重症肌无力危象34例

目的 分析我国小儿重症肌无力（MG）危象的临床特点和危象诱发因素。方法 回顾性分析1956－2000年诊治的34例56例次小儿MG危象病例资料。结果 34例56例次小儿MG危象中，肌无力危象53例次（94．6％），胆碱能危象3例次（5．4％），无反拗性危象。34例发生危象前Osserman I型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型10例，Ⅳ型15例。感染发热性疾病及突然停药或加药诱发小儿MG危象各占75．0％及12．5％。18例次（32．1％）应用了加重MG病情的抗生素。死亡11例，病死率32．4％。结论 小儿MG危象以肌无力危象占绝大多数，病死率高。发生危象的主要为OssermanⅢ型及Ⅳ型患者。感染及突然停药或加药是诱发危象的主要因素。抗生素选用不当会加重MG病情。     

儿童甲状腺功能亢进症32例临床分析

甲状腺功能亢进症(甲亢)在儿科疾病中较为少见,本总结我院90年1月至98年7月收治的32例,报告如下。     

儿童甲状腺功能亢进症52例

目的探讨甲状腺功能亢进症（甲亢）的治疗措施。方法本院1995年1月-2005年12月收治的52例甲亢患儿根据病情采用他巴唑治疗46例，6例出现不良反应后改用丙基硫氧嘧啶；29例采用双侧甲状腺次全切术。结果52例患儿中，药物治疗23例，手术治疗29例。所有患儿治疗后病情完全缓解，随访6个月～5年，未见复发。手术治疗术后并发症有音调降低、手足抽搐各1例，经处理后症状消失。结论甲亢一般首选内科治疗，一旦有适应证，应行手术治疗。     

重症肌无力相关抗体的研究进展

作为一种累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的发病机制与自身免疫性抗体密切相关。关于MG相关抗体,研究最多且最为明确的是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab),由于存在AChR-Ab阴性的MG患者,近年来学者们开始热衷于研究AChR-Ab以外的其他抗体,如肌肉特异性酪氨酸激酶抗体、低密度脂蛋白4抗体等,并进行相应治疗方案的探索。该文对MG相关抗体的研究进展进行综述,为今后治疗该病提供临床依据和参考。     

小儿重症肌无力68例临床分析

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性受体病,我院1985～1992年收治小儿MG68例,现分析如下。     

儿童重症肌无力免疫特点探讨

目的探讨儿童重症肌无力(MG)细胞和体液免疫特点。方法收集1995—2004复旦大学儿科医院神经科病房60例诊断为MG的患儿,男性34例,女性26例;发病年龄3个月至15岁。进行体液免疫检查:包括MG自身免疫抗体检查,如血清AchRab、PremRab和Titinab的测定和随访。细胞免疫检查:包括细胞因子白介素-4(IL-4)和γ-干扰素(IFN-γ)的检测。结果(1)临床分型:I型43例(72%),Ⅱ型13例(占22%,包括IIB型3例),Ⅲ型4例(6%)。(2)自身抗体检查:①初查,AchRab43.5%(20/46)阳性,PremRab41.3%(19/46)阳性;Titinab8.7%(2/23)阳性,见于AchRab阳性病例,但无胸腺瘤影像学依据。②复查,动态随访血清AchRab与PremRab,发现53.8%由阴性转变为阳性;Titinab的随访中1例阴性转变为阳性。(3)细胞因子检查:①病例组IL-4和IFN-γ的量显示较对照组差异有显著性意义;②在SPMG和对照组与SNMG和对照组的比较,IL-4未显示差异具有显著性意义,而IFN-γ显示差异具有显著性意义。结论⑴儿童MGAchRab初发病例多为阴性,MG自身抗体AchRab、PremRab、Titinab在随访中可由阴性转为阳性;且动态随访增加儿童MG中AchRab阳性率。⑵儿童MG患儿IFN-γ、IL-4表达高于对照组,表明MG患儿体内存在特异性细胞免疫活化和细胞因子网络失衡。     

