婴幼儿肾小球疾病111例的临床与病理分析

我科从1982年6月起进行肾活检,迄今已21年,共对1350例肾小球疾病患儿进行了肾穿刺,其中婴幼儿111例,现将其病理类型报道如下。     

婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。     

婴幼儿伤寒特点：附64例临床分析

江苏省苏南水网地区为伤寒高发地,婴幼儿伤寒亦不少见。据本院1990～1996年资料统计,婴幼儿伤寒住院病例占同期儿科伤寒住院病例总数的18.20％。为探讨婴幼儿伤寒的临床特点,本文收集婴幼儿伤寒64例为观察组,以同期住院学龄儿童伤寒60例为对照组,比较两组异同点。     

婴幼儿巨细胞病毒感染的临床特点及转归

目的研究巨细胞病毒(CMV)感染住院婴幼儿的临床发病特点及疾病转归。方法对符合CMV感染的87例婴幼儿从感染CMV后的发病时间,CMV侵袭器官所致器官相应损害的临床发病类型,实验室及相关影像学检查包括头颅B超,胸部X线及脑干视、听觉诱发电位检查及疾病转归进行综合分析。结果87例CMV感染婴幼儿中先天性CMV感染占27.6%,围生期CMV感染占62.0%,生后CMV感染占16.6%;CMV肝炎是最常见的临床类型,发生率为41.3%,其中脾大发生率10.3%,多数患儿预后好,好转率80.5%;中枢神经系统异常的发生仅见于先天性和围生期感染患儿,本组神经系统异常发生率20.4%;先天性CMV感染中全身性感染占16.7%,围生期全身性感染占1.8%,生后感染者无全身性感染发生;先天性CMV感染的死亡率12.5%,围生期感染的死亡率1.85%。结论CMV感染是导致婴幼儿肝炎综合征的重要原因,是造成婴幼儿神经系统后遗症不可忽视的因素;先天性CMV感染中全身性感染病死率高,预后差。     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

婴幼儿松果体区肿瘤临床特点及治疗策略

目的探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料,包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例,女5例;年龄3~36个月,平均年龄17.4个月;术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗,其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路,1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路,1例采用枕下小脑幕上入路,1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路,1例采用枕下后正中入路。结果11例患儿中,8例患儿达到显微镜下全切除,2例大部分切除,1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)3例,松果体母细胞瘤2例,松果体细胞瘤2例,毛细胞星形细胞瘤1例,未成熟畸胎瘤1例,松果体原基瘤1例,混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt,VP shunt)5例,术后出现硬膜下积液8例,其中行硬脑膜下外引流术好转2例,6例自行吸收,无死亡病例。结论婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同,治疗策略制定宜个体化,经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者,明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。     

南宁地区婴幼儿轮状病毒腹泻临床及流行病学特点

目的 研究南宁地区5岁以下婴幼儿轮状病毒腹泻的流行状况及临床特征,为轮状病毒疫苗的研制及有效控制轮状病毒腹泻发病率提供基础资料.方法 收集2005年9月至2007年8月到广西医科大学附属医院就诊的5岁以下腹泻患儿的粪便标本,对确诊为轮状病毒感染的病例进行流行病学调查和临床观察,分析轮状病毒腹泻流行及临床特点.结果 共检测标本1176例,其中轮状病毒阳性416例.每年12月到次年1月为发病高峰.12～24月龄发病率最高,为199例(47.83%).婴幼儿轮状病毒腹泻的临床表现以水性腹泻和发热、呕吐为主,重症轮状病毒腹泻以6～24月龄的婴幼儿多见,占95.6%.婴幼儿轮状病毒腹泻肠外并发症的发生率为20.91%(87/416),其中最常见的是呼吸系统并发症(70/87,80.46%).结论 轮状病毒感染是南宁地区5岁以下婴幼儿腹泻的主要病因;加强轮状病毒监测和研制有针对性的轮状病毒疫苗,对预防婴幼儿腹泻有重要作用.     

18例单纯性蛋白尿患儿临床和病理特点及随访结果分析

目的观察单纯性蛋白尿(IP)患儿临床与肾脏病理变化及预后。方法对18例IP患儿进行肾脏活组织检查及检测常用评价肾功能的指标。并随访1～6年。结果18例IP患儿肾脏病理类型分别为系膜增生性肾炎8例,微小病变型2例,IgA肾病3例,局灶性硬化性肾小球肾炎3例,IgM肾病1例,肾小球无明显病变1例。与入院时相比,随访1年后各项指标差异无显著性(P>0.05);随访3年后24h尿蛋白定量增加,差异无显著性(P>0.05),但血肌酐上升,内生肌酐清除率下降,差异有显著性(P<0.05);随访6年后,除尿β2-微球蛋白与入院时相比差异无显著性外,其余指标均有显著性差异(P<0.05)。结论绝大多数IP患儿有肾脏病理改变,随病程延长,肾小球及肾小管病变呈进展趋势,应及时行肾活检,以期早期诊断。     

