肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较为罕见的疾病.由于朗格汉斯细胞异常增生、浸润导致肺部结节、囊样改变.最终导致肺纤维化.本病主要累及20～40岁的吸烟人群,病因不明,亦无特异性治疗.本文对近来关于该病的报道作一综述.     

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊1例

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率低,临床表现无特异性,且病理组织获得难度大,因此临床误诊及漏诊率高.本文对1例开始误诊为脊柱结核最终通过手术病理活检确诊为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,以提高对本病的认识,减少误诊率.     

婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯十二指肠一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（多灶、多系统型勒雪病）,考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocylosis,LCH）是一组病因未明的组织细胞增生性疾病,是一罕见疾病。笔者回顾从事呼吸内科临床医疗教学工作的26年间,所在的科室仅收治4例。现结合其中3例的诊治情况谈一点粗浅的体会以飨读者。     

3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症随访报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）,是一组临床表现各异的综合征的总称,包括Hand．Schuller．Christian综合征（韩．薛．柯病,侵犯全身多个器官、慢性起病,具有骨质缺损、突眼和尿崩症三联症者）、Letterer—Siwi病（勒．雪病,侵犯全身多个器官,急性起病者）、嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma）,局限于肺的孤立型病变,病情相对缓和者。其发病、临床症状及病变范围差异很大。1995年至今,我们所在科室曾诊治4例,其中1例的有关资料已另有报道。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例临床分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征.方法 回顾分析2例LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 2例均为未成年男性患儿颅骨受累伴骨质破坏,1例为单发灶累及眶后壁导致突眼,另1例为多发灶导致额部及枕部多发包块,2例均经病理学证实为LCH（其中1例为嗜酸性肉芽肿）.第1例给予病灶切除术加放疗,第2例未行放化疗.结论 LCH是一种综合征,头颈部受累很常见,病灶定位于颅骨时可表现为头部包块、眼球突出等,临床上出现上述症状时应考虑LCH可能.确诊需要病理学及免疫组织化学证据.治疗根据临床表现及受累器官选择治疗方案.预后与受累器官数目和功能受损情况密切相关.     

以双下肢疼痛为主要表现的Erdheim-Chester病一例

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,可以累及多系统,以骨骼受累最常见.本文报道一例39岁男性,因双下肢疼痛就诊,并发尿崩症、高泌乳素血症[泌乳素(prolactin,PRL)412.9 mU/L]、雄激素减少[睾酮(testosterone,T)7.76 nmol/L]、亚临床甲减[促...     

以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。现报道1例以肝脏病变为首发表现的LCH的诊疗经过,并结合相关文献复习。     

脊椎朗格汉斯组织细胞增生症探讨

目的探索脊椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）诊断与治疗的经验。方法回顾性分析脊椎LCH12例，其中男7例．女5例，年龄2-11岁，并发四肢轻瘫2例。脊椎以外骨病变5例，多系统病变5例，采取化疗3例，放疗1例，手术2例，并四肢轻瘫化疗加手术2例，4例未处理。结果脊髓功能恢复2例，经2～11年随访，9例椎体有不同程度恢复，无1例复发或死亡。失访1例。X线、CT表现椎体溶骨性改变，呈楔形变，有时病变可累及椎弓根，甚至椎板。两相邻椎体受累时，椎间隙变窄。结论脊椎LCH的CT和X线表现多样，结合有关的临床资料，对多系统或多骨骼受累的脊椎LCH与脊椎其他病变可做出诊断。无全身症状，无进行性脊柱畸形的脊椎LCH密切观察，无需特殊处理。     

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症五例临床分析

目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.