同胞脐血移植治疗儿童骨髓增生异常综合征国内首例成功报告

目的探讨脐血移植对儿童骨髓增生异常综合征的治疗效果。方法 1例12岁患儿行人白细胞抗原相合的同胞脐血移植,预处理采用白消安/环磷酰胺方案:白消安1mg/kg,每6 h一次,用2 d,共8次;环磷酰胺50mg/(kg·d),用4 d;抗胸腺球蛋白100 mg/d,用4 d。输入脐血有核细胞2.57×1 07/kg,CD34+细胞1.18×105,kg。移植物抗宿主疾病的预防采用环胞菌素A+骁悉+甲泼尼龙。移植后应用粒细胞集落刺激因子、白细胞介素-11及促红细胞生成素以加速造血重建。结果 +2l天粒系植入,+48天血小板植入,+28天患者骨髓DNA指纹图示完全嵌合状态。随访11个月,患者各项检查正常,未发生急、慢性移植物抗宿主疾病。结论本例为国内大陆首例成功脐血移植治疗骨髓增生异常综合征,为今后儿童骨髓增生异常综合征的治疗提供了一种新的方法。     

骨髓增生异常综合征疗效转归及预后分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrone,MDS)各亚型疗效，转归和长期生存的因素，方法：分析50例MDS各亚型病程进展，演变过程，生成时间，死亡原因。结果：RA，RAS预后较好，病情稳定，部分病人可获长期缓,有从事力所能及的工作，RAEB－T预后最差，转白率高，RAEB介于二者之间，转白率RAEB－T＞RAEB＞RA，结论：及时有效的治疗可以控制病情发展，推迟或延缓急性白血病（AL）的发生，延长患者的生成期，RA，RAS生成期明显长于RAEB－T，转白率明显低于RAEB－T，有显著性差异（P＜0．05）。     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

目的探讨非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法 14例有血缘相关HLA相合的MDS患者接受NST治疗。骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)患者非清髓预处理方案为:氟达拉滨(Flud)+环磷酰胺(CTX)+抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG);骨髓异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDSRAEB)患者非清髓预处理方案为:在MDS-RA患者非清髓预处理方案基础上加用马利兰(Bu)。移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素(CSA)联合霉酚酸酯(MMF)。结果 13例患者造血均获得快速重建,1例造血未恢复。中性粒细胞在术后第9～12天恢复到0.5×109/L以上,12例患者血小板在术后第11～21天恢复到30×109/L以上。14例中12例完全植入,2例混合嵌合植入,其中1例经过二次移植后达到完全植入,另1例在移植后2个月发生移植排斥,移植后70d因脑出血死亡。1例发生急性Ⅱ度肠道GVHD,经静脉给予他克莫司(FK506)和甲泼尼龙治疗后病情控制,但患者在后期应用FK506治疗过程中出现癫痫持续发作,经多种抗癫痫药物治疗未见好转,家属放弃治疗自动出院后死亡。14例中未见慢性GVHD和间质性肺炎发生。随访36～133个月,11例患者现无病存活,其中10例存活60个月以上,3例死亡。结论 NST治疗MDS安全可行,可为治愈MDS提供新手段。     

骨髓增生异常综合征的骨髓MRI研究

目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和急性髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者股骨骨髓MRI表现,评价MRI在MDS诊断、病情评估及预后预测方面的临床应用价值.方法搜集经临床表现及细胞形态学综合分析诊断为MDS 16例,AML 14例,行骨盆及股骨中上段骨髓MRI,采用SE及短时反转恢复(STIR)序列行正冠状面及双侧斜冠状面扫描,选取30例排除血液系统疾病的相对应年龄志愿者作为对照组.搜集MDS及AML患者同期骨髓象及血常规结果和MRI对比分析.结果患者骨髓MRI表现按浸润程度和范围分为3级,MDS患者4例属Ⅰ级,6例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级;AML患者8例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级,无Ⅰ级病例.MDS与AML患者MRI分级总体的分布差异无显著性意义(t=1.388,P>0.05).比较骨髓率,MDS组与AML组同对照组间差异均有显著性意义(t值分别为3.032和2.9051,P值均<0.05);MDS组与AML组骨髓率分级分布差异有显著性意义(t=8.988,P<0.05).结合MRI表现及骨髓率评分的MRI分级与临床诊断指标有非常显著一致性(χ2=6.218,P<0.01).结论单纯以MRI表现为依据的分级对于鉴别MDS与AML价值有限,MRI表现及骨髓率评分相结合的分级标准综合临床资料分析对MDS的诊断、病情评估及预后预测有重要的临床应用价值.     