急性肾衰竭临床与病理分析

目的探讨急性肾衰竭的病因、临床与病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析1988年1月～2003年10月诊治的急性肾衰竭80例病历资料。结果80例中肾性肾衰63例(78.8%),以肾小球疾病47例(58.8%)居首位;肾前性肾衰15 例(18.8%);肾后性肾衰2例(2.5%)。23例行肾活检,病理改变以系膜增殖性肾小球肾炎9例(39.1%)最多见,膜增殖性肾小球肾炎和新月体肾炎各4例(17.4%),毛细血管内增殖性肾炎3例(13%),增生硬化性肾小球肾炎2例(8 7%),轻微病变1 例(1.3%)。根据不同病因和病理改变特点,予补液、泼尼松口服、甲泼尼龙和环磷酰胺冲击、透析及利尿降压等治疗,治愈31 例(38.8%),好转27例(33.8%),自动出院10例(12.5%),住院期间和放弃治疗中共死亡21例(26 3%)。1996～2003年病死率(9 4%)明显低于1988～1995年(37 5%)(x2=7 85 P<0.01)。结论急性肾衰竭的治疗关键在于早期明确病因,及时对因治疗。肾活检在肾性肾衰的诊断、治疗和预后估计中起重要作用。适时透析治疗是急性肾衰竭枪救成功的关键。     

超声引导下简易穿刺夹在儿科肾活检中的应用

目的分析超声引导下应用简易穿刺夹肾穿刺活检术在儿科的安全性和诊断价值。方法对52例肾脏病患者,通过简易穿刺夹引导,在超声下进行经皮肾穿刺活检术,术后对其成功率和并发症发生率进行分析。结果49例取得符合病理检查的肾组织,满意率94.23%,3例未取得符合条件肾组织者均在早期开展此手术时出现。术后并发症主要为一过性肉眼血尿,肾周血肿发生率1.92%,未发现其他严重并发症。结论简易穿刺夹使用方便,无菌、安全,并能准确引导进针,成功穿得所需组织,易在基层单位推行。     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

Renal Biopsy and Family Studies in 65 Children with Isolated Hematuria

ABSTRACT. We have investigated 65 children with isolated hematuria persisting for at least a year. Renal biopsy specimens were studied by light microscopy, electron microscopy and immunofluorescence with antisera specific against basement membrane components. The majority of the biopsies (62/65) showed variable histologic abnormalities. Four categories could be distinguished on combined histological and clinical criteria: Alport syndrome (n=8), benign hematuria (n=33, familial in 23), IgA nephropathy (n = 16) and increase in mesangial cells and matrix (n=5). On the basis of our results, we suggest that a renal biopsy can establish diagnosis and prognosis in those children with isolated hematuria where the family history is negative. If the family has adult male individuals with isolated hematuria, a biopsy can usually be avoided, since this family history effectively excludes Alport syndrome. The use of antisera against basement membrane components did not allow a differentiation between Alport syndrome and benign hematuria. Goodpasture serum immunofluorescence was variable in the former and normally present in the latter.     

关木通致小婴儿急性肾衰竭2例

目的观察2例院前应用关木通(AMK)婴儿引起的肾损害情况。方法回顾分析收治的2例AMK引起的肾损伤小婴儿患者的临床资料,并对该病发病机制、防治和预后进行评价。结果2例患儿均出现严重急性肾衰竭(ARF),预后不良。结论AMK引起的婴儿肾损伤病情重。某些药物(如糖皮质激素)对其治疗和预后可能有一定作用。     

肾穿刺活检儿童心理状态的影响因素分析及其干预

目的 了解儿童肾穿刺活检术前后的心理影响因素及心理干预对其作用.方法 228例患儿随机分为对照组和干预组,其中114例干预组术前增加心理干预.所有患儿术前和术后在家属帮助下填写Birmaher的儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED)、儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)、症状自评量表(SCL-90)和基本情况表.评价患儿的心理状况,比较对照组和干预组、肾活检前后心理变化,分析影响患儿心理的因素.结果 对照组肾穿刺活检术前SCARED总分为(52.34±15.83)分、干预组为(50.73±14.97)分,均高于国内常模[(33.94±5.78)分];经过术前谈话及心理干预后SCARED总分降低;干预组手术前后SCARED总分变化较对照组升高,而DSRSC总分患儿肾穿刺活检术前后与国内常模比较,差异均无统计学意义;患儿年龄、家庭属地、家属文化程度对患儿焦虑性情绪影响均有统计学意义;手术前后躯体化、焦虑、敌对、恐怖等因子得分均高于国内常模,患儿术后较术前焦虑、敌对、恐怖因子得分降低;干预组手术前后焦虑、敌对、恐怖等因子得分差异与对照组比较有统计学意义.结论 肾穿刺活检患儿术前心理状态受多因素影响.术前患儿多存在焦虑、敌对、恐惧等心理问题.合理的心理干预可降低患儿对手术的恐惧及焦虑情绪.     

