原发性中枢神经系统神经母细胞瘤临床特征及预后分析

目的探讨原发性中枢神经系统神经母细胞瘤的临床特征及预后。方法回顾性分析采用手术治疗的8例原发性中枢神经系统神经母细胞瘤病人的临床资料,其中术后行单纯放疗4例,单纯化疗1例,放化疗1例。结果肿瘤全切4例,近全切除3例,部分切除1例。术后均经病理确诊为原发性中枢神经系统神经母细胞瘤。随访8例,中位随访时间21个月。术后复发5例,中位复发时间8个月,其中死亡4例,中位生存期24.5个月,存活1例。结论原发性中枢神经系统神经母细胞瘤临床罕见,需通过病理确诊。治疗宜采用肿瘤全切除术,术后辅助放化疗。     

中枢神经系统恶性黑色素瘤的诊断与治疗

目的 探讨中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床表现、影像学特点及诊治要点.方法 分析17例中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床表现、影像学特点、诊治方法和疗效.结果 17例中13例位于幕上,幕下小脑半球3例,颈髓1例.其临床表现及体征无特异性,GT和MRI无法明确诊断.手术全切除12例,近全切除5例.病理检查均证实为恶性黑色素瘤.随访14例,均死于术后肿瘤复发,最短于术后1个月死亡,最长于术后14个月死亡,术后中位生存期6.5个月.结论 中枢神经系统恶性黑色素瘤发病率低,误诊率高,预后差,以手术切除为主,可辅以化疗、放疗等综合性治疗.     

手术治疗颅内黑色素瘤的临床疗效观察

颅内黑色素瘤较为罕见。本文回顾性分析9例颅内黑色素瘤患者的临床资料。8例行手术切除肿瘤,其中全切除5例,次全切除2例,部分切除1例;1例仅行活组织检查术。术后病理学证实6例为转移性颅内黑色素瘤,3例为原发性颅内黑色素瘤。无因手术死亡和发生严重并发症者。术后获随访7例,6例术后3~18个月死亡,1例原发性颅内黑色素细胞瘤患者术后36个月死亡,平均生存期为6.8个月。     

中枢神经系统黑色素瘤的诊治

目的 总结中枢神经系统黑色素瘤的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析6例中枢神经系统黑色素瘤病人的临床资料,肿瘤位于颈椎椎管内1例,颅后窝1例,大脑半球4例.临床表现依据肿瘤所在位置而不同,临床症状、体征无特异性.术前影像学误诊率达67%.结果 手术治疗5例,其中显微镜下全切除4例,次全切除1例;放射治疗1例.5例行病理检查显示:恶性黑色素瘤3例,良性2例.随访5例,3例恶性黑色素瘤病人死亡,2例良性黑色素瘤病人存活.结论 原发于中枢神经系统的恶性黑色素瘤及转移性黑色素瘤预后差,应在手术基础上采取综合治疗;而良性黑色素瘤应尽可能全切,术后预后良好.     

手术治疗复发性原发颅内黑色素瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性颅内黑色素瘤的临床表现、诊断及复发后的治疗。方法 回顾性分析南通大学附属医院2022年4月收治的1例经病理检查证实的原发性颅内黑色素瘤复发病例,结合相关文献总结颅内黑色素瘤的临床表现、影像学特征、病理诊断及治疗方法。结果 患者经首次手术全切除后病理报告为恶性黑色素瘤,术后未行放化疗等后续辅助治疗,随访7年余复发,二次术后恢复良好,随访5月余未见复发。结论 原发性颅内黑色素瘤长期生存者较罕见,其影像学表现多变,术前易误诊,手术全切除是治疗关键,对于复发病例重复切除仍是延长生存期的方案;放化疗效果不确切,手术结合立体定性放射治疗、靶向治疗、免疫治疗等综合方案似乎是原发性颅内黑色素瘤的最佳方案。     

