肌肉特异性激酶抗体阳性重症肌无力的研究进展

<正>重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的,主要导致神经肌肉接头处(NMJ)信号传导障碍的自身免疫性疾病.80%⁹0%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%90%的MG是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)介导的,在MG患者血清中能检测到AchRAb的称为血清阳性重症肌无力(SPMG),而10%²0%的MG患者血清中未能检测到AchRAb,被称为血清阴性重症肌无力(SNMG).在SNMG中,有一部分患者血清中可检测到肌肉特异性激酶抗体     

抗乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体双阳性重症肌无力的临床特征与转归

目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者, 共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG, DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料, 利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果 DP-MG组患者的女性比例为7/11, 男性比例为4/11, 发病年龄为(41±27)年, 与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-M...     

重症肌无力患者血清中乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性激酶抗体的检测及其意义

[目的]探讨重症肌无力（MG）患者血清中乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）以及肌肉特异性激酶抗体（MuSKAb）与临床特点的关系．[方法]应用酶联免疫吸附试验（ELISA）,对40例MG患者血浆进行AchRAb和MuSKAb检测,并与患者临床特点进行比较分析．[结果]40例MG患者中AchRAb阳性为13例（33％）,MuSKAb阳性为7例（18％）,AchRAb与MuSKAb双阴性为22例（55％）,AchRAb与MuSKAb双阳性为2例（5％）．[结论]MG患者中AchRAb阳性者的病情普遍较轻,可受胸腺影响;MuSKAb阳性患者女性多见,全身症状严重．     

重症肌无力患者血清MuSK抗体水平检测及其临床意义

目的探讨肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（muscle specific tyrosine kinase antibody, MuSKAb）与血清抗体阴性重症肌无力x（ seronegative myasthenia gravis, SNMG ）的关系。方法应用基因工程方法获得MuSK蛋白,建立MuSKAb的放射免疫法（IPA）检测体系。IPA法测定MG患者156例、健康对照组30例和非MG患者30例血清乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平．测定34例SNMG患者血清及对照组血清MuSKAb水平。结果①在156例MG患者中,血清AChRAb阳性率为78．2％（122／156例）,其AChRAb水平为（1．2703±0．8728）nmol／L,明显高于对照组的（0．2410±0．1098）nmoL／L．P〈0．01。②SPMG组病情严重程度、血清AChRAb水平明显高于SNMG组（P〈0．01）,SNMG组与SPMG组性别、发病年龄差异无统计学意义（P〉0．05）;③34例SNMG患者血清MuSKAb阳性率为0％（0／34例）,但其血清MuSK—Ab水平（0．0283±0．0133）nmol／L明显高于对照组的（0．0141±0．0098）nmol／L,P〈0．05。结论血清MuSKAb在中国人MG中较低。     

骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体滴度与重症肌无力疾病严重程度和预后的关联

目的:讨论骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）滴度与重症肌无力（MG）疾病严重程度和预后的关联。方法:采用前瞻性队列研究的方法,对2018年5月至2020年6月期间在中国医学科学院北京协和医院神经科诊断的骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力（MuSK-MG）病例进行临床研究。共入组33例MuSK-MG,按照...     

抗肌肉特异性激酶多克隆抗体对大鼠重症肌无力的诱导作用

[目的]探讨抗肌肉特异性激酶(MuSK)多克隆抗体对重症肌无力(MG)的诱导作用.[方法]选择雌性Lewis大鼠,随机分为实验组和对照组,分别腹腔注射给予抗MuSK多克隆抗体和生理盐水.观察大鼠的临床症状,并记录体质量变化.48h后处死大鼠,取肋间肌、胫前肌和腓肠肌进行免疫荧光试验,检测抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK的结合情况,应用透射电子显微镜观察神经肌肉接头处(NMJ)的形态学变化.[结果]两组均未出现明显的肌力下降及活动减少等肌无力症状.免疫荧光试验检测结果显示,实验组肋间肌、胫前肌和腓肠肌的细胞膜表面均可观察到黄绿色荧光,提示抗MuSK多克隆抗体与细胞膜上MuSK发生结合,而对照组未观察到荧光.透射电子显微镜观察结果显示,实验组大鼠NMJ的突触后膜皱褶分级明显减少,皱褶明显短缩变直,突触间隙略变宽,突触后膜相对平坦,符合MG的特征性病理改变.[结论]注射给予实验大鼠抗MuSK多克隆抗体后未能诱导出MG的临床症状,但通过免疫荧光试验和透射电子显微镜可观察到大鼠肌肉组织细胞膜处发生抗MuSK多克隆抗体与MuSK结合现象,且NMJ可观察到MG特征性形态学变化.     