儿童甲状腺功能亢进症28例

本文就近2年门诊收治的小儿28例甲状腺功能亢进临床资料进行回顾分析,现报告如下。 临床资料 一、一般资料 2000年8月～2002年5月我院收治甲亢病人367例,其中儿童甲亢28例,占7.6％。均符合甲亢诊断标准:典型临床症状、体征,FT_3 3.2～9.29pmol/L,FT_49.19～25.6pmol/L,TSH 0.5～6.7μIU/ml。甲状腺球蛋白     

儿童重症肌无力脑干型并肌无力危象二例

例1 男，5岁，因吞咽、发音、呼吸困难伴头痛、步态不稳3d入院。2岁时有重症肌无力病史，表现为上睑下垂，经口服吡斯的明2年治愈，停药1年未复发。体检：神志清，呼吸浅表，R45次／min，口唇、面色略紫绀，瞳孔4mm等大正圆，光反射敏感，口腔大量唾液，呼吸运动减弱，双肺闻及痰鸣音，膝反射减弱，脑膜刺激征阴性。辅助检查：电     

小儿重症肌无力1381例临床综合分析

目的分析我国小儿重症肌无力(MG)的临床特点.方法回顾性分析1956～1999年诊治的1381例小儿MG病例资料,并与同时期诊治的1069例成人期MG进行对比.结果同期小儿MG的患病人数较成人多,性别差异较小,发病年龄以1～5岁为主,因各类药物、感染及外伤而诱发或加重者较多,以眼肌症状首发者多见,改良Osserman分型以Ⅰ型为主,危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见.结论本文小儿MG的临床特点不同于成人期及国外报道,充分认识此特点将有利于指导临床的诊断和治疗.     

儿童重症肌无力106例

目的 探讨儿童蘑症肌无力(MG)的临床特点.方法 收集2002年4月-2007年4月重庆医科大学附属儿童医院106例MG患儿的临床资料,并对其实验室检查(包括病毒抗体、自身抗体检查,免疫功能、胸片或胸部CT、MRI、心电图及取复神经电刺激等)及胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白等治疗进行回顾性分析.结果 MG患儿男49例,女57例,男女比例为1:1.16,均为汉族;病程3 d～11 a;发病年龄10个月～14.3岁[(4.74±3.32)岁],其中3岁以下婴幼儿占55.7%.新发初诊病例41例,不规则治疗或治疗后复发病例65例;起病时表现为眼肌型占84.0%,脑下型占2.8%,全身型占13.2%;发病前有上呼吸道感染者占54.7%,52例中41例免疫功能测定异常或自身抗体阳性,45例行心肌酶谱检A均升高,69例摄胸片、CT或MRI均见胸腺瘤,11例行重复神经电刺激检查7例表现异常;17例(16.0%)患儿单用吡啶新斯的明获得满意疗效,10例(9.4%)服用激素前先予IVIG.肌无力症状有所改善;经不规则治疗或治疗后复发者占61.3%,复发前治疗方法为单用胆碱酯酶抑制剂者37例(56.9%),胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素联合者28例(43.1%),72例(67.9%)经激素治疗,结果满意;复发患儿的诱因主要为感染30例(46.2%),不规则用药22例(33.8%),停药加感染13例(20.0%).结论 儿童MG起病年龄早,易出现病情反复,需早期合用肾E腺皮质激素治疗.实用儿科临床杂志,2009,24(10):774-776     

甲巯咪唑治疗儿童甲状腺功能亢进症不良反应的观察

目的 研究甲巯咪唑治疗儿童甲状腺功能亢进症(简称“甲亢”)不良反应发生情况。方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2015年1月—2021年5月住院的304例甲亢患儿的临床资料。统计甲巯咪唑治疗相关不良反应的发生情况,探讨常见不良反应的危险因素。结果 304例患儿中,出现甲巯咪唑治疗相关不良反应87例(28.6%),其中男性20例(23%),女性67例(77%)。较常见的不良反应有粒细胞减少(12.8%)、皮疹(11.8%)、丙氨酸氨基转移酶升高(9.5%)及关节疼痛(3.0%),部分患儿可同时或间断出现多种不良反应。粒细胞减少主要出现在用药后3个月内(25/39,64%);丙氨酸氨基转移酶升高主要发生在用药后1个月内(17/29,59%);皮疹主要发生在用药后3个月内(30/36,83%)。对症治疗后上述不良反应大部分可恢复正常。多因素logistic回归分析显示,年龄小、治疗前中性粒细胞绝对计数低是甲巯咪唑治疗后粒细胞减少的危险因素(P<0.05)。结论 甲巯咪唑治疗儿童甲亢不良反应较常见,多发生在用药后3个月内,多数经过对症治疗可缓解。年龄越小,中性粒细胞绝对计数基线值越...     

