孤立性心室肌致密化不全的超声心动图特征分析

目的分析孤立性心室肌致密化不全（INVM）的超声心动图特征,评价超声心动图对该病的诊断价值。方法对28例INVM患者常规行超声心动图检查,观察心室肌各节段的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现,观察测量其受累节段非致密化心肌与致密化心肌的厚度,并计算两者比值。结果28例INVM患者二维超声显示受累的心室肌节段可见粗大的肌小梁及其间深陷的隐窝,彩色多普勒显示隐窝内血流缓慢,且与心腔相通。最常受累的节段为心尖段及侧壁、后壁、下壁的中间段。结论超声心动图能显示INVM特征性的异常表现,并能对受累的节段作出准确的判断,是INVM首选的检查方法。     

心室肌致密化不全1例

患儿，女，10个月，以咳嗽5天，气促2天为主诉。入院查体：神萎，呼吸40次／min、心率180次／min，三凹征阳性、面色发绀、鼻扇、双肺闻及较多中细湿鸣音、少许哮鸣音，心律齐，无早博，无杂音，心音低钝，腹软、肝肋下3cm，剑下3．5cm，脾未及，四肢肌张力正常，神经系统阴性。胸片示右肺广泛炎变，左室增大。心电图示左室肥厚，左房增大，ST—T改变。心肌酶示HBDH、     

孤立性左室肌致密化不全1例报告

患男，7个月。以“咳嗽伴气喘3月，加重20d”之代诉入院。3月前患儿出现咳嗽，为单声咳嗽，痰少，伴气喘，无发热，在家自服药物及当地医院治疗后，咳喘无好转。20多天前，咳嗽、气喘加重，系母乳喂养，偶呛奶，无吐奶。无声音嘶哑、饮水呛咳，无烦躁、哭闹后口周发绀等。     

孤立性心肌致密化不全3例

孤立性心肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVM)是胚胎心肌致密化停止所致的特殊类型的心肌病，我们发现3例，报告如下：     

心室肌致密化不全1例

心室肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular mv-ocardium,NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病.依据最新的心肌疾病分类,属于与基因相关的原发性心肌病[1].Chin等[2]于1990年首次系统的描述了此病藏国从2001年后开始陆续有关NVM的个案报告[3].现报告1例随访1年的NVM患者的临床特征.     

心室肌致密化不全研究进展

心室肌致密化不全（NVM）是一种原因不明的心室肌结构异常疾病。彩色多普勒提示增多紊乱的小梁间有血流与心腔相通，超声心动图是诊断NVM的首选方法。     

心室肌致密化不全14例患者的临床特点分析

目的探讨心室肌致密化不全（NVM）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年8月至2009年5月明确诊断为NVM的14例患者的临床表现及超声心动图、全胸片、心电图等辅助检查结果。结果心功能不全者13例,其中伴有心律失常7例,未有栓塞病例。结论心室肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病,其主要临床表现是心力衰竭、心律失常及栓塞。心室肌致密化不全总体预后差,目前尚缺乏有效治疗手段,提高对该病的认识、早期诊断、预防并发症及对症治疗是必要的。     

孤立性心肌致密化不全的超声心动图诊断

目的 探讨孤立性心肌致密化不全（INVM）的超声心动图诊断价值。方法 采用GElogiq400和Vivid7彩色多普勒超声诊断仪经胸（TTE）进行检查，探头频率为2—4MHz。结果 5例均为左室型，超声均可见左室内出现大量排列紊乱、粗大的肌小梁及小梁隐窝。彩色多普勒可探及心动周期中小梁间血流相通。结论 临床对INVM应予以重视，早期诊断及治疗可改善预后。目前超声心动图仍是诊断该病的首选方法.     

