肺淋巴管平滑肌瘤病影像学特征及误诊分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的影像表现及误诊原因.方法收集3例经病理证实的PLAM的X线、CT片,由三名医生共同分析影像表现及临床资料,并结合文献复习.结果 3例均为育龄期妇女,影像主要表现为肺部弥漫性网状、囊状改变;均长期误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、肺间质纤维化.结论 PLAM在高分辨率CT(HRCT)下具有特征性,在熟悉该病的影像表现基础上结合临床表现全面分析,可减少误诊.     

肺泡蛋白沉积症经支气管肺活检的电镜观察

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)为罕见的弥漫性肺疾病,特点是肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积,临床表现多样,易被误诊为肺间质纤维化.现报告1例经支气管肺活检电镜观察的PAP患者.     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，病因不明，早期诊断困难，易误诊。为提高对PLAM的认识．我们对我院2000年1月至2005年7月收治的9例PLAM患者的临床特征进行回顾性分析，报告如下。     

45例弥漫性肺疾病

报道４５例弥漫性肺疾病。此为疾病多见于中年人，咳嗽，咯痰，气短是其共同特征。胸片主要表现为双肺弥漫分布的网状影或小结节影。文中临床表现，Ｘ线特征，纤支镜检查，肺功能及有关实验室检查等多项内容，分析了特发性弥漫性肺间质纤维化，弥漫性肺泡癌，肺结节病，肺泡蛋白沉症着及亚急性粟粒性结核等五种疾病的特征，有助于提高鉴别诊断能力。     

开胸肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值

目的:探讨开胸肺组织活检在弥漫性肺间质性疾病诊断中的价值.方法:对12例经支气管肺活检(TBLB)或CT定位下经皮肺穿刺活检诊断不明的弥漫性肺间质性疾病患者行开胸肺活检,收集并分析其临床资料.结果:12例患者接受开胸肺活检,肺结核3例,结节病2例,非特异性间质性肺炎(NSIP)2例,普通型间质性肺炎(UIP)1例,脱屑型间质性肺炎(DIP)1例,系统性红斑狼疮肺间质纤维化1例,癌性淋巴管炎1例,肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1例.术后并发症少,且患者的肺功能无明显变化.结论:对于弥漫性间质性肺疾病患者,经临床、体格检查、肺功能检查、影像学等检查不能确诊患者宜行开胸肺活检,其诊断率高,安全性好.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的呈进行性发展的弥漫性肺间质疾病,其病因至今未明[1]。为提高对本病的认识,现报告经病理证实的1例PLAM。     

儿童间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),现在又被称为弥漫性间质性肺疾病(diffuse parenchymallung disease,DPLD)是一组病种庞杂,呈异质性的肺疾病。组织学特点为病变弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管及肺间质结构。临床以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、一氧化碳弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为主要表现。1DPLD分类目前,呼吸病学界一般采用2002年由美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸病学会(ERS)推荐的DPLD和特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumoni…     

青年肺癌肺内弥漫转移的CT表现与误诊分析

目的探讨青年肺癌肺内弥漫性转移的CT表现，并对其误诊原因进行分析。方法回顾性分析4例经穿刺活检、支气管镜检查及病理证实的青年肺癌伴肺内弥漫性转移的CT表现及误诊原因的病历资料。结果4例青年肺癌肺内弥漫性转移伴有淋巴结转移和远处转移，均被误诊为结核。结论青年肺癌肺内弥漫性转移临床表现无特异性，恶性程度高、转移早，容易误诊，CT扫描具有重要的临床诊断价值，值得临床医生予以重视。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangionyomatosis,PLAM）是一种罕见病,是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管、小支气管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性的肺间质疾病,我们于2004收治1例PLAM病人,结合文献将体会报道如下。     

肺泡表面活性蛋白C基因突变相关性婴幼儿间质肺病一例报告并文献复习

目的 报告1例肺表面活性物质蛋白C(SFPT-C)基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病的诊断过程,复习文献,了解基因检测在诊断婴幼儿肺间质疾病中的作用。方法 总结、分析病例的临床、胸部影像学及基因检测资料并进行相关文献复习。结果 (1)病例资料：4月龄男婴,因咳嗽、呼吸急促3周入院。既往体健。入院查体：体重6 kg,呼吸65次/min,三凹征( ),口唇紫绀,双肺散在中湿啰音,无杵状指趾。病原学检查均阴性,多次血气检测提示低氧血症,胸部高分辨率CT：两肺纹理增多,双肺野呈磨玻璃样改变,斑片状渗出。入院后给予抗感染、气管插管、机械通气治疗,临床无好转,胸部CT无改变,行SP相关基因检测提示：SP-C基因173T基因突变。(2)复习文献：13例SP-C基因I73T突变婴幼儿肺间质疾病患儿资料显示：临床表现主要为呼吸急促、呼吸困难、咳嗽,影像学多表现为弥漫性肺部浸润或弥漫性磨玻璃影。 结论 (1)初步诊断1例SP-C I73T基因突变相关性婴幼儿肺间质疾病。(2)基因检测在诊断婴幼儿肺间质 疾病中具有重要作用。 【关键词】肺疾病,间质性；肺表面活性物质蛋白；基因；突变；婴幼儿     

8例肺淋巴管癌病误诊分析

肺淋巴管癌病又称肺癌性淋巴管炎，是肺的淋巴性转移瘤，占肺转移性肿瘤的3％-5％。本病主要发生在肺间质，淋巴管内充满癌细胞，使淋巴淤滞，淋巴管扩张，合并淋巴性水肿。胸部平片及CT表现为弥漫性病变，临床上表现为渐进性的呼吸困难。我院于1998年8月-2003年8月共收治本病12例，8例误诊，现报道如下。     

