单中心儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症临床特点分析

目的:探讨儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症患者的临床基本特征,为制定诊疗策略提供依据.方法:回顾性收集2016年4月至2019年5月我院血液肿瘤中心收治的符合慢性/难治性(血小板数量持续＜20×109/L)血小板减少症诊断患儿、在首次来该院诊疗时既往临床资料,并分析总结.结果:共收集到符合入组要求患儿67例,其中...     

儿童原发性免疫性血小板减少症疾病转归临床研究

目的:通过对初次发病的儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床资料收集及疾病转归随访,分析儿童ITP的临床特点及预后,探讨影响预后的相关因素。方法:通过前瞻性、阶段性收集2005-02-2011-08北京儿童医院血液肿瘤中心住院的初发ITP儿童的临床资料,并对其以门诊及电话的方式进行随访,了解儿童ITP的临床特点及疾病转归情况。通过多因素回归分析及组间比较,了解可能影响疾病预后的临床指标。结果:共收集到469例初发ITP患儿的临床资料,随访时间截止到2012年4月。442例随访时间超过6个月,6个月内缓解346例,6~12个月内缓解35例,12个月后缓解24例,2年及5年预期缓解率分别为87.90%和94.70%;复发18例,其中13例在缓解后1年内复发,10例在复发1年内再次缓解,2年及5年预期复发率分别为4.20%和6.10%。影响缓解的相关因素为诊断前病程及年龄;影响复发的危险因素为年龄、诊断前病程和前驱感染史。结论:儿童ITP缓解率高,将近75%的患儿6个月内缓解,5年预期缓解率可超过90%,诊断前病程较短及发病年龄小的患儿缓解率高;儿童ITP复发率低,2~5年预期复发率在5%左右,发病年龄大、诊断前病程长及有前驱感染史的患儿复发风险大。     

免疫性血小板减少症儿童FV10基因变异检测及分析

目的探讨儿童免疫性血小板减少症(ITP)与FV基因第10外显子(FV10)基因变异的相关性。方法对51例ITP儿童(ITP组)和28例非ITP儿童(对照组)的FV10进行PCR扩增、凝胶电泳、基因测序,比较两组数据差异。结果成功扩增FV10基因;与数据库FV基因及氨基酸序列对比结果显示,ITP组和对照组均存在氨基酸R513K变异(94.1%、100%,P=0.191),杂合子率为87.5%、78.6%(P=0.303);两组氨基酸均存在Q534R变异,且变异率均为100%;未发现FV氨基酸506位的FV Leiden突变(核苷酸G1691A变异氨基酸A506G变异)。结论 FV10基因变异与儿童ITP无明显相关性;FV氨基酸Q534R变异可能为广西壮族自治区人群特有变异,文献所描述的FV Leiden突变氨基酸位置可能有误。     

免疫性血小板减少症的免疫球蛋白序列分析

目的:通过分析免疫性血小板减少症(ITP)患者幼稚B细胞免疫球蛋白序列的特点,探索ITP患者B细胞中枢免疫耐受机制的情况。方法:采用单细胞PCR的方法从6例ITP患者和4例健康对照者中克隆并测序了400多个免疫球蛋白基因序列,并借助IMGT数据库、IgBLAST数据库以及VHRFA-1软件等进行分析。结果:与正常者相比,ITP患者的免疫球蛋白轻链序列倾向于运用下游的Vκ和上游的Jκ,免疫球蛋白重链包含更多的VH替换产物,并且其互补决定区(CDR3)中含有更多的正电荷。结论:ITP患者B细胞中枢免疫耐受机制出现紊乱,这可能是ITP发生的机制之一。     

新生儿同种免疫性血小板减少症

应用固相血小板捕获试验对两例新生儿血小板减少症进行血小板特异性抗原（ＨＰＡ），及血清中血小板特异性抗体的检测。结果发现，两位新生儿血小板特异性抗原为ＨＰＡ－１，两位母亲为ＨＰＡ－２，两位母亲及新生儿２血清中含有ＨＰＡ－１抗体，证明为新生儿同种免疫性血小板减少症，讨论了本病的发病因素及治疗。     

新生儿异体免疫性血小板减少症

新生儿异体免疫性血小板减少症(NAIT)是由于母婴间人类血小板抗原(通常为HPA—1a或HPA-5b)不合而产生同种异体免疫反应,导致患儿血小板减少甚至脑出血的一种出血性疾病。本病临床并不少见,死亡率大约10％．另约25％以上患儿留有神经系统并发症,包括脑出血以及神经生长发育迟缓,这将给社会和家庭带来很大负担。     

慢性成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展

原发免疫性血小板减少症(immune thrombo-cytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,其特征在于血小板破坏过多和(或)血小板生成受损导致血小板计数低;发生率为(2～5)/10万人,可以是孤立的原发疾病,也可以由其他疾病继发产生.ITP按疾病持续时间可分为:新诊断(0～3个 月),持续(3～12个...     

