Tolosa-Hunt 综合征的临床特征、诊断及治疗

Tolosa—Hunt综合征(THS)特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹，主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退，糖皮质激素治疗有效，有复发与缓解过程。1954年由Tolosallj最先报道，1961年Hunt等提出了该临床症候群的诊断标准，1966年Smith和Taxdal首次将其命名为Tolosa—Hunt综合征，并强调使用糖皮质激素作为诊断性治疗，以此区别于海绵窦或眶上裂附近的肿瘤、外伤、动脉瘤和炎症等导致的痛性眼肌麻痹。现就Tolosa—Hunt综合征的临床特征、诊断和鉴别诊断及治疗综述如下。     

Dejans综合征

又名眶底综合征。侵犯眶底的任何病变(感染、肿瘤)引起上领区上部剧痛,三叉神经第Ⅰ和第Ⅱ支区域内感觉减退和感觉异常,突眼,复视。病变可扩展至颅腔。根据病因进行治疗。     

额颞颧入路海绵窦眶尖肿瘤切除及脑神经保护

目的探讨海绵窦眶尖肿瘤显微手术及脑神经保护的方法。方法回顾性分析8例海绵窦眶尖肿瘤临床资料,均采用额颞颧入路显微神经外科手术切除肿瘤及神经电生理检测保护脑神经,术后定期随访。结果肿瘤全切除4例,次全切2例,大部分切除1例,活检1例。脑神经继发损伤症状出现率22%,脑脊液漏1例,无脑内感染及死亡病例。结论掌握海绵窦眶尖区解剖及熟练的显微神经外科技术,再加上神经电生理检测保护脑神经,可提高肿瘤切除程度,减少脑神经继发损伤。     

三叉神经外周支射频控温热凝治疗三叉神经痛74例分析

目的 探讨三叉神经痛外周支射频控温热凝治疗的疗效。方法V1痛穿刺眶上切迹或眶上孔，射频控温热凝眶上神经或滑车上神经：V2支穿刺圆也或眶下孔，也可圆孔加眶下孔，射频控温热凝上颌神经或眶下神经：V3支穿刺卵圆孔或颏孔，也可卵圆孔加颏孔，射频控温热凝下颌神经或颏神经。结果经1-4次射频治疗，本组74例均完全止痛。结论 该治疗操作简便、安全、适应证极、止痛效果确切，可重复多次施术。     

颞尖硬膜外血肿的临床特征

目的研究颞尖硬膜外血肿与其他部位硬膜外血肿的差异性表现。方法回顾性分析2005年1月至2007年12月我科收治的硬膜外血肿患者320人。其中颞尖硬膜外血肿患者80人,为颞尖组;其他部位硬膜外血肿患者240人为其他组。对两组患者在性别、年龄、GCS评分、颧弓骨折、眶侧壁骨折、颅底骨折、脑神经损伤、手术治疗?死亡率诸方面进行分析。结果颞尖硬膜外血肿患者颧弓骨折和/或眶侧壁骨折的发生率远高于其他组,脑神经损伤颞尖组为26.3%远高于其他组6.7%(P<0.001),而在手术治疗方面颞尖组8.8%则远低于其他组36.7%。在GCS评分、年龄、性别、死亡率方面两组并无差别。结论颞尖硬膜外血肿患者多合并颧弓骨折和/或眶侧壁骨折及脑神经损伤,但很少需要手术治疗。     

复发性Tolosa-Hunt综合征1例报告并文献复习

Tolosa-Hunt综合征（THS）是由海绵窦/眶上裂部位的非特异性炎症引起,表现为眶周或偏侧头痛,合并有同侧的眼球运动神经麻痹,眼交感神经麻痹和三叉神经的眼支,也可有上颌支分布区的感觉缺失。偶尔视神经、三叉神经下颌支和面神经亦可被累及。病程中易出现缓解和复发,对于系统性激素治疗反应较好。     

经眼上静脉入路行海绵窦栓塞的应用解剖学

目的:为经眼上静脉入路行海绵窦栓塞术,治疗颈动脉-海绵窦瘘提供解剖学依据.方法:成人头部标本24个,解剖观测眼上静脉及其眶外属支的形态、长度及外径等.结果:①眼上静脉由眶上静脉支和内眦静脉交通支组成.眶上静脉支穿经眶上孔处外径为1.3mm.内眦静脉外径为1.4mm,距内眦6～8mm,其交通支外径为14mm.②眼上静脉在眶内分为3段,外径平均达2.1～2.5mm.结论:经眼上静脉及其属支入路可用于颈动脉-海绵窦瘘的血管内栓塞治疗     