重症肌无力相关自身抗体的研究进展

重症肌无力（MG）是由自身抗体引起、T细胞免疫依赖、补体参与的主要累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病.乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）在MG中的阳性率为85% ～90%,对MG的诊断具有重要意义.但研究中发现,MG患者血清中还存在其他自身抗体,如肌联蛋白抗体（Titin-Ab）对胸腺瘤合并MG（MGT）的诊断也具有良好的灵敏性;酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）主要存在于AchR-Ab阴性的MG患者血清中;突触前膜抗体（PsM-Ab）能反映突触前膜的损坏与AchR-Ab水平高度相关;兰尼碱受体抗体（RyR-Ab）对诊断MGT的特异性高,在迟发型MG中阳性率高.     

人类白细胞抗原基因多态性与重症肌无力相关性研究

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头间传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病的免疫机制仍不清楚,可能是遗传因素及环境因素共同作用引起的。研究发现人类白细胞抗原(HLA)是导致MG的重要遗传因素。本文就HLA-Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类基因对MG可能的易感机制做综述。     

重症肌无力发病机制、临床表现和治疗

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。大部分患者的自身抗原为神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,有一部分患者为肌肉特异性络氨酸激酶。因抗原不同,MG的临床表现也有差异。治疗上也有一些进展。本文对MG的发病机制、临床表现和治疗进展作一介绍。     

重症肌无力患者血清乙酰胆碱受体抗体与柠檬酸提取物抗体测…

目的研究重站肌无力（ＭＧ）病人血清乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲａｂ）与抗骨骼肌柠檬酸提取物抗体（ＣＡＥａｂ）的含量改变及临床意义，方法以固相酶联免疫吸附法测定１２３例ＭＧ病人血清ＡｃｈＲａｂ与ＣＡＥａｂ含量。结果，两种抗体的阳性率分别为７８％和２４．４％，明显高于健康献血员和非ＭＧ病人组（Ｐ〈０．０１），ＣＡＥａｂ在合并胸腺瘤组与临床无瘤组的阳性率分别为７１％和９．８％，差别有显著性（Ｐ〈０．０１）     

ABC-ELISA测定重症肌无力患者血清抗乙酰胆碱受体抗体水平的研究

采用ABC-ELIsA法检测了50例重症肌无力(MG)患者,20例其它中枢神经系统(CNS)疾病患者及30例正常人血清。发现:临床对照及正常对照组乙酰胆硷受体抗体(AchRAb)均为阴性。50例MG中有21例阳性(42%),全身型MG阳性率明显高于单纯眼肌型(P<0.005),随着病程延长,病情好转,大多患者的AchR抗体OD值呈下降转阴趋势。个别病例抗体比值与临床不符,可能是由于AchRAb的异质性所造成。ABC-ELISA法简便、快速可靠,为MG深入研究提供了有效手段。     

重症肌无力患者血清乙酰胆碱受体抗体与柠檬酸提取物抗体测定及其临床意义

研究重症肌无力（ＭＧ）病人血清乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲａｂ）与抗骨骼肌柠檬酸提取物抗体（ＣＡＥａｂ）的含量改变及临床意义。方法以固相酶联免疫吸附法测定１２３例ＭＧ病人血清ＡｃｈＲａｂ与ＣＡＥａｂ含量。结果两种抗体的阳性率分别为７８％和２４．４％，明显高于健康献血员和非ＭＧ病人组（Ｐ＜０．０１）。ＣＡＥａｂ在合并胸腺瘤组与临床无瘤组的阳性率分别为７１％和９．８％，差别有显著性（Ｐ＜０．０１）。结论ＡｃｈＲａｂ的测定可为ＭＧ病人的早期诊断提供可靠的实验室依据，ＣＡＥａｂ的测定有助于合并胸腺瘤ＭＧ病人的早期发现。     