右心室心肌致密化不全十例临床分析

背景　右心室心肌致密化不全（NVM）是临床中比较少见的疾病,很多患者在早期可能没有明显的临床表现,当患者出现肺动脉高压或右心衰竭来院就诊时往往会忽略此病的可能。目的　分析右心室NVM患者的临床表现及影像学特征,提高临床上对该病的认识。方法　收集2007年1月-2017年2月宁夏医科大学总医院确诊的10例右心室NVM患者的临床资料,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、心电图、心脏彩超、其他影像学检查、其他检查、转归情况等。结果　10例患者中女4例,男6例;年龄21~80岁,平均年龄（53.5±15.5）岁。其中4例患者有合并症,2例合并高血压,2例合并高血压和糖尿病。症状表现为6例有气促症状,3例有咳嗽症状,2例有胸闷、咳痰症状,1例有全身水肿、喘息症状,1例有其他不适症状。心电图表现为4例出现心房颤动,2例出现右束支传导阻滞,2例出现心动过速偶发室性期前收缩,1例出现肺型P波,2例心电图正常。10例患者心脏彩超均提示右心房、右心室显著增大,右心室NVM。10例患者中9例右心室前壁增厚,8例中重度肺动脉高压,5例心包积液,2例轻度肺动脉高压。左心室射血分数（LVEF）为35%~70%,平均LVEF（57±13）%。10例患者中有2例完善了肺通气灌注显像未见明显栓塞。8例患者螺旋CT肺动脉造影（CTPA）检查均可见肺动脉明显增宽,且其中6例双侧有少量胸腔积液、4例有肺淤血表现。8例患者肺功能检查显示6例常规通气功能及气道阻力正常,小气道阻力障碍,2例肺功能正常。6例患者多导睡眠监测报告结果均提示夜间低氧血症,平均夜间血氧饱和度（SaO2）为84%,其中1例患者夜间最低SaO2为64%,夜间监测呼吸暂停低通气指数（AHI）平均6.5次/h。10例患者随访5年,1例死亡,其他患者均缓解。结论　针对不明原因的肺动脉高压、右心衰竭的患者,临床医生应提高对右心室NVM所致可能的认识及警惕性,而早期的右心室NVM的诊断与治疗有助于延长患者的生存期,降低其病死率。     

小儿孤立性心肌致密化不全13例临床分析

目的探讨小儿孤立性心肌致密化不全(NCCM)的临床特点。方法回顾性分析13例NCCM病儿的临床资料。结果 13例病儿均未出现栓塞表现,但有明显心功能不全者8例,心律失常者12例,其中室性期前收缩4例。13例病儿均可见典型的NCCM超声心动图改变,其中左心室单独受累12例,双心室受累1例;左心室增大9例,左心室排血分数降低8例;肺动脉收缩压增高9例。随访0.5～4.4年,1例猝死,2例死于顽固性心力衰竭,3例因心力衰竭多次住院。结论小儿NCCM以心功能不全及心律失常多见,栓塞事件罕见,超声心动图对NCCM的诊断具有重要价值,NCCM预后差。     

Isolated biventricular noncompaction: a case report

Myocardial noncompaction （MN） is defined as an .unclassified congenital cardiomyopathy which is characterized by the presence of prominent ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses. It is assumed to occur as an arrest in normal endomyocardial morphogenesis and is mostly associated with other congenital cardiac malformations The left ventricle is usually involved; but, both ventricules can be affected.     

青年心肌致密化不全合并心力衰竭1例并文献复习

目的 系统回顾心肌致密化不全(NVM)的疾病特点及诊治要点,并总结该病的治疗经验.方法 回顾性分析2020年4月2—18日及9月2—7日该院心内科入院收治的1例NVM合并心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等多种并发症的青年患者的诊治经过,并系统随访11个月,观察患者预后.结果 积极控制并纠正心律失常后患者心脏结构及功能呈现可逆性改善.结论 NVM是临床较为罕见的先天性心肌病.其临床表现多样而不典型,可出现包括心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等多种不良事件,甚至可出现心源性猝死等恶性后果.临床医师需加强对该病的认识,为及时确诊并合理治疗提供可能.     

成人左室心肌致密化不全2例临床特征

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)是少见的先天性心肌病变,美国心脏学会(AHA)2006年的心肌病分类建议中,将其划归为原发性、遗传性心肌病的一种类型[1].对LVNC的病因、病理目前已有一定了解,但对其临床表现、病程、预后等的认识尚有限.现将我院诊断的2例LVNC报告如下,并结合现有文献资料对该病的临床特征进行分析,以期增进临床医生对该病的认识.     

