平山病手术治疗一例

<正>患者男,21岁,因双上肢麻木、无力、双手肌肉萎缩5个月余于2016年11月入院。患者自2016年7月开始发现双手麻木、无力,起初症状较轻,自行休息理疗,未予重视,之后双上肢麻木无力症状进行性加重,并出现双手肌肉萎缩,左侧较重,患者为求治疗来我院,平素体健,否认家族史。入院体格检查:双上肢平举时双手震颤,双侧手掌可见小鱼际肌、第一背侧骨间肌萎缩,双侧小鱼际肌呈斜坡样改变,双前臂尺侧及小指尺侧皮肤感觉减退,     

平山病2例临床分析

1病例介绍例1,男,17岁,右手小指、无名指无力8个月,左手小指、无名指无力2个月,查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变,左侧不显著.手指伸展时可见震颤.神经系统查体:一般情况可.定向力、记忆力、判断力正常,言语清晰,颅神经功能正常,病理征(-).例2,男,20岁,右手肌萎缩2年余,颅神经检查(-),右上肢萎缩,右上肢肌力V-,左侧未见明显异常;查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变.有冷麻痹现象.     

肌萎缩侧索硬化症1例报告

患者男,56岁,工人.因右上肢无力,肌萎缩2年.于1997年4月8日入院.近2年来,病人常在体力劳动时感右上肢无力,肩背部酸胀、麻木感,双手平举时右手细震颤并渐渐出现右手背肌肉萎缩、肌束颤动.查体:生命体征平稳,心肺无异常,神经系统检查:颅神经无异常,右侧肩胛带肌、前臂肌、手部小肌肉均明显萎缩,右下肢踝关节上10cm轻度肌萎缩,右肩、肘关节活动受限,右上肢肌张力减弱,右上下肢腱反射亢进,右上肢近端肌力Ⅱ°～Ⅲ°,远端肌力Ⅳ°,深浅感觉正常,病理征未引出.     

平山病一例误诊分析

患者男,17岁.因双手无力2年,双手部肌肉萎缩1个月于2009年12月7日收入长江大学附属第一医院神经内科.患者2年前无明显诱因出现双手无力,未引起注意.半年前出现写字时不自主抖动.发病以来双手握力差,冬天双手无力加重,手指伸展时出现不自主抖动,无肢体感觉障碍,无肌束震颤.无饮水呛咳、构音障碍,无大、小便功能障碍.无外伤史及毒物接触史,无家族史.体格检查:神志清楚,颅神经检查无异常.双手骨间肌、小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双前臂尺侧肌肉萎缩.四肢肌张力对称正常,双手握力差.     

肌萎缩性侧索硬化的研究进展

<正> 肌萎缩性侧索硬化(ALS)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性疾病。ALS临床表现为先有手部小肌肉萎缩无力、肌纤维自发收缩、腱反射减弱或消失的下运动神经元症状,渐出现上、下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、霍夫曼征、肌阵挛和Babinski征等上运动神经元症状。典型病例早期肌肉萎缩无力,以手部和腿部肌肉无力或言语含糊不     

Pancoast瘤致反Horner综合征1例

患者女,50岁。因右上肢麻木无力1周就诊。右侧瞳孔直径为3.5mm,眼裂增大,面部有汗,左侧瞳孔直径为2.0mm,眼裂正常,双眼球均无明显突出,对光反射好。右上肢肌张力低,无肌萎缩,前臂尺侧,手部皮肤痛觉减退,远端肌力均Ⅳ级,肱二头肌和肱三头肌腱反射正常。肌电图提示,右上肢神经源性损害,按照周围神经病治疗,3天后复诊,右侧瞳孔直     

高位颈椎骨折后脊髓蛛网膜囊肿1例报告

患者,男性,20岁。于1989年6月2日从高处坠落,短暂昏迷后清醒,觉双上胶麻木,在当地医院治疗无好转,逐渐出现四肢瘫痪,大小便失禁,咳嗽无力,呼吸困难。于6月10日转入我院。查体:T、BP正常,P60次/min,R28次/min,枕项部7cm长缝合裂口,软组织肿胀,T_2平面以下浅感觉减退,双上肢肌力Ⅰ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力双上肢(+),双下肢(++),双侧掌间肌及大小鱼际肌萎缩,双前臂感觉减退,浅反射右侧(+)左侧(++),腱反射双上肢(-),双下肢     

肌萎缩侧索硬化症一家系报告

先症者 ,Ⅲｂ１,男 ,５３岁 ,４３岁发病 ,肌无力 ,肌萎缩１０年 ,１０年前无明显诱因出现四肢远端肌无力 ,逐渐出现手部肌肉萎缩 ,下肢强直性无力 ,两年后近端肌无力、萎缩 ,同时伴发音含糊 ,咀嚼无力 ,无感觉障碍及大小便功能障碍。查体 :神清、眼球活动及对光反射正常 ,构音障碍 ,面肌及舌肌萎缩 ,可见肌束颤动 ,颈软 ,四肢肌肉萎缩 ,肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,腱反射亢进 ,无感觉障碍 ,病理征 (+) ,头颅ＣＴ无异常 ,予对症理疗及中药等治疗病情无缓解。家系调查 :先症者之伯父 (Ⅱ １) ;父亲 (Ⅱ ２)及弟 (Ⅲｂ２)共四人发病 ,且均为男性 ,临床表现…     

