吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征( GBS)是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,治疗目的主要是抑制免疫反应、清除致病因子、阻止疾病发展并促进疾病的恢复。治疗方法主要包括免疫治疗及支持治疗。     

累及双侧动眼神经的吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经炎(GBS),主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及颅神经,颅神经的损害以双侧面神经麻痹最为常见,出现眼外肌麻痹者约为10％,国外有报道GBS可出现外展神经损害,而双侧动眼神经损害的则罕见报道[1].多数GBS病情在2w左右达到高峰,大多数病情在4w内停止进展.本文报道l例老年GBS患者,病情持续进展,于发病第5周左右达到高峰,且伴有双侧动眼神经麻痹. 1 临床资料 患者,男,75岁,因进行性四肢麻木、双下肢无力20余天入院.患者入院前20余天劳累少量饮酒后出现左下肢麻木,次日出现右下肢及双上肢指尖麻木.发病第5天时患支气管炎,并于当日出现双下肢轻度无力,尚能站立行走.发病第21天时双下肢无力明显加重,不能站立行走,发病第24天入住我院神经内科.既往高血压病10年,甲亢病史20余年,否认心脏病、糖尿病、肝炎及结核病史,有青霉素过敏史,无食物过敏史,吸烟史40余年,约1包/日,否认大量饮酒史.     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告

<正>干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是     

仅仅表现为双下肢无力的GBS 2例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-barre syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要累及多数脊神经根和周围神经,临床上急性或亚急性起病,以四肢弛张型瘫痪、腱反射消失、脑脊液出现蛋白-细胞分离为主要特点。典型病例不难诊断,但变异型GBS临床上少见,容易误诊、漏诊。近年来,不断有各种变异型GBS的报道~[1,2],其表现复杂多样,特别是以双下肢无力为首发症状并仅仅局限于下肢无力的GBS更为少见,国内尚未报道。本文报道我院收治的2例仅仅表现为双下肢无力的GBS患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。1病例资料     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

18例吉兰-巴雷综合征误诊分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类周围神经系统脱髓鞘病变,具体病因不明,临床症状以进行发展的对称性四肢软瘫为主要表现,其中一部分病人伴有脑神经损害、异常感觉和植物神经功能障碍。对于典型的吉兰-巴雷综合征病例的诊     

急性硬膜下血肿术后合并吉兰-巴雷综合征1例分析

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)为周围神经脱髓鞘疾病,为运动神经病变,感觉神经较少累及,主要病理改变为神经纤维脱髓鞘,严重病例可继发轴突变性,临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪,严重者可出现呼吸肌麻痹;病因未完全明了,多数学者认为是一种自身免疫介导的周围神经病,多种因素均能诱发本病,多与空肠弯曲菌、巨烃细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS感染有关。硬膜下血肿术后合并吉兰-巴雷综合征临床少见,现报道如下:     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

新型冠状病毒相关性吉兰－巴雷综合征

自2019 年 12月首次报道新型冠状病毒(SARS-CoV-2)以来,世界各国相继出现了大量SARS-CoV-2感染的病例,其发病率和死亡率均较高。SARS-CoV-2主要累及呼吸系统,也可累及其他系统,包括神经系统。与SARS-CoV-2相关的神经系统症状和疾病包括头痛、头晕、抑郁、嗅觉丧失、脑炎、中风、癫痫发作和吉兰－巴雷综合征等。吉兰－巴雷综合征(GBS)是一种炎症性多发性神经根神经病,可能由各种病毒和细菌感染引起的自身免疫介导的急性炎症脱髓鞘性疾病,这些感染因素使免疫系统被激活,导致神经根和周围神经受到损伤,主要表现为多发神经根及周围神经损害。近期越来越多的证据表明,SARS-CoV-2可以导致GBS,随着SARS-CoV-2感染的病例不断上升,因此,对SARS-CoV-2感染相关的GBS体征和症状的评估应引起重视,如果不能及时识别,可能会增加病毒感染的致死率。目前,对SARS-CoV-2相关性GBS尚认识不足,SARS-CoV-2与GBS之间的联系及发病机制并不明确。该文就SARS-CoV-2特点、SARS-CoV-2相关性GBS的临床表现、可能发病机制及治疗方面进行综述。     

感觉神经传导在吉兰—巴雷综合征早期诊断中的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种免疫介导的急性炎性周围神经病,急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,多呈单时相自限性病程,发病率为0.4～2.5/10万,20%～30%出现呼吸衰竭,严重时危及生命。GBS的诊断主要根据临床表现,同时结合脑脊液分析、自身抗体和神经电生理检测。GBS的早期诊断和治疗可缩短病程,改善预后。GBS可分为多种亚型,不同亚型的病程和预后不同。由于GBS亚型多,     

吉兰-巴雷综合征的疼痛的研究进展

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病,临床特征为急性起病、临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常伴有蛋白-细胞分离,多呈单相病程。疼痛是GBS的常见临床症状,发生率高达54%~89%~([1])。GBS疼痛多为肌肉疼痛、神经根痛、关节痛等。极少数GBS患者甚至会出现头痛。虽然疼痛严重影响患者的身心,对病情进展及预     

GBS急性期病情与垂体-肾上腺皮质轴的关系探讨

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）是由于非特异性感染所引起的自身免疫性多发性周围神经病。临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，部分患者有颅神经损害和感觉障碍，严重者合并呼吸肌麻痹。近年来学者发现GBS患者除神经系统损害外还有内分泌系统功能的紊乱，其中对皮质醇水平的研究最多，但结论报道不一。本文通过对34例GBS患者血清皮质醇（COR）和促肾上腺皮质激素（ACTH）的检测，探讨GBS病情轻重与垂体-肾上腺皮质轴的关系。[第一段]     

p38MAPK对MMPs介导的EAN模型动物免疫损伤调控的研究进展

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎即吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和脊神经根,脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,通常也会累及脑神经,主要临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪.     

免疫细胞及其相关细胞因子与吉兰-巴雷综合征相关性的新进展

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周 围神经,同时也可累及脑神经,目前GBS 确切病因不明,既往已有多个研究证实免疫细胞及其细胞因子 在GBS 发病中占有重要位置,近年来,研究人员通过进一步研究,对两者之间的关系有了新的发现,现 就此进行阐述。     

吉兰-巴雷综合征亚型

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)[1]是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病,最初由Guillian和Barre两位国外学者报道而得名。GBS呈急性或亚急性临床发病,临床表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。多数可完全恢复,少数严重者可引起双侧面瘫和呼吸肌麻痹。根据2010年GBS诊     

直立性低血压为临床表现的吉兰-巴雷综合征个案报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Balle syndrome,GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘疾病.自主神经功能紊乱为GBS常见的及重要的并发症,发生率达2/3[1];但以自主神经功能紊乱为唯一表现的GBS文献中很少报道.我科于2012年5月22日收治1例以直立性低血压为唯一临床表现的GBS,报道如下.     

急性间歇性卟啉病致周围神经损害误诊为吉兰巴雷综合征1例临床分析

<正>急性间歇性卟啉病(AIP),又称肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传病,多为成年女性发病,也有儿童发病的报道~([1]),临床主要表现为皮肤损害、急性腹痛、神经精神受损三大症状。神经系统方面可以累及自主神经、周围神经和中枢神经系统,周围神经损害可发生轴突退行性变,主要累及运动神经,表现为四肢无力。因表现类似吉兰巴雷综合征,如果对卟啉病认识不足,临床上比较容易误诊,延误治疗,现将我科收治的1例急性间歇性卟啉病报道如下。     

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效.     

吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。