获得性血友病A1例

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病。此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾300例。本院曾收治1例,现报道如下：     

获得性血友病A一例

患者,男,35岁,因四肢皮肤出现瘀斑,左大腿内侧出现包块1月余而就诊.患者平素体健,1月前,四肢出现不明原因的片状瘀斑伴肿痛;无血友病家族史、无输血史、无青霉素过敏史,否认免疫相关性疾病.查体:轻度贫血貌,左大腿内侧明显肿胀,能触及约10 cm×10 cm的包块,质较硬,边界不清,不活动,皮肤表面为片状瘀斑,左右上臂及右膝盖下亦见片状瘀斑;浅表淋巴结无肿大,腹软,肝脾肋下未及.     

典型围产期获得性血友病甲1例报告及文献复习

获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现为突发严重出血,尽管随着诊疗的改进,有报道与出血相关的死亡率由之前的20%~30%降至3%~9%[1],致死性出血率及致死率仍较高。      

结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习

目的分析结缔组织病（CTD）相关获得性血友病甲（AHA）的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD（类风湿关节炎2例．多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例1相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗．1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和（或）黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时IN（APTT）延长2～4倍,第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）降低（0．31％～5．1％）．Ⅷ因子抑制物滴度升高（10～64BU／ml,Bethesda法1。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白（IVIG）治疗．并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物（PCC）或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。     

大疱性类天疱疮继发获得性血友病甲1例并文献复习

<正>获得性血友病甲(acquired hemophilia,AH)临床上极为少见,以出血为主要临床表现,发病突然,常危及患者生命。目前该病的发病机制仍未明确,继发于自身免疫性疾病者较为多见。现将本院成功收治的1例典型大疱性类天疱疮继发的获得性血友病甲结合文献报道如下,以期提高对该病的认识。1病例资料1.1现病史患者男性,81岁,因"全身皮肤大片血肿进行性加重1周,伴咳嗽咳痰2天"入院。患者     

甲型血友病患者产生凝血因子Ⅷ抗体1例

甲型血友病是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,其临床特征为自发性或外伤后出血不止.临床治疗主要是输血或输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂替代治疗.产生FⅧ抗体的血友病患者,临床治疗极为困难,一般应用大剂量FⅧ浓缩剂及免疫抑制剂.我们收治1例甲型血友病合并产生FⅧ抗体的患者,现报告如下.     

获得性血友病A2例报告并文献复习

目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ：C)下降,FⅧ抗体(FⅧ：Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。     

国内获得性血友病临床特征分析

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生。AH临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资     

获得性抗AHG抗体一例报告

患者男性,63岁,已婚.因右大腿肌肉、右肩关节及两踝关节肿痛3个月,皮肤大片瘀斑1个月伴便血20天于1988年5月21日入院.既往健康,无出血史,无输血史,家族中无类似出血性疾病.体检:右大腿屈侧肿胀,有压痛,两大腿屈侧及臀部皮肤可见大片瘀斑,直径>5cm,右肩关节活动受限.心肺无异常,肝脾未及,浅表淋巴结不大.实验     

获得性血友病 A2例报道并文献复习

获得性血友病（acquired hemophilia ,AH）是指非血友病患者出现自发获得性凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾病。其中最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体导致的获得性血友病A（AHA）。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如不能及时诊治可危及生命。现报道2例,并文献复习,以提高对本病的认识。     

获得性凝血因子Ⅷ缺乏1例报道

获得性凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏是由于某种原因导致患者血浆中凝血因子Ⅷ活性降低,患者的止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常,而引起自发性出血或轻微损伤后出血不止的疾病.我院血液内科诊治1例,报告如下.     

1例获得性血友病的护理体会

目的总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理,以提高对该病的护理认识。方法报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后,并学习相关文献,制定详细的护理计划。结果获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现,经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗,症状得到有效控制。结论通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施,减少并发症,使患者转危为安。     

1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。患者为29岁青年女性,SLE病程10年,以腹腔大出血为主要临床表现,实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s),血浆Ⅷ因子活性(coagulation factor Ⅷ activity,FⅧ?C)极度降低(0.20%),可检测到高滴度抗因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后,凝血功能、FⅧ:C改善,FⅧ抑制物(-),未发现严重不良反应。随访5年,病情稳定,无再出血。SLE出现凝血功能障碍,尤其是孤立性APTT延长,需注意排查AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,可尝试联合使用利妥昔...     

