视交叉-下丘脑胶质瘤的临床分型及手术治疗

目的　提高视交叉 下丘脑胶质瘤显微手术治疗水平。方法　回顾性分析 16例视交叉 下丘脑胶质瘤的影像学、手术资料及疗效。结果　本组全切除 6例 ,次全切除 4例 ,大部分切除 4例 ;根据肿瘤累及部位 ,视交叉 下丘脑胶质瘤可以分为 5型 :单纯视交叉型、视交叉 视神经型、视交叉 垂体柄型、视交叉 下丘脑型和弥散型 ,各型肿瘤在临床表现及手术学特点方面有所不同。 14例经过 2个月～ 5年的随访 ,除 1例再次手术后死亡其余均存活。结论　根据肿瘤累及部位 ,采用合适的手术技巧积极行显微手术切除 ,术后辅以放射治疗可以使大多数视交叉 下丘脑胶质瘤患者获得长期存活。     

视交叉胶质瘤的诊断和显微外科治疗

目的探讨视交叉胶质瘤的临床表现、诊断要点、病理及治疗方案。方法回顾性分析13例经手术和病理证实的视交叉胶质瘤。结果本组占同期鞍上胶质瘤的2l％;青少年病人占大多数。视力下降、视野改变为主要症状;MRI可良好显示病灶特点及肿瘤与邻近结构的关系。手术采用一侧冠状切口经额下入路和(或)经纵裂入路,囊内切除肿瘤,充分内减压;术后行常规放射治疗。病理证实视交叉胶质瘤多为毛细胞型星形细胞瘤。结论视交叉胶质瘤具有一定的临床特征,显微手术切除疗效好。     

儿童眶内视神经胶质瘤的手术治疗和随访

目的 探求儿童眶内视神经胶质瘤的手术方法.方法 总结3例15岁以下(分别是1.5岁、3岁和10岁)眼眶内视神经胶质瘤临床症状和体征,肿瘤影像学发现,采用经额底入路打开前颅底(眶顶),切除视神经肿瘤.根据肿瘤切除程度和患儿年龄采用术后放疗.结果 3例患儿视力下降,2例有下凸眼,患侧瞳孔扩大且无光反射.2例肿瘤向颅内生长其视乳头呈苍白色,1例眶内局限生长视乳头呈水肿改变.MRI和CT显示3例均为右侧眶内肿瘤,呈梭状外观,其中2例肿瘤向颅内生长,但没有超过视交叉.经冠状切口额底入路,去除眶顶板,眶内段肿瘤全部切除3例,其中2例向颅内生长部分没有全切除.术后1例10岁患儿行放疗,另2例为3岁以下患儿,未行放疗.3例患儿术后连续随访,最长8年,均没有肿瘤复发.结论 对于局限存眶内段的视神经胶质瘤应予全切除,对4岁以上患儿,如有肿瘤颅内生长,应行术后放疗,患儿可获得长期生存.     

经终板入路显微切除视交叉后肿瘤

目的 探讨视交叉后肿瘤的手术入路和显微手术技巧。方法 采用终板入路显微切除11例视交叉后肿瘤，其中颅咽管瘤7例，垂体腺瘤、血管瘤、下丘脑胶质瘤和视交叉胶质瘤各1例。结果 全切除10例、次全切除1例、良好9例、死亡2例。随访2个月至2年未见肿瘤复发。结论 应用娴熟的显微手术技巧，经终板入路彻底切除视交叉后肿瘤对下丘脑无明显损伤，可以取得良好的临床疗效。     