原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特征和手术治疗.方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经外科2008年1月至2012年12月收治的18例原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点、诊断、手术治疗及预后.结果 本组18例患者手术全切除15例,次全切除3例.术后均未行放疗和化疗.术后15例获得随访,平均随访32个月,无术后复发、转移及死亡病例.结论 原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤为少见类型室管膜瘤,遵循正确、合理的操作方法全切后可获得良好预后.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤4例临床分析及文献回顾

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点,提高临床诊断率。方法:结合文献对4例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:4例患者以颅内压升高和神经功能缺损为主要临床表现,病理检查结果均为非何杰金淋巴瘤(B细胞型)。4例均行手术切除,术后给予联合放化疗、单纯化疗或放疗,至随访终点,2例患者死亡,平均存活时间为20个月。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断需结合临床特点和影像学表现来综合判定,确诊必须依赖病理学检查;原发性中枢神经系统淋巴瘤预后不佳,手术治疗是PCNSL的主要治疗方法,术后应积极放化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例诊治分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断及治疗方法。方法分析8例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、诊治情况。结果单病灶7例,多病灶1例。病理检查为B细胞来源者7例,T细胞来源1例,平均生存时间18.4个月。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤多为术后病理确诊,孤立病灶可行手术切除,术后化疗加放疗可延长患者的生命,而弥漫分布型不宜手术切除,可进行化疗及放疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗和预后.方法 对6例经开颅、立体定向活检或神经内镜手术后病理证实的中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料及预后情况进行回顾性分析.结果 所有病例均为单发病变,其中病灶位于胼胝体者2例,左尾状核者1例,左额叶者1例,右小脑者1例,前颅窝底及视神经管者1例,经开颅手术切除＋地塞米松治疗者2例,经开颅手术切除＋地塞米松＋放疗者1例,经开颅手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经立体定向活检者＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经神经内镜手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,随访3～25个月,病灶完全消失者5例,病灶显著缩小者1例,随访期间无死亡病例.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断建议以立体定向活检取病理为主,推荐激素＋化疗＋放疗等为主的综合治疗.     

颅内原发性恶性黑色素瘤的临床分析

目的探讨颅内原发性黑色素瘤的临床表现、诊断及手术效果。方法回顾性分析2002年10月至2011年10月我科收治的6例颅内原发性恶性黑色素瘤患者的临床资料。结果5例全切,1例次全切。平均随访12个月,2例存活,4例死亡;总体生存时间5-17个月。结论颅内原发性黑色素瘤恶性程度高,彻底切除病灶可延长患者生存期,但预后仍差。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和肢体功能障碍。17例行MRI检查,6例行CT检查,3例行DSA检查,1例行MRA检查,大囊小结节型10例,均为单发,实质性7例,6例多发。13例显微镜下一期全切,1例显微镜下二期全切,3例显微镜下切除大的病变,小的病变随访。无手术死亡病例。随访3月-5年,神经功能改善15例,无明显变化2例,肿瘤全切者无肿瘤复发,3例未切除的小的病变随访未增大。结论 MRI对中枢神经系统血管母细胞瘤具有重要的诊断价值,显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。     

大剂量甲氨蝶呤治疗原发性中枢系统淋巴瘤疗效分析

目的分析北京天坛医院神经外科原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)治疗现状,为国内神经外科PCNSL规范化治疗提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2013年5月北京天坛医院收治活检病理确诊PCNSL后大剂量甲氨蝶呤治疗的65例患者,与2004年至2005年手术切除,或联合全脑放疗患者的中位生存期、无进展生存期、不良反应等进行比较、分析不同治疗方法的疗效。结果 65例接受甲氨蝶呤化疗的PCNSL患者经过4~7个周期化疗后,CR61.5%(40/65),PR27.7%(18/65),总有效率89.2%,中位生存期60.6个月,无进展生存期39个月,化疗主要不良反应包括口腔溃疡、皮疹、恶心、呕吐、血小板减少等;14例全切或近全切肿瘤患者,中位生存期3.8个月;13例全切或近全切联合全脑放疗患者,中位生存期14个月(P0.01)。结论单纯的手术全切或近全切肿瘤并不能使PCNSL患者生存获益,联合大剂量甲氨蝶呤化疗可以改善患者生存期,是目前PCNSL一线治疗方案。     