婴儿骨髓增生异常综合征1例报告

患儿 ,女 ,5个月。 2 0d前无明显诱因发热 ,体温 39℃ ,无咳嗽、腹泻 ,当地医院查血常规WBC 9.0× 1 0 9/L ,Hb 1 1 4g/L ,异型淋巴细胞 1 4 % ;腹部B超提示肝、脾肿大 ;骨髓细胞学检查提示增生骨髓象 ,给予抗感染、抗病毒治疗。入院查体 :意识清楚 ,体温 38.1℃ ,枕秃 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,腋下及背部可见红色皮疹 ,枕部及颈部可触及数枚直径 0 .5cm肿大淋巴结 ,咽无充血 ,两肺呼吸音粗糙 ,闻及粗湿音 ,心率 1 1 0次 /min律齐 ,未闻及病理性杂音 ,腹软 ,肝脏肋下 4cm ,质软 ,脾脏肋下 3cm ,右侧未超过中线 ,质软 ,移动性浊音阴性 ,肠…     

41例骨髓增生异常综合征血象骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,是白血病前期骨髓造血功能异常的阶段。MDS判定除了要以骨髓象改变为主要标准之外,应密切参考血象变化及临床表现。本文就1989-2002年收治的41例MDS患者的血象与骨髓象作分析如下。     

骨髓增生异常综合征35例分析

本文作者通过对骨髓增生异常综合征35例的血象、骨髓象、细胞化学染色等进行了分析,并结合临床表现,讨论了分型、诊断、鉴别诊断、转归等问题.     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

小儿骨髓增生异常综合征16例临床分析

小儿骨髓增生异常综合征１６例临床分析武警陕西总队医院儿科焦丽，刘志刚，郭新莉（西安７１００５４）自１９８２年ＦＡＢ协作组提出骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的诊断及分型以来［１］，已引起国内外血液学家的重视．国内外学者对成人ＭＤＳ报道甚多，而小儿ＭＤＳ报...     

环孢素A治疗骨髓增生异常综合征临床观察

 目的 观察环孢素A(CSA)为主治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 11例MDS患者(RA 8例,RAS1例,RAEB-Ⅰ 2例)口服CSA[3～5 mg/(kg·d)],分2次,疗程3个月(12个月).维持血CSA浓度150～300 ng/ml.结果 CSA治疗MDS获得较好近期疗效,最早见效时间为1～5 个月,部分缓解3/11例,血液学改善5/11例,未缓解3/11例.有效者为7例RA,1例RAS,IPSS为0.0～0.5分,不再依赖输血小板或红细胞;治疗无效者2例RAEB,1例RAS,IPSS为1.0～2.5分.结论 CSA治疗低危MDS有较好近期临床疗效,提高生活质量,需长期观察.     

老年渔民肺肿瘤患者术后心肺功能变化的临床研究

目的 研究老年渔民肺肿瘤肺切除患者在静息及运动负荷状态下手术前后的心肺功能变化规律,为放宽老年肺肿瘤患者手术指征提供依据.方法 41例因患肺肿瘤行肺叶切除术的患者分为老年组24例(≥60岁)、中青年组17例(<60岁),分别于术前3～5 d和术后3～6个月在患者日常生活无障碍时,采用心肺功能仪和多普勒超声技术在静息及运动负荷状态下测定心肺功能,指标包括心率(HR)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、每搏量(SV)、心输出量(CO)、左心室射血分数(LVEF)、呼吸频率(RR)、潮气量(VT)、每分通气量(VE)和氧摄取量(VO2),并对其结果进行分析比较.结果 所有患者在静息和运动负荷状态下心功能参数LVEDD和SV术后较术前均有明显降低(P<0.01),静息状态下HR、RR、VT手术前后比较差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01).进行年龄分组后,两组在静息状态下术后SV、VT均减小,CO、VE、VO2手术前后差异有统计学意义(P<0.01);运动负荷状态下术后两组VO2均减少,但老年组VE减少明显(P<0.01).结论 肺切除术后静息状态时CO和VE分别通过HR和RR的增加得到补偿,保证了氧摄取量,而术后运动负荷状态下CO和VE的减少不能通过HR和RR得到代偿,老年组VO2降低主要是VE减少所致,而中青年组则是由CO减少所致.     

