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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较为罕见的疾病.由于朗格汉斯细胞异常增生、浸润导致肺部结节、囊样改变.最终导致肺纤维化.本病主要累及20~40岁的吸烟人群,病因不明,亦无特异性治疗.本文对近来关于该病的报道作一综述. 相似文献
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH),是一组临床表现各异的综合征的总称,包括Hand.Schuller.Christian综合征(韩.薛.柯病,侵犯全身多个器官、慢性起病,具有骨质缺损、突眼和尿崩症三联症者)、Letterer—Siwi病(勒.雪病,侵犯全身多个器官,急性起病者)、嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma),局限于肺的孤立型病变,病情相对缓和者。其发病、临床症状及病变范围差异很大。1995年至今,我们所在科室曾诊治4例,其中1例的有关资料已另有报道。 相似文献
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目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热3例,多尿1例;CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损,边界清晰,周围无破坏,伴有软组织肿块,MR示板障破坏累及颅骨内外板,伴软组织肿块,病变部位呈长T1长T2信号,增强后强化明显。9例经病理证实为LCH,术后3例辅以泼尼松+长春新碱+依托泊苷化疗6周,2例行局部放疗(36 GY/20 F),随访3个月~10年,死亡1例,余8例预后良好,无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检;对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者,要考虑到LCH的可能。 相似文献
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生与吸烟有关.烟草糖蛋白可引起一系列细胞和细胞因子病理变化.戒烟可使部分患者病情稳定,改善影像学变化,甚至可使疾病(包括肺外病变)痊愈. 相似文献
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(多灶、多系统型勒雪病),考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。 相似文献
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临床资料
患者,男性,46岁,装修工人,长期接触粉尘10余年。吸烟20余年,平均20支/d。主要症状为活动后呼吸困难,咳嗽,咯白色粘痰,偶伴有胸痛,无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来,精神食欲欠佳,大小便无明显异常,睡眠尚可, 相似文献
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正慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary diseases,COPD)是临床呼吸系统中的多发病和常见病,其主要特征为不完全可逆的气流受限,患者肺功能不断衰退,会严重影响其日常生活,反复的急性加剧在加快病情发展的同时,还会造成比较大的医疗负担和经济负担[1-2]。过渡期护理是为了让患者在出院后能继续进行治疗和康复,是护理人员通过过渡期护理模式对患者提供护理服务,其目的是临床医护人员、及其家属共同为患者提供综合的过渡期护理计划 相似文献
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