以椎管多发占位起病的髓系肉瘤1例

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块, 多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道, 2.5%～9.1%的AML患者患有髓系肉瘤, 其中, 合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重, 诊断较为困难, 容易造成漏诊、误诊, 从而导致确诊时间延迟, 严重影响患者的救治和生活质量。现将北京协和医院血液科诊治的1例以椎管多发占位起病的髓系肉瘤患者的临床资料和诊治过程进行总结, 以期为临床工作者提供参考。     

特发性胸髓萎缩一家2例报告

无特殊病因的胸髓萎缩称为特发性胸髓萎缩，临床罕见，笔者将一家2例共患特发胸髓萎缩报告如下。     

多发性硬化的灰质病变

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见中枢神经系统疾病,以白质炎性脱髓鞘病灶、胶质瘢痕形成及轴索损伤为特点,被认为是针对髓磷脂抗原的自身免疫反应性疾病。自上世纪90年代即发现MS患者的灰质受到累及,随着病理及影像学技术的发展,MS灰质病变得到更充分的认识。现在认为灰质损害是MS的重要表现,是患者永久性功能残疾的关键因素。一、MS皮质损害的机制     

色素性神经鞘瘤1例病例报道及文献复习

<正>色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma MS)由Millar于1932年首次报道为起源于施万细胞,以产黑色素为特征的罕见肿瘤[1]。MS生长缓慢,很多报道者考虑MS为良性肿瘤,但可发生转移及复发。在2000年,世界卫生组织(WHO)在神经系统肿瘤分类中,将MS分为神经鞘瘤畸变的一种类型[2]。根据最新基因水平研究显示MS与普通的神经鞘瘤具有明显差异性[3,4],并且MS具有一定的恶性。本文以我     

急性白血病骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D的表达☆

背景：据作者查新检索,国内外有关急性白血病骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D活性及mRNA表达与白血病类型、患者肝脾淋巴结肿大关系的报道罕见。 目的：探讨糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D的表达与急性白血病类型、急性髓系白血病患者肝脾淋巴结肿大的关系。 方法：急性髓系白血病组骨髓标本43例,急性淋巴细胞白血病组骨髓标本28例,以21例健康志愿者作为正常对照组。密度梯度离心法获得骨髓单个核细胞,用GPI锚定的胎盘碱性磷酸酶作为底物,Triton-X114分相法检测糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D的活性,半定量RT-PCR法检测糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D mRNA的表达,并分析糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D活性和mRNA表达水平与急性白血病类型、急性髓系白血病患者肝脾淋巴结肿大的关系。 结果与结论：与正常对照组比较,急性髓系白血病组骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D活性和mRNA表达均明显升高(P < 0.01);急性淋巴细胞白血病组骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D活性和mRNA表达均明显降低(P < 0.01)。在43例急性髓系白血病患者中,13例患者检查发现有肝脾淋巴结肿大,30例患者检查无肝脾淋巴结肿大,无肝脾淋巴结肿大标本骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D活性和mRNA表达均明显高于有肝脾淋巴结肿大标本(P < 0.05)。结果证实急性白血病骨髓单个核细胞糖基化磷脂酰肌醇特异性磷脂酶D的活性与mRNA变化一致,其表达水平与急性白血病类型及急性髓系白血病患者有无肝脾和/或淋巴结肿大有关。     

成人颅内髓上皮瘤1例报告及文献复习

目的总结颅内髓上皮瘤的临床特点。方法报告1例成人原发性颅内髓上皮瘤的临床和病理资料，结合文献，对这一罕见疾病的临床诊断、景仰学、组织病理学表现及治疗等进行复习。结果CT示肿瘤位于左侧枕叶凸面，术中证实肿瘤侵及硬膜，组织病理学及免疫组织化学表现支持髓上皮瘤的诊断。结论该病例为罕见的成人髓上皮瘤，影像表现及治疗效果与典型髓上皮瘤有所不同。     

