勒-雪病1例

患儿男,10个月。全身泛发皮疹8月余,腹部包块伴发热半月。皮疹细胞印片可见大量泡沫样网状细胞,组织病理显示真皮浅层组织样细胞浸润。     

勒-雪病27例临床分析

勒-雪病,韩-薛-柯综合征和骨嗜酸性细胞肉芽肿均归类于朗格汉斯细胞组织细胞增生症。其中勒-雪病呈急性进行性,多发生于婴儿。我院1990-2004年共收治15例勒-雪病患儿,另有12例患儿在门诊经皮肤组织病理检查确诊为勒-雪病。现总结报告如下。     

红皮病样Reiter病1例

患者男，30岁，农民。因全身皮肤弥漫潮红、肿胀、脱屑伴痒2月入院。 患者2000年7月不明原因出现尿痛及尿道口流少量粘液分泌物，数日后躯干出现片状红斑及针头至米粒大红丘疹，瘙痒，进而发展为包括头面的全身皮肤弥漫、潮红、肿胀、脱屑。在当地医院静滴白霉素，地塞米松(10mg／d)等治疗20余天，尿痛及流分泌物症状消失，但皮损无好转，皮肤开始大量糠秕状脱屑，又出现眼结膜充血、刺痛。于9……     

红皮病样烟酸缺乏病1例

患者 ,女 ,5 8岁 ,农民。因全身皮肤发红、脱屑 1月 ,于 2 0 0 2年 1月 8日入院。 1月前无明显原因面部、躯干、四肢及手足背部陆续出现点状暗红色斑疹 ,轻微瘙痒。皮疹逐渐扩展 ,并相互融合成斑片 ,继之全身弥漫潮红斑 ,肿胀 ,手足背部明显 ,2周后表面有糠秕状鳞屑。未服药治疗 ,只外搽肤轻松软膏 ,症状改善不明显。 3天前因突然出现短暂语无伦次、认知力、定向力障碍来诊。既往患者身体欠佳 ,1983年因全身出现黄疸 ,在上海确诊为“梗阻性黄疸性肝炎” ,给予保守治疗 ,1990年又因脾大在某医院行脾切除术。近 2年来 ,患者一直食欲不振 ,经常…     

网状色素性皮病一例

网状色素性皮病(ｄｅｒｍａｔｏｐａｔｈｉａｐｉｇｍｅｎｔｏｓａｒｅｔｉｃｕｌａｒｉｓ,ＤＰＲ)是一种罕见的、临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。1958年Ｈａｕｓｓ和ＯｂｅｒｓｔｅＬｅｈｎ首次报道了姊妹同患ＤＰＲ后,迄今共报道12例,除一例为亚洲人外[1],均为欧美所报告,国内尚未见报道。本例为有典型ＤＰＲ症状的14岁汉族女性,伴有视力改变、牙龈异常及粟丘疹样皮损。我们还对该患及其近亲进行了ＨＬＡ单倍型分析。患者女,14岁,汉族。出生后发现颜面、躯干、四肢皮肤黑褐色斑,随年龄增长色斑颜色加…     

皮肤垢着病2例

我院皮肤科门诊去年发现 2例皮肤垢着病患者 ,现报道如下。例 1,女 ,2 8岁 ,教师。面部起褐色痂皮微痒 2月。曾被诊断为脂溢性皮炎 ,给予相应治疗 ,皮损无好转 ,且局部逐渐形成明显厚痂 ,开始如蚕豆大小 ,呈不规则形 ,皮疹逐渐扩大 ,累及额部 ,自己强行剥脱后次日又有黄色点状痂皮 ,因洗脸时皮肤有轻微刺痛而不敢洗 ,至痂皮越结越厚 ,曾外用肤轻松 ,绿药膏 ,均无效而来诊。发病后食欲可 ,二便正常。否认有其他急、慢性病史 ,家族中无类似病人。查体　一般情况好 ,皮肤科所见 :除眼睑、口唇周围、鼻尖外 ,整个面部附着粘腻的褐色痂皮 ,厚约 1…     

痘疮样水疱病1例

痘疮样水疱病是一种自幼发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留疤痕。本病临床较为少见，现报道1例如下。 患者女性，14岁，云南临沧人。暴露部位皮肤反复发生红斑、水疱、痒痛9年余。3岁时，因曝晒太阳致面部皮肤发生红斑水肿，伴瘙痒刺痛。随后，红斑上出现粉红色丘疹，继之在丘疹顶端发生水疱、血疱，血疱破后出血结痂。皮损于秋冬季好转，春夏季加重，自觉瘙痒疼痛。几年来反复发作，逐步发展到颈部、手背及足背，但无明显全身症……     