血友病A因子Ⅷ抑制物形成影响因素及发病机制

血友病A（haemophilia A,HA）是一种由于凝血因子Ⅷ（factor Ⅷ,F Ⅷ）基因缺陷所致的出血性疾病。男性中发病率约10—20／10万。主要临床表现是自幼反复发生异常出血,以关节和肌肉出血最常见。治疗上主要以依靠反复输注FⅧ制剂进行替代治疗为主,     

中国人获得性血友病A患者中一个FⅧ基因多态性位点的发现

目的 研究8例中国人获得性血友病A患者的FⅧ基因变异,尝试寻找与疾病相关的潜在基因位点.方法对患者进行表型检测,包括APTT﹑FⅧ：C和FⅧ抑制物浓度的测定;采用LD-PCR和多重PCR分别检测FⅧ基因内含子22倒位和内含子1倒位,采用PCR产物直接测序的方法对FⅧ基因进行序列分析,寻找突变和多态性位点.结果 8例患者均表现为APTT延长,FⅧ：C降低,并且能够检测出浓度不等的FⅧ抑制物.在FⅧ基因3＇UTR区域内发现c.8899 G/A（rs1050705）的多态性位点,其等位基因＂A＂的频率远高于另一等位基因＂G＂的频率.结论 c.8899 G/A（rs1050705）多态性位点的等位基因频率可能与获得性血友病A患者中FⅧ抑制物的形成存在一定的联系,这对进一步研究该疾病的分子发病机制具有重要意义.     

获得性血友病A三例并文献复习

获得性血友病A是一种罕见的疾病，通过报告3例获得性血友病A患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论提高对该疾病的认识。三例患者均无家族史，临床表现不同，因实验室检查具有单独的活化部分凝血活酶时间（APTT）延长而发现。例1年轻女性治疗给予免疫抑制剂效果差，后调整用利妥昔单抗和地塞米松效果差，后给予硼替佐米和地塞米松治疗后好转。例2老年女性治疗给予甲强龙和环磷酰胺治疗无效，换用环孢素后疾病好转，但是患者诊疗期间继发重症感染及急性心衰而死亡。例3中年女性，治疗给予甲强龙联合环磷酰胺后好转。虽然一线药物糖皮质激素单用或联合环磷酰胺或利妥昔单抗均有较高的缓解率，但是患者免疫抑制治疗相关感染等发生率较高，特别是老年人严重者可致死。鉴于获得性血友病A的预后多变，建立临床上有用的缓解预测指标迫在眉睫。     

获得性因子V抑制物3例报道及文献复习

获得性因子V抑制物是一种罕见的出血性疾病,迄今为止全世界报道病例约160例左右,国内首例报道于2004年[1]。本文报道我院近年收治的3例获得性因子V抑制物病例,并进行相关文献复习。     

抗磷脂抗体综合征1例报告并文献复习

抗磷脂抗体综合征(APS)是结缔组织疾病的主要征候群之一。它可导致多系统损害，但主要表现为中枢神经系统损害的病例不多。现将我院收治的1例报告如下，并略作文献复习。     

重组人凝血因子Ⅷ在中国血友病A患者的有效性及抑制物产生的观察

目的探讨重组人凝血因子Ⅷ（Kogenate FS，拜科奇）在中国血友病A患者的有效性、安全性及抑制物产生率。方法采用拜科奇治疗30例血友病A患者的出血事件，观察其临床止血效果及用药后4周FⅧ抑制物的产生情况。其中11例患者在用药前后进行血、尿便常规、肝肾功、血清病毒学（HBV、HCV、HIV）、FⅧ抑制物、FⅧ活性检测，并于第1次用药后10min、60min检测FⅧ活性；同时随访2年检测FⅧ抑制物。结果11例患者在用药后10min、60min较用药前FⅧ活性明显提高，达到或接近预期升高值；所有30例患者用药后出血症状停止，显效率达100％。每次出血事件约86．7％的患者在≤3次输注即可较好的控制症状，提示具有较好的有效性。30例患者共输注重组FⅧ70次，总计51294u，在用药期间无任何不良反应出现。本研究发现1例患者在用药后4周产生FⅧ抑制物，提示短期抑制物产生率为3．3％（1／30），11例2年随访未见抑制物产生增加趋势。结论重组人凝血因子Ⅷ（Kogenate FS，拜科奇）在中国血友病A患者使用中具有较好的有效性、安全性及较低的抑制物产生率。