小儿重症肌无力血清乙酰胆碱受体抗体的测定及其临床意义

为研究小儿重症肌无力(MG)血清乙酰胆碱受体抗体(AchRab)的含量改变及其临床意义。采用固相酶联免疫吸附法检测血清AchRab的含量。结果MG患儿血清AchRab阳性率为81%,明显高于健康对照组和非MG病人组(P<0.01)。MG患儿治疗后血清AchRab的含量明显低于治疗前,其阳性率分别为55%和81%(P<0.05)。结果提示AchRab的测定可作为MG患儿早期诊断和疗效观察的指标。     

重症肌无力的研究进展

重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的，针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。本文主要对其发病机制中的抗体(前膜抗体、抗肌联蛋白抗体、RyR抗体)、细胞因子、淋巴细胞亚群的研究进展及神经电生理改变和治疗中的问题作一综述。     

重症肌无力患者乙酰胆碱受体抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性

目的探讨确诊有胸腺病理异常的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AchR）抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性及其临床意义。方法回顾性分析接受胸腺切除术治疗的144例MG患者的临床资料。根据胸腺切除术治疗后患者肌无力临床症状改善状况,将患者分为术后无效组（31例）与有效组（113例）,并比较2组的临床特征;比较AchR抗体阳性组（95例）与阴性组（49例）患者术后有效率的差异;分析MG患者AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性。结果术后无效组与有效组之间患者年龄、性别、疾病史、疾病分型、发病形式、发病前诱发因素、眼睑下垂与肌力下降症状、诊断性新斯的明实验与重复电刺激、血白细胞计数（WBC）、血沉（ESR）、胸腺病理、治疗药物等特征比较差异无统计学意义（均P>0.05）;2组吞咽与呼吸困难症状、C反应蛋白（CRP）、AchR抗体阳性率等特征比较差异有统计学意义（均P<0.05）;AchR抗体阳性组与阴性组患者术后有效率分别为69.47%（66/95）与95.92%（47/49）,2组比较差异有统计学意义（P<0.001）;相关性分析显示AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善呈负相关（r<-0.305,P<0.001）。结论胸腺异常合并AchR抗体阳性的MG患者胸腺切除术后肌无力症状改善相对欠佳,两者之间的关系有助于MG患者胸腺切除术的预后判断。     

重症肌无力自身抗体的配位特异性

[目的 ]探讨重症肌无力自身抗体配位特异性及其与可变区分子结构的关系 .[方法 ]应用放射免疫竞争抑制试验测定抗体的配位特异性 ,并对抗体的可变区序列进行比较 .[结果 ]结合特异性相似的抗体其配位特异性相似 ,而且可变区序列也相似 .[结论 ]抗体可变区分子结构的相似性决定了抗体结合特异性和配位特异性的一致性 .     

重症肌无力相关细胞因子研究进展

<正>重症肌无力(MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的神经-肌肉接头处(NMJ)信号传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,人群发病率为32～64/10万人[1] ,目前我国约有60万MG患者.MG主要症状为波动性肌无力和易疲劳,多累及眼和四肢,累及呼吸肌可导致窒息死亡[2].NMJ有5种重要的功能性蛋白,即乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、聚集蛋白、突触受体相关蛋白(rapsyn)和     

重症肌无力患者血清抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触前膜抗体检测

目的:探讨重症肌无力(MG)患者血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)和抗突触前膜抗体(Psmab)水平与其临床特征之间的关系.方法:采用ABC-ELISA法检测186例MG患者及35例正常人血清AchRab和Psmab.结果:MG患者血清AchRab和Psmab水平及阳性率均高于对照组(P＜0.01),且2抗体水平高度相关(r=0.72,P＜0.001).2抗体水平与MG患者的性别无关;1～14岁患者2抗体水平较低;胸腺瘤患者2抗体水平高于胸腺增生者;危象型患者高于轻型和混合型患者;手术摘除胸腺后,2抗体水平较术前下降(P均＜0.05).结论:AchRab和Psmab与MG患者病情程度及病理类型有关,可用于MG的病情监测.