欧洲抗风湿病联盟提出系统性红斑狼疮临床实践和研究观察中病情监测的建议

在临床实践中,系统性红斑狼疮(SLE)患者的病情评估常依赖于经治医师的经验,不同的医疗中心和医师间往往差异较大.为在日常工作中更好地对这些患者进行评估,意大利Pisa大学内科学系风湿病组Mosca等代表欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定了一套较为详细的推荐意见,将于近期在Ann Rhe Dis 杂志发表.     

系统性红斑狼疮肺动脉高压63例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、发病机制以及诊治方法.提高对该病的认识.方法 选取本院近5年住院的SLE合并PAH的患者63例,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLE病情活动评分等进行回顾性分析.结果 该组患者抗RNP抗体阳性率较高,肺动脉压力与SLE病情活动评分无关,PAH的轻重与血液中自身抗体的出现无明显关系,PAH重者易有雷诺现象发生,而且与其他系统受累无关联,比较有无肾脏受累的患者在临床以及实验室指标的不同,没有明显差别.结论 SLE患者PAH发生与其他脏器受累无关,发病隐匿,临床上应该重视SLE肺动脉压的筛查,早期发现和治疗以利于病情的控制和改善预后.     

系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者的临床及实验室特征分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并干燥综合征(SS)患者的临床及实验室特征,并与原发性干燥综合征(pSS)及SLE患者进行比较,了解SLE合并SS患者的临床及血清学特点。方法入选SLE患者218例,参照SS诊断标准对临床及实验室特点进行分析,将满足SS诊断标准的患者(SLE-SS)与不伴有SS的SLE患者(单纯SLE)及pSS患者进行比较。结果在218例SLE患者中,有22例(10.1%)满足SS诊断标准,其中8例(36%)患者的SS发生于SLE之前,7例(32%)患者的SS发生于SLE之后,7例(32%)患者为两病同时出现。与单纯SLE比较,SLE-SS患者年龄大,发病晚,雷诺现象、肺脏受累发生率高,抗SSA、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)阳性率高,而肾脏受累发生率低。与pSS患者比较,SLE-SS患者年龄小,发病早,雷诺现象、关节炎、皮肤黏膜病变发生率高,抗SSA抗体阳性率高。结论SLE-SS在临床并不少见,具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

系统性红斑狼疮患者与冠心病糖尿病高血压患者生存质量的比较研究

目的 对比研究系统性红斑狼疮(SLE)患者与慢性疾病(冠心病、糖尿病、高血压)患者的健康相关生存质量(HRQOL).方法 选择门诊的SLE缓解期患者、住院活动期SLE患者及门诊的冠心病、糖尿病、高血压患者进行健康状况调查问卷简表-36(SF-36)量表调查,分析量表各维度得分并进行比较.结果 SLE组平均年龄(39±13)岁,冠心病组(65±16)岁,糖尿病组(60±13)岁,高血压组(59±14)岁.SLE组患者年龄明显小于其他慢性疾病组(P＜0.05).缓解期SLE患者的SF-36量表各维度得分与其他慢性疾病没有差别,而活动期的SLE患者各维度与慢性病及缓解期SLE比较差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 活动期SLE患者比其他慢性病患者的生存质量明显下降.     

抗环瓜氨酸肽抗体与系统性红斑狼疮关节炎的相关性研究

目的 研究抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者中的临床意义,探讨抗CCP抗体与SLE患者关节炎及骨侵蚀的关系.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测138例SLE患者血清中抗CCP抗体水平,并与SLE患者关节表现及其他临床指标进行相关性分析.结果 抗CCP抗体在SLE患者中的阳性率为13.8%(19/138).SLE患者关节炎的发生率为50.7%,关节炎组抗CCP抗体阳性率(20%)高于非关节炎组(7.4%)(P＜0.05).在SLE关节炎患者中,抗CCP抗体阳性者类风湿因子(RF)阳性率显著高于抗CCP抗体阴性者(71.4%与14.3%)(P＜0.01).而且,抗CCP抗体与RF之间显著相关(r=0.36,P=0.002).抗CCP抗体阳性的SLE患者关节炎的发生率明显高于抗CCP抗体阴性者(73.7%与47.1%,P＜0.05).138例SLE患者中有8例出现受累关节的影像学改变,与抗CCP抗体阴性患者相比,抗CCP抗体阳性患者表现出侵蚀性关节炎的比例显著为高(35.7%与5.4%,P＜0.01).在8例表现为侵蚀性关节炎的患者中有2例患者抗CCP抗体和RF均阴性,而抗RA33抗体阳性.此8例患者均满足美国风湿病学学会(ACR)1987年类风湿关节炎(RA)的分类标准.SLE相关其他临床指标分析显示,关节炎组.与非关节炎组、抗CCP抗体阳性组与阴性组之间差异均无统计学意义.结论 13.8%的SLE患者体内存在抗CCP抗体.抗CCP抗体的出现与SLE患者关节炎和骨侵蚀密切相关,并对判断SLE关节炎的预后具有重要的临床价值.     

