术前血管栓塞治疗颅骨嗜酸性肉芽肿一例并文献复习

嗜酸性肉芽肿为郎罕氏细胞组织细胞增多症(langerhans'cell histiocytosis,LCH)的一种,LCH为一组原发性郎罕氏细胞多克隆异常增生的非肿瘤性质的疾病~([1]),临床少见.我科近日收治患儿1例,累及眼眶.考虑到小儿对失血耐受力弱,病变累及较深,手术时间长,给予介入栓塞肿瘤供血动脉后再行肿瘤刮除术,术中出血明显减少,且刮除彻底.现结合相关文献报道如下.     

郎格罕组织细胞增生症--案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症（LCH），以前称为组织细胞增生症X（HX），是嗜酸性肉芽肿（EG），韩薛柯（HSC）和勒雪病（LS）3种疾病的总称，至今病因不明。该病在成年人中较为罕见，常累及全身多脏器系统，临床表现复杂，作报告1例以尿崩症为首发症状，合并全身多灶性骨病变的成年LCH，并对LCH的临床表现，影像学检查，组织病理学特点，诊断，治疗及预后等进行复习。     

以精神障碍为首发表现的中枢神经系统LCH一例报道及文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是单核-巨噬系统的一种罕见疾病,可侵犯所有器官,造成局限性或广泛性脏器损害,而中枢神经系统(CNS)-LCH较为少见,以精神障碍为首发表现的CNS-LCH在临床上更为罕见。济宁市精神病防治院伽玛刀治疗科收治了1例以精神障碍为首发表现的CNS-LCH患者,笔者现将其诊治经过报道如下,以增强临床同道对该病的认识。     

中枢神经系统郎格罕细胞组织细胞增生症

随着核磁共振的广泛运用,郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的中枢神经系统病变越来越多地被发现,其临床表现多种多样,大致可分为轴内病变和轴外病变,免疫组织化学和电镜对诊断及鉴别诊断有重要意义,依据病变类型、位置和其他系统的情况应采取个体化的治疗.     

框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断价值

目的 探讨框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的作用。方法回顾性分析14例拟诊中枢神经系统LCH病例资料。14例病人均行框架立体定向活检术,且活检靶点选取和穿刺路径设计均在三维可视化图像重建规划软件辅助下完成。结果 14例病人病理诊断均为LCH,活检阳性率100%。术中针道少量出血2例,未见手术相关新发内分泌缺陷与神经功能障碍病例,无手术相关死亡病例。结论 采用框架立体定向活检术安全可靠、手术并发症少且诊断率高。组织病理学、免疫组化及分子生物学特征的明确,有助于对LCH的进一步认识。     

原发性干燥综合征合并周围性运动神经病1例

正原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s syndrome,p SS)是一种原发性的,不与其它结缔组织病并存的,以侵犯外分泌腺为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫疾病。p SS可影响中枢和周围神经系统,周围神经系统更易受累。与以往文献报道的pSS合并周围神经病多数累及感觉神经不同,本病例的特点是仅表现为四肢无力、单侧面瘫的运动神经损伤症状,不累及感觉神经,临床较少见。     

22例非高血压性脑叶出血的病因分析

近年来,CT的应用,脑叶出血(LCH)的诊断率有了明显提高,国外文献报道非高血压性LCH占LCH的55～60％,本文收集1985年5月至1987年12月经临床CT诊断的22例非高血压性 LCH,并应用脑血管造影和组织病理活检对其病因进行分析讨论。     

神经系统症状首发的原发性干燥综合征七例

原发性干燥综合征(PSS)为累及外分泌腺的慢性炎性自身免疫性疾病,起病隐匿,进展缓慢,可累及多个系统,但神经系统损害相对少见.     

毛样细胞白血病的神经系统并发症

毛样细胞白血病是白血病的慢性型,中年男性发病者居多。主要表现为:贫血、单核细胞减少、白细胞减少、血小板减少、脾大及轻度非特异性全身症状。多数病人血循环有白血病细胞、其特点为细胞膜表面明显突起,呈“毛样”。骨髓受累程度不一或被此细胞所代替。其他类型白血病常常可累及神     

以周围神经病为首发症状的ANCA相关性血管炎1例报告

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,ANCA是目前诊断该病的敏感血清学指标,其与中性粒细胞表面相对应靶抗原的结合是该病的发病机制~([1])。AAV可累及全身多系统中、小血管,因其累及的血管不同,临床表现各     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和多核细胞组成。朗格汉斯细胞胞核稍偏位,呈卵圆形、肾形或因核沟而凹陷,核仁不明显,呈"咖啡豆"样(图1);胞质丰富,呈淡染或嗜酸性,可见丰富的胶原     

原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘与多发性硬化的鉴别研究进展

原发性干燥综合征(Primary Sjogren's syndrome,PSS)是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床上除有外分泌腺如唾液腺受损引起口干、眼干外,还可累及多脏器、多个系统.PSS并发神经病变男女比例为3.8∶31[1].PSS可并发中枢神经系统病变(CNS- PSS),多隐匿起病,部分PSS患者以中枢神经系统损害为首发症状[2].     