儿童视神经胶质瘤

目的：总结儿童视神经胶质瘤的临床特点和治疗经验。方法：回顾分析过去7年间我科收治的18例儿童视神经胶质瘤的临床资料。结果：本组18例，占同期住院儿童颅内肿瘤的1．0％，发病平均年龄为7．9岁，男女之比为5：4。根据术前临床和影像表现将其分为3类：肿瘤为视神经型占16．7％；弥漫性视交叉型占11．1％；视交叉－下丘脑外生型占72．2％。显微手术全切和近全切除率达88．9％，术后尿崩及电解质紊乱（38．9％）较多见。结论：儿童视神经胶质瘤为良性肿瘤，预后较好，手术切除和及时处理术后并发症、恰当的和疗是治疗的关键。     

视神经脑膜瘤与胶质瘤的处理

本文报告了1978～1986年间的63例视神经脑膜瘤与胶质瘤有关诊断和治疗方面的经验.这些患者均为单侧视神经受累,未累及视交叉.其中28例为视神经胶质瘤(年龄为14～56岁,单侧视力从0.5降至无光感,女性多见.),35例视神经脑膜瘤(年龄为14～60岁,单侧视力从0.9降至无光感,女性多见.).均采用经额入路,但由于视神经胶质瘤主要在视神经鞘内膨胀性生长,而脑膜瘤却对邻近结构尚有浸润.故二者的术式尚有异.对于视神经胶质瘤,先将颅内段肿瘤连同视交叉至视神经管间增粗的视神经一并切除.双极电凝视交叉与视神经管处的视神经残端.然后,开眶顶,在显微镜下显露肿瘤,在眼球后极处切断视神经,将肿瘤切除,并电凝视神经的前后两残端.不必打开视神经管.通     

视交叉-下丘脑胶质瘤的临床诊治分析

目的探讨视交叉-下丘脑胶质瘤的临床特点及其诊治。方法回顾分析2001年6月至2007年6月我科收治的18例视交叉-下丘脑胶质瘤的临床表现、影像学特征及手术治疗情况。结果18例视交叉-下丘脑胶质瘤患者中，2～23岁16例，32岁和49岁各1例；2例患者伴发神经纤维瘤病Ⅰ型。常见首发症状为头痛。肿瘤次全切除1例，大部分切除13例，部分切除2例，仅活检2例。星形细胞瘤Ⅰ级16例，Ⅱ级2例。术后均辅以放疗和，或化疗。12例随访1～5年，存活9例，死亡3例。结论视交叉一下丘脑胶质瘤需与颅咽管瘤鉴别。手术以改善症状、明确诊断为目的。采取手术、放疗及化疗的综合治疗，患者预后较佳。     

视神经血管母细胞瘤的临床诊断及治疗

目的 研究视神经血管母细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 结合国内外文献报道的16例病例，分析华山医院神经外科手术切除的国内首例单发的颅内段视神经血管母细胞瘤。结果 视神经血管母细胞瘤可以发生在视神经的任何部位。首发症状为视力减退及视野缺损，术前与视神经胶质瘤、脑膜瘤的鉴别诊断困难。MRI是较有效的诊断手段。外生型视神经血管母细胞瘤可以完全切除且可以达到视神经及视力保护。结论 视神经血管母细胞瘤非常罕见．术前难确诊，绝大多数视神经血管母细胞瘤病人合并有Von Hippel Lindou病，手术切除是唯一治疗方法。     

原发性视交叉恶性胶质瘤1例并文献回顾

目的:了解原发性视交叉恶性胶质瘤的疾病特点。方法:对收治的1例以无诱因出现视力下降为首发症状,并经手术病理确诊的原发性视交叉恶性胶质瘤患者予以回顾性分析,并结合文献复习分析该病特点。结果:患者影像学检查CT平扫示鞍上视交叉区有一等密度、形状不规则的2.5cm×1.2cm×2cm病灶。MRI平扫见视交叉明显增大,形态可辨,双侧视神经不对称增粗,T1相呈等或低信号,T2相呈稍高信号;增强后见视交叉内有一体积约1.1cm×1cm×1.2cm强化灶,伴有多处囊变坏死,增粗的双侧视神经内亦有异常强化灶,无明显边界。手术治疗经右侧改良翼点入路,术中见肿瘤主体位于视交叉,色灰红,间有黄色组织,血供丰富。肿瘤尽量切除,大脑前动脉、垂体柄保护完好。术后患者双眼视力无改善。1个月后复查增强MRI,见残余肿瘤进一步生长。于术后3个月后病死于当地医院。结论:结合文献复习表明,原发性视交叉恶性胶质瘤十分罕见,主要见于成人,目前仅4例见于文献,恶性程度很高,预后极差。手术切除是首选治疗方法,但不易全切,术后后续放疗和化疗可延长患者生存期。     