Logistic分析SLE伴消化系统受累的危险因素

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并消化系统受累的危险因素,为预防该病提供参考.方法采取回顾性方法对医院2013-06/2015-12的130例SLE患者的临床资料进行分析,分析SLE合并消化系统受累的临床资料差异性,并应用Logistic分析其危险因素.结果 130例SLE患者中42例患者伴消化系统受累,比例为32.3%.SLE合并消化系统受累患者中呼吸系统受累、SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分的比例差异有统计学意义(P0.05);呼吸系统受累、SLEDAI评分≥12分均是SLE合并消化系统受累的危险因素(OR均1.0,且均P0.05).结论 SLE合并消化系统受累的影响因素较多,而呼吸系统受累、SLEDAI评分均是其影响的危险因素,临床中应引起足够的重视.     

系统性红斑狼疮患者血清IgE水平及其与疾病活动性的关系

目的评估系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者血清总IgE水平,并探讨其与SLE患者临床特征、实验室指标和疾病活动度的关系。方法检测SLE患者、健康对照和过敏性疾病患者血清总IgE水平。评估SLE患者临床症状和组织受累情况,采用SLE疾病活动度指数(SLE disease activity index 2000, SLEDAI 2K)评估疾病活动度。结果 SLE患者血清总IgE(中位数44.2 U/ml,范围1.82～2 630 U/ml)高于健康对照者(中位数35.65 U/ml,范围4.66～1 130 U/ml,P=0.028),但低于过敏患者(中位数350.6 U/ml,范围72.16～2 851 U/ml,P0.001)。SLE患者中活动期患者总IgE(中位数208 U/ml,范围8.18～2 510 U/ml)显著高于静止期患者(中位数26.05 U/ml,范围1.82～2 630 U/ml,P0.001);总IgE水平与SLE疾病活动度相关(r=0.51,P0.001)。SLE患者IgE水平升高与是否合并过敏性疾病无关。结论 SLE患者血清IgE水平升高,其升高与疾病活动度相关,与是否合并过敏性疾病无关。IgE可能在SLE发病中,尤其疾病活动阶段发挥免疫调节作用。     

系统性红斑狼疮患者血液学指标相关性43例分析

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者的血象及骨髓特点.方法对43例SLE患者的血象及骨髓象进行涂片染色镜检并进行临床观察.结果SLE临床表现以贫血为主(86%),另有不同程度的发热(占53.5%),面部红斑(占65.1%),部分患者并发有其他症状.SLE患者血象WBC、Hb及PLT均有不同程度减少;骨髓象增生活跃程度不一,部分患者可出现原始细胞、早幼粒细胞及嗜酸性细胞增多.红系80%以上增生良好,但也有部分患者表现为缺铁性贫血、溶血性贫血及混合性贫血.巨核细胞增生正常的占65.1%,另有少数增生减低或缺如.结论SLE临床表现不一,多以贫血、血小板减少等为首发症状,部分患者骨髓象可出现原始细胞及早幼粒细胞增多.     

