小儿特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞转化生长因子-β1改变及意义

目的探讨转化生长因子-β1在急、慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中的改变及其意义。方法2007年1月至12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收集40例急性ITP(AITP)、13例慢性ITP(CITP)及31例非血液病儿童骨髓片,免疫组化法检测骨髓巨核细胞TGF-β1含量。结果AITP患儿的巨核细胞中的TGF-β1水平明显高于CITP及对照组(P=0.002)。而CITP组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。骨髓巨核细胞的平均灰度值与血小板数呈正相关性(r=0.264,P=0.016),即TGF-β1含量越高,血小板数越低。AITP平均灰度与幼巨核细胞比例呈负相关(r=-0.348,P=0.028),即AITP组TGF-β1含量越高幼巨核细胞比例越高。结论巨核细胞的TGF-β1在AITP发病中起到重要作用,而在CITP来自巨核细胞的TGF-β1可能没有参与血小板减少和巨核细胞成熟障碍的机制。     

骨髓TPO与TGF-β1、TGF-βRⅢ的改变及其相关性在儿童ITP发病中的意义

目的 　探讨骨髓内环境中的血小板生成素 (TPO)、转化生长因子 β1 (TGF -β1 )及巨核细胞中转化生长因子 β1 的Ⅲ型受体 (TGF -βRⅢ )在儿童特发性血小板减少性紫癜 (ITP)发病中的意义。方法 　收集 2 8例急性ITP(AITP)患儿、16例慢性ITP(CITP)患儿和 2 0例相对正常儿童的骨髓 ;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞 ;采用双抗体夹心ABC -ELISA法检测TPO、TGF -β1 水平 ;采用原位杂交法检测TGF -βRⅢ的表达情况。结果 　①AITP组与CITP组骨髓TPO的水平均高于对照组 ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,但三组之间无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;②AITP组与CITP组骨髓TGF -β1 的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达均明显高于对照组 (P <0 .0 5 ) ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,三组之间有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;③除CITP组骨髓TPO与TGF -β1 的水平呈正相关关系外 (r =0 .65 3 ,P <0 0 5 ) ,其余两组均无明显相关性 (P >0 .0 5 )。结论 　检测ITP患儿骨髓TPO、TGF -β1的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达情况对于研究ITP的发病机制以及早期分型和判断预后有重要参考价值。     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜患儿预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义。方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数>35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效。结果A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47)ng/L,(141.48±11.28)ng/L。A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P<0.01)。A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P<0.05)。A组有效5例TPO为(109.60±15.59)ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59)ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P<0.01)。结论ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良。     

转化生长因子-β_1在儿童特发性血小板减少性紫癜发病中的意义

目的探讨急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的变化及在ITP发病中的作用。方法采用双抗体夹心ELISA方法检测了23例急性ITP患儿和15例健康儿童。结果急性期血清TGF-β1(118·04±28.42ng/ml)明显高于恢复期(82·76±14.21ng/ml)和对照组(65·95±17·38ng/ml),三组比较差异具有统计学意义(F=63·43,P<0·01)。结论急性IT患儿血清TGF-β1明显增高,提示TGF-β1参与了ITP的发病过程。     

转录因子GATA-1及核因子-E2在特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞上的表达

目的探讨转录因子GATA-1和NF-E2在急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿骨髓巨核细胞表达水平的改变及其意义。方法分别收集25例AITP和18例相对正常儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用 ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞GATA-1和NF-E7的表达水平。结果初治AITP患儿25例骨髓GATA-1和NF-E2水平均明显高于对照组(P<0.01);其中9例丙种球蛋白(丙球)治疗有效组治疗后GATA-1和NF-E2水平均明显高于治疗前(P< 0．01)。结论转录因子GATA-1和NF-E2在AITP患儿骨髓巨核细胞的表达增强。GATA-1和NF-E2均参与巨核细胞生成的调控及AITP的发病过程。     