儿童型重症肌无力44例临床分析

目的　探讨儿童型重症肌无力 (MG)的临床特点。方法　收集 1999年 9月至 2 0 0 2年 2月上海华山医院 4 4例儿童型MG患者的临床资料并进行回顾性分析。结果　 3～ 5岁起病者为 4 3 2 % ,男女患病率之比为 1 2∶1;95 5 %起病时表现为眼肌型 ,其中仅 9 5 %进展为全身型 ;发病前有上呼吸道感染者占 18 2 % ;有 31 8%在发病后出汗增多 ;2 9 5 %的患者乙酰胆碱受体 (AchR)抗体阳性 ,31 8%的患者突触前膜受体 (PsmR)抗体阳性 ,5 0 %的患者神经节苷脂 1(GM1)IgM抗体阳性。结论　我国儿童型MG在患病率、性别、发病年龄、病情进展、实验室检查和治疗各方面有其自身特点。     

甲状腺次全切除术治疗儿童甲状腺功能亢进症疗效观察

目的　探讨儿童甲状腺功能亢进症 (甲亢 )的药物治疗和手术治疗效果。方法　药物治疗组予丙硫氧嘧啶或甲硫咪唑口服 ,持续 1.5～ 2年 ;手术治疗组采用甲状腺次全切除术。比较两种治疗方法的治疗效果。结果　药物治疗组 0 .5年有效率为 60 % ,1年有效率 70 % ,停药 2年复发率 40 % ,治愈率 60 % ;手术治疗组平均住院 16d ,无神经损伤、甲状旁腺功能减退、甲状腺危象及甲状腺功能减退等并发症 ;术后随访 2年 ,治愈率10 0 % ,生长发育正常。结论　药物治疗无效、停药后复发或不能坚持长期服药、中重度甲亢和有压迫症状者可手术治疗。甲状腺次全切除术治疗儿童甲亢疗效迅速、确切、安全 ,不影响生长发育     

新生儿甲状腺功能亢进症三例

儿童期甲状腺功能亢进症（以下简称甲亢）多见于青少年,15岁以下儿童甲亢占总发病率的5％,新生儿甲亢更罕见,儿科小于甲亢患儿的1％。2004年10月至2005年2月我院新生儿病房收治了3例新生儿甲亢,现报告如下。     

儿童重症肌无力77例临床研究

目的 探讨儿童重症肌无力(MG)临床变迁特点,特别是儿童乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阳性与阴性病例的变迁。方法 1992～2002年我院神经科病房收治的重症肌无力77例,男32例,女45例,进行临床与实验室研究,部分病例进行前瞻性随访。结果 结果显示儿童重症肌无力住院病例明显增加,发病年龄半数以上小于3岁;临床分型I型为主,占70％、Ⅱ型占27％、Ⅲ型占3％;初发病例AchRab阳性35％,乙酰胆碱受体前膜抗体(PremRab)阳性31％;AchRab阳性率在各临床分型间无明显差异;胸腺瘤相关抗体(Tintinab)阳性11％;动态随访发现60％AchRab由阴性转变为阳性;85％病例伴CD4和(或)CD8和(或)CD3下降;胸腺增生42％、胸腺瘤4％;肌电图500A,阳性;多数病例激素治疗,结果满意。结论 儿童重症肌无力住院病例增加,就诊儿童年龄提前,Ⅱ型病例增加;AchRab阴性病例可以转变为阳性病例,动态随访可以增加儿童MGA chRab阳性率;肾上腺皮质激素治疗包括减量疗法和甲基泼尼松龙冲击疗法是安全有效的。     