颅内神经节细胞胶质瘤的临床研究

目的 探讨颅内神经节细胞胶质瘤的临床特点及外科治疗.方法 回顾性分析2006年至2010年间经手术和病理证实的36例颅内神经节细胞胶质瘤患者的临床资料.结果 结合神经导航、术中唤醒皮层电刺激功能区描记、术中电生理监测等手段.病变手术全切除20例,次全切除16例,随访3个月～4年,29例患者术前症状明显缓解,4例肿瘤复发...     

视路胶质瘤的诊治分析（附8例报道并文献复习）

目的 探讨视路胶质瘤的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析2009~2018年收治的经病理确诊的8例视路胶质瘤的临床资料,并结合相关文献复习,总结视路胶质瘤的诊断、治疗方法。5例首发病人采取经冠状切口单侧额纵裂入路手术治疗,3例外院手术后复发病人接受伽玛刀治疗。结果 5例手术中,肿瘤大部分切除4例,近全切除1例。8例中,毛细胞型星形细胞瘤7例 , 胶质母细胞瘤1例。2例术后视力、视野损害较术前明显改善,2例视力、视野损害同术前。3例复发病人伽玛刀治疗后6~12个月复查示肿瘤明显缩小。8例出院后随访1~3年,改良Rankin量表评分1分6例,2分2例。结论 对于视路胶质瘤,多种影像技术结合可能更利于明确诊断,术中应在护视神经、下丘脑等重要结果的情况下尽量全切肿瘤。大部分视路胶质瘤,综合手术、放化疗能取得较好的效果。     

鞍区脑膜瘤的显微手术治疗及预后影响因素分析

目的 探讨鞍区脑膜瘤的手术方法及影响患者术后生活质量的因素。方法 回顾性分析2007年10月至2012年10月显微手术治疗的44例鞍区脑膜瘤患者的临床资料,所有患者出院后随访3~60月（平均22.8月）,术后3个月采用Karnofsky功能状态量表（KPS）评分评估患者生活质量,KPS评分≥80分为优秀,<80分为不优秀;采用Logistic回归分析影响患者术后生活质量的因素。结果 按Simpson分级标准:Ⅰ级5 例,1级22例,Ⅲ级5例,Ⅳ级12例。本组肿瘤全切除（Simpson分级Ⅰ～Ⅲ级）率为72.7%。术后死亡2例。Logistic回归分析显示,影响术后生活质量的因素有术后视力恢复情况、肿瘤与视神经的关系、肿瘤与颈内动脉及其分支的的关系。结论 对鞍区脑膜瘤患者,合适的手术入路、娴熟的显微操作技术、减少和避免对视神经、下丘脑、垂体等重要结构及其穿支血管的直接操作,是预防和减少术后并发症和提高术后生活质量的有效措施。     