疱疹样脓疱病1例

患者 ,女 ,2 4岁 ,因全身起小脓疱 3个月 ,加重伴发热半月 ,产后 1天 ,于 2 0 0 1年7月 7日以“疱疹样脓疱病”收住院。患者 3月前于妊娠 6个半月时 ,背部起指甲大的红斑 ,稍痒。逐渐扩大 ,出现脓疱 ,融合成片。半月前泛发全身 ,伴高热、皮肤灼痛、周身不适而住某院外科 ,予以“先锋霉素、退热药及葡萄糖酸钙”等治疗无效 ,7月 4日加“泼尼松 5 0ｍｇ/ｄ ,ＤＤＳ 10 0ｍｇ/ｄ” ,7月 6日顺产一女婴 (体重 36 0 0ｇ ,重度窒息 )。患者因高热、皮疹无消退趋势 ,于产后第 2天转来我院。既往健康 ,自幼有沟纹舌 ,其姐亦有。查体 :Ｔ 39℃ ,Ｐ 13…     

慢性移植物抗宿主病一例

患者女,３８岁。因双上肢硬化、萎缩,伴乏力、肌肉胀痛５个月而来诊,我科门诊以“慢性移植物抗宿主病？硬皮病？皮肌炎？”诊断收入院。２年前患者因乏力、消瘦伴发热住我院血液科,行骨穿诊断为慢性粒细胞白血病,尔后在北京行骨髓移植术,口服环孢素A２００mg／d,１年后逐渐减量至２５mg／d。半年前出现感冒伴高热,经抗炎治疗后好转。半个月后发现右上臂内侧出现数个豆粒大红斑、斑丘疹,腹部出现甲大水肿性红斑,曾服用抗组胺药无效。皮疹逐渐增多、融合,扩大为硬肿性红斑,３个月前皮疹逐渐蔓延至双上肢,出现挛缩、胀痛,腹部红…     

多发性乳房外Paget病1例报告

患者 ,男 ,88岁 ,农民。 10年前于阴茎根部左下方出现一铜钱大暗红色斑 ,表面湿润 ,但无自觉症状 ,曾外用多种糖皮质激素软膏 ,皮疹逐渐增大。 3年后右腋下也出现类似皮损。两皮损缓慢向四周扩展 ,近年来 ,扩展速度增快 ,特别是会阴部皮损中心出现肥厚性斑块及结节 ,有少量渗液 ,有时伴轻度痛痒感 ,于 2 0 0 1年 4月来我科门诊。既往有慢性支气管炎多年 ,无药物过敏史。查体 :内科系统检查无异常。双侧腹股沟及右腋下未扪及肿大的淋巴结。皮科情况 :会阴部可见以阴茎根部为中心的14ｃｍ×15ｃｍ大的类圆形暗红色斑块 ,界线清楚 ,表面高低不…     

Letterer-Siwe disease in an adult

Letterer-Siwe disease, a proliferative disorder of Langerhans' cells, usually affects children during the first year of life. A 67-year-old woman is described here whose initial manifestation was a characteristic skin eruption. The clinical, pathologic, and ultrastructural features of Letterer-Siwe disease are reviewed and their role in diagnosis discussed.     

A benign form of Letterer-Siwe disease

An infant developed, at the age of three weeks, a rash consisting of scaling papules, mainly present on the trunk and later spreading to the scalp. Biopsy showed a dermal infiltrate of histiocytes. The child was otherwise in perfect health and showed none of the other usual clinical features of Letterer-Siwe disease. Full blood count was normal but a skeletal survey showed one lytic lesion in the right parietal bone. The skin was treated with betamethasone valerate ointment but no treatment was given to the skull infiltrate. By the age of 10 months the skin eruption had completely disappeared and the bony lesion showed radiological signs of healing. Together with fifteen other cases described in the literature, this infant shows that Letterer-Siwe disease can be benign and self-limiting.     

Letterer-Siwe disease in a young adult

A case of Letterer-Siwe disease occurring in a 16-year-old girl is described. The case fulfills all the accepted diagnostic criteria for the disease save that of age.     

Letterer-Siwe一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)又称为组织细胞增生症X、朗格汉斯细胞病和朗格汉斯细胞肉芽肿.可分为急性泛发性LCH(即Letterer-Siwe病,莱特勒-西韦病)、多灶性慢性LCH (即Hand-Sch黮lerchristian病,简称H-S-C病)和局灶性LcH(即嗜酸性肉芽肿).现将我院收治1例5个月大的莱特勒-西韦病患儿报告如下.