不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome, ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病.1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征.     

Kartagener综合征呼吸道症状2例诊治分析

目的探讨Kartagener综合征呼吸道症状的有效治疗措施及日常管理。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者临床资料并结合文献复习,分析Kartagener综合征呼吸道症状的病因、诊断和治疗方法。结果Kartagener综合征患者因基因突变致纤毛结构和功能异常,从而出现慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联征,针对其呼吸道症状的有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的发展。结论Kartagener综合征的呼吸道症状应予以终生治疗,及早确诊并选择最合适的治疗方式,有益于疾病的转归。     

Kartagener综合征3例报告

Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KS）是以支气管扩张、慢性鼻炎/鼻窦炎、内脏反位三联征为主要表现的综合征,是原发纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）的一个亚型。KS综合征属于罕见病,目前国内仅少量报道,现总结3例资料,报告如下。     

Kartagener综合征1例诊断分析

Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍的一种临床变种）是以慢性副鼻窦炎、支气管扩张和内脏转位三联征为特征的隐性常染色体疾病。     

CT诊断Kartagener’s综合征1例

Kartagener’s综合征(Kartagener syndrome,KGS)又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征,属于常染色体隐性遗传病原发性纤毛运动障碍(pimary ciliary dyskinesia,PCD)的一种最严重的亚型。临床少见,在全内脏反位(0.12‰)患者中占6%～9%,在支气管扩张症(4‰)患者中约占0.5%[1]。我们收治1例,报告如下。1临床资料患者,女性,10岁,2010年3月28日因"反复咳嗽、咳痰5年,咯血1 d"到泸州医学院附属医院就诊。查体:一般情况可,     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的 提高对Kartagener’s综合征的认识和早期诊断率。方法 对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征，临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染，可逐步加重，同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常。目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病，影响范围更广，Kartagener’s综合征是其一个亚型。结论 在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener’s综合征的可能，并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病。     

1例Kartagener综合征患者基因类型并文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome, KS)是原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia, PCD)的一种亚型,表现为支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位,是一种常染色体隐性遗传性疾病。对于全科医生来说,这并非常见疾病,一个23年未明确的疾病在全科医学科得到确诊,并进行了基因诊断值得关注。在诊疗过程中学习,通过文献检索和复习,协助临床诊断,体现了全科医学以患者为中心的理念。1     

Kartagener综合征1例并文献复习

目的总结Kartagener综合征的临床特点及治疗方法。方法分析Kartagener综合征1例诊治过程并复习56例个案报道。结果患者为女性,26岁,反复咳嗽、咯痰13年,CT显示两下肺支气管扩张伴全内脏反位、鼻窦炎,经对症治疗后症状好转,以后3年随访病情无明显进展。结合该例患者复习相关文献,结果表明,Kartagener综合征发病率在性别方面差异无统计学意义;主要表现为咳嗽、咯痰、咯血及气短等支气管扩张症状,仅少部分患者有鼻塞、流涕等鼻窦炎症状;主要治疗方法是对症治疗,其中少数患者行鼻窦开放及鼻中隔矫正术,仅个别患者症状有改善。结论Kartagener综合征中以支气管扩张症状较为明显,大多数患者无鼻窦炎症状,对Kartagener综合征目前无特效治疗方法。     

儿童支气管扩张症临床分析

目的：探讨儿童支气管扩张症的临床表现、病因、影像、实验室检查以及转归预后。方法：回顾性分析2008年1月—2017年12月在南京医科大学附属儿童医院呼吸科诊断治疗的56例支气管扩张症患儿临床资料,对其病因、临床表现、实验室检查、支气管镜检查以及治疗预后进行分析。结果：56例中,男24例,女32 例,中位年龄8.4岁,引起支气管扩张的前3位病因为感染后（50.0%）、原发性免疫缺陷病（21.4 %）和原发性纤毛不动综合征（3.5%）。56例均行肺泡灌洗液培养,31例细菌培养阳性（50.0%）,其中肺炎链球菌14例（50.0%）,流感嗜血杆菌8例（28.6%）;纤毛活检33例,确诊原发性纤毛运动障碍4例,其中Kartagener综合征2例;患儿均行高分辨率CT（high resolution computed tomography,HRCT）检查,局限性支气管扩张44例,弥漫性支气管扩张12例;所有患儿均应用抗生素、大环内酯类药物、黏液溶解剂及体位引流治疗。1例自动出院后失访。53例好转出院,2例死亡。结论：感染为本地区支气管扩张症的主要病因,湿性咳嗽为临床主要症状,肺炎链球菌为支气管扩张合并感染时的常见病原。通过仔细的问诊、实验室检查以及HRCT等检查,大部分患儿均可明确病因。     