Optic pathway gliomas in children with and without neurofibromatosis 1

Optic pathway gliomas represent 2 to 5% of brain tumors in children. Frequently asymptomatic, sometimes they demonstrate rapid growth, causing considerable visual dysfunction, neurologic deficits, and endocrine disturbances. Most optic pathway gliomas are diagnosed in patients with neurofibromatosis 1. Little is known about their natural course; therefore, there are no clear and widely accepted guidelines for their treatment. This study compared the clinical manifestations and natural history of sporadic and neurofibromatosis 1-associated optic pathway gliomas with regard to age at diagnosis, gender, and findings on neurologic, ophthalmologic, and neuroradiologic examinations in 83 children with optic pathway gliomas: 51 children with neurofibromatosis 1 and 32 children without any symptoms or signs of neurofibromatosis 1. A prospective study was performed in 21 patients with neurofibromatosis 1. In the rest of the patients with neurofibromatosis 1 and in 32 children with sporadic tumors, the analysis was carried out retrospectively. There was an increased incidence of females in the group of patients with neurofibromatosis 1 with optic pathway gliomas compared with the entire group of patients with neurofibromatosis 1 remaining for follow-up (P = .013). All optic pathway gliomas were found in children below 10 years of age, slightly earlier in the group without neurofibromatosis 1 (median age 4.6 vs 4.8 years). Children with optic pathway gliomas associated with neurofibromatosis 1 had predominantly multifocal lesions (P = .0001), whereas in the group without neurofibromatosis 1, isolated chiasmal involvement was more common (P = .002). Children with sporadic gliomas had significantly more frequently increased intracranial pressure, decreased visual acuity, and abnormalities of fundus of the eye at the time of diagnosis. The radiologic progression, visual deterioration, and endocrinologic complications were documented on follow-up more commonly in children with sporadic tumors. Our findings support the concept that there is an earlier and more severe clinical presentation of optic pathway gliomas in children with sporadic tumors than in those associated with neurofibromatosis 1.     

颅内神经内分泌癌6例报道及文献复习

目的 探讨颅内神经内分泌癌的临床表现、影像学特征、病理学表现、治疗方法及其效果。方法 回顾性分析2000~2018年收治的6例颅内神经内分泌癌的临床资料。结果 肿瘤位于左侧顶枕叶及第四脑室内1例、右侧顶叶1例、右侧额叶3例、小脑半球1例。4例发现肺部占位。术前均误诊为胶质瘤。6例均手术全切肿瘤，术后病检结果示神经内分泌癌。5例术后随访1周至12个月，1例术后未行放、化疗，3个月死亡；4例术后伽玛刀治，1例6个月死亡，3例随访12个月生活基本自理。1例失访。结论 颅内神经内分泌癌是一种极其罕见的疾病，恶性程度高，临床表现和影像学特征不明显，术前诊断较为困难，病理学是诊断的金标准，主要以手术切除为主辅以放、化疗的综合治疗。     

颅内大型胶质瘤的显微外科治疗

目的探讨颅内大型胶质瘤的显微外科治疗方法和效果。方法对52例直径大于5cm的颅内胶质瘤患者采用显微外科手术方治疗。结果52例患者中，显微镜下肿瘤全切44例，次全切及大部分切除8例，无手术死亡及严重并发症发生。术后随访40例，时间1～3年，肿瘤复发13例。结论显微外科治疗颅内大型胶质瘤效果显著，在保护重要功能结构区的前提下尽量全切肿瘤是确保手术疗效的关键。     

颅眶沟通性视神经鞘脑膜瘤的显微手术治疗

目的 探讨经额眶入路显微手术切除颅眶沟通性视神经鞘脑膜瘤的临床效果。方法 回顾性分析2009年1月至2014年1月经额眶入路显微手术治疗26例颅眶沟通性视神经鞘脑膜瘤患者的临床资料。结果 肿瘤全切除25例,次全切除1例;肿瘤全切除率为96.2%。无手术死亡病例及颅内感染、脑脊液漏、搏动性突眼等并发症发生。术后新出现4例眼球运动障碍,3个月后1例完全恢复,3例不全麻痹。术后出现10例上睑下垂,3个月后7例病人不同程度恢复上睑抬举功能,3例无恢复。术后1月全切病例行视神经管周伽玛刀治疗,次全切病例行肿瘤残余部分伽玛刀治疗。术后随访3~36个月,平均10.3月,MRI检查示全切病例无肿瘤复发,未全切患者未见残余肿瘤增大。结论 经额眶入路切除颅眶沟通性视神经鞘脑膜瘤是较好的手术方式,全切率高,并发症少,结合术后辅助伽玛刀治疗效果满意。     