侧脑室肿瘤的显微手术治疗策略

目的探讨侧脑室肿瘤不同显微手术入路的应用及手术治疗策略。方法回顾性分析武汉协和医院神经外科于2006年3月~2013年4月行显微手术治疗的42例患者的临床资料,包括手术入路、结果及预后情况等。42例患者年龄1.25~67岁,平均35.8岁。所有患者均行显微手术治疗,其中7例经额中回、2例经纵裂-胼胝体前、18例经顶上小叶、15例经颞叶皮质入路手术。结果本组28例(66.7%)全切除,11例(26.2%)次全切除,3例(7.1%)大部分切除。术后死亡2例(4.8%)。随访38例患者,随访时间39~97月,平均70月。格拉斯哥预后评分(GOS)1分8例,3分2例,4分3例,5分25例。结论侧脑室肿瘤位置深在,局部解剖关系复杂,需综合考虑肿瘤位置、大小、生长方向等因素以确定手术入路。采用合适的手术入路及熟练的显微手术技巧,可以使大部分侧脑室肿瘤患者获得较好的疗效。     

脑多发海绵状血管畸形的手术治疗

目的脑多发海绵状血管畸形手术治疗报道少见,探讨脑多发海绵状血管畸形患者的临床特征及手术治疗效果。方法回顾分析39例手术治疗脑多发海绵状血管畸形病例,采用改良MRS评分对患者神经功能状态进行评估。配对T检验对术前与随访时MRS评分进行比较,用Pearson相关分析对年龄、病变数量、术前MRS评分等对预后的影响因素进行相关性分析。结果 1例小脑脚海绵状血管畸形患者术后出现不全性面瘫,1例桥脑病变患者术后出现肢体偏瘫,经治疗后均逐渐好转。平均随访29.5月,无再次出血患者。随访时16例(41%)患者神经功能状态较术前明显改善,23例(59%)较前无变化,无病情加重患者。经统计学分析,术前与随访时MRS评分比较P=0.01,有统计学意义。性别、年龄、首发症状距手术时间、病变数量、出血次数、随访时间与预后不相关。手术病变部位(P=0.02)及术前MRS(P=0.01)与预后相关。结论脑多发海绵状血管畸形患者行致病病变切除多数患者效果良好,手术病变部位及术前MRS是影响预后的相关因素。     

中枢神经细胞瘤18例诊断与治疗回顾性分析

目的回顾性分析中枢神经细胞瘤患者的临床特点和治疗效果,探索最佳的治疗策略。方法 2006年6月至2013年4月间我院共收治中枢神经细胞瘤患者18例。16例患者肿瘤位于侧脑室,其中5例经纵裂-胼胝体-侧脑室入路手术,11例经大脑皮层-侧脑室入路手术。2例患者肿瘤位于第四脑室,经枕下正中入路手术。回顾和分析这些患者的临床、影像和病理特点。结果 13例实现肿瘤全切,5例次全切。1例患者术后死亡,1例术后4个月复发后放弃治疗,1例失访。15例患者随访14~96个月,平均37.9个月。随访期间均未见肿瘤复发或残余肿瘤进一步生长。结论手术是治疗中枢神经细胞瘤的最佳选择,如未能实现肿瘤全切,术后需放疗。     

中枢神经细胞瘤94例临床分析

目的 总结中枢神经细胞瘤临床特点,探讨其治疗策略.方法 回顾性分析94例中枢神经细胞瘤患者临床资料.全部行手术治疗,肿瘤全切除66例,近全切除26例,部分切除2例;分析总结中枢神经细胞瘤的临床、病理、影像特点.结果 死亡2例,随访84例,术后放疗56例,肿瘤复发4例.多数患者生存良好.结论 中枢神经细胞瘤多发于室间孔附近侧脑室系统,手术全切除是最佳治疗手段,未全切患者术后放疗可减少复发率.

