以呼吸困难为首发症状的神经节苷脂相关性急性运动轴索性神经病2例及文献复习

正急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征:三例报告并文献复习

研究背景单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(神经节苷脂)注射液系从猪脑中提取获得的神经细胞功能物质,参与多种细胞病理生理过程,在神经组织发生、生长、分化过程中发挥重要作用。神经节苷脂对血管源性脑损伤、创伤性脑脊髓损伤神经元的恢复具有促进和保护作用,可改善帕金森病行为障碍。但随着临床的广泛应用,其不良反应逐渐被发现,其中注射神经节苷脂后并发的类似吉兰巴雷综合征表现的病例较为少见,其临床特点和机制尚需进一步总结和探讨。方法分析3例神经节苷脂治疗后发生吉兰巴雷综合征患者的临床、神经电生理及脑脊液特征。结果患者均为39～65岁男性,分别于静脉注射神经节苷脂后9～14d出现四肢瘫痪、肌张力减退及腱反射消失等肌肉病症状与体征,可伴呼吸困难(1例)或脑脊液蛋白细胞分离现象(1例)或周围神经轴索变性(1例)等表现,符合神经节苷脂相关性吉兰巴雷综合征诊断。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂静脉注射后可诱发吉兰巴雷综合征,多发生于静脉注射后9～14d,患者预后不良。其可能机制与外源性神经节苷脂通过诱导免疫机制导致神经轴索变性有关。     

GM1添加治疗重型颅脑创伤的临床观察

我科对同期入院的44例重型颅脑创伤患者进行外源性单唾液酸四己糖神经节苷脂(monosialotetrahexosylganglioside, GM1)添加治疗与常规治疗的临床观察,结果令人满意.     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

GBS与空肠弯曲菌感染

吉兰巴雷综合征(GuillainBarr啨syndrome,GBS)表现为一种由前驱细菌或病毒感染所触发的自限性自身免疫疾病,其中空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)是最常见的前驱感染病原,研究提示血清型O(Penner)O:1,O:2,O:4,O:10,O:19,O:23,O:36,O:41等CJ菌株的脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)在分子结构上与人类神经节苷脂表位之间具有分子模拟现象,从而导致机体对二者的交叉反应产生抗神经节苷脂自身抗体可能是GBS的发病机理。抗神经节苷脂抗体在不同类型的GBS患者中具有一定的特异性,这个特点在急性周围神经病中可用于临床诊断和估计预后。     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征临床疗效及治疗前后肌电图改变

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种周围神经脱髓鞘疾病。神经节苷脂(monosialote trahexosyl ganglio- side,GM)作为髓鞘的主要组成成分,能够修复受损神经的髓鞘、促进神经再生、恢复神经生理功能。本项研究对GBS患者应用GM治疗,旨在观察GM治疗GBS患者的临床疗效及对肌电图的影响。     

高压氧联合神经节苷酯辅助治疗高血压脑出血术后效果分析

目的探讨高压氧与神经节苷酯辅助治疗幕上高血压脑出血的临床治疗效果。方法将我院2004-01-2011-12收治的150例高血压脑出血患者随机分为3组,A组50例患者给予高压氧配合显微手术治疗,B组50例给予神经节苷脂配合显微手术治疗,C组50例给予高压氧与神经节苷脂辅助显微手术治疗,观察3组临床治疗效果。结果 A组总有效率72.0%,B组74.0%,C组90.0%。C组总有效率明显的高于A组和B组,差异有统计学意义(P<0.05);A组和B组临床治疗总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05);3组治疗后神经功能缺损评分较治疗前有明显改善,C组改善程度明显高于A组和B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论临床中对于高血压脑出血患者给予高压氧与神经节苷脂辅助显微手术清除血肿治疗效果显著,可有效改善患者神经功能。     

格林—巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体增高

格林-巴利综合征的病理特点为周围神经的炎性脱髓鞘,真正的发病机制还不清楚,近年来的研究认为可能是免疫介导的自身免疫性疾病。 神经节苷脂(Ganglioside)和神经脑苷脂(Cerbroside)是髓鞘的组成成分。国外的研究表明,在某些疾病患者血清中可检测到抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。但是,神经节苷脂和神经脑苷脂或其抗体在疾病过程中的作用并不清楚。为了探讨神经节苷脂和神经脑苷脂与疾病的关系,我们应用ELISA方法检测了部分GBS病人血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。     