经眼上静脉入路行海绵窦栓塞的应用解剖学

目的：为经眼上静脉入路行海绵窦栓塞术．治疗颈动脉海绵窦瘘提供解剖学依据。方法：成人头部标本24人，解剖观测眼上静脉及其眶外属支的形态、长度及外径等。结果：①眼上静脉由眶上静脉支和内眦静脉交通支组成。眶上静脉支穿经眶上孔处外径为13mm。内眦静脉外径为14mm。距内眦6～8mm，其交通支外径为1.4mm。②跟上静脉在眶内分为3段．外径平均达21～25mm。结论：经眼上静脉及其属支入路可用于颈动肺-海绵窦瘘的血管内检塞治疗。     

小脑前下动脉闭塞综合征32例临床分析

小脑前下动脉闭塞综合征是由小脑前下动脉或基底动脉闭塞引起,临床主要表现有眩晕、病变同侧共济失调、耳鸣耳聋、周围性面瘫、面部痛觉减退、Horner征,向病灶侧同向凝视麻痹,对侧肢体痛温觉减退,其中第Ⅷ脑神经受累是其特征性表现.1999～2006我科诊治32例该病患者,现分析如下.     

内镜辅助眶上锁孔入路治疗垂体瘤的临床解剖学研究

目的探讨内镜辅助眶上锁孔入路治疗垂体瘤的可行性。方法21例福尔马林固定尸体头部标本用于鞍区各解剖结构,特别是垂体柄、视神经、视交叉及其供血动脉特点的观察,总结手术可利用的间隙、应保护的结构;在9例新鲜尸头上模拟进行内镜辅助眶上锁孔入路手术,进一步验证其可行性及优势。结果颈内动脉床突上段长度14.5±1.3mm(8.1～18.5mm),发向垂体柄、视神经或视交叉的穿支动脉的支数分别为:大脑前或前交通动脉3.0支(2～6支),颈内动脉2.1支(1～5支),后交通动脉3.2支(3～6支),基底动脉1.4支(1～3支)。视神经颅内段长度为11.4±2.7mm(6.1～17.6mm),第1间隙面积为44.8±3.4mm2(7.0～100.8mm2),手术可通过第1间隙或(和)第2间隙进行。结论通过眶上锁孔入路治疗向鞍上发展的垂体瘤有充足的操作空间,具有视神经、视交叉减压充分,利于保护其供血动脉的优点。     

视神经胶质瘤(附12例分析)

报告经手术和病理证实的视神经胶质瘤12例。认为本病可分视神经型、视交叉型和侵蚀型3种。视神经型以单侧突眼和视力减退为首发症状;视交叉型以视力和/或视野障碍为主要症状,两者预后均较好。侵蚀型以进行性视力减退和头痛为主要症状,预后差。须综合临床表现、放射学和病理检查资料才能确诊。主张经颅-眶手术和术后放射治疗。     

眶上锁孔入路的颅外应用解剖

目的研究眶上锁孔入路（SKA）的颅外应用解剖，减少该入路的手术并发症。方法福尔马林固定成人尸头10例．在SKA范围内解剖眼轮匝肌、面神经颞支的额肌支和眶上神经，测量切口以上眼轮匝肌的高度，额肌支与额骨颧突、眶上孔／切迹与额骨颧突的水平距离，眶上神经外侧支与眶上缘的夹角。结果切口以上眼轮匝肌的高度为（6．94±0．97）mm（4、92～8．30mm）。面神经颞支的额肌分支与额骨颧突的水平距离为（19．50±3．57）mm（12．72±23．68mm）。眶上孔／切迹与额骨颧突的水平距离为（30．61±1．62）mm（26．42±33．00mm）．眶上神经外侧支从眶上孔／切迹发出的10mm范围内均在骨膜外向外上走行，其与眉弓的夹角为（73．96±3．43）°（68．0～80．20）°结论应用SKA时需注意眼轮匝肌、面神经颞支的额肌分支和眶上神经等颅外结构的保护。     

以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的格林巴利综合征1例报告

格林巴利综合征(GBS)又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,临床上表现为四肢迟缓性麻痹、腱反射减弱或消失、末梢型痛觉减退的格林巴利综合征最为常见,而以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的GBS则罕见,作者收治1例并报道如下.     

阿尔茨海默病病因学研究进展及治疗展望

阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)是老年人中最常见的神经退行性疾病之一。它的临床特点是隐匿起病，逐渐出现记忆力减退、认知功能障碍、行为异常和社交障碍。通常病情进行性加重，在2～3年内丧失独立生活能力，10～20年左右因并发症而死亡。AD的病理特征：脑神经细胞外出现β-淀粉样肽(Ap)聚集形成的神经斑或称老年斑、脑神经     

