NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的诊断价值

水通道蛋白4是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体NMO-IgG是视神经脊髓炎的特异性生物学标志物,但其在视神经脊髓炎中的阳性率并非100%,甚至在某些其他中枢神经系统脱髓鞘疾病中也可检测到。本文拟对NMO-IgG在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的意义进行概述,以加深对该抗体的认识并指导中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断。     

视神经脊髓炎谱系疾病研究进展:中国学者海外报道

视神经脊髓炎是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病,特征性临床表现为严重的视神经炎和横贯性脊髓炎。随着其特异性抗体NMO-Ig G的发现,"视神经脊髓炎"的定义发生巨大变化,此后又提出"视神经脊髓炎谱系疾病"的概念。近年来,我国学者关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的研究日益增多。本文拟就2010年以来我国学者在国外杂志发表的关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制、NMO-Ig G与疾病关系、诊断与治疗、基因检测等方面进行简要综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...     

视神经脊髓炎谱系疾病全身表现分析及其机制探讨

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病合并中枢神经系统以外受累脏器或组织的免疫学改变。方法回顾分析56例视神经脊髓炎谱系疾病患者(视神经脊髓炎33例、非视神经脊髓炎23例)临床资料,逐一记录是否合并其他自身免疫性疾病,并行血清免疫学检测。结果视神经脊髓炎患者伴桥本甲状腺炎2例,以及系统性红斑狼疮和干燥综合征、哮喘、甲状腺功能亢进、风湿性关节炎和虹膜睫状体炎各1例。血清免疫学指标异常检出率较高者分别为甲状腺功能异常(10/17例)、抗核抗体阳性(14/28例)和补体C3阳性(8/19例),2例于分娩后发病。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者可合并多种自身免疫性疾病,同时存在多种自身抗体,可能与视神经脊髓炎谱系疾病的发病有关。此外,妊娠期或分娩可能加重患者病情。     

视神经脊髓炎的研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,既往被认为是多发性硬化(MS)的亚型,但近年发现NMO在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同.NMO-IgG,即中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO较为特异的一项免疫标志物,它的发现将NMO与MS独立开来.本文对NMO的免疫机制、病理、临床和影像学及治疗等方面进行综述.     

水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎发病机制中的作用

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,既往在其与多发性硬化的关系上一直存有争议,水通道蛋白4( AQP4)抗体的发现,不但为NMO是独立于MS的疾病实体提供了新的证据支持,而且把NMO的研究推上了一个新的水平.该文就AQP4抗体在NMO发病机制中的作用,包括介导星形胶质细胞损伤...     

白癜风合并晚发型视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

视神经脊髓炎谱系病( Neuromyelitis optica spectrum dis-order,NMOSOD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关.     

应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。1884年首先由Devic报告,故又称为Devic’s病。在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化(MS)更常见。近年研究发现,中枢神经系统水通道蛋白aquaporin4(AQP4)抗体(NMOIgG)为视神经脊髓     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原.近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾...     

视神经脊髓炎与急性脊髓炎的鉴别特点

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又称Devic病,是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病[1].急性脊髓炎(acutemyelitis,AM)系指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变,亦称急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM).     

以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病2例报告

视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.临床上以急性纵向延伸长节段横贯性脊髓炎( LETM)及视神经炎为主要特点.随着研究的深入及NMO特异性标志物-水通道蛋白-4(aquapor-in-4,AQP-4)抗体( AQP4-IgG)的发现,除经典NMO...     

视神经脊髓炎动物模型制备的研究进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,目前主要认为是由水通道蛋白(aquaporin4,AQP4)抗体(即NMO-IgG抗体)所介导的自身免疫应答所致。目前NMO病因尚未完全明确,其动物模型的建立将有助于进一步开展发病机制和疾病干预的研究。因此,本文将对NMO的动物模型,包括NMO/实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)模型、NMO特异性抗体/补体经颅注射模型、细胞因子经颅注射模型和特异性AQP4反应性T细胞诱导模型的研究进展作一综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病的临床及影像学特征

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一组自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样。传统概念认为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的典型表现是单侧或双侧视神经炎合并长节段性脊髓炎,无其他部位受累证据的一组临床综合征,即视神经炎与脊髓炎的简单组合。Winger-     

水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病, 以视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征等为主要临床特征。其中水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者占多数, 且较AQP4抗体阴性患者临床症状更重、复发更频繁、致残率更高, 但其发病机制尚不明确。文中对AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的研究进展进行综述。     