神经节苷脂对急性脑出血的疗效观察

目的观察神经节苷脂注射液对急性脑出血的临床疗效。方法入选98例,随机分为治疗组52例和对照组46例,对照组给予依达拉奉注射液静滴,疗程2周;治疗组在对照组基础上给予神经节苷脂注射液,疗程2周。治疗前和治疗后2周分别进行Barthel指数评分和神经功能缺损评分。结果治疗组与对照组相比,神经功能缺损程度积分及Barthel指数评分均明显改善(P<0.05)。结论神经节苷脂注射液能明显改善患者的生活质量,有临床应用价值。     

空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种危害严重的急性周围神经病,目前认为与空肠弯曲杆菌(Cj)的前驱感染有关.Cj脂低聚糖(LOS)与神经节苷脂的化学结构存在相同的部分.唾液酸转移酶基因(Cst-Ⅱ)是Cj合成神经节苷酯样的LOS必需的基因,其第51个氨基酸(Thr/Asn即苏氨酸/天门冬酰胺)决定了其酶活性.宿主感染带有Cst-Ⅱ的Cj后, Cj可以合成神经节苷酯样的LOS,使机体免疫系统发生错误的识别,引起GBS及Fisher综合征.     

早期高压氧联合神经节苷脂治疗重型颅脑损伤的疗效观察

目的探讨早期应用高压氧联合神经节苷脂治疗重型颅脑损伤的临床价值。方法选取2011—2013年我院收治的重型颅脑损伤患者180例,随机平分为2组,分别行常规治疗与早期高压氧联合神经节苷脂治疗。结果治疗前2组GCS与Barthel评分相比无显著差异(P0.05),治疗1、2周时观察组GCS评分改善更为显著(P0.05),治疗3个月后观察组Barthel评分改善显著高于对照组(P0.05)。治疗结束后观察组治愈率显著提高(P0.05),重残率与病死率显著降低(P0.05)。结论早期高压氧联合神经节苷脂治疗重度颅脑损伤能够有效改善神经功能,提高治疗有效率,降低致残率与致死率,具有较高的临床价值。     

神经节苷脂在神经系统疾病中的治疗作用

神经节苷脂是细胞膜中的一类糖鞘脂,在中枢神经系统中含量特别高。近年来发现应用外源性神经节苷脂能保护神经细胞膜功能,减轻脑水肿,促进神经功能恢复,有广泛应用于治疗神经内、外科疾病的前景。本文对神经节苷脂的生物化学、药理学、药理学的实验研究、作用机制及临床应用作一综述。     

早期高压氧联合神经节苷脂治疗老年重型颅脑损伤临床分析

目的探讨早期高压氧联合神经节苷脂治疗老年重型颅脑损伤的临床效果。方法重型颅脑损伤老年患者随机分为观察组和对照组,观察组给予高压氧联合神经节苷脂治疗,对照组只采用神经节苷脂治疗老年重型颅脑损伤,对比2组格拉斯哥昏迷评分(GCS)、并发症发生情况及治疗效果。结果治疗后2组患者GCS评分,差异有统计学意义(P0.05)。观察组并发症发生率显著低于对照组,总有效率高于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。结论早期高压氧联合神经节苷脂能够有效保护脑组织,改善神经功能,提高治疗效果,值得临床应用。     

神经节脂苷在治疗中枢神经系统损伤中的应用

神经节苷脂是大多数哺乳动物细胞膜的组成成分,在神经系统中尤其丰富,对中枢神经系统的发育和再生起着很重要的作用。本文就外源性神经节苷脂在治疗三种中枢神经系统损伤(创伤性、缺血性和中毒性)中的应用作一综述。     