Ⅴ～Ⅷ颅神经及其病变的高分辨率MR影像学研究

目的评价高分辨率三维MR成像及图像处理技术显示Ⅴ~Ⅷ对脑神经及其病变的价值。方法采用高分辨循环绕相三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA+c)及三维时间飞跃(3D TOF)多块成像对20例健康志愿者和20例临床疑是因血管等原因压迫相应脑神经具有临床症状的患者进行扫描及图像后处理。由2名神经放射学医师根据20名健康志愿者160支Ⅴ~Ⅷ脑神经显示的清晰程度分为清晰、较清晰、不清晰3个等级,清晰和较清晰定义为显示,不清晰定义为未显示;临床病例中,脑神经与血管关系分为无接触、接触、压迫。结果Ⅴ~Ⅷ对脑神经显示率为100%,20例脑神经症状患者,12例确诊为脑神经与周围血管接触或压迫,且均被临床治疗证实。结论高分辨3DFIESTA+c及3D-TOF多块成像与图像后处理技术相结合可以清楚显示Ⅴ~Ⅷ对脑神经及其病变,能准确定位血管走向及其与Ⅴ~Ⅷ对脑神经的关系,为临床医生提供准确、全面的影像学资料。     

肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点

目的 探讨肥厚性硬膜炎(HP)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析10例HP患者的临床资料.结果 10例患者以亚急性或慢性起病,8例患者继发于感染等自身免疫性疾病.以头痛(8例)或复视(2例)为首发症状.主要临床表现为头痛9例;脑神经麻痹7例;癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例.MRI示硬膜异常肥厚,呈长或等T1、短T2信号;MRI增强示增厚的硬脑膜明显强化,呈条带状或结节状,不深入脑沟脑回.9例予以皮质类固醇激素治疗,头痛症状均缓解,遗留周围性面瘫4例,视物及听力障碍各1例.结论 HP多为继发性,以头痛及脑神经麻痹为主要症状,MRI平扫及强化可见条带状或斑块状硬膜肥厚,可累及硬脑膜和/或硬脊膜,糖皮质激素治疗有效.     

颅内和眶内海绵状血管瘤：附71例报告

71例经手术和病理证实的颅内及眶内海绵状血管瘤(CA),主要表现为癫痫、局限性神经功能缺失及实眼性视力减退。肿瘤获全切57例,大部或次全切除14例,手术死亡5例。42例随访4个月～14年(平均5.4年),其中无症状或临床改善38例。CT、尤其MR是CA诊断的最敏感方法。     

扩大经鼻蝶入路的海绵窦内颈内动脉和脑神经显微解剖研究

目的：研究扩大经鼻蝶入路海绵窦内颈内动脉和脑神经的显微解剖特点,为切除颈内动脉外侧肿瘤提供解剖形态学基础。方法：在7具成人尸头模拟扩大经鼻蝶手术入路,观察颈海绵窦段颈内动脉和脑神经的解剖关系,并测量相关解剖参数。结果：海绵窦段颈内动脉有两个重要分支：海绵窦下动脉和脑膜垂体干。海绵窦下动脉起源颈内动脉水平段中央外侧,垂体下动脉起源于脑膜垂体干。内展神经在海绵窦段颈内动脉的外侧,向眶上裂方向走行。颈内动脉与动眼神经、滑车神经、展神经和视神经入眶上裂处的平均距离分别为3.4 mm、3.4 mm、3.9 mm和4.5 mm。结论：熟悉展神经和海绵窦下动脉在海绵窦内的解剖关系,有助于经扩大经鼻蝶入路手术切除肿瘤时对其的保护。     

SUNCT综合征

SUNCT由Sjaastad等于1978年首次描述,是一种少见的头痛综合征。表现为绝对单侧头痛,以短暂持续(15～120秒),中至重度疼痛,伴有结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及眼和眼周围不明显出汗为特征。本病需与丛集性头痛、慢性发作性偏头痛和三叉神经痛(TN)相鉴别,但最困难的是与TN鉴别。此文报道一例男性病人,开始诊断为第一支TN,后重新诊断为SUNCT。 病人出生于1919年,既往健康,家庭中无头痛患者。64岁首次发生左侧头痛,为中度,持续10至15秒,位于左眶上部,与三叉神经第一支分布区一致。每天发作3～5次,持续3～4个月。“丛集性”发作主要在秋季,每年一次。疼痛发作总是伴有结膜充     

C型臂或CT定位射频热凝术治疗高龄三叉神经痛

目的对240例高龄三叉神经痛患者采用选择性卵圆孔、眶上孔、眶下孔射频热凝治疗.方法仰卧位,Hartel前入路穿刺法,局部浸润麻醉,采用X线拍片,C型臂或CT扫描及三维重建术中定位,刺中三叉神经节后以温控射频热凝对靶点进行毁损,作者对此项技术进行部分改进.若单纯第2支或第3支疼痛发作可行眶下孔或侧入法卵圆孔射频热凝治疗.结果 240例患者中,疗效优良187例,良好43例,无变化10例,总有效率为95.8%.本组病例有209例术后随访观察2～4年以上,平均随访时间为37个月.1年以内复发者19例,分别再次给予射频热凝治疗仍有效.2年内复发者35例.结论改进后的方法简便、安全、有效,对老年人尤为适宜;每次毁损参数以温度60～75℃,热凝时间2～4 min较为合适.