高分辨CT诊断恶性弥漫性肺间质疾病的价值

目的：探讨高分辨CT（HRCT）诊断恶性弥漫性肺间质疾病的价值,加深对恶性弥漫性肺疾患HRCT表现的认识,从而提高肺间质疾病的诊断、鉴别诊断水平。方法：复习文献并回顾分析5例肺淋巴管癌病临床病例及其HRCT特点。结果：肺淋巴管癌病是恶性肿瘤致弥漫性肺间质病变最常见疾病,其HRCT特点：小叶间隔不均匀增厚,不均一的支气管血管束结节状增厚,胸膜不规则增厚,纵隔淋巴结肿大等,区别于良性肺间质病变HRCT改变。结论：HRCT作为常规的CT的一种补充,近年在肺部疾病影像学诊断中受到广泛重视,因其能清晰显示肺组织的细微结构,故可用于弥漫性肺疾病的诊断和鉴别诊断。     

经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值

目的:探讨经纤维支气管镜肺活检(TBLB)对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值。方法:对51例弥漫性肺间质性疾病患者,在无X线电视透视下行TBLB,对临床资料及病理诊断结果进行分析。结果:51例弥漫性肺疾病中有16例明确了病因学的诊断,确诊率达31.4%,疾病种类主要有肺结核5例(31.3%),普通型间质性肺炎3例(18.8%),肺泡细胞癌2例(12.5%),转移性肺癌2例(12.5%),肺真菌病1例(6.3%)结节病1例(6.3%),肺泡微石症1例(6.3%),闭塞型细支气管炎伴机化性肺炎1例(6.3%)。结合临床诊断病例共28例,诊断率达54.9%,结缔组织病肺受累9例,UIP10例,弥漫性泛细支气管炎2例,癌性淋巴管炎2例,炎性假瘤l例,未能明确诊断7例(13.7%)。结论:纤维支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断是一种可靠、安全、简便、经济的方法,特别是在弥漫性肺疾病诊断中除外结节病、肿瘤和某些特殊类型的感染有重要价值。     

纤维支气管镜肺活检对周围及弥漫性肺病的诊断价值

目的 :探讨纤维支气管镜检查和经纤维支气管镜肺活检 (TBLB)对周围及弥漫性肺疾病的诊断价值。方法 :对 46 0例周围及弥漫性肺疾病患者 ,在无X线电视透视下行TBLB ,对临床资料及病理诊断结果进行回顾分析。结果 :46 0例周围及弥漫性肺疾病中有 35 1例明确了病因学的诊断 ,确诊率达 76 3% ,疾病种类主要有肺癌、肺结核、肺间质纤维化、肺结节病等 ,对临近胸膜的病变TBLB阳性率较低 ,并发症少见 ,仅有少量出血及发热 ,或偶有气胸。结论 :纤维支气管镜肺活检对周围及弥漫性肺疾病的诊断是一种可靠、安全、简便、经济、可重复操作的方法。     

《金匮要略》所论肺痿与特发性肺纤维化关系的探讨

肺痿是由于津液大伤，虚热上炎，以致肺失清肃，咳嗽不止而引起的疾病。多种肺部疾病迁延不愈，最终都会发展为肺痿。特发性肺纤维化（idiopalhic pulmonary fibrosis，IPF）是以慢性进行性弥漫性肺间质病变和限制性通气功能障碍为特点的肺间质性疾病。就肺痿与特发性肺纤维化之间的关系作一扼要综述。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化胸部影像分析

目的 :探讨慢性阻塞性肺疾病 (COPD)合并肺间质纤维化时胸部影像的特点 ;方法 :选择经临床及纤维支气管镜肺活检 (TBLB)确诊的慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者胸部X线片 ,CT片和高分辨CT像学表 (HRCT) ,对比其影像学表现 ;结果 :慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者胸部影像可表现为 :①同时具备COPD和肺间质纤维化影像特点 ,而肺容积无缩小 ;②CT尤HRCT能更敏感、精确地显示COPD患者肺间质纤维化时双肺散在毛玻璃状改变的分布与范围 ;③此种肺间质纤维化多发生在COPD中晚期患者 ;结论 :COPD合并肺间质纤维化具有其自身影像学特点 ,不同于其他间质性疾病     

试论益气活血法治疗肺间质纤维化

肺间质纤维化是病因不同、表现相似的一组疾病，其中以特发性肺间质纤维化为代表，多于中年起病，起病隐匿，表现为渐进性加重的活动和呼吸困难和干咳，可伴有全身不适、乏力发热和体重减轻等症状，在肺底可闻及吸气末细小爆裂音和可见杆状指（趾）。典型X线征象是以两肺基底部和外带为主的弥漫性网状或网结节样间质渗出、蜂窝肺和肺容积减少，肺功能表现为肺容量或肺活量减少，弥散量减少，血气分析示低氧血症。该疾病对人体健康危害严重，致死率高。     

《金匮要略》所论肺痿与特发性肺纤维化关系的探讨

肺痿是由于津液大伤,虚热上炎,以致肺失清肃,咳嗽不止而引起的疾病。多种肺部疾病迁延不愈,最终都会发展为肺痿。特发性肺纤维化(id iopath ic pu lmonary fibrosis,IPF)是以慢性进行性弥漫性肺间质病变和限制性通气功能障碍为特点的肺间质性疾病。就肺痿与特发性肺纤维化之间的关系作一扼要综述。     

高洁主任医师治疗特发性肺间质纤维化经验

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.