家族性系统性红斑狼疮临床及肾脏病理特征分析

目的 探讨家族性系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现、实验室检查及肾脏病理特征.方法 收集1986年1月至2007年11月南京军区南京总医院肾活检的SLE患者中34例家族性患者,随机选取102例散发性SLE患者作为对照.分析家族性SLE患者的临床表现、实验室及肾脏病理等指标,并与散发性SLE患者作比较.结果 家族性SLE患者的受累亲属多见于同胞(17例).与散发性SLE患者相比,家族性SLE患者中发热、皮疹、关节炎发生率较高(P值分别为0.001,0.050,0.022);镜下血尿发生率相对较少(P=0.012);V型狼疮性肾炎发生率低(5.9%对21.6%,P=0.038).但两组患者其他临床、实验室检查及肾脏病理指标差异无统计学意义.利用Benjamini & Hochberg(B-H)方法 对P值校正后两组间仅发热发生率的差异有统计学意义.Logistic回归分析发现发热是家族性SLE的危险因素(OR=3.968,95%CI:1.761～8.942).结论 尽管家族性SLE在某些临床病理方面具有一定特征,但其多数临床病理指标与散发性SLE相比并无显著性差异,家族性SLE并非一类独立的疾病.     

血浆同型半胱氨酸与系统性红斑狼疮关系的探讨

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)与血浆同型半胱氨酸(Hcy)间的关系,并分析影响SLE患者Hcy的代谢因素.方法 60例SLE患者和正常对照组45例,测定并分析血浆Hcy水平与叶酸、维生素B12、IgG、IgA、IgM、C3、C4、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)各指标之间的关系.结果 (1)SLE组血浆Hcy、IgG、IgA、IgM、CRP、ESR水平均显著高于正常对照组(P<0.05);叶酸、维生素B12 、C3、C4均显著低于正常对照组(P<0.05).(2)SLE组患者Hcy与IgG、IgA、IgM、CRP呈正相关,与叶酸、维生素B12、C3、C4水平呈负相关(P<0.05),与ESR无相关性.(3)正常组血浆Hcy浓度与各指标无相关性.结论 Hcy水平升高与SLE密切相关,SLE患者普遍有高Hcy血症,血浆Hcy的检测对于SLE病人有临床应用价值.     

系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并Fabry病患者家系的酶活性和基因分析

目的 分析1例系统性红斑狼疮(SLE)合并Fabry病患者家系临床资料、酶学和基因学的特点.方法 收集患者及其家系成员的临床资料,抽取患者家系中3名成员外周血,底物荧光法进行酶活性检测,并对其中1名酶活性显著降低的男性家系成员进行基因组DNA提取,对GLA基因的7个外显子和旁侧内含子的序列进行聚合酶链反应(PCR)产物直接测序,检测是否存在突变.结果 家系中2名成员外周血白细胞酶活性降低;其中的男性家系成员的基因检测显示GLA基因外显子2有错义突变:c.334C＞T( CGC＞TGC)(p.R112C);除先证者本人外,其他家系成员均无明确的SLE证据.结论 SLE合并Fabry病极其罕见;对于难以鉴别的患者需及时进行自身抗体及GLA酶学或者基因学的检测.     

血清抗神经节苷脂抗体水平与系统性红斑狼疮患者临床特征的相关性研究

目的 初探血清抗神经节苷脂(GM1)抗体与系统性红斑狼疮(SLE)临床特征的相关性.方法 采用改良酶联免疫双抗夹心(ELISA)法,对48例SLE患者血清中的抗GM1-IgM/IgG抗体和抗GQ1b-IgM/IgG抗体水平进行检测,同时检测10例类风湿关节炎(RA)、5例干燥综合征(SS)、1例混和性结缔组织病(MCTD)、1例多发性肌炎(PM)及97名健康对照(HC)的血清样品.对其中5例SLE患者随访3个月,比较前后血清抗体水平.48例SLE患者包括7例神经精神性SLE(NPSLE)与41例非神经精神性SLE(non-NPSLE)患者.以健康对照组99%参考值上限作为阳性界值,进行Fisher确切概率法x2检验、单因素方差分析、Dunnett t检验.结果 首先确立了中国人血清抗GMI-IgM/IgG抗体与抗GQ1b-IgM/IgG抗体的阳性界值,取99%参考值上限,分别为0.411、0.408、0.481和0.441.SLE患者血清抗GM1-IgG抗体水平显著高于对照组(0.33±0.09与0.27±0.05,P<0.05),而血清抗GM1-IgM抗体、抗GQ1b-IgM抗体、抗GQ1b-IgG抗体水平在各组中差异无统计学意义(P>0.05).根据我们所建立的阳性界值,SLE患者血清抗GM1抗体阳性率为19%(抗GM1-IgM抗体为4%,抗GM1-IgG抗体为15%).血清抗GM1-IgM/IgG抗体、抗GQ1b-IgM/IgG抗体水平与SLE患者是否伴发神经精神性表现、抗dsDNA-IgG抗体阳性与否及治疗3个月前后SLE疾病活动指数均无明显关联(P>0.05).结论 SLE患者外周循环中存在对神经节苷脂GM1的免疫应答,并可能参与了SLE的发病过程.血清抗GM1抗体和抗GQ1b抗体水平和SLE临床特征无明显关联.     