新生儿甲状腺功能亢进症临床特点

目的探讨新生儿甲状腺功能亢进症(简称"甲亢")病因、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年7月至2011年7月我科诊断为新生儿甲亢的病例,分析患儿的病因、临床表现、治疗措施及效果。结果 12例新生儿甲亢中早产儿7例,足月儿5例,均有甲亢临床症状,其中1例出现甲亢危象。母亲均患有或曾经患甲亢。1例母亲在分娩前1天发现患有甲亢;7例母亲既往曾有甲亢病史,其中1例经规则治疗后甲状腺功能正常停药,但孕期未行甲状腺功能检查,3例孕前一直服药治疗,妊娠期停药,3例未规则治疗,妊娠期甲状腺功能异常;3例母亲妊娠5个月时诊断甲亢,一直服药治疗但症状未控制;1例母亲妊娠6个月时诊断甲亢,但未服药治疗。新生儿予以丙基硫氧嘧啶治疗后随访3个月至2岁,甲状腺功能均恢复正常。结论母亲患甲亢但不规则治疗是导致新生儿甲亢的重要原因。新生儿甲亢若能早期发现、及时治疗,可获得良好预后。     

心率变异性监测对小儿甲状腺功能亢进症自主神经功能的评价

目的　监测小儿甲状腺功能亢进症 (简称甲亢 ) 2 4h心率变异性 (HRV)的昼夜规律 ,探讨其自主神经功能异常的意义。方法　 2 4h动态心电图记录后 ,分别对 13例甲亢和 2 6例正常小儿 (对照组 )的HRV进行分析。结果　① 2 4h总HRV时域和频域指标提示甲亢组与对照组比较均有显著差异 (P <0 0 1)。②清醒期和睡眠期频域指标比较 :对照组低频标准单位 (LFNU)、低频 /高频比率 (LF/HF)在清醒期明显增高 (P <0 0 1) ,高频带 (HF)、高频标准单位 (HFNU)在睡眠期明显增高 (P <0 0 1) ;甲亢组总功率谱密度 (TP)、极低频带 (VLF)、低频带 (LF)、HF、LFNU、HFNU、LF/HF在清醒期和睡眠期比较无显著差异。③各组 2 4h的HRV时域动态变化比较 :对照组 2 4h的HRV时域变化有明显昼夜节律 ,以相邻正常RR间期差值均方根 (RMSSD)和相邻正常RR间期差值 >5 0ms占RR间期总数的百分比 (PNN50 )指标最敏感 ;甲亢组 2 4h的HRV时域各指标明显低于对照组 (P <0 0 1) ,失去昼夜规律。结论　甲亢患儿心脏自主神经受损 ,以迷走神经更严重。由于持续性的甲状腺素刺激 ,而表现为持续性交感神经占优势 ,失去昼夜规律 ,及时控制甲亢 ,并重新调整自主神经平衡对甲亢性心脏病发生有不可忽视的价值     

儿童重症肌无力临床问题与疾病管理

儿童重症肌无力（MG）并不少见,儿童MG相关临床问题涉及诊断试验依从性与辅助检查阳性发现有限,须加强MG的鉴别诊断。迄今为止,国内外尚缺乏儿童MG专病治疗指南,治疗选择与MG复发的治疗也缺乏统一规则;关注儿童难治性MG病例,期待MG专病管理。     

儿童重症肌无力的远期随访

重症肌无力 (ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ,ＭＧ)是由于神经肌接头处突触后膜受损 ,乙酰胆碱受体萎缩变性、数目减少的免疫性神经肌肉传导阻滞性疾病[1] ,在儿科并不少见。国内外有关儿童ＭＧ长期转归及缓解率的报告尚不多见 ,本研究通过远期随访对此问题作初步探讨。对象和方法1.对象 :我院神经内科自 1984～ 1998年 15年间按照Ｏｓｓｅｒｍａｎ等[2 ] 修订标准和吕传真[3] 提出的对应标准 ,结合儿童ＭＧ特点做改进 (删除了单纯脊髓肌型和肌萎缩型 ,此两型在儿童罕见 )。符合ＭＧ诊断的患儿共 16 1例 ,其中男 70例 ,女 91例 ;发病年龄…