地骨髓转化生长因子-β1与巨核细胞转化生长因子-β1Ⅲ型受体变化在特发性血小板减少性紫癜发病中的意义

目的探讨骨髓转化生长因子-β（TGF-β1）及巨核细胞转化生长因子（TGF-β1）Ⅲ型受体（TGF-β1 RⅢ）变化在特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病中的意义。方法收集急性ITP 28例（AITP组）、慢性ITP 16例患儿（CITP组）和20例相对正常儿童骨髓；采用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞；ABC-ELISA法检测TGF-β1水平；原位杂交法检测TGF-β1 RⅢ mRNA表达情况。结果AITP组与CITP组骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1 RⅢ mRNA表达均明显高于对照组（P〈0．05），且CITP组明显高于AITP组（P〈0．05）。结论检测ITP患儿骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1 RⅢ表达情况对于研究ITP发病机制及早期分型有重要参考价值。     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数＞35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效.结果 A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47) ng/L,(141.48±11.28) ng/L.A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P＜0.01).A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P＜0.05).A组有效5例TPO为(109.60±15.59) ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59) ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P＜0.01).结论 ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良.     

特发性血小板减少性紫癜患儿治疗前后外周血长寿命浆细胞的检测及其意义

目的探讨长寿命浆细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)外周血治疗前后的变化。方法用流式细胞术检测21例急性特发性血小板减少性紫癜(aITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(cITP)患儿治疗前后和41名正常对照外周血长寿命浆细胞表面分子的改变;采用SPSS10.0进行统计学分析。结果cITP患儿外周血长寿命浆细胞表面分子表达率治疗前高于正常对照组(P<0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前与正常对照组无显著性差异(P>0.05),cITP患儿外周血长寿命浆细胞表面分子表达率高于aITP患者(P<0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前后无显著性差异(P>0.05),aITP患儿长寿命浆细胞表达率治疗前后无显著性差异(P>0.05)。结论长寿命浆细胞的改变提示其可能参与cITP自身免疫的病理机制,并为慢性ITP患儿治疗提供理论指导。     

婴幼儿特发性血小板减少性紫癜401例临床特点

目的 分析婴幼儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点,并比较婴儿与幼儿ITP的疗效.方法 收集401例婴幼儿ITP,均给予激素冲击治疗和静脉滴注免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数的高低和出血症状的改善分为完全缓解、有效、无效.401例婴幼儿ITP按年龄分为婴儿组(≤1岁)和幼儿组(>1～3岁),按病程分为急性(病程≤6个月)和慢性(病程>6个月),对其临床资料进行回顾性分析,应用SPSS 12.0软件进行统计分析.结果 1.婴儿组与幼儿组均为男童比例高,但2组间性别比较差异无统计学意义(χ2=0.682,P>0.05).2.婴儿组入院时血小板中位计数低于幼儿组,差异有统计学意义(Z=2.668,P<0.05).3.婴儿组骨髓巨核细胞增高比例低于幼儿组,差异有统计学意义(χ2=16.322,P<0.001);婴儿组产板巨核细胞中位数低于幼儿组,差异有统计学意义(Z=2.065,P<0.05).4.婴儿组经治疗后血小板计数达到或超过100×109 L-1的时间短于幼儿组,差异有统计学意义(Z=3.542,P<0.001).5.急性患儿入院时血小板中位计数低于慢性患儿,差异有统计学意义(Z=2.100,P<0.05).6.输注血小板患儿的住院时间与未输注血小板患儿相比,差异无统计学意义(Z=1.385,P>0.05).结论 婴幼儿ITP中,男童比例高,大部分无明显诱因,以皮肤黏膜出血为主;婴儿入院时血小板中位计数较低,血小板上升至正常的时间较短,对治疗反应较幼儿好,幼儿急性ITP可以变为慢性;输注血小板并不能缩短ITP患儿的住院时间.     