多维健康评定量表在中国系统性红斑狼疮人群中的信度及效度研究

目的 评估中文版多维健康评定量表(MDHAQ-C)在中国SLE人群生活质量测量中的信度及效度.方法 招募SLE患者1 12例,信度分析采用组内相关系数(ICC)重测信度及克隆巴赫系数α内部一致性评估.聚合效度通过比较MDHAQ各维度得分与健康评定问卷(HAQ)、医院焦虑抑郁量表(HAD)及简明健康状况调查表(SF-36)的Spearman相关分析进行评估相关性评价.区分效度通过比较不同组别患者各维度得分差异进行Mann-Whitney检验进行分析.结果 在维度层面,克隆巴赫系数α分别为0.886及0.774;在条目层面,条目校正的项总计相关系数0.409～0.866.重测信度各维度组内相关系数值ICC范围0.615～0.920(P＜0.05).MDHAQ中文版大部分维度与HAQ、HAD及SF-36的相关性较好(P＜0.5至P＜0.001).针对不同疾病活动度及损伤程度的患者,MDHAQ不同维度得分差异有统计学意义(P＜0.05)区分效度.结论 MDHAQ中文版信度、效度良好,可作为躯体功能及生活质量的测评工具,用于中国SLE人群.     

干扰素诱导基因与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的 探讨实时定量测定干扰素诱导基因[抗黏病毒1(MX1)基因,2′5′-寡腺苷酸合成酶1(OAS1),干扰素诱导蛋白44(IFI44)基因]表达水平与系统性红斑狼疮(SLE)临床表现及病情活动度的相关性.方法 收集100例SLE患者,40例非SLE其他自身免疫性疾病患者,40名健康对照的临床资料,取外周血抽提总RNA并反转录成cDNA,运用SYBR green dye Ⅰ实时定量聚合酶链反应(QT-PCR)在ABI PRISM 7000基因测序仪上检测患者和对照组的MXI、OAS1和IFI44定量表达水平(以△CT值表示)的差异,并与各临床指标及病情活动度进行相关性分析.采用方差分析和Spearman相关分析进行统计学处理.结果 ①SLE患者总体的MX1、OAS1、IFI44 mRNA △CT值(3.4±1.8,4.2±1.5,8.8±2.2)明显高于非SLE患者组(2.4±0.4,3.4±0.7,5.4±2.1)和健康对照组(2.3±1.2,2.6±0.7,5.2±2.0);②SLE患者组的OAS1、IFI44 mRNA △CT值在不同活动度的SLE组内[非活动组(3.8±1.4,3.2±1.8);轻度活动组(4.8±1.5,8.0±2.2);重度活动组(6.0±1.4,12.1±2.4)]差异具有统计学意义;③SLE患者组的OAS1、IFI44 mRNA△CT值与SLE疾病活动指数(SLEDAI)积分之间有相关性(r=0.338,0.380);④在有关节炎的SLE患者中,其MX1、OAS1、IFI44表达水平升高,与无关节炎患者比较差异具有统计学意义;⑤在狼疮肾炎组内,IFI44mRNA △CT值表达(2.2±1.1)与非狼疮肾炎组(3.2±2.1)比较差异有统计学意义;⑥SLE组内3个基因表达存在高相关性且具有统计学意义(P均＜0.05).结论 干扰素诱导基因MX1、OAS1、IFI44在SLE患者中均有表达上调现象,OAS1、IFI44 mRNA实时定量表达水平对SLE患者的病情活动度判断有意义,且三者在SLE的发生发展中亦存在密切联系.     