Balance function in patients with Williams syndrome

Impaired control of balance has been described in Williams syndrome (WS). The aim of this study was to investigate balance function by means of clinical and instrumental tests in order to measure postural sway in people with WS in an objective way. 23 WS patients (11 males, 12 females, mean age 17.52 ± 8.33 years) and 23 healthy subjects (11 males, 12 females, mean age 17.74 ± 8.93 years) performed static posturography with eyes open and closed, on a firm surface and on foam pads. The WS patients had higher mean length, velocity and surface values than controls under all of the test conditions, and their length and surface values were significantly higher in the eyes open test. The cognitive abilities of the WS patients were not related to their stabilometric performance. The greatest differences between the WS patients and the controls were found mainly in the older subjects. WS patients are more unstable than healthy subjects of the same age, particularly when they use visual information to maintain their balance: i.e. under conditions of normal everyday life. Possible explanations may be the ophthalmologic problems and the visuospatial difficulties attributed to a neural processing abnormality involving the dorsal stream impairment model. The balance function of WS patients is different from that of normal developing subjects, especially after adolescence when postural control is generally complete. This suggests an atypical developmental trajectory.     

Tuberculosis in patients with myelodysplastic syndromes

AIM: The purpose of our study was to describe radiological manifestations of tuberculosis in patients with myelodysplastic syndromes. MATERIALS AND METHODS: Chest radiographs and CTs of 12 patients with tuberculosis among 195 consecutive patients with myelodysplastic syndrome, proved by bone marrow biopsy, were reviewed. Six of the 12 patients presented with tuberculosis and were subsequently found to have myelodysplastic syndrome. RESULTS: Chest radiographs and CTs revealed pulmonary tuberculosis in all 12 patients and extrapulmonary tuberculous involvement in six (50%). Initial chest radiographic findings of pulmonary tuberculosis included a primary pattern (n = 6), a post-primary pattern (n = 3), a miliary pattern (n = 1), atypical infiltrates (n = 1) and normal radiograph (n = 1). Tuberculosis involved extrathoracic lymph nodes (n = 5), liver (n = 2), spleen (n = 2), kidney (n = 2), bowel (n = 2), pericardium (n = 2) peritoneum (n = 1) and rib (n = 1). CONCLUSION: Tuberculosis is a relatively common cause of infection in patients with myelodysplastic syndromes. The radiological appearance of pulmonary tuberculosis in myelodysplastic syndromes is often a primary pattern, and there is frequently extrapulmonary involvement.     

MRI在MRKH综合征诊断中的应用价值

目的：分析 MRK H 综合征的 MRI影像学特征,探讨 MRI在 MRK H 综合征临床诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床或手术证实为 MRKH 综合征的18例 MRI影像学特征。所有患者均行1.5T 或3.0T MRI 检查。患者取仰卧位,使用相控阵线圈对其进行检查。由2位经验丰富的放射科医生对所得 MRI图像进行评估并达成共识。评估内容包括阴道、子宫、卵巢的位置、形态,以及扫描范围内盆腔内的任何异常。结果18例中,除1例无子宫,1例为单侧(左侧)始基子宫,余16例均可见双侧始基子宫;33个始基子宫中,4个始基子宫分化成3层结构,即子宫内膜、结合带和肌壁。除1例双侧卵巢形态异常外,余17例患者双侧卵巢形态、大小及信号未见明显异常。所有患者阴道及宫颈缺如,其中1例阴道区可见囊性液体信号。结论 MRI在 MRK H综合征的明确诊断中发挥重要作用,可对患者手术方案的选择起指导作用。     

尿毒症继发重症甲状旁腺功能亢进症患者肺功能特征分析

目的：研究尿毒症继发重症甲状旁腺功能亢进症（ secondary hyperparathyroidism,SHPT）患者肺功能损害特征及其可能的相关因素。方法应用肺功能仪检测40例重症SHPT患者的肺功能,30例同期不伴有严重SHPT的维持性血透（ maintenance hemodialysis, MHD）患者及30例健康体检者作为对照组,并就SHPT组肺功能指标与全段甲状旁腺激素（ intact parathyroid hormone, iPTH）等临床检验指标做相关性分析。结果 SHPT组和MHD组较健康体检者、SHPT组较MHD组肺功能均明显下降（P＜0．05）。 SHPT组患者肺功能多项指标与血iPTH、C反应蛋白（C reactive protein,CRP）、透析龄（dialysis age）呈负相关（P＜0．05）,与血红蛋白（hemoglobin, Hb）、白蛋白（albu-min, Alb）呈正相关（P＜0．05）。结论重症SHPT患者肺功能明显异常。血iPTH、透析龄、血红蛋白、白蛋白及CRP可能是影响SHPT患者肺功能的重要因素。