特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗

目的特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因免疫异常导致的疾病。它的诊断目前主要依靠病史、临床表现、实验室检查。但目前对其诊断、治疗仍然存在争议。本文对近年来有关ITP的诊断、临床分级、鉴别诊断、治疗情况作一介绍。实用儿科临床杂志,2006,21(3):185-188     

特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞表面CXCR4受体及其配体的研究

目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿骨髓巨核细胞表面CXCR4受体表达改变及其配体——基质细胞来源性因子1α(SDF-1α)水平变化的意义。方法 收集28例AITP患儿及12例正常对照儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞受体CXCR4的表达水平;ELISA法检测骨髓上清液SDF-1α的含量;用统计学分析软件包SPSS10．0对实验数据进行统计学分析。结果 28例初治AITP患儿骨髓CXCR4与SDF-1α水平均明显低于正常对照组;28例中10例大剂量丙种球蛋白(简称丙球)敏感组患儿治疗后CXCR4与SDF-1α水平均明显高于治疗前;另外28例中6例对丙球不敏感的患儿治疗前巨核细胞表面CXCR4的表达明显低于丙球敏感组治疗前患儿。结论 初治AITP患儿骨髓巨核细胞成熟障碍与血小板生成障碍可能与骨髓CXCR4／SDF-1α体系水平下降有关;而丙球治疗AITP的作用机理可能与增强骨髓CXCR4／SDF-1α体系表达有关;巨核细胞表面CXCR4表达水平可能在预测丙球的治疗效果方面有意义。     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数变化及其临床意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板参数的变化及其临床意义。方法对确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜患儿67例分别测定其治疗前后的血小板数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)及大血小板比率(P-LCR),同时测定50例健康儿童以上血小板参数作为对照组。治疗前与对照组及与治疗后分别进行比较。并对血小板与血小板参数进行相关性分析。结果(1)ITP患儿治疗前PLT明显低于对照组,而PDW、MPV、P-LCR明显高于对照组,差异均具有极显著性(P<0·001),治疗后PLT上升,PDW、MPV、P-LCR下降,与治疗前比较差异具有极显著性(P<0·001)。(2)ITP轻、中、重度患儿随病情加重PLT进行性下降,而PDW、MPV、P-LCR进行性增大,但极重度患儿MPV反而变小。(3)PLT与MPV呈负相关(P<0·001)。MPV与PDW、PDW、MPV与P-LCR、PDW与P-LCR呈正相关(P<0·05)。结论血小板参数的动态观察有助于ITIP的鉴别诊断、病情判断及疗效观察。     

儿童特发性血小板减少性紫癜小巨核细胞的研究

目的 探讨巨核细胞生长发育、小巨核细胞的出现在儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)中的意义。方法 对46例儿童ITP进行常规骨髓形态学、骨髓涂片CD41免疫酶标染色检测,并采用ELISA方法检测血小板相关抗体的含量。并分为急性ITP(acute ITP,AITP)组和慢性ITP(chronic：ITP,CITP)组进行统计学分析。结果 46例中36例为AITP,1O例为CITP;45例骨髓巨核细胞计数增高或正常,1例降低者为CITP。小巨核细胞检出率为98％,(45／46),I型淋巴样小巨核细胞检出率为35％(16／46)。CITPI型淋巴样小巨核细胞的检出率及计数高于AITP,其他三型小巨核细胞计数低于AITP,产板巨核细胞比例以及各型小巨核细胞数量与血小板相关抗体的含量无相关性。结论 儿童ITP骨髓巨核细胞系存在不同程度病态造血,其原因可能并非完全由于免疫因素,部分病例可能以骨髓巨核细胞自身异常为主。I型淋巴样小巨核细朐的出现以及数量的高低可存一定程度上提示ITP病程的长短和预后。     

血小板生成素和转化生长因子-β1与儿童特发性血小板减少性紫癜的相关性研究

目的　研究特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿血小板生成调控因子的变化。方法　采用双抗体夹心酶联免疫吸附法 (ELISA)定量检测了 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年 12月山东大学齐鲁医院儿科收治的 4 5例急性ITP患儿治疗前后血清和骨髓上清液中血小板生成素 (TPO)和转化生长因子 β1(TGF β1)水平。结果　 ( 1)ITP患儿治疗前血清TPO水平高于正常对照组 ,但差异无显著性 ;治疗前TGF β1水平明显高于对照组 (P <0 0 1)。 ( 2 )经过激素治疗缓解后血清TPO水平较治疗前有所降低 ,但差异无显著性。治疗反应差者治疗前血清TPO水平较治疗反应好者显著升高 ( P <0 0 1) ,并高于对照组 ( P <0 0 1)。缓解后血清TGF β1水平与治疗前相比无明显下降 (P >0 0 5 )。 ( 3)治疗前骨髓上清液中TPO和TGF β1水平均高于对照组 (P <0 0 1) ,并明显高于同期血清水平 (P <0 0 1) ,且和血清中的TPO和TGF β1水平呈正相关。 ( 4 )ITP患儿血小板数目低时 ,TPO水平偏高 ;治疗后血小板数回升时 ,TPO水平有所降低 ,TPO水平与血小板数呈负相关 (r =- 0 6 4 9,P <0 0 5 ) ,同时和巨核细胞数也呈负相关 (r =- 0 5 19,P <0 0 5 )。结论　血清、骨髓上清液中TPO、TGF β1水平的检测可为ITP患儿的病情判断、估计预后、制定个体性治     