脂质和蛋白质过氧化与系统性红斑狼疮临床指标的相关性研究

目的 探讨脂质和蛋白质过氧化与系统性红斑狼疮(SLE)临床指标的相关性.方法 测定60例SLE患者与60名正常对照血浆中超氧化物歧化酶(SOD)的活动度、丙二醛(MDA)和蛋白质羰基的浓度.分析氧化航氧化指标与SLE病情活动及其他临床指标的相关性.结果 狼疮病例组和健康对照组相比,SOD活动度显著降低(P＜0.01),MDA和蛋白质羰基的浓度显著升高(P＜0.01).不同疾病活动度的SLE患者MDA、蛋白质羰基、SOD水平差异有统计学意义.机体的过氧化状态与SLE患者病程中出现的肾脏损伤和心血管病变存在一定联系.氧化/抗氧化指标与临床指标的相关性分析显示:氧化/氧化指标与抗核抗体、抗dsDNA抗体、C反应蛋白、低密度脂蛋白存在一定相关性.结论 SOD活动度的降低,MDA和蛋白质羰基浓度的升高提示SLE患者处于氧化应激状态,机体过氧化状态与SLE疾病活动和临床表现显著相关.     

系统性红斑狼疮与人类白细胞抗原-Cw基因相关性的研究

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)与人类白细胞抗原(HLA)-Cw等位基因的相关性.方法 应用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)的方法对108例SLE患者和102名健康人HLA-Cw01-08等位基因进行检测,比较两组间各等位基因的基因表型频率分布差异.结果 SLE患者组中HLA-Cw07的基因表型频率高于对照组,差异有统计学意义.结论 HLA-Cw07可能是SLE的易感基因或易感连锁基因.     

干扰素调节因子5在系统性红斑狼疮的表达及临床相关性研究

目的 比较干扰素调节因子5(IRF5)mRNA在系统性红斑狼疮(SLE)患者和健康对照组的表达水平,分析IRF5表达与SLE疾病活动性及自身抗体和临床症状的相关性.方法 Ficoll密度梯度离心法分离SLE患者及健康对照外周血单个核细胞(PBMC),Trizol法分离提取总RNA,反转录mRNA为eDNA;实时定量聚合酶链反应(PCR)法测定SLE患者和正常对照组IRF5表达量;并分析SLE患者IRF5表达量与疾病活动性及临床症状的相关性.结果 SLE组IRF5表达量(2.1+2.2)高于正常对照组(1.5±1.2),但差异无统计学意义(P=0.161);SLE患者IRF5表达量与其疾病活动指数(SLEDAI)显著相关(r=0.616,P<0.01);SLE患者中抗dsDNA抗体阳性组IRF5表达量(3.2±2.8)明显高于抗体阴性组(1.3±1.6).差异有统计学意义(P=0.018);SLE患者有发热、神经精神症状者IRF5表达量明显高于无此类临床症状者.结论 IRF5在SLE患者中表达偏高,且与SLEDAI显著相关,其可能通过调节下游基因的转录表达诱一导免疫失调,并由此参与SLE的发病过程.     

老年系统性红斑狼疮的诊治进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种主要发生在育龄期女性的自身免疫病,累及多系统多脏器。近20多年来,国内外学者将50岁以后新发病的SLE称为晚发SLE(lateonsetSLE)或老年SLE。老年人中初发SLE者少见,约占总数6.8～18%,目前报道的最大发病年龄为88岁。老年SLE临床特征与20～40岁出现的SLE有许多不同之处,而它们的病因和发病机制是否也不一致,仍需进一步研究。病因机制SLE的病因和发病机理目前尚未明确,可能包括遗传、感染、内分泌等有关。另外,SLE是一种多基因病,已发现补体C1q、肿瘤坏死因子受体2、?细胞受体?、IgGFc受体IIIb、IgG…     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

系统性红斑狼疮患者转移生长因子-β和白细胞介素-10水平的变化

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)患者血清转移生长因子 β(TGF β)和白细胞介素 10 (IL 10 )的变化。方法　根据SLEDAI评分法 ,将 38例SLE患者分为疾病活动度轻、中、重度三组 ;应用ELISA方法测定 38例SLE患者及 30名正常对照组血清TGF β及IL 10水平。 结果　SLE患者血清TGF β水平明显低于对照组 ( P <0 .0 5 ) ,但在疾病活动度轻、中、重三组之间比较差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;与对照组比较 ,SLE组血清IL 10水平显著升高 (P <0 .0 1) ,并且与疾病活动度指数成明显正相关 (r =0 .496 ,P <0 .0 1)。结论　临床上联合检测SLE患者血清TGF β和IL 10水平 ,对指导临床治疗及病情的评估具有实际意义。