应用流体悬浮床治疗大疱性表皮松解型药疹1例

患者女．60岁,因四肢乏力、麻木伴大小便失禁4天入我院神经内科。入院查体：体温36．8C,血压120／70mmHg,心肺与腹部查体无异常,神志清楚,言语正常,四肢肌肉无萎缩,肌力Ⅲ级,四肢肌张力减弱,颈部以下肢体痛温觉消失．触觉减退。双上肢肱二头肌、肱三头肌腱反射及膝腱反射、跟腱反射消失。诊断：多发性硬化(原发进展型)。入院后先后两次激素冲击治疗,辅以神经营养药物治疗,其间并发肺部感染、尿路感染,多次使用抗生素治疗。     

上胸椎侧弯致胸廓出口综合症一例

<正> 患者男,16岁。主述:左上肢无力,左前臂内侧及第4、5指发凉,发麻,感觉减退和左手内在肌进行性肌萎缩来我院就诊。检查:上胸椎侧弯且凸向左侧左手内在肌萎缩,以第一骨间肌和小鱼肌较严重,桡侧腕屈肌。外展拇短肌肌力约Ⅲ级,前臂内侧和左手尺侧1.5指皮肤感觉减退。左手指夹纸试验阳性,拇指对掌     

臂丛神经血管受压征1例

患者 ,女 ,3 2岁。主因左上肢发凉、无汗 ,左手不灵活 ,捏物无力伴手内在肌萎缩 2月余 ,于 5月 3 0日来诊。查体 :一般情况可 ,左颈肩肘部无肌萎缩 ,肌力 5度 ,活动正常 ,左前臂屈肌肌萎 (+ ) ,屈肌力 3度 ,小鱼际肌肌萎 (+ + + ) ,肌力Ⅰ级 ,对掌对指不能 ,各指内收外展受限 ,前臂内侧感觉减退 ,整个手部发干 ,粗糙。Ａｄｓｏｎｓｔｅｓｔ及Ｒｏｏｓｔｅｓｔ(+ )。颈椎Ｘ线片示左侧第七颈椎横突肥大 ,以臂丛神经下干受压在全麻下行左锁骨上切口手术探查。手术探查未见明显斜角肌肥厚及异常纤维束带卡压臂丛神经血管。切断前斜角肌 ,亦未见…     

神经系统特发性滑膜囊肿1例

患儿,男,2岁。主因走路不稳2d以“急性小脑共济失调”收住神经内科。患儿无明显诱因出现走路不稳,身体前倾,步态醉汉样,无意向性震颤,无大小便失禁。查体：脊柱活动无受限,站立不稳,双下肢等长,无肌肉萎缩。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力近端Ⅴ级,远端Ⅳ级,四肢肌张力正常。浅反射正常,腱反射亢进,双侧Babinski‘s征阴性。头颅CT未见异常。MRI     

原发性震颤一家系10例报告

先证者 ,男 ,2 4岁。因双手震颤 2年入院 ,2年前无明显诱因出现双手颤动 ,端碗、扣纽扣和情绪激动时加重 ,静止时消失 ,上午 9～ 10时震颤严重 ,午后或饮酒后症状减轻。查体 :神志清楚 ,步态正常 ,语言流畅 ,额纹对称 ,无眼震和Ｋ Ｆ环 ,两瞳孔正大等圆 ,对光反应灵敏 ,悬雍垂居中 ,软腭运动及咽反射正常 ,双上肢平伸时出现双手震颤 ,右手书写困难 ,写字呈过大征 ,四肢肌力、肌张力、肌容积正常 ,指鼻跟膝胫试验欠准确 ,感觉系统检查正常 ,四肢键反射正常 ,病理反射均未引出。脑ＣＴ、脑电图正常 ,三大常规、血糖、血清铜、铜蓝蛋白及肝功能…     

阿狄森病合并慢性GBS1例报告

阿狄森病并发慢性格林一巴利综合征（GBS）的报道比较罕见，现将我科收治的1例报告如下。患者，男，71岁。因纳差半年，四肢麻木乏力4个月，不能行走2个月，于1990年3月26日收住本科。入院时体查：一般情况可，双锡、唇、甲周及关节伸面揭黑色色素沉着，体毛稀少，心音低钝，双肺呼吸音未闻及异常。神经系统：颅神经正常。双上肢肌张力正常，反反射迟钝，肌力4“；双下肢肌张力低，股反射消失，下肢近端肌力3”，远端肌力矿。双上肢骨间肌、蚓状肌萎缩，双下肢肌肉亦萎缩，殡上、下10厘米处腿周径分别为29cm、25cm。双上肢时关节以下，双…     