鞍结节脑膜瘤的临床特征

目的探讨鞍结节脑膜瘤（TSM）的临床和影像学特点,以改善手术疗效。 方法回顾性分析自2000年1月至2018年12月由笔者进行显微手术的156例TSM患者的临床资料,包括手术记录、出院记录、随访记录等,测量术前视力、视野及术后改善情况。根据CT和MRI的表现,将其分为巨大、大、中、小四型,分析讨论TSM临床和影像学特征。 结果TSM最常见的症状是非对称性视觉障碍,本组术前视力<1.0者,占96.8%,非对称性视力障碍占84.1%;62.2%的肿瘤侵入视神经管内。术前有302只眼视力<1.0,占96.8%,术后218只眼（69.87%）视力改善,64只眼（20.51%）维持术前水平,30只眼（9.62%）恶化。术前73例患者（46.8%）的影像提示视神经管受累,术中探查共有97例视神经管内有肿瘤侵袭（62.2%,97/156）。患者的临床症状持续时间从1个月~5.3年（中位数21个月）。术后视力改善共218只眼（69.87%）,64只眼（20.51%）维持术前水平,30只眼（9.62%）恶化。本组患者随访3个月~7.4年,肿瘤的切除程度Simpson Ⅰ~Ⅱ 145例,其中视力改善101例（69.66%）;Simpson Ⅲ~Ⅳ 11例,其中视力改善8例（72.73%）。 结论不对称性视觉功能障碍是TSM最早期,也是最常见的症状。肿瘤往往累及视神经管,这也是TSM术前评估的重点。     

垂体腺瘤经蝶术后早期继发急性视功能减退的原因及其防治（附11例分析）

目的探讨经蝶切除垂体腺瘤术后早期继发急性视功能恶化的原因，并提出防治措施。方法分析经蝶手术切除垂体腺瘤术后11例早期继发急性视功能恶化病例的临床资料。本组均为1999年以前的病例。病人均在术后3d内继发急性视功能恶化，根据视功能恶化的原因，再次行经颅手术5例，经蝶手术1例，脑室外引流1例，保守治疗4例。结果治疗后视功能恢复良好6例，3例视神经损伤者、1例鞍内填塞过紧者及1例鞍内血肿者恢复欠佳。结论术后早期继发急性视功能恶化的原因是在视神经和视交叉受到垂体腺瘤压迫而导致血运变差的基础上，与继发鞍内血肿、手术时直接损伤、急性视交叉缺血、鞍内填塞过紧等因素有关。该并发症可以避免。一旦出现，应尽早明确病因，予以相应处理。     

An unusual parasagittal tumour with acute blindness and response to cerebrospinal fluid shunting.

We report a seven-year-old girl who presented with a sudden tumor apoplexy due to a parasagittal hemangiopericytoma. Following tumor excision, the child was noted to have bilateral optic nerve dysfunction and progressive papilledema, despite rapid overall neurological improvement. Based on the clinical features, we feel that this case represents an unusual form of visual deterioration related to impaired CSF absorption somehow precipitated by the acute tumour apoplexy. This unusual case of blindness responded significantly to CSF shunting. Several reports exist describing raised intracranial pressure with papilledema caused by nonthrombotic sinus occlusion due to tumors in proximity to the posterior superior sagittal sinus, torcular herophili and the jugular outlet. Communicating hydrocephalus, pseudotumor syndrome or intracranial venous sinus obstruction should be considered when otherwise inexplicable visual loss coexists with optic nerve dysfunction and papilledema. We emphasize the importance of a thorough search for the cause of visual loss.