＤ狭窄段细胞能量代谢是旺盛的，检测ＡＴＰ（ａｓｅ）、ＳＤＨ、ＭＡＯ可作为诊断ＨＤ新的参考。     

Budd—Chiari综合征10例

小儿Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）尚属少见，１９８８～１９９８年我院治疗小儿ＢＣＳ １０例，现报告如下。 资料与方法 一、一般资料本组１０例中，男女各５例，年龄２．５～１５ ａ，平均年龄 ９．７ ａ。病程２个月～６ ａ。其中肝大 １０例，伴轻度脾大、腹水有牌亢血象者，肝功能均正常，ＨＢｓＡｇ阳性１例，均经Ｂ超和Ｘ线造影检查确诊，排除肝前型门静脉高压。９例作上消化道钡餐检查，其中４例食道静脉曲张。均经下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影。显示下腔静脉膜状阻塞（ＭＯＶＣ）、下腔静脉（ＩＶＣ）中度狭窄者…     

气管内气体吹入通气的实验与临床研究

目的确定气管内气体吹入通气（ＴＧＩ）对肺部气体交换的影响。方法先通过动物实验观察正常肺及损伤肺时ＴＧＩ对肺部气体交换的影响；后选择急性呼吸衰竭患儿，观察ＴＧＩ对５例不同性质肺部病变患儿的治疗效果。结果１４只兔在正常肺及损伤肺时，ＴＧＩ使动脉血二氧化碳分压（ＰａＣＯ２）分别从压力控制通气（ＰＣＶ）时的５．６±０．３ｋＰａ、７．７±０．２５ｋＰａ下降至３．９±０．１５ｋＰａ、５．６±０．４３ｋＰａ（Ｐ＜０．０１），而动脉血氧分压（ＰａＯ２）则无明显变化（Ｐ＞０．０５）。（２）５例急性呼吸衰竭患儿当保持吸气峰压（ＰＩＰ）不变时，可降低ＰａＣＯ２，或在保持ＰａＣＯ２稳定时可降低ＰＩＰ。结论ＴＧＩ作为一种机械通气方法，通过加速ＣＯ２的排出，可提高肺泡通气效率，但对肺部氧合无明显影响     

一氧化氮吸入治疗小儿急性呼吸衰竭

为观察一氧化氮（ＮＯ）治疗小儿急性呼吸衰竭的疗效，应用我院自行研制的ＮＯ吸入装置，对１５例急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）和急性呼吸衰竭（简称急性呼衰）患儿进行ＮＯ吸入治疗。结果：７例有效，ＮＯ吸入前后比较氧分压与吸入氧浓度比值上升４．１±２．３ｋＰａ（３０．５±１７ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）（ｔ＝４．５２，Ｐ＜０．０５），氧合指数降低９±３（ｔ＝４．６３，Ｐ＜０．０５）。对２例肺动脉导管压力监测显示，肺动脉压和肺血管阻力明显下降，体动脉压和心率无显著性变化。结论：ＮＯ吸入疗法对部分急性呼衰患儿有效，宜在急性低氧性呼衰、心功能未受严重损害时应用。     

体外膜肺的动物实验研究

目的观察膜肺（ＥＣＭＯ）体外吸收氧及排出二氧化碳的效果。方法绵羊１１只，戊巴比妥钠麻醉后，气管切开、插管，与呼吸机相连。右颈内静脉及右颈总动脉内放置导管。血从右颈内静脉引出，经过膜氧合器气体交换后，从右颈总动脉回输体内。实验依次分４个阶段：（１）ＥＣＭＯ前机械通气；（２）ＥＣＭＯ与机械通气并用（小流量阶段）；（３）仅用ＥＣＭＯ（大流量阶段）；（４）ＥＣＭＯ后机械通气。取羊股动脉血及膜氧合器前后的血标本进行血气分析。结果用ＥＣＭＯ前动脉血气分析的均值为：ｐＨ值７．５０、动脉血二氧化碳分压（ＰａＣＯ２）５．２９ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）、氧分压（ＰａＯ２）１８．４、ＰａＯ２／吸入氧浓度（ＦｉＯ２）比值为３３８，ＥＣＭＯ小流量、大流量及ＥＣＭＯ停止后各阶段的ｐＨ值、ＰａＯ２及ＰａＯ２／ＦｉＯ２比值与ＥＣＭＯ前相比，差异无显著意义（Ｐ＞０．０５），ＥＣＭＯ过程中ＰａＣＯ２较低，差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。血液通过膜氧合器后，ｐＨ值、ＰＯ２值明显升高（Ｐ＜０．０１），ＰＣＯ２明显降低（Ｐ＜０．０１）。结论ＥＣＭＯ体外可吸收足够的氧，有效排出ＣＯ２，维持血ｐＨ值稳定。     