以格林-巴利综合征为首发表现的系统性红斑狼疮1例报告

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受累为特征的自身免疫性疾病。病变常累及皮肤、关节、肺、肾以及神经系统等多个组织器官,当病变累及神经系统且以神经系统损害为主要症状时,则称为神经精神性狼疮(neuropsychiastric systemic lupus erythematosus,NPSLE)。NPSLE是SLE的常见的临床表现之一而非SLE的并发症,其临床表现错综复杂,可表现为头痛、癫痫、精神异常、认知障碍、运动障碍等19种神经精神症状,而累及周围神经病     

国内外神经莱姆病的研究现状

莱姆病是一种由蜱传播的疾病,其病原体为伯氏疏螺旋体.该病可表现为多系统受累,如皮肤、神经系统等等;其中神经系统受累较为广泛,中枢及周围神经系统均可累及.     

免疫介导性坏死性肌病的临床、病理资料分析

回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等.14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程.临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌;可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累.肌酸激酶中重度升高.肌电图表现为肌源性损害.肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性.肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润.免疫组织化学染色可见CD68+巨噬细胞浸润为主.免疫介导性坏死性肌病的临床表现复杂,可累及多个系统,需要多学科联合诊治.除了常规辅助检查外,肌炎抗体谱检测在该病中非常重要,有利于诊断.     

干细胞治疗多发性硬化的研究

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种T细胞介导的自身免疫炎性脱髓鞘疾病,主要累及中枢神经系统白质~([1])。该病多见于青壮年,可导致不可逆的中枢神经系统损害,据统计目前全世界MS患者已达200~250万~([2])。然而,这种疾病却无确切有效的治疗方法。干细胞是一种具有自我更新和多向分化潜能的细胞,可直接替代受损细胞~([3])或通过多种机制间接发     

以脑梗死为首发表现的ANCA相关性小血管炎1例报告

正抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一组可累及全身小血管的自身免疫性疾病,先后出现多系统多器官症状,绝大多数病例是在患者出现具有明确免疫色彩的全身症状时诊断的,该病对神经系统主要累及周围神经,在临床工作中遇到1例以脑梗死为首发临床     

干燥综合征合并神经系统损害9例临床分析

干燥综合征(Sjogren'ssyndrome,SS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性炎症性疾病,属于自身免疫性疾病.按照其合并其它免疫性疾病情况,可分为原发性干燥综合征及重叠型干燥综合征.前者不合并有类风湿性关节炎等其它自身免疫性疾病,后者常合并这些疾病.因为它的病变常累及多个脏器,故常伴有多个系统的症状和体征.可同时累及分泌腺外的多脏器、多系统.累及周围神经病变可达50％以上,累及中枢神经病变约10％.本文分析9例明确诊断的原发性干燥综合征(pSS)并发神经系统损害的临床表现、病理活检、诊断、治疗、预后,分析总结如下.     

肝脾γδT—细胞淋巴瘤累及中枢神经系统1例报告

目的 :探讨 1例首发中枢神经系统症状的肝脾γδT 细胞淋巴瘤。方法 :观察患者的临床和肝穿刺标本行病理检查。结果 :肝病理示异常细胞弥漫浸润于肝索间及汇管区。结论 :肝脾γδT 细胞淋巴瘤可累及中枢神经系统     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组累及黑质纹状体(运动)、橄榄桥小脑系统(平衡)及自主神经系统的α-突触核蛋白病。炎症相关基因、细胞色素P450IID6基因等与MSA发病有关。MSA的影像学特征有脑桥"十字征"和"壳核裂隙征",弥散加权成像(DWI)、18F-FDG PET,123I beta-CIT SPECT及123I-MIBG闪烁扫描法等有助于MSA的鉴别诊断。多系统萎缩评估量表(UMSARS)可准确反映MSA严重程度及进展,肛门肌电图为MSA的诊断提供了帮助。Gilman的2008诊断标准促进MSA的早期识别。