57例免疫性血小板减少症临床分析

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征。方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫球蛋白(PH4)、重组人血小板生成素注射液等]、血小板输注数量、有效反应时间、完全反应(CR)时间、免疫学相关检查等在不同组别间的差异。结果:(1)不同年龄分组和不同性别分组间出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间差异均无统计学意义(均P0.05);(2)重症ITP组(37例)的出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间均明显高于非重症ITP组(20例)(均P0.05),而2组CR时间差异无统计学意义(P=0.277);(3)原发性ITP组(24例)与继发性ITP组(33例)在年龄、出血评分、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间方面差异均无统计学意义(均P0.05);(4)单药治疗组(26例)和多药联合治疗组(31例)中重症ITP患者分别占38.5%(10/26)和87.1%(27/31),差异有统计学意义(P=0.000)。结论:糖皮质激素是原发性和继发性ITP患者的有效治疗方式;对于重症ITP患者,联合药物治疗可提高疗效。     

疟疾的免疫性的血小板减少症

本文选取有发热等疟疾症状、有感染史和涂片疟原虫阳性的28例疟疾病人(间日疟26例,恶性疟2例)进行了研究。28例患者均作了血小板计数,并用抗球蛋白消耗试验测定血小板相关的IgG(PAIgG)。发现有17例血小板减少(<15万/μl),17例中16例PAIgG升高;血小板正常的11例中5例PAIgG 升高。血小板数与PAIgG水平两者为负相关。对10例患者连续测定此两项结果发现,在治疗开始的7天内所有病人的血小板数升高,而PAIgG恢复至正常。对严重的血小板     

免疫性血小板减少症的治疗进展

正原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。虽然原发性ITP是一种良性疾病,但目前尚无法根治,也不能改变其自然病程,其死亡率与正常人群无明显差异,患者多死于感染而非出血。因此,ITP的治疗目的是使患者血小板计数(PLT)提高到安全水平,降低出血风险,改善患者的生活质量。原则上,对于原发性ITP,如果其PLT高于30×109/L,无出血,血小板功能及凝     

儿童原发性免疫性血小板减少症颅内出血的多中心临床研究

目的:探讨我国儿童免疫性血小板减少症(ITP)颅内出血的发生率、相关临床因素及预后。方法:对四大儿童血液病中心2001-2011年收治的儿童ITP并发颅内出血者17例进行回顾性分析。结果:①ITP患儿颅内出血的发生率为0.46%。②颅内出血高危因素为急性患儿起病1个月内,慢性患儿病程1年后;并发感染、剧烈运动和外伤;血小板计数小于10×109/L。③并发颅内出血者病死率为11.7%。④积极治疗后预后良好。结论:ITP患儿的颅内出血是一种可以通过积极治疗而达到有效治愈的疾病,幸存下来的患儿多数无严重的神经系统后遗症。     

原发免疫性血小板减少症治疗进展

<正>原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura),是一种以体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞成熟障碍为特征的获得性出血性疾病。ITP常见的临床表现为皮肤黏膜出血、月经过多,甚至内脏或颅内出血,可危及生命。近年来,     

免疫性血小板减少症脾切除治疗

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后预后的影响因素。方法:回顾性分析31例行脾切除术治疗的ITP患者,统计分析患者的疗效,包括显效、良效、进步、无效,并对性别、年龄、脾脏大小、对激素治疗的反应、术前病程时长、术前血小板计数、手术方式等相关因素进行分析。结果:31例患者中,25例采用腹腔镜术式,6例采用开腹手术;中位随访时间29个月,显效21例(67.7%),良效5例(16.1%),进步3例(9.7%),无效2例(6.5%),无一例死亡。年龄≤30岁的患者显效率明显高于年龄30岁的患者(P=0.046),术前血小板计数≥20×10~9/L的患者显效率明显高于术前血小板计数20×10~9/L的患者(P=0.018)。结论:脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法。年龄小于30岁和术前血小板计数高于20×10~9/L是对ITP脾切除术疗效有利的影响因素。     

