致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室（ＲＶ）,以ＲＶ心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律...     

家族性右室心肌病一家系三例报告

家族性右室心肌病一家系三例报告顾国清，楼人英，杜汝辉右室心肌病（ＲＶＣＭ）是扩张型心肌病的一种少见亚型。心肌病变主要累及右室，常以室性或室上性心律失常为主要表现。本文报道同一家族３例以右心衰竭、快速性室性心律失常与猝死为共同表现的ＲＶＣＭ及其家系调查...     

磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是以阵发性室性心动过速 (ＶＴ)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病 ,也是青年人猝死的重要原因[1 4] 。虽然已制定了诊断标准[5] ,但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊。我们对 8例疑诊为ＡＲＶＣ的病人利用ＭＲＩ成像检查 ,以研究其在ＡＲＶＣ中的诊断价值。一、资料和方法为 1994～ 2 0 0 1年在我院就诊的 8例ＡＲＶＣ患者 ,均为男性 ,年龄 2 6～ 4 6岁。资料包括病史收集、体格检查 ,心电图心室晚电位 (ＶＬＰ) ,2 4ｈ心电图 (Ｈｏｌｔｅｒ) ,超声心动图 …     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病:临床类型及鉴别诊断

Ｆｏｎｔａｉｎｅ等［１］１９７７年提出致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ）,他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速（ＶＴ）患者中,均未发现有明显的器质性心脏病。...     

细胞凋亡与心肌病

细胞凋亡 (Ａｐｏｐｔｏｓｉｓ)或称程序性细胞死亡(ＰＣＤ) ,是完全不同于坏死的一种死亡形式 ,是在基因调控下的一种主动死亡。一些致病因素可使凋亡基因失控 ,使细胞凋亡增强或减弱而引起疾病[1] 。近年来研究已证实有许多心血管疾病与凋亡有关。心肌病是一组原因不明的以心肌病变为主的疾病 ,多种心肌病发病可能与细胞凋亡有关[2 ] ,其中特发性扩张型心肌病 (ＩＤＣ)、致心律失常右室发育不良 (ＡＲＶＤ)或称致心律失常右室心肌病 (ＡＲＶＣ)与凋亡关系的研究较多 ,现综述如下。1　细胞凋亡的形态特点、功能与调节机理细胞死亡有两种不…     

楚雄州克山病区9例致心律失常性右室心肌病切片观察

致心律失常性右室心肌病（ARVC）为原发性心肌病的一种,由于其易诱发恶性心律失常与猝死密切相关,已受到国际医学界重视,ARVC的病理表现可不典型,在猝死的临床研究中常被漏诊。本文对282例“克山病”病理切片进行整理,发现部分是致心律失常性右室心肌病。现就克山病区致心律失常性右室心肌病一些因素进行分析探讨。     

右心室心尖部憩室引起室性心动过速一例

致心律失常性右室心肌病以心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征，主要累及右室流出道、心尖部受后下壁的心肌，本报道1例致心律失常性右室心肌病由右心室心尖部小憩室引起室性心动过速（VT）的病例,并对诊治过程进行分析。     

老年心肌病临床诊治分析

老年心肌病（senilecardiomyopathy）是老年人老化过程中心肌不明原因的退行性疾病,是老年人心力衰竭的一个重要原因,也是造成老年人死亡的疾病之一,原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、未分类心肌病^[1]。     

射频消融治疗快速性心律失常的体会

临床安全应用射频导管消融（ＲＦＣＡ）治疗各类快速性心律失常７８０例，总成功率９７．８％。其中房室折返性心动过速（ＡＶＲＴ）５５４例；房室结折返性心动过速（ＡＶＮＲＴ）１８２例；房扑１５例；房颤５例；特发性室速８例；右室流出道室速、室早１４例；致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）２例。本组患者无一例发生血胸、气胸、心包填塞、动脉拴塞、３°房室传导阻滞、室颤等严重并发症。本文特别强调了术前充分准备、术中精确标测定位、细心轻巧操作、严谨控制消融能量和时间，术中与术后严密监护，可以最大程度地降低并发症的发生率。     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检…

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，右室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＶＲＤ室速患者是安全、有效的。     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展广西柳州市白露医院王国辉综述同济医科大学附属同济医院王琳审校致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病，病变部位被脂肪组织和纤维组织所取代。受累范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在...     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检查和外科治疗（附一例报告）

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，左室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＲＶＤ室速患者是安全、有效的     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

桥粒蛋白基因突变与致心律失常性右室心肌病的分子遗传学研究进展

致心律失常性右室心肌病是一种病因复杂的遗传性心肌病,临床上甚至导致致命性心律失常,尤其在年轻人和运动员。该病的病理组织学特征是右心肌被纤维化组织取代,以至于发生早期室性心律失常和晚期心力收缩减弱和心衰。目前已经发现了7个致病基因与本病相关,其中有5个是桥粒蛋白编码基因（PG,PKP2,DP,DSG2,DSC2）,表明桥粒蛋白基因突变越来越被关注和认识。对致心律失常性右室心肌病（ARVC）与桥粒基因突变的基因表型及发病机制做一综述。