多发性硬化周围神经损伤的病理与临床分析

目的：报道12例多发性硬化（MS）患者周围神经病理检查的异常改变，从中证实MS患者存在周围神经的节段性脱髓鞘病损。方法：12例经肌电图检查发现存在周围神经异常改变的患者行腓肠神经活检及病理学观察。结果：11例标本形态上以脱髓鞘为主，8例可见有髓纤维减少，电镜下显示髓鞘失，有髓纤维再生，形成空泡；神经膜细胞增殖生形成葱头改变；7例可见髓鞘板层松解现象，结论：MS患者不但出现CNS的脱髓鞘病理，而且部分患者同时存在周围神经系统的脱髓鞘病损。     

多发性硬化伴发作性瘙痒20例临床分析

目的 探讨多发性硬化(MS)伴发作性瘙痒的临床特点.方法 回顾性分析20例MS伴发作性瘙痒患者的临床资料.结果 本组19例(95.0%)患者为女性,12例(60.0%)发作性瘙痒出现在首次病程,3例为MS的首发症状.瘙痒以头颈为主,突发突止,持续时间短,反复发作,瘙痒区域均伴有其他感觉障碍.MRI显示病灶位于延髓10例(头颅MRI检查15例)、颈髓11例(脊髓MRI检查14例).卡马西平等治疗后发作性瘙痒消失.结论 MS伴发作性瘙痒多为女性,发作性瘙痒有共同的临床特征,可能与延髓、颈髓病变有关,卡马西平治疗有效.     

髓母肌母细胞瘤1例报道及文献复习

正髓母肌母细胞瘤是一种神经上皮来源的恶性肿瘤,属髓母细胞瘤中极为罕见的一种亚型,侵袭性强,对化疗不敏感[1-3],术后辅以放化疗的生存率远低于髓母细胞瘤。其病理表现为肿瘤组织由髓母细胞瘤细胞和肌源成分组成[4]。其组织学起源目前仍存在争议,有学者认为髓母肌母细胞瘤是髓     

椎管内硬膜下孤立性髓外浆细胞瘤一例并文献复习

孤立性髓外浆细胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma,SEP)是浆细胞瘤中较为罕见的一种,其中椎管内硬膜下SEP极为罕见.本文报道我院2009年收治的1例椎管内硬膜下SEP结合文献进行复习,对该病的临床病理特征、诊断及治疗进行讨论,以提高对该病的认识.     

颈段脊髓内结核1例报告并文献复习

椎管内结核为少见疾病,临床上以胸段及髓外侵犯蛛网膜下腔最为多见,髓内结核罕见.本文报道1例颈段脊髓内结核,并复习文献,分析本病的临床特点.     

T10髓内、髓外硬膜下并发脊索瘤1例报告及文献复习

脊索瘤是起源于胚胎脊索结构残余组织的先天性肿瘤,多见于骶尾骨、颅底部及脊柱,发生于脊髓者少见,本文报告1例罕见的发生于胸髓且为髓内、髓外硬膜下并发的脊索瘤.     

髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后再拴系的影响

目的探讨髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后远期再拴系的影响。方法回顾性分析2009年1月至2014年6月深圳市儿童医院神经外科采用手术治疗的复杂脊髓脂肪瘤患儿的临床资料,共56例。采用神经电生理监测下显微手术切除脂肪瘤+重塑神经基板+硬膜囊成型的方法。术后应用MRI评估髓/囊比值,分析髓/囊比值对术后远期脊髓再拴系的影响。结果56例患儿均顺利完成手术。术后MRI显示髓/囊比值<30%者10例,30%~50%者31例,>50%者15例。患儿均未发生术后严重并发症。术后中位随访时间为8.9年(5.0~10.5年),失访4例。6例(11.5%,6/52)发生脊髓再拴系需要再次行手术治疗(再拴系组),其中术后髓/囊比值为30%~50%者2例,>50%者4例。无再拴系组的46例患儿髓/囊比值<30%10例,30%~50%27例,>50%9例。两组髓/囊比值差异有统计学意义(P=0.039)。结论髓/囊比值是影响儿童复杂脊髓脂肪瘤术后再拴系的重要因素,髓/囊比值越小,再拴系的概率越小。     

慢性骨髓增殖性疾病致出血性脑梗死1例报道

慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disor—ders，CMPD）是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病。CMPD致出血性脑梗死国内报道的病例很少，现报道1例如下。     