枕大孔区畸形误诊1例

患者,女,37岁。因头痛、头晕、失眠、记忆力减退,曾在3个县级医院诊为“神经衰弱”,对症治疗7年,无效。后出现左上肢麻木无力、恶心等症状。拍颈椎 X 光片,显示颈5、6椎体前缘轻度骨质增生,又按颈椎病治疗1年,亦未奏效。并相继出现走路不稳、吃饭呛咳,双上肢无力。去某医院就诊时疑为“小脑肿瘤,颅内压增高”。来我院就诊时查:颈部短粗,后发际低,双眼底视乳头边界模糊,咽反射减退,左肩部肌肉萎缩,双上肢轻瘫,分离型感觉障碍,四肢共济失调征(+)。侧卧位腰穿,初压240mmH_2O,Queckenstedt's     

肌电图用于肌萎缩侧索硬化症诊断的价值评价

目的研究并分析肌电图在肌萎缩侧索硬化中的诊断价值评价。方法将2011年3月~2013年3月收治的43例肌萎缩侧索硬化症患者及43例健康对照组人群分别进行肌电图检查诊断,观察两组患者的临床表现。结果观察组患者多起病于上肢,其病程皆向邻近肢体进行扩散,同时均出现不同程度的锥体束征象、肌肉萎缩无力和肌束颤动等临床表现;对比两组患者的肌电图波幅、时限和多项波数值,观察组结果高于对照组的健康人,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肌电图在肌萎缩侧索硬化患者的临床检查中具有重要的诊断意义。     

抗合成酶抗体综合征一例

患者 :女性 ,5 8岁。因四肢肌肉疼痛 18个月于 2 0 0 1年10月入院。患者 18个月前对称性双手近端指间关节肿痛 ,晨僵时间约 3 0ｍｉｎ ,伴四肢肌肉疼痛 ,当地医院诊断为类风湿关节炎 ,治疗后关节肿痛消失 (具体治疗不详 ) ,但四肢肌肉疼痛逐渐加重 ,上楼及蹲下站起困难 ,双上肢上举困难 ,伴咳嗽、胸闷、气短及双手雷诺现象 ,无发热、皮疹、光敏、口腔溃疡及体重下降。当地医院查肌酸磷酸激酶 (ＣＰＫ) 2 473Ｕ/Ｌ ,胸ＣＴ :肺间质纤维化。肌活检 :肌纤维少量萎缩 ,散在肌间纤维组织增生 ,间质中少量淋巴细胞浸润 ,诊为多发性肌炎 ,口服泼尼…     

以臂丛神经炎为首发症状的睾丸肿瘤1例

患者男 ,5 2岁。以左前臂麻木、酸胀痛伴左侧肢体无力、肌萎缩进行性加重月余于 1995年 10月 2 4日入院。查体 :体温36 .8℃ ,脉搏 80次 /分 ,呼吸 2 0次 /分 ,血压 16 / 11k Pa。营养中等。心、肺、肝、脾未见异常。神经系统检查 :左上肢深浅感觉减退 ,肌萎缩 ,较右侧小 1.5 cm,左侧肌力 级 ,左肱二头肌反射消失 ,肱三头肌反射、挠骨膜反射迟钝 ,右上肢、双下肢肌力正常 ,病理征 (- )。辅助检查 :颈椎拍片为颈 5、 6椎间孔变窄提示颈椎骨质增生 ,头颅蝶鞍片正常。肌电图示左右桡神经、正中神经运动传导速度减慢 ,左正中神经近端运动传导…     

以双下肢麻木无力为首发症状的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

<正>患者,男,59岁。因"左下肢麻木无力进行性加重4月,伴右下肢麻木无力1月"入院。病情呈进行性加重。既往糖尿病病史8年,应用胰岛素降糖治疗,血糖稳定。无吸烟饮酒史。神经系统查体:反应迟钝,精神淡漠,声音嘶哑,饮水呛咳,MMSE 18分。双侧周围性面瘫,右侧重,右侧咀嚼肌萎缩。双耳听力下降。双侧软腭活动度差,咽反射消失。双上肢肌力3级,双下肢肌力0¹级,肌肉明显萎缩。双下肢袜套样痛温觉减退,踝关节振动觉消失。双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射(-)。膀胱充盈。实验室检查:血常     

胰腺癌并发类重症肌无力1例

患者男,53岁,因进行性四肢无力4个月于1982年5月30日入院。患者于同年1月起左下肢无力,以后相继发生右下肢,双上肢对称性无力,易疲劳,无四肢麻木感,无排尿障碍。入院时一般体检无异常,神经系:四肢近端肌肉轻度萎缩,双上肢近端肌力Ⅲ°,远端Ⅳ°,双下肢肌力Ⅲ°,肌张力减退,腱反