抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究现状

<正>2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等[1]提出了"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念,系由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢畸胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤[2]。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,     

非霍奇金淋巴瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎,是一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。该病好发于年轻女性患者,部分患者可伴肿瘤,其中以畸胎瘤最为常见。非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,预后较差。非霍奇金淋巴瘤合并抗NMDAR脑炎十分罕见,目前国     

自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究

目的评估自身免疫性脑炎(AE)患者相关临床疾病特点,增强对该病的认识。方法对2016年1月至2017年12月期间在佛山市第三人民医院诊断为AE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图检查、简明智能量表(MMSE)、简明精神病评定量表(BPRS)评分以及治疗和预后进行分析。结果抗NMDAR脑炎患者27例,抗LGI1脑炎患者1例,抗CASPR2脑炎患者2例。以癫痫为主要表现者2例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍为主要表现者1例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫为主要表现者9例(抗NMDAR脑炎患者8例,抗CASPR2脑炎患者1例),以精神障碍/认知功能障碍为主要表现者13例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫/认知功能障碍为主要表现者5例(抗NMDAR脑炎患者3例,抗CASPR2脑炎患者1例,抗LGI1脑炎患者1例)。14例患者头颅MRI检查异常。24例脑电图检查异常。简明智能量表平均分为18.87±4.93,阳性率76.6%。简明精神病评定量表阳性率83.3%,单因素方差分析显示,BPRS各因子之间比较差异有统计学意义,而且以焦虑抑郁、思维障碍分值较高。24例患者使用AEDs联合免疫球蛋白治疗,6例患者合并免疫抑制剂治疗。治疗后症状明显缓解的患者28例,其中26例症状完全缓解,2例症状部分缓解。结论 AE以精神障碍、癫痫发作和认知功能障碍为主要特点,患者症状表现、头颅影像学、脑电图特点、简明智能量表和简明精神病评定量表评分都有独特的特点。对于该病,早期诊断并选择合适的药物及早治疗,可有效改善患者预后。     

抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。     

卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

成人抗NMDAR脑炎合并MOG抗体病的回顾性分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体属于抗神经元表面受体的自身抗体,在自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)中最为常见。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体是抗中枢神经系统少突胶质细胞质膜的自身抗体,MOG抗体病属于特发性炎性脱髓鞘性疾病的一种发病类型。NMDAR合并MOG双重抗体阳性的病例鲜见报道,本研究报道收治于郑州大学第一附属医院的3例NMDAR合并MOG抗体阳性的患者,希望能为临床诊疗提供经验。     

抗NMDAR脑炎继发类白血病反应1例报告

<正>抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎继发类白血病反应在国内外尚无报道。我们报道1例抗NMDAR脑炎继发类白血病反应的患者,其早期临床表现为头痛、呕吐、发热,行脑脊液检查后初步诊断为病毒性脑膜     

阴性精神症状自身免疫性脑炎患者的临床分析

目的 研究阴性精神症状自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征,提高对疾病的认识,以优化其治疗。方法 收集2018年1月至2021年12月武汉大学人民医院神经内科收治的40例确诊为AE的患者,其中4例无精神行为异常。精神行为异常表现为胡言乱语、幻觉、容易激惹、攻击行为和性格改变等。将有精神行为异常的36例患者分为阴性精神症状组（N组,9例）和非阴性精神症状组（P组,27例）。比较2组患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等指标。结果 40例患者中抗NMDAR脑炎最多见,为32例(80%);抗LGI1脑炎4例(10%);抗GABABR脑炎2例(5%);抗CASPR2脑炎1例(2.5%);抗NMDAR脑炎合并抗MOG脑炎抗体阳性1例(2.5%)。40例AE患者的常见临床表现有精神行为异常36例(90%)、癫痫发作20例(50%)、运动功能障碍4例(10%)、认知障碍7例(17.5%)、言语障碍6例(15%)、意识障碍8例(20%)等。40例AE患者均接受了一线免疫治疗,单用激素冲击治疗23例(57.5%),激素冲击联合静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗15例(37.5%),激素+IVIg+血浆置换联合治疗2例(5%)。N组较少出现前驱头痛(P<0.05)。N组与P组在白细胞及中性粒细胞计数方面差异存在统计学意义(P<0.05)。N组9例患者预后均为良好;P组22例患者(81.5%)预后良好,5例预后不佳。结论 自身免疫性脑炎可表现出复杂多样的精神症状,应在诊断的早期进行阴性精神症状筛查,并尽早制定个体化治疗方案,以期改善预后。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 1-6]     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

脑脊液嗜酸性粒细胞比率升高对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床意义

目的 探索CSF中嗜酸性粒细胞(EO)比率升高对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)自身免疫性脑炎患者的临床意义.方法 收集临床确诊的抗NMDAR脑炎患者的临床资料,采用MGG染色法在发病初期(14 d内)对其行CSF细胞学分析.根据EO比率是否升高(>2％)分为升高组(CSF-EO组)和正常组(非CSF-EO组...     

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告

<正>抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE),约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。由于此类患者常以痫性发作起病,早期经常出现于癫痫专科门诊,易被误诊。现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。1病例患者,男,56岁。因"发作性肢体抽搐23 d"于2017年3月15日收住院。患者于入院23 d前无明显诱因出现愣     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎复发危险因素的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好, 但仍有4.5%～36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述, 以期对预防复发提供帮助。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

合并多种抗体阳性自身免疫性脑炎临床分析

目的总结自身免疫性脑炎合并多种抗神经元抗体阳性患者的临床特点及意义。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015-01-2019-05确诊的7例合并多种抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验影像学检查及治疗效果,并进行相关文献复习。结果255例自身免疫性脑炎患者仅出现7例合并多抗体阳性患者,其中4例抗NMDAR抗体阳性患者分别合并抗LGI1抗体、抗-Ma2、抗-Yo抗体阳性,2例抗GABABR脑炎分别合并抗Hu、抗amphiphsin阳性,1例抗LGI1脑炎合并抗Hu阳性。6例免疫治疗有效好转,1例对症治疗后好转,其中2例患者病情严重并于治疗后半年死亡,余5例均明显好转。结论多种抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎并不多见,临床表现更复杂多样,极易引起误诊或漏诊。潜在肿瘤风险更大,合并的肿瘤类型可能更广泛,加重病情、增加复发率及病死率,需引起高度重视,全面的实验室检查及定期复查是必要的。     

信息动态

抗N-甲基-M天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎.2007年首次由Dalmau在记忆障碍、精神症状、意识的障碍及呼吸障碍为主要表现的患者体内发现抗NMDAR抗体,并以此而为诊断依据[1].近几年来,国内外抗NMDAR脑炎的报道不断增多,但其临床表现复杂多样,不易识别,常常误诊误治而延误病情,而早期诊断后予以肿瘤切除及免疫治疗后预后较好.现将我院收治的3例抗NMDAR脑炎的患者的诊断治疗及预后等方面进行比较,并结合既往文献进行分析.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎,目前国内外报道并不常见,且其临床表现复杂多样,在临床诊治过程中易出现漏诊或误诊。为加深对本病的认识、提高诊治水平,现报告1例如下。1病例女,33岁,因"发热、头痛、精神异常半月余"于2014年6月2日收住我院。患者2014年5月14日出现右后枕部疼痛,16日中午自觉发热,测体温37.5℃,2 d后再次出现发