我国心室肌致密化不全的荟萃分析

目的了解我国心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）的发病现状及其临床特征、诊治方法,为临床进一步认识和诊治NVM提供依据。方法利用中国期刊全文数据库（CN-KI）、重庆维普（VIP）和万方数据库检索1989年1月～2006年6月国内报道的NVM文献81篇计300例,结合该院收治的1例共计301例病例进行分析。结果NVM可发生于任何年龄,多见于中青年。男性发病率明显高于女性。临床表现主要为进行性的心力衰竭（67.1%）,其次为心律失常（9.3%）和栓塞。病变累及心脏的发生率依次为单独累及左室（82.4%）、左右室均累及（9.6%）和单独累及右室（8.0%）。35例（11.2%）合并其他先天性心脏畸形。13.9%患者具有家族遗传性。82.1%的患者曾被误诊为其他疾患,主要误诊为扩张型心肌病（69%）。经胸心脏超声检查是主要的诊断方法,但核磁共振（MRI）等检查对于部分病例同样重要。结论NVM是一种少见的未分类心肌病,有独特的病理和影像学改变,误诊率极高。应重视和充分认识其特征以提高临床诊治NVM水平。     

致密化不全心肌病超声及临床诊断

目的:提高对致密化不全心肌病(NVM)无创诊断的准确性。方法:采用ACUSON512彩色超声仪,探头频率2.5~6MHz,对8例NVM患者进行检查。结果:8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中双室型病变1例,左室型4例,右室型3例。合并各种心内畸形4例。结论:彩色多普勒超声可显示心肌致密化不全心肌病的特征,并可作为心肌致密化不全的诊断手段。     

成人心室肌致密化不全的临床特征

目的探讨成人心室肌致密化不全的临床特征。方法7例心室肌致密化不全患者,均采用东芝彩色多普勒超声心动图仪进行检查,探头频率2~4MHz。结果7例出现不同程度心功能不全和心律失常,未见栓塞。超声心动图均可见多发突入心室腔内的肌小梁和与心室腔交通深陷的小梁间隙。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,临床可表现为心功能不全、心律失常,超声心动图是可靠的诊断方法。     

儿童心肌致密化不全20例临床分析

目的：探讨儿童心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的临床特点及治疗效果。方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查（胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等）、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访。结果：20例NVM患儿中,有家族史者2例,以心功能不全为主要临床表现者16例（80%）,心律失常10例（50%）,无血栓及血栓事件发生;胸部X线检查示心脏扩大者12例（60%）,20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现,其中单纯左室病变17例,双室病变2例,合并先天性心脏病9例（45%）,合并有扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）3例（15%）及心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis,EFE）4例（20%）;20例NVM首次住院治疗后,16例好转出院,4例放弃治疗;20例NVM患者平均随访7.86个月（1~15月）,其中5例（5%）死亡,主要死因为心力衰竭加重;8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解,改良Ross评分较前降低,定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可,左室射血分数（left ventricular ejection fraction,EF）改善明显,差异有统计学意义（t=-3.248,P=0.018）;左室短轴缩短率（shortening fraction,FS）、收缩末期左室内径（left ventricular end diastolic diameter,LVED）、收缩末期右室内径（right ventricular end diastolic diameter,RVED）及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值（ratio of noncompacted to compacted myocardial layers,N/C）差异均无统计学意义（t=-1.348,P＝０.２２６;t=0.343,P=0.744;t=0.969,P=0.370;t=0.467,P=0.657）。结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现,超声心动图是诊断NVM的主要手段;NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解,短期心脏功能改善可,但总体预后较差。     

超声心动图在心肌致密化不全心肌病家系分析中的应用

目的：通过对心肌致密化不全心肌病家系的分析，了解该病在中国患者中的遗传规律及临床特点，以实现早期诊断与治疗。方法：对患者及其亲属采用彩色多普勒超声心动图检查，通过对左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等多切面扫查。观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现，诊断心肌致密化不全心肌病。结果：所有先证者的超声心动图检查均发现受累心腔内有异常隆突、粗大的肌小梁，其间存在深陷的隐窝，心腔内血液与之相通，并伴有不同类型的心律失常，1例发生肺栓塞。在调查的4个家系中除1例为散发外，其余家系内均发现心肌病患者，其中1名亲属为肥厚型心肌病。结论：通过家系调查提示心肌致密化不全心肌病有遗传性，但遗传规律尚不能明确，且本研究首次发现该病与肥厚型心肌病同时出现在一个家系中，其联系有待进一步研究。