Abstract：

Objective To analyze the clinical characteristics of central neurocytomas,and discuss the therapeutic strategies.Methods 94 cases of central neurocytomas were studied retrospectively.All patients underwent operation with removal of the tumor through either transcallosal or transcortical approach.Total resection was achieved in 66 patients,subtotal resection in 26 patients and partial resection in 2 patients.The clinical,radiological,histologic and immunohistochemical features of these patients were reviewed and analyzed.Methods Amongthe 94 cases of central neurocytomas,two died after surgery.Among the 84 followed- up cases,56 cases underwent postoperative radiotherapy,4 cases had recurrence.Most patients have favorable prognosis.Conclusion Central neurocytomas occur mostly in the lateral ventricle near the Monro's foramen.Total resection is the best treatment.Postoperative radiotherapy for partially removed tumors may reduce the possibility of recurrence.     

颅内原发性黑色素瘤的诊断和治疗

目的 探讨颅内原发性黑色素瘤的临床特点,提高对此病的诊断治疗水平.方法 回顾性分析自2000年1月至2009年12月收治的8例颅内原发性黑色素瘤患者,男6例,女2例;年龄24～68岁;病灶均为单发,位于额叶4例,顶叶1例,枕叶1例,镰旁1例,小脑脑桥角1例.8例患者均行开颅手术,6例达全切;2例行次全切除+辅助伽玛刀治疗.结果 病理结果均为原发性黑色素瘤;术后7例患者获随访,随访时间10-82个月.死亡2例,分别于术后14个月及21个月死于肿瘤复发;1例于术后6个月复发,再次行手术全切,术后化疗,术后6个月MRI未见复发征象;1例于术后9个月复发,再次行手术全切,术后化疗,术后6个月MRI示肿瘤再次复发;余3例未见复发征象.结论 颅内原发性黑色素瘤发病率低,误诊率较高,治疗以手术切除为主,不全切除者应辅助伽玛刀治疗,复发者可行辅助化疗,延缓复发时间,改善患者预后.

Abstract：

Objective To investigate the clinical features, imaging findings and treatment for primary intracranial melanoma. Method The clinical data including presentation, imaging, treatment and prognosis of 8 patients with primary intracranial melanoma underwent surgery were reviewed during the past ten years. The patients included six males and two females and the age range was from 24 to 68 years. Four lesions were located in frontal lobe and the other four were located in parietal lobe, Occipital lobe, parafalcine and cerebellopontine angle respectively. Total removal was achieved in 6 patients and subtotal resection in 2 who had adjuvant radiosurgery. Results Histological examination showed that all cases were melanoma. Follow - up study was gained in seven cases and the follow - up duration was from 10 to 82 months. Two patients died from recurrence at postoperative 14th months and 21st months respectively. One case had tumor recurrence 6 months after surgery and another operation was performed to gain total removal. Adjuvant chemotherapy was performed and there was no recurrence found in MRI 6 months after the surgery. One patient had tumor recurrence 9 months after surgery and another operation was performed to gain total removal. Adjuvant chemotherapy was performed and follow - up MRI showed recurrence 6 months after surgery. There was no recurrence in the other 3 cases. Conclusions Primary intracranial melanoma is an extremely rare tumor and difficult to get correct preoperative diagnosis. Surgical removal of tumor plays an important role in its treatment. Part of patients could gain profits from radiotherapy and chemotherapy. The prognosis is very poor.     

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析

目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征(SWS)。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。