吉兰-巴雷综合征患者神经电生理与临床特点分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床及神经电生理特点,探讨神经电生理评分与临床资料的相关性,为GBS患者的治疗和预后评估提供参考。方法 回顾性分析南京脑科医院2018年11月至2020年12月诊断为GBS的住院患者49例的资料,分析其神经电生理评分与临床资料的相关性。结果 49例GBS患者中感觉纤维受累46例,运动纤维受累40例,F波受累30例,自主神经系统受累42例,轴索受累46例,髓鞘受累44例,多神经(4条或4条以上)未引出肯定波形17例。神经电生理评分低分者22例,高分者27例。39例患者行血神经节苷脂抗体检测,阳性者25例,其中单种抗体阳性者13例,多种抗体阳性者12例;神经电生理评分低分组与高分组2组患者在峰值hughes评分、随访hughes评分及缓解程度方面比较差异有统计学意义(P=0.032、P=0.045及P=0.026);单种抗体阳性及多抗体阳性两组患者在神经电生理评分方面比较差异有统计学意义(P=0.024),而在性别、年龄、运动症状、感觉症状、颅神经症状、脑脊液蛋白定量、神经电生理评分、治疗方案选择、峰值及随访hughes评分以及预后方面差异无统计学...     

神经节苷脂辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病的近期疗效及对神经功能的影响

目的观察临床应用神经节苷脂辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病的疗效及对神经功能的影响。方法选取我院诊治的78例新生儿缺血缺氧性脑病患者,按随机数字表法分为对照组和观察组各39例,对照组按临床常规治疗,观察组在此基础上加用神经节苷脂治疗,观察2组临床疗效。结果治疗后观察组总有效率明显高于对照组(P0.05),治疗后2组NBNA评分均较治疗前有明显升高(P0.05),观察组NBNA评分较对照组明显升高(P0.05)。结论神经节苷脂辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病可明显提高临床治疗有效率,改善患者的神经功能,值得推广应用。     

神经节苷脂对重型颅脑损伤患者疗效及神经功能康复的影响

目的评价神经节苷脂在治疗重型颅脑损伤中的应用价值。方法选取我院收治的80例重型颅脑损伤患者作为研究对象,按照随机平行分组法随机分为治疗组与对照组各40例,2组患者均给予常规治疗措施,治疗组在此基础上加用神经节苷脂(GM-1)100mg静滴,1次/d。连续治疗14d后比较2组患者的临床疗效及对神经功能的影响。结果治疗组GCS及GOS评分明显高于对照组(P0.05),治疗14d期间意识恢复率明显高于对照组(P0.05),清醒时间明显长于对照组(P0.05),随访3个月时比较,治疗组总有效率(90.0%)明显高于对照组(77.5%),差异具有统计学意义(P0.05)。结论神经节苷脂早期治疗重型颅脑损伤可提高临床疗效,降低神经功能损伤,有利于改善预后。     

低分子肝素结合神经节苷酯治疗急性进展型脑梗死的临床分析

目的观察应用低分子肝素与神经节苷脂联合治疗急性进展型脑梗死的临床疗效。方法选取2010年3月至2012年6月在我院确诊为患有急性进展型脑梗死且进行治疗的患者84例,随机将患者分为两组,治疗组的42例患者采用低分子肝素与神经节苷脂联合进行治疗,对照组的42例患者则采用传统药物,即灯盏花素、阿司匹林与立普妥进行治疗。然后对两组患者的治疗效果进行比较,治疗效果以神经功能缺损程度评分(NFDS)来判断。结果两组患者在治疗前NDFS评分差异没有统计学意义。两组患者在治疗2周以及4周后NDFS评分均改善,差异有统计学意义(P0.05);且治疗组较对照组改善更为明显(P0.05)。结论应用低分子肝素与神经节苷脂联合治疗急性进展型脑梗死有较好的临床疗效,可明显改善临床症状,降低病死率,且安全可靠,对患者的生活质量有明显的提高,值得在临床上进行推广。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征一例

正单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液是从猪脑中提取的具有神经细胞功能的药物,参与多种细胞代谢,在神经组织发生、生长、分化中发挥重要作用[1],因而在神经科广泛应用。临床报道不良反应以过敏反应较多。目前国内报道该药相关性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)6例[2]。现将作者医院收治的1例单唾液酸四己糖神