儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症一例并文献复习

目的探讨儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症的发病机制、诊治方法及预后。方法收集一例重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症儿童的临床资料,以"重症肌无力""卵巢早衰""粒细胞减少症"为关键词(包括中英文)对PubMed和中国知识基础设施工程(CNKI)数据库收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、诊治方法。结果该例13岁患儿以双下肢乏力、双眼睑下垂、继发性闭经及粒细胞减少为主要表现,其乙酰胆碱受体抗体、抗卵巢IgG抗体均为阳性,卵泡刺激素明显升高(102.2 U/L),雌二醇水平下降(17 ng/L);白细胞1.88×10⁹/L,中性粒细胞0.69×10⁹/L;B超提示双侧卵巢容积减少;胸部CT提示胸腺增生。考虑诊断为重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症,治疗上予胸腺切除,静脉注射丙种球蛋白调节免疫,并继续口服溴吡斯的明,择期予性激素替代治疗;随访至2020年3月,患儿无肌无力发作,中性粒细胞升至正常水平,但仍闭经。检索数据库后共收集到7篇相关病例报道,年龄15～27岁,临床表现重症肌无力、卵巢早衰,予溴吡斯的明、...     

重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察

本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素（rhTPO）治疗儿童重症免疫性血小板减少症（ITP）的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗（连续14d）的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTP0治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明：25例病例用药前血小板中位数为4×10^9／L（0×10^9／L-10×10^9／L）,用药后最高值中位数为71×10^9／L（14×10^9／L-439×10^9／L）,升至最高值中位时间为11d（范围3—15d）。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11／25例（44％）,有效8／25例（32％）,无效6／25例（24％）,总有效率19／25（76％）。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×10^9／L（43×10^9／L-439×10^9／L）,升至最高值中位时间为12d（范围7—15d）;达到有效疗效的平均中位时间为4d（范围1—11d）。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前（P〈0．05）。12例子rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论：儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。     

继发于重症肌无力的免疫性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

目的：探讨继发于晕疗肌无力的免疫件血小板减少性紫癜（ITP）的起病特点及临床表现。方法：对1例以重症肌无力为首发表现的ITP患者的资料进行分析，并复习国内外文献。结果：患者先出现重症肌无力，随后发生ITP，本患者有球后视神经炎病史。结论：免疫系统潜存缺陷的患者易发生自身免疫性疾病，发生重症肌无力的患者若出现血小板减少或出血症状时要警惕免疫性血小板减少性紫癜的可能。     

胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症的诊断——附1例并文献复习

目的探讨胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症(FNAIT)的发病机制、临床特点和治疗方式,辅助临床诊断,更好的预防和治疗本病。方法附1例胎儿同种免疫性血小板减少症病例报告,并对近年国内外关于胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症进行文献回顾。结果胎儿/新生儿同种免疫性血小板减少症并不少见,主要致病因素为母体和胎儿血小板HLA-Ⅰ和/或HPA抗原不和,或CD36抗原缺失导致产生抗体。临床症状轻重不一,其中以颅内出血最严重。HPA和CD36基因分布存在多态性,中国HPA-3杂合度最高。本文病例为抗HPA-3a引起FNAIT,伴颅内出血引起流产案例。结论血小板相关抗体检测用于FNAIT诊断和发现,并指导进一步治疗方案。     

部分脾动脉栓塞术治疗难治性原发血小板减少性紫癜的护理

原发性血小板减少性紫癜是一种由于外周血小板破坏增多而引起的常见出血性疾病。目前认为与自身免疫有关 ,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜[1]。我院于1997年8月～2001年10月采用介入栓塞术治疗经内科治疗无效的难治性原发性血小板减少性紫癜62例。获完全缓解 (CR)39例(62.9 %) ;部分缓解(PR)13例(21.0 %) ;无效10例(16.1 %)。1年后复查 ,复发率29.0 %。部分脾动脉栓塞术(partialsplenicembolization,PSE)保留了部分脾组织 ,使其免疫功能得以保存 ,具有操作简便、易于耐受、疗效良好、适应症广等特点。现将护理要点总结如下。1临床资料…     

戈谢氏病伴血小板减少一例并文献复习

目的：探讨骨髓细胞形态学检查在戈谢氏病诊断中的价值。方法：采用瑞氏一吉姆萨染色法、糖原染色法对一例戈谢氏病伴血小板减少患者的骨髓片、血片进行化学染色,辅助骨髓基因及染色体检查,结合文献复习,提高对该病的认识。结果：瑞氏一吉姆萨染色发现骨髓片中的戈谢氏细胞,糖原染色该细胞呈阳性反应,确诊为戈谢氏病。结论：骨髓细胞形态学检查有助于戈谢氏病的早期诊断。     