Kartagener综合征1例及文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome,KS)又称鼻窦炎一支气管扩张一内脏转位综合征,是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病,主要表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位三大特征。现报道我科近期收治的Kartagener综合征1例,并复习相关文献资料,以提高对本病的认识。     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

正常增殖期子宫内膜细胞增生状态的定量观察

以＾３氢－胸腺嘧啶核苷放射自显影法及ＨＥ染色，观察并分别测定了１８例正常子宫内膜增殖中期，１５例增殖晚期的腺上皮细胞或间质细胞的标记指数、分裂指数。结果显示：子宫内膜增殖晚期腺上皮细胞或间质细胞之ＬＩ均明显高于增殖中期。同时，增殖晚间质细胞之ＭＩ也明显高于增殖中期，即此两种细胞在增殖晚期中增生明显，其增生状态初步获得了定位定量测定的正常值。     

人工全髋关节置换术的手术配合

目的：介绍人工全髋关节置换术的手术配合做法;方法：主要在手术配合的六个方面,解决防感染、防栓塞等问题。结果：30例人工全髋关节置换术均获成功,结论：手术配合是护士责任心和基本功的全面体现,对提高手术效果有至关重要的影响。     

尿微量白蛋白检测在继发性肾脏疾病中的临床意义

目的探讨尿微量白蛋白（m-Alb）检测在继发性肾脏疾病中的临床意义。方法采用Beckman Immage全自动特种蛋白分析仪对糖尿病组、高血压组、心脏病组患者进行了m-Alb测定,同时与健康组结果作对比。结果m-Alb检测糖尿病组为3.7±5.26mg/dl,高血压组为7.5±8.18mg/dl,心脏病组为7.8±3.76mg/dl,健康组为0.66±0.48mg/dl,各试验组m-Alb增高百分率为糖尿病组48.9%,高血压组37.5%,心脏病组26.9%。结论尿蛋白阴性的糖尿病、高血压、心脏病患者进行m-Alb检测,可以监测病程的进展。     

尿液pH值对红细胞检验影响的探讨

[目的 ]通过尿液 pH值对红细胞检验影响的观察 ,更加科学、准确地诊断血尿和血红蛋白尿。[方法 ]采用干化学分析仪检测和尿液显微镜红细胞计数 ,观察 180例正常人尿标本加入正常人血标本后 ,不同 pH值 ,不同时间内 ,观察红细胞溶解情况。 [结果 ]pH <5 .5以下时 ,随着时间的延长 ,红细胞溶解现象明显。 1h后观察有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;2h后有非常显著性差异 (P <0 .0 1)。[结论 ]pH <5 .5时对红细胞计数影响较大 ,易致红细胞发生溶解现象 ,出现假性血红蛋白尿 ,对血尿和血红蛋白尿很难区分 ,给临床诊断造成不便 ,更易引起漏诊和误诊。     

80例局限性银屑病误诊原因分析

本文报告80例局限于小腿或手或足的银屑病。均经皮肤组织病理检查确诊。因部位比较特殊。受多种理化因素影响,使皮疹形态发生轻重程度不同的变化,常看不到典型损害,因而误诊为神经性皮炎,湿疹,慢性皮炎及癣等。作者对误诊原因进行了分析后,提出了鉴别诊断方法。     

腰椎间盘突出症再次手术的原因分析

目的解决腰椎间盘突出症手术中神经压迫。方法对1980～1998年再手术资料进行统计分析,讨论分析再手术原因,再次手术前影像学检查,观察病理变化以确定再手术方法。结果对11例随访6个月～1年,优7例(68．4％),良3例(36．8％),差1例(2．8％)。结论初次手术前详细查体和分析X线片,术中用导尿管和神经剥离探查,尽量避免髓核遗留,手术范围不宜太大,尽量减少对软组织和脊柱结构的破坏,避免形成硬膜囊与神经根粘连而致单纯形疤痕。