新生儿肺出血66例临床病理分析

目的探讨新生儿肺出血的高危因素、早期临床表现及诊断。方法回顾性分析66例新生儿肺出血死亡病例的临床表现、胸部X线检查及病理资料。结果早产、低出生体质量、严重缺氧、感染是新生儿肺出血的高危因素;肺出血早期临床表现为在原发疾病基础上突然出现呼吸困难加重,肺部出现湿音或湿音明显增加;双肺野透亮度广泛、均匀降低伴小斑点状影,肋间隙增宽为早期X线征象;尸体解剖病理表现为肺水肿伴少量出血。结论对有肺出血高危因素及早期临床表现的患儿,应及早诊断,早期干预。     

早产儿和足月儿脑性瘫痪的临床特征

目的探讨早产儿和足月儿脑性瘫痪(CP)的临床特征,确定脑损伤的病因与时间,为病因预防提供依据。方法回顾性分析2005年9月-2007年8月在安徽医科大学第一附属医院小儿神经康复中心住院的267例CP患儿的围生期脑损伤高危因素、临床特点、头颅CT和MRI表现。早产儿组102例。28周≤胎龄<37周;出生体质量1000～4000g,平均2228.82g。足月儿组165例。37周≤胎龄<42周;出生体质量2100～4600g,平均3250.18g。计量资料采用频数分布及中位数,计数资料采用频数分布、百分构成比及χ2检验进行描述与分析。结果早产儿组痉挛型双瘫高于足月儿组(χ2=7.93P<0.01),足月儿组偏瘫型(χ2=8.17P<0.01)和共济失调型(χ2=4.21P<0.05)高于早产儿组。高危因素主要顺位依次为窒息、低出生体质量、黄疸、颅内出血和双胎。早产儿组并2种以上高危因素,病理性黄疸,双胎,低出生体质量的情况较多;而足月儿组并窒息、颅内出血较多。早产儿组癫高于足月儿组(χ2=10.37P<0.01)。除癫癎外,早产儿和足月儿并发症的差异均无显著性意义(Pa>0.05)。头颅影像学方面早产儿组CP集中表现为脑室周围白质软化,足月儿CP影像学异常分布范围较广。结论早产儿和足月儿在CP类型构成、高危因素、并发症和头颅影像学方面均有差异。对早产儿早期随访、早期干预,有利于CP的早期诊断和治疗。     

三聚氰胺泌尿系结石并急性肾衰竭婴幼儿的预后与转归

目的探讨三聚氰胺泌尿系结石(MUS)并急性肾衰竭(ARF)婴幼儿的预后与转归。方法对2008年7-10月在本院住院治疗的21例MUS并ARF婴幼儿[ARF组,年龄(10.5±5.7)个月]进行20个月随访。随访内容包括泌尿系超声、尿常规、肾功能检查,并记录其身高、体质量、临床症状及并发症情况。选取同期住院治疗的30例单纯MUS无ARF患儿(MUS组)及50例无三聚氰胺污染奶粉喂养史的健康儿童(健康对照组)作为对照。比较三组间相关参数异同。结果成功随访17例MUS并ARF患儿;经过保守治疗(其中12例患儿行血液透析),患儿恢复顺利,无临床症状及相关并发症,尿常规和肾功能检查未见明显异常。12例带结石出院患儿中结石消失7例、变小4例、无明显变化1例。8例出院时仍有肾积水的患儿中,5例消失;2例减轻,1例无明显变化。ARF组患儿出院带石率、结石消失率、出院积水率及积水消失率与MUS组比较差异均无统计学意义(Pa>0.05);AFR组和MUS组患儿及健康对照组儿童身高及体质量比较差异均无统计学意义(Pa>0.05)。结论 MUS并AFR患儿经过住院保守治疗(包括血液透析),ARF得以纠正,症状缓解,20个月随访显示预后与转归较好,生长发育无明显影响,未见泌尿系肿瘤形成。     

不同原因所致早产儿的临床特征

目的比较不同原因所致早产儿的临床特征,为早产儿分类管理、合理诊治提供依据。方法对2008年12月-2009年6月在郑州大学第三附属医院NICU住院的存在胎膜早破、妊娠高血压综合征、胎盘早剥的孕妇所分娩238例活产早产儿的一般情况和临床特征进行对比,其中胎膜早破组99例,妊娠高血压综合征组89例,胎盘早剥组50例。结果3组早产儿在胎龄、双胎比例、病死率方面比较均无统计学差异(Pa>0.05)。妊娠高血压综合征组早产儿出生体质量较低。胎膜早破组早产儿窒息发生率较低(P<0.05)。胎膜早破组CRP阳性率较高,住院天数最短,与其他2组比较均有统计学差异(Pa<0.05);胎膜早破组呼吸窘迫综合征发生率低于妊娠高血压综合征组和胎盘早剥组,但均无统计学差异(Pa>0.05)。胎盘早剥组凝血异常发生率较高,与其他2组比较有统计学差异(Pa<0.05)。结论不同原因所致早产儿临床特征存在差异,应结合导致早产的病因进行分类管理。对胎膜早破所致早产儿应加强感染方面的管理,对妊娠高血压综合征、胎盘早剥所致早产儿应重视营养支持、窒息及凝血功能检测。