慢性日本血吸虫病肝纤维化差异表达基因的生物信息学分析

目的 筛选慢性日本血吸虫病肝纤维化差异表达基因（differentially expressed genes, DEGs）,并对其功能进行分析。方法 从基因表达综合（Gene Expression Omnibus, GEO）数据库下载慢性日本血吸虫病肝纤维化患者测序表达谱数据集,利用R语言进行DEGs筛选,对其生物学功能进行基因本体论（Gene Ontology, GO）和京都基因和基因组百科全书（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes, KEGG）富集分析并构建蛋白质-蛋白质相互作用（protein-protein interaction,PPI）网络,以筛选关键基因。结果 共鉴定出62个DEGs,其中12个下调表达基因、50个上调表达基因。GO富集分析显示,DEGs主要富集在脂肪酸、硫化合物、酰基辅酶A、硫酯代谢等116种生物学过程,线粒体基质、线粒体外膜、细胞器外膜等19种细胞组分及胰岛素样生长因子结合、氧化还原酶活性等7种分子功能。KEGG通路富集分析显示,DEGs与磷脂酰肌醇-3-激酶/丝苏氨酸蛋白激酶（phosphatidylinos...     

原发免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为独立特征的自身免疫性疾病,是临床出血性疾病的常见病因之一。患者无明显临床症状、体征或有皮肤黏膜出血,乏力是该病最为常见的非出血表现。近年来ITP的基础及临床研究得到进一步发展,为开发新的治疗靶点提供了理论依据。现对近年来ITP诊断和治疗的进展进行综述。     

血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。血小板是一种无核     

免疫性血小板减少症的淋巴细胞功能研究

目的:通过测定原发免疫性血小板减少症(PITP)及继发于结缔组织病的血小板减少症(SITP)患者B细胞活化培养中细胞因子水平、血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa(GPⅡb-Ⅲa)特异性效应B细胞和记忆B细胞频数,评价二者T、B淋巴细胞功能的异同。方法:分离、培养PITP(70例)和SITP(33例)患者的外周血单个核细胞(PBMC),应用酶联免疫斑点法(ELISPOT)检测效应B和记忆B细胞频数,采用流式微球分析法(CBA)测定培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子水平,对结果进行对比分析。结果:在加入B细胞刺激培养液的记忆组产生IgG的总的B细胞频数为(288.3±355.4)/105 PBMC,显著高于效应组的(28.5±54.8)/105 PBMC(P<0.01)。PITP组GPⅡb-Ⅲa特异性效应B细胞频数为(8.2±27.2)/106 PBMC,SITP组为(7.9±20.8)/106 PBMC(P=0.174);而对照组(10例)特异性效应B细胞频数为(1.0±1.1)/106 PBMC,显著低于PITP组(P=0.003)和SITP组(P=0.010)。PITP组(52例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(81.6±164.5)/106 PBMC,实际频数为(27.4±30.1)%,SITP组(24例)GPⅡb-Ⅲa特异性记忆B细胞频数为(23.8±43.5)/106 PBMC,实际频数为(11.0±15.1)%(均P=0.001),2组均显著高于对照组(6例)的0(均P<0.01)。CBA法测定20例PITP及14例SITP培养上清的Th1/Th2/Th17细胞因子,34例患者记忆组白细胞介素(IL)-4、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)、IL-17A值均显著高于效应组(均P<0.01)。记忆组IL-4、IL-6、IL-10、TNF、IL-17A浓度与产IgG的总的记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.01),IL-4、IL-6、IL-10浓度与特异性记忆B细胞频数呈显著正相关(P<0.05)。PITP效应组的TNF浓度显著低于SITP(P=0.011),而记忆组的IL-4、IL-17A浓度显著高于SITP组(P=0.013和0.012)。结论:Th2细胞可能对PITP患者记忆B细胞的活化起关键作用。ELISPOT方法检测特异性GPⅡb-Ⅲa效应B细胞无法区分PITP和SITP。PITP患者特异性GPⅡb-Ⅲa记忆B细胞实际频数显著高于SITP,这可能有助于PITP和SITP的鉴别。     

血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

正免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。血小板是一种无核     

免疫性血小板减少症发病机制的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是临床上常见的一种获得性自身免疫紊乱性疾病,以血小板计数减低、皮肤黏膜及内脏出血为主要临床表现,是常见的出血性疾病之一。ITP发病机制较复杂,涉及体液免疫紊乱、细胞免疫异常、血小板自身抗体增加、巨核细胞功能异常、细菌病毒感染、氧化抗氧化状态失衡、遗传易感性、妊娠反应、药物不良影响等多个方面。     

免疫性血小板减少症的免疫机制研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是因体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及血小板生成不足,导致血小板减少的获得性自身免疫性疾病,目前对ITP的发病原因尚未明了。人体免疫功能的正常运行,需要依靠凋亡和增殖两个途径调节相关细胞及细胞因子分泌水平的平衡来实现。研究认为,ITP患者存在多种免疫细胞及细胞因子的异常分泌,导致血小板生成不足和破坏过多的根源可能是细胞凋亡途径和增殖途