视神经脊髓炎患者脑脊液和血清间氯失衡的探讨

目的比较视神经脊髓炎和其他疾病脑脊液及血清的氯化物比值,探讨视神经脊髓炎可能的病理机制。方法回顾性分析75例至少进行过一次血清和脑脊液配对检查的患者,分为视神经脊髓炎(NMO)、控制组(非感染性疾病)、周围神经病、中枢神经系统感染组,重点对比氯的商数(CSF水平/血清水平,Q_(Cl)),并同时对比白蛋白、葡萄糖的商数及其脑脊液细胞数等指标。结果视神经脊髓炎患者Q_(Cl)较对照组差异有统计学意义(P0.01),与其他疾病比较差异有统计学意义(P0.05),除Q_(Cl)以外的其他指标与对照组差异无统计学意义(P0.05)。其他疾病的Q_(Cl)与对照组差异无统计学意义(P0.05)。周围神经炎症组及中枢神经系统感染组Q_(Cl)较对照组差异无统计学意义(P0.05)。中枢神经系统感染组脑脊液细胞数较对照组差异有统计学有意义(P0.05),年龄、性别、Q_(Cl)与NMO阳性有回归关系。NMO阳性与Q_(Cl)有强烈的相关性,血及脑脊液的其他指标未显示出相关性。结论氯失衡是视神经脊髓炎较为特异的表现,并可能反映了其病理机制。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点及自身抗体分析

目的初步总结视神经脊髓炎谱系疾病患者临床和影像学特点,回顾分析其血清和脑脊液自身抗体表达变化,为临床选择合理诊断方法提供参考。方法与结果共10例视神经脊髓炎谱系疾病患者,头部或脊髓MRI检查显示病灶分别位于脑干(3例)、颈髓(3例)、胸髓(6例)或颈胸髓(1例)。其中血清NMO-IgG阳性3/8例、抗核抗体阳性1/3例、甲状腺球蛋白和甲状腺过氧化物酶抗体阳性2/3例、甲状腺功能减退2例和甲状腺功能亢进1例、同型半胱氨酸升高2例。结论视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年,女性多见,对高度怀疑视神经脊髓炎谱系疾病的患者应行血清和脑脊液自身抗体,以及头部和脊髓MRI检查,为明确诊断和合理治疗提供临床依据。缓解期对自身抗体阳性病例进行实验室指标复查,能够明确自身抗体与视神经脊髓炎谱系疾病之间的关系。     

视神经脊髓炎AQP-4抗体与磁共振病灶及诱发电位的关系研究

目的研究视神经脊髓炎患者血清水通道蛋白抗体与头、脊髓磁共振病灶及诱发电位的关系。方法选取确诊的视神经脊髓炎患者56例,回顾性分析其血清水通道蛋白抗体、头及脊髓磁共振病灶、诱发电位的特点,分为AQP-4抗体阳性组及AQP-4抗体阴性组,分析水通道蛋白抗体与头、脊髓磁共振病灶及诱发电位的相关性。结果 AQP-4抗体阳性组及AQP-4抗体阴性组在头、脊髓磁共振及诱发电位方面差异有统计学意义(P0.05)。结论视神经脊髓炎患者血清AQP-4抗体与头、脊髓磁共振病灶及诱发电位具有相关性。     

急性播散性脑脊髓炎的研究进展

急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,可发生于病毒感染或疫苗接种后,以儿童多见,成人亦可发生.临床表现为发热、头痛、脑膜刺激征,以及精神异常、癫癎发作、局灶性神经系统症状与体征;临床过程可轻可重,可以为单相型、复发型和多相型.神经影像学检查可见累及灰质、白质和脊髓的脱髓鞘病灶,双侧均可受累,部分病灶伴强化.诊断标准要求多灶性中枢神经系统白质脱髓鞘和存在脑病症状.鉴别诊断包括病毒性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、原发性中枢神经系统血管炎等.治疗方法有糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换疗法等.     

视神经脊髓炎标志性抗体的发现及其意义

视神经脊髓炎是一种选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病。其与多发性硬化在免疫病理、发病机制、临床表现、治疗和预后等方面均不尽相同。关于视神经脊髓炎是多发性硬化的一种亚型还是一种独立的疾病在学术上一直存在争议。最近在视神经脊髓炎患者血清中检测到一种标志性抗体,并发现其特异性靶点为水通道蛋白-4。这一重要研究进展将会对重新认识和进一步研究视神经脊髓炎以及对其临床诊断和治疗产生重要影响。