睡眠窒息综合征(附3例临床分析)

夜间睡眠７小时内，发生至少持续１０秒钟的呼吸窘迫在３０次以上，称为睡眠窒息综合征。（Ｓｌｅｅｐａｐｎｅａｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＡＳ）、本文３例全为肥胖儿、屏气在３０秒以上甚至超过１分钟，一夜发作数十次窒息。血气分析有ＰａＯ２、ＳａＯ２降低、ＰａＣＯ２升高，其中１例猝死，２例分别经插管、气管切开机械通气后好转出院。本文对ＳＡＳ的定义、类型、病因及发病机理、治疗措施进行讨论。     

鼻塞CPAP抢救新生儿呼吸衰竭30例分析

１９９６～１９９８年我科应用鼻塞式呼吸道持续正压（ＣＰＡＰ）抢救新生儿呼吸衰竭３０例。男１６例,女１４例,年龄为生后１小时至７天。早产儿２３例,足月儿７例。原发病为轻症ＲＤＳ８例,湿肺４例,吸入性肺炎８例,原发性呼吸暂停１０例。Ⅰ型呼衰１２例,Ⅱ型呼衰１８例。入院后即给予头罩给氧,吸入氧浓度０－６０,但ＰａＯ２＜６－６５ｋＰａ,ＰａＣＯ２升高但小于９－３１ｋＰａ,青紫无法消除,改用ＣＰＡＰ,氧流量４～５Ｌ／ｍｉｎ,压力０－５９～０－７８ｋＰａ,同时应用多巴胺、多巴酚丁胺,３０分钟后复查血气改善,…     

肺表面活性剂治疗新生儿呼吸衰竭的疗效分析

为评价肺表面活性剂（ＰＳ）治疗ＲＤＳ和重症肺炎的疗效，本文对１２例接受ＰＳ治疗的新生儿ＲＤＳ和重症肺炎病例进行分析。结果显示：治疗组患儿在病程不同时期的ａ／ＡＰＯ２均明显高于对照组（Ｐ均＜０．０５），肺部并发症的发生率低于对照组，机械通气时间、需氧时间及住院时间均明显短于对照组（Ｐ均＜０．０５）。治疗组患儿的存活率为７５％，对照组为３７％，两组比较，差异显著（Ｐ＜０．０５）。提示：ＰＳ治疗能有效地改善新生儿ＲＤＳ和肺炎患儿的肺氧合功能，减少肺部并发症的发生，缩短病程     

完全性大动脉转位61例诊断分析

目的　分析完全性大动脉转位（ＴＧＡ）的解剖类型及血流动力学改变,探讨其适宜的手术方式。方法　采用超声心动图检查结合心导管及心血管造影术,对６１ 例年龄４ 天至１３ 岁的ＴＧＡ患儿进行临床分型,并测定有关的血流动力学参数。结果　ＴＧＡ 合并室间隔完整（ＩＶＳ） 或极小室间隔缺损（ＶＳＤ）２１ 例（３４－４％ ）,动脉血氧饱和度（ＳａＯ２） ：０－５２±０－０９,左室压力：～３ 个月（５－７±０－５）ｋＰａ,～１ 岁（４－２±０－３）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ１９ 例（３１－２ ％） ,ＳａＯ２ ：０－６９ ±０－１１ ,左室压力（１１－３ ±２－１）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ及左室流出道梗阻（ＬＶＯＴＯ）２１ 例（３４－４％ ）,ＳａＯ２ ：０－７５ ±０－０９ ,左室与肺动脉间压力阶差（ＰＧ） 为（８－７ ±１－７）ｋＰａ。左右冠状动脉（ＣＡ） 均起源于右冠状窦３ 例,均起源于左冠状窦２ 例。镜面右位心２ 例,右旋心２ 例,左旋心１ 例。结论　ＴＧＡ 可单独存在,亦可合并多种心脏畸形,超声心动图可提供临床分型及部分血流动力学参数;心导管检查及心血管造影术更能直接获取血氧及压力资料。     

小儿肾病综合征并发肺栓塞八例临床及影像学检查

为探讨小儿肾病综合征（ＮＳ）并发肺栓塞的发生情况及其临床特点，对２０例血Ｄ２聚体升高的ＮＳ患儿进行了肺灌注显像检查，检出８例（４０％）合并有肺栓塞：属原发ＮＳ者５例，继发ＮＳ者３例，肺段受累１～６个不等，绝大多数无任何相应临床症状及体征。给予肝素为主的抗凝治疗２周后，６例肺栓塞好转。提示肺栓塞是小儿ＮＳ中较常见的合并症，多数无临床表现，易漏诊，及时诊断治疗，预后良好。     