病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜

目的为探讨病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的关系。方法选择32例CITP患者(年龄8个月~13岁,男13,女19)及30例健康查体正常对照儿童(年龄1岁~14岁,男14,女16)。采用间接ELISA法测定两组血清巨细胞病毒(CMV)、肝炎病毒[包括乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)]和人类疱疹病毒(HHV)相关抗体。结果慢性ITP患儿各种病毒相关抗体阳性率高于对照组,其中巨细胞病毒抗体阳性率两组间比较差别具有显著性意义(P<0·05)。结论①慢性反复性病毒感染可能是导致ITP反复发作的重要原因之一,②临床上对ITP患者特别是慢性ITP患者应该常规进行病毒学实验室检查,有助于判断预后,指导治疗。     

特发性血小板减少性紫癜研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血,实验室检查血小板数量减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍.目前ITP确切的发病机制尚不清楚,早期研究发现ITP的发生与自身抗体有关,进而又证实ITP存在细胞免疫功能的紊乱,近年来,有学者提出ITP患者血小板和巨核细胞也存在异常,提示ITP不仅表现为血小板数量减少,同时存在功能障碍,井且与免疫功能紊乱有一定关系.本文就近年来ITP血小板的相关研究进展作一综述.     

小儿特发性血小板减少性紫癜临床疗效与骨髓巨核细胞数的关系

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及其疗效与骨髓中巨核细胞数的关系。方法回顾分析150例患儿的临床和骨髓细胞学资料。结果小儿ITP以男孩和急性型多见。伴有上呼吸道感染占40%,肠炎占6.7%,无明显诱因者占46.7%。患儿均有皮肤粘膜出血,血小板计数(15~41)×109/L。150例患儿中,显效70例(46.7%),良效51例(34.0%),进步18例(12.0%),无效11例(7.3%),总有效率为92.7%。显效者中急性型明显多于慢性型(P<0.001);进步者中急性型明显少于慢性型(P<0.001);良效、无效率,两组差异均无显著性(P均>0.05)。治疗前骨髓中巨核细胞数增多者疗效明显优于计数正常或减少者(P<0.01)。结论小儿ITP通常起病急,病毒感染与ITP发病有一定关系,常规治疗效果较好,治疗前骨髓中巨核细胞数的多少有助于判断疗效。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白表达及临床意义

目的 检测儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板膜糖蛋白(GP)的表达并探讨其临床意义.方法 采用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)法检测80例ITP患儿GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅡb、GPⅢa、GPⅠ b的阳性表达率.分别观察总ITP患儿、不同性别ITP患儿、急慢性ITP患儿GP阳性表达率与ITP疗效的关系.结果 80例ITP患儿中GP阳性组与阴性组的疗效比较差异有统计学意义(x2=8.535,P＜0.01);44例男性ITP患儿与36例女性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异无统计学意义(x2=0.013,P＞0.05),组内比较差异有统计学意义(男:x2=4.156,P＜0.05;女:x2=4.433,P＜0.05);67例急性与13例慢性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异有统计学意义(x2 =23.513,P＜0.001),急性ITP患儿组内比较差异有统计学意义(x2 =4.157,P＜0.05),慢性ITP患儿组内比较差异无统计学意义(x2 =0.410,P＞0.05).结论 儿童ITP患儿疗效与GP阳性表达率明显相关,GP阳性率在一定程度上可以反映患儿的病情程度,作为判断儿童ITP疗效及监测预后的指标之一.