儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血清细胞因子水平变化

目的 研究特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清细胞因子水平变化。方法 采用酶联免疫试剂法检测89例ITP患儿血清α—干扰素(IFN-α)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素2(IL-2)、IL—4、IL-8、IL-l0水平。结果 ITP患儿各年龄组血清TNF-α水平均明显高于正常参考值(P均＜0．05)；3岁～、7岁～组血清IFN-α水平也显著高于正常参考值(P均＜0．05)；l岁～、3岁～、7岁～组IL-4水平较正常参考值明显升高(P均＜0．05)。结论 细胞因子特别IFN-α、TNF-α、IL-4在儿童ITP的发病中可能起重要作用。     

急性特发性血小板减少性紫癜患儿免疫功能变化及其临床意义

目的检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的免疫功能并探讨ITP的发病机制。方法抗血小板抗体(PAIgG)测定采用放射免疫法,IgA、IgG、IgM测定采用WL-快速免疫消浊比浊法,T淋巴细胞亚群测定采用APAAP法,血清IL-2、sIL-2R和IL-6测定采用ELISA法。结果 ITP患儿的IL-2、IL-6,IgA、IgM、CD8及IL-2R表达均明显升高(P<0.01),CD4+、CD4+/CD8+细胞均明显减少(P<0.01)。结论细胞免疫及体液免疫异常共同参与ITP致病机制,调节淋巴细胞亚群平衡有助于寻找ITP治疗的新途径。     

免疫性血小板减少症患者血小板生发研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病[1]。成人ITP的年发病率约为3.3/10万,儿童ITP的年发病率约为1.9/10万～     

特发性血小板减少性紫癜的治疗进展(综述)

本症因为病因及发病机理不明,称为特发性血小板减少性紫斑(简称ITP)。其临床特征为:(1)血小板减少性出血,血小板少于10万/毫米~3;(2)骨髓内巨核细胞正常或增多;(3)不伴有其他血小板减少性疾病;(4)脾脏不肿大或偶可触及。目前认为ITP不是一个独立疾病,而是一种综合征。根据病因、发病机理及临床观察认     

儿童慢性特发性血小板减少性紫癜免疫紊乱与治疗

目的探讨儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(1TP)自身免疫的病理机制,以及α-2b干扰素的治疗效果。方法慢性ITP组18例,健康儿童17例,均采用流式细胞术检测外周T淋巴细胞亚群,以及免疫荧光抗体双标记法检测单个核细胞内Th1/Th2细胞因子的表达情况;18例慢性ITP病人均给予α-2b干扰素治疗,总疗程3个月。结果儿童慢性ITP患者存在T淋巴细跑表型及功能异常,其外周血CD4+减少,CD8+升高,CD4+/CD8+明显降低;且Th1/Th2功能失衡,是一种Th2优势疾病。本组18例应用α-2b干扰素治疗,其中显效6例,良效4例,进步3例,无效5例。结论儿童ITP是一种自身免疫性疾病,T淋巴细胞表型和功能异常在慢性ITP的发病中起重要作用。α-2b干扰素治疗可使患儿Th1细胞因子产生增加,而Th2细胞因子产生减少,因而抑制B淋巴细胞产生抗血小板抗体;α-2b干扰素价格低廉,毒付作用轻,应用方便,为儿童慢性ITP开辟了另一条治疗途径。     

《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性疾病,其主要机制为血小板破坏过多及生成受阻导致血小板计数减少。一般人群中ITP的发病率为2/10万～5/10万。新版指南提供了儿童ITP一线和二线治疗方案,一线治疗方案包括观察、门诊、皮质类固醇、抗D免疫球蛋白、静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）,二线治疗方案包括利妥昔单抗、血小板生成素受体激动剂（thrombopoietin receptor agonists,TPO-RA）、脾切除术。另有一些三线药物治疗但指南未给出明确建议。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板抗体及淋巴细胞亚群的研究

目的探讨血小板相关抗体(PAIgG)和T淋巴细胞亚群的变化,在特发性血小板减少性紫癜(ITP)免疫发病机制中的作用、临床意义。方法采用间接免疫荧光法测定30例ITP患者及20例正常对照组的PAIgG,20例ITP患儿治疗后复查PAIgG。同时采用流式细胞仪直接免疫荧光法检测外周T血淋巴细胞亚群。结果ITP组PAIgG阳性率为80%,正常对照组为20%(P<0.001),ITP组PAIgG明显高于正常对照组(P<0.001),20例ITP患儿治疗后复查PAIgG,其数值明显下降,差异有显著性(P<0.001)。T淋巴细胞亚群中,ITP组CD3、CD4、CD4/CD8显著低于正常对照组(P<0.01),CD8则显著高于正常对照组(P<0.01)。结论抗血小板相关抗体对提高ITP的诊断、疗效及预后的判断有一定的实用价值,T淋巴细胞亚群的变化能较好的反映ITP的病理机制。     

大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗儿童特发性血小板减少性紫癜

病例和方法 7例慢性或间歇性特发性血小板减少性紫癜(ITP)中,3例作过脾切除,这3例中有2例(例1、2)虽经免疫抑制治疗仍有出血发作(经过至少1年,当治疗中断时,血小板数立即降至<3万/mm~3),例3间歇用强的松维持血小板在3万～10万/mm~3。未作脾切除的4例中有1例(例4)对强的松有抗药性(在最后6个月中血小板数为0.5万～9.7万/mm~3)。2例为强的松依赖者(例5、6,血小板数至少在18个月中为4万～12万/mm~3)。例7完全缓解,但数年后复发。6例急性ITP儿童中,2例对强的松     

人细小病毒B19感染与儿童急性特发性血小板减少性紫癜发病关系的探讨

目的　探讨人细小病毒B19(以下称B19)感染与特发性血小板减少性紫癜 (ITP)发病的关系。方法　对 5 2例ITP患儿及 32例健康儿童进行近期B19感染的检查 ,包括B19 DNA检查、间接免疫荧光法检测B19表面蛋白抗原 ;并比较ITP患儿中B19检测阴性及阳性患儿有关ITP的临床资料、实验室特征及预后。结果　5 2例ITP中B19 DNA阳性 12例 (2 3 1% ) ,健康儿童B19 DNA均为阴性 ,两组间差异有显著意义 (P <0 0 5 )。5 2例ITP患儿仅有 2例检测到B19抗原阳性 ,健康儿童所有标本均为阴性 ,两组间差别无显著意义 (P >0 0 5 )。5 2例ITP患儿B19检测阳性和阴性者中分别有 83 8% (10 /12 )和 5 0 % (2 0 /4 0 )的患儿初诊时病程 <2周 ;75 %(9/12 )和 4 0 % (16 /4 0 )入院时血小板计数呈重度低下 (<2 5 0× 10 9/L)。差别均有显著意义 (P <0 0 5 )。结论　B19感染可能为儿童ITP的重要病毒病原 ;B19感染者ITP起病似乎更急 ,血小板减低更明显。