病毒性脑炎患儿肠道病毒特异性IgM抗体快速检测

目的　为了证实固相反向免疫吸附试验（ＳＰＲＩＳＴ）是肠道病毒特异性ＩｇＭ 抗体的快速检测方法。方法　用ＳＰＲＩＳＴ检测６２ 例临床拟诊为病毒性脑炎患儿脑脊液（ＣＳＦ） 或ＣＳＦ 与血清中肠道病毒ＥＣＨＯ３ 、ＥＣＨＯ５、ＥＣＨＯ７ 、Ｃｏｘ Ｂ３ 特异性ＩｇＭ 抗体。结果　１７ 例（２７－４ ％ ）ＣＳＦ阳性,ＥＣＨＯ３ 、ＥＣＨＯ５、ＥＣＨＯ７ 和ＣＯＸＢ３ 的阳性数分别为５ 例、７ 例、１ 例和４ 例。结论　ＳＰＲＩＳＴ 快速检测肠道病毒特异性ＩｇＭ 抗体可用于中枢神经系统病毒感染的早期诊断,能够指导临床治疗,避免了滥用抗生素。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

肺表面活性剂治疗新生儿呼吸衰竭的疗效分析

为评价肺表面活性剂（ＰＳ）治疗ＲＤＳ和重症肺炎的疗效。本文对１２例接受ＰＳ治疗的新生儿ＲＤＳ和重症肺炎病例进行了分析。结果显示，治疗组患儿在病程不同时期的ａ／ＡＰＯ２均明显高于对照组（Ｐ均〈０．０５）。肺部并发症的发生率低于对照组，机械通气时间，需氧时间及住院时间均明显短于对照缚（Ｐ均〈０．０５）。治疗组患儿的存活率为７５％，对照组为３７％，两组比较，差异显著（Ｐ〈０．０５），提示：ＰＳ治疗能有效     

早产儿呼吸窘迫综合征自发性利尿与肺功能关系探讨

目的 探讨早产儿呼吸窘迫综合征（ＲＤＳ）自发性利尿与肺功能及预后的关系。方法 ３１例入院日龄小于２４ｈ，需机械通气的ＲＤＳ患儿，应用床旁肺力学监护仪动态监测、动态顺应性（Ｃｄｙｎ）、潮气量（ＶＴ），并记录２４ｈ出（Ｏ）入（Ｉ）量和呼吸机各参数。利尿开始时（Ｏ／Ｉ≥１）及最大利尿期的尿量、Ｃｄｙｎ、ＶＴ、ＲＲ、ＰＩＰ、ＭＡＰ、ＦｉＯ２与利尿前８ｈ的资料进行比较。结果 治愈组２５例，开始利尿时间为（４     

早产儿肺透明膜病伴动脉导管开放的早期诊断

２７例早产儿肺透明膜病（ＨＭＤ）伴呼吸衰竭需要呼吸机治疗者，在２．６９±１．１６天出现动脉导管开放（ＰＤＡ），导管开放时，均有心前区抬举搏动、心音亢强、周围脉搏增强、心脏有杂音、心率增快、脉区差增大，口服消炎痛后，导管关闭。关闭后，心率和脉压差显著下降，ＰａＯ２升高，ＰａＣＯ２下降，与开放时比较均有非常显著差异（Ｐ＜０．００１），提出在ＨＭＤ急性期出现心前区抬举搏动、心音亢强、心率加快、脉压差加大、ＰａＣＯ２升高等，可作为早期诊断动脉导管开放的临床依据。     

先天性胆道闭锁患儿的维生素D代谢及佝偻病防治

将我院２３例手术确诊为先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）患儿随机分成两组，观察组术后２￣３天肌注ＶｉｔＤ３３０万单位（１５例），未肌注ＶｉｔＤ３（８例）为对照组。结果两组患儿术前、后血清２５－ＯＨＤ的升高值，Ｃａ的升高值，ＡＫＰ的下降值均有显著性差异（Ｐ均〈０．０５）。观察组血清２５ＯＨＤ升高值与血Ｃａ的升高值呈正相关，与术前血ＡＬＴ呈负相关。结果提示术后肌注ＶｉｔＤ３３０万单位对这类患儿佝偻病防治有效，Ｃ