特发性胸髓萎缩

脊髓萎缩作为一种病理改变是较常见的,常由多种因素引起,如先天性发育障碍、神经系统变性疾病。外伤等,其中未找到特殊病因的胸髓萎缩,称为特发性胸髓萎缩,临床上罕见,迄今国内报道３例[１,２],现报     

枕大孔区肿瘤

本文报告了24例枕大孔区肿瘤。根据肿瘤与延、颈髓的关系及其生长方向分为髓内、髓外颅脊及脊颅三型。髓内型以胶质瘤多见,髓外型则以脑膜瘤、神经膜瘤多见。本组有1例罕见的颅咽管瘤。结合本组资料来看,凡枕颈痛或有颅压增高征者伴发延、颈髓或后组颅神经损害病征之一时应考虑到枕大孔区肿瘤的可能,本病需与多发性硬化、环枕畸形,颈椎关节病,脑脊髓粘连性蛛网膜炎等鉴别。有关本病的手术治疗本文进行了简要的讨论。     

以颈髓内出血为表现的血管内淋巴瘤1例并文献复习

血管内淋巴瘤(IVL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤的罕见亚型, 侵袭性强, 临床表现、实验室和影像学检查均缺乏特异性, 误诊率高, 临床预后差。成都市第二人民医院神经外科收治1例以颈髓内出血为表现的IVL患者。术前考虑为脊髓海绵状血管畸形导致的自发性颈髓内出血, 术后经病理学诊断为IVL。术后20 d因病情进展而死亡。     

类风湿性脑脊膜炎—局灶性免疫过程

类风湿性硬脊膜炎系类风湿性关节炎(RA)罕见的并发症之一.作者报导一例病变局限于腰髓硬脊膜与蛛网膜的病例.外科减压术与皮质素治疗能改善其神经系统障碍.腰池与延髓池中脑脊液的白细胞数、蛋白质、糖含量均不同,以及X线表明硬脊膜炎以散在的形式局限于中枢神经系统各处.病例为70岁、女性、患类风湿因子(RF)阳性型类风湿关节炎.神经系统检查为下肢肌无力,感觉过敏与共济失调,腱反射迟钝,直腿高举时疼痛,实     

脊髓型多发性硬化的诊断(附22例报告)

目的　探讨脊髓型多发性硬化 (MS)的临床和影像学特点及其诊断意义。方法　对 2 2例脊髓型 MS的临床特点和磁共振 (MRI)结果进行回顾性分析。结果　脊髓型 MS,占同期 MS住院患者的 1 1 .8%。女性比例较高 ,多见于中年发病 ,常以急性或亚急性起病 ,表现为复发 -缓解或慢性进展病程 ,最常累及中高位颈髓和中段胸髓 ,大多复发仍局限于原发部位。MRI特点为髓内散在的长 T1、长 T2斑块状病灶 ,其长度一般小于 2个椎体的长度 ,位于脊髓的后外侧 ,面积小于脊髓横截面的 1 /2。应用糖皮质激素试验性治疗对诊断 ,尤其是对首次发病时脊髓出现可疑脱髓鞘病灶者诊断有一定帮助。结论　诊断脊髓型 MS主要依据其临床表现 ,MRI为最敏感的检查方法 ,激素试验性治疗有时是必要的。     

小脑桥脑角髓母细胞瘤延伸至幕上区的成年个案

髓母细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,甚至在成年期发生罕见。它可能发展为一个像小脑桥脑角肿瘤,而这些非典型和不常见的网站可能很少目前与前天幕延伸。我们报告从桥小脑幕上区延伸到成人髓母细胞瘤角案件。病人提出的投诉与头痛,眩晕,听力在左听,恶心/呕吐,步态不稳的困难。失衡已经从4周前。关于考试,他的脑神经检查是正常的。电脑断层扫描显示高密度病灶,异质性增强的左侧小脑桥脑角区群众。他是经营上的注册会计师地区大部切除病灶。髓母细胞瘤的组织病理学检查证实,世卫组织第四级。手术后,他接受放射治疗。他得到了改善,而且还为31个月无症状。他重新操作两个髓母细胞瘤复发及恶化更多的时间和最终死亡。肿瘤表现为前天幕延伸,使这种情况在后颅窝的位置比其他参与的独特的小脑桥脑角的参与。磁共振成像被认为是很为这个罕见的肿瘤类型的管理。