低分子肝素诱导血小板减少症2例报告并文献复习

肝素是作为预防和治疗血栓性疾病的常用药物已广泛应用于临床,其各种不良反应也成为临床不可忽视的问题,其中最为严重的并发症是肝素诱导的血小板减少症(heparin-in-duced thrombocytopenia,HIT)。现报告2例并结合文献复习如下。     

Successful embolization of a bleeding splenic artery pseudoaneurysm secondary to necrotizing pancreatitis

A case of successful obliteration of a bleeding splenic artery pseudoaneurysm secondary to necrotizing pancreatitis is reported. The material used for embolization was stainless steel coils. A variation of the technique is introduced. Instead of occluding the pseudoaneurysm cavity itself, embolization only of the afferent vessel is advised.     

Successful laparoscopic management of a primary omental pregnancy: Case report and review of literature

A 32‐year‐old gravid 1, parity 0 woman was referred to our hospital with suspicion of ectopic pregnancy 31 days after her previous menstrual period. She had a 5‐month history of secondary infertility reported increasing lower abdominal pain. Her serum human chronic gonadotropin level was 8160 mIU/mL. Her medical history was significant for a myomectomy and an enucleation of left ovarian cyst. On suspicion of an ectopic pregnancy, laparoscopic exploration was performed. Dense pelvic adhesion was seen. After dissection of the adhesion, we could not find the blastocyst in her pelvis. Early pregnancy tissue implanted in the omentum was identified and was excised laparoscopically. The postoperative course was uneventful. When no ectopia is found in the fallopian tubes during laparoscopy or laparotomy for ectopic pregnancy, all peritoneal surfaces and the omentum must be carefully inspected during surgery.     

Treatment with sorafenib plus camrelizumab after splenectomy for primary splenic angiosarcoma with liver metastasis: A case report and literature review

BACKGROUNDPrimary splenic angiosarcoma (PSA) is an extremely rare and aggressive mesenchymal malignancy with high metastatic potential and a poor prognosis. There are no established treatment guidelines for PSA, even for adjuvant therapy. This rare case may provide a reliable therapeutic regime for a better prognosis.CASE SUMMARYA 49-year-old female who complained of right-upper quadrant abdominal pain was diagnosed as having PSA with splenic rupture and liver metastasis. After splenectomy and liver tumor resection, she received sorafenib and camrelizumab therapy. After 15 mo of follow-up, she is in good condition, without recurrence or any identified metastasis.CONCLUSIONImmunotherapy combined with targeted therapy could be a potential option for the adjuvant therapy of PSA.     

马法兰、地塞米松、沙利度胺方案成功治疗复发难治特发性轻链沉积肾病一例报告及文献复习

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一家系家族性Fahr病CT表现并文献复习

目的:探讨家族性Fahr病的CT诊断及鉴别诊断.方法:回顾分析一家系3代6例患者的临床资料及头颅CT表现,并结合文献复习对家族性Fahr病进行探讨分析.结果:临床表现头昏3例,伴进行性反应迟钝、记忆力减退1例,无症状3例;6例CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化为主要特征,伴有大脑皮髓质交界区散在性钙化5例,伴有双侧丘脑钙化3例;实验室检查6例患者血清钙、磷、镁、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、促甲状腺素(TSH)、甲状旁腺激素(PTH)均正常.结论:对于头颅CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化伴有大脑皮髓质交界区散在钙化或丘脑钙化者,结合家系调查及相关实验室检查,排除CT表现与家族性Fahr病相似的其它疾病,应考虑家族性Fahr病.     

儿童出血相关性塑型性支气管炎一例及文献复习

目的分析1 例儿童出血相关性塑型性支气管炎的临床诊治过程,并结合相关文献复习探讨血性塑型性支气管炎的病因,以提高临床医生对塑型性支气管炎的认识.方法回顾性分析1例以反复咳嗽、咯血为首发症状,有先天性心脏病基础,胸部CT显示右肺下叶后基底段支气管柱状扩张,经支气管镜检查吸出血型管型,证实为血性塑型性支气管炎的女性患儿临床资料,并复习相关文献.结果治疗后患者咳嗽咳血症状明显好转.结论对于临床上反复出现咯血,而常规止血药物疗效不佳者,应警惕塑型性支气管炎的可能,及时行纤维支气管镜检查有助于明确病因,但需谨慎处理以防再次出血.