Aortic root reconstruction in two patients with chronic aortic dissection by aortic valve-sparing procedures using a new aortic root conduit with the sinuses of valsalva (De Paulis Valsalva graft)

The durability of the aortic valve after aortic root reconstruction by an aortic valve-sparing procedure is of particular concern because of the absence of the sinuses of Valsalva in the David type-I reimplantation method. Various improvements have been made to the David-I method. In particular, a new aortic root conduit with the sinuses of Valsalva was developed recently and is expected to improve the long-term follow-up results of the aortic valve-sparing procedures. We used a Valsalva graft in two patients with aortic root dilation accompanied by aortic regurgitation and obtained good short-term results.     

马方综合征主动脉根部瘤的手术时机和治疗对策

目的 总结马方综合征合并主动脉根部瘤的外科治疗经验,探讨手术时机和手术方法,总结疗效.方法 1995年2月至2009年8月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤113例;其中合并主动脉夹层59例,DeBakey Ⅰ型主动脉夹层50例,DeBakeyⅡ型主动脉夹层9例;根部瘤合并中-重度主动脉瓣关闭不全81例,合并中-重度二尖瓣关闭不全9例,根部瘤直径平均(68±15) mm;术前心功能分级Ⅱ级70例,Ⅲ级32例,Ⅳ级11例.本组施行Bentall手术97例,Wheat手术6例,Cabrol手术6例,主动脉替换加升主动脉成形术4例.其中急诊手术40例,择期手术73例.同期施行二尖瓣成形术3例,二尖瓣替换术3例,冠状动脉搭桥术2例,全弓置换加术中支架象鼻术3例.结果 全组术后死亡3例,死亡率为2.6％. 102例随访3～157个月,平均(78±49)个月.晚期死亡5例,随访102例,心功能Ⅰ～Ⅱ级98例,Ⅲ级4例.结论 Bentall手术仍是治疗马方综合征主动脉根部瘤的首选方法,远期随访效果良好.对有家族史的患者避免形成主动脉夹层和主动脉破裂,根部直径≥4.5 cm推荐手术治疗.     

Current and future pharmacological treatment strategies with regard to aortic disease in Marfan syndrome

INTRODUCTION: Marfan syndrome is a multisystemic connective tissue disorder caused mainly by mutations in the fibrillin-1 gene. The entire cardiovascular system is affected in patients with Marfan syndrome. Aortic root dilatation, aortic valve regurgitation or - the most feared and life-threatening symptom - aortic root dissection are the most common manifestations. Therapeutic strategies, such as prophylactic aortic root surgery and pharmacological therapy, focus on the prevention of aortic dissection. Currently, the standard medicinal treatments targeting aortic dilatation and dissection consist of agents generally used to lower blood pressure and/or the inotropic state of the heart. By these means, the cyclic repetitive forces exerted on the aortic wall are diminished and thus the onset of aortic dilatation is potentially prevented. Although these pharmacological agents may offer some benefit in reduction of aortic aneurysm expansion rate, they do not target the underlying cause of the progressive aortic degradation. AREAS COVERED: This review discusses the effectiveness of frequently prescribed medications used to prevent and delay aortic complications in Marfan syndrome. New insights on the biochemical pathways leading to aortic disease are also discussed to highlight new targets for pharmacological therapy. EXPERT OPINION: Recent insights in the transforming growth factor beta signaling pathway and inflammatory mechanisms in a well-established mouse model of Marfan syndrome, have led to studies exploring new pharmacological treatment strategies with doxycycline, statins and angiotensin II receptor blockers. Pharmacological therapy is focused more on prevention than on delay of aortic wall pathology in Marfan syndrome. Of the new pharmacological treatment strategies targeting aortic pathology in Marfan syndrome, angiotensin receptor type 1 blockers are promising candidates, with several clinical trials currently ongoing.     

Current and future pharmacological treatment strategies with regard to aortic disease in Marfan syndrome

Introduction: Marfan syndrome is a multisystemic connective tissue disorder caused mainly by mutations in the fibrillin-1 gene. The entire cardiovascular system is affected in patients with Marfan syndrome. Aortic root dilatation, aortic valve regurgitation or – the most feared and life-threatening symptom – aortic root dissection are the most common manifestations. Therapeutic strategies, such as prophylactic aortic root surgery and pharmacological therapy, focus on the prevention of aortic dissection. Currently, the standard medicinal treatments targeting aortic dilatation and dissection consist of agents generally used to lower blood pressure and/or the inotropic state of the heart. By these means, the cyclic repetitive forces exerted on the aortic wall are diminished and thus the onset of aortic dilatation is potentially prevented. Although these pharmacological agents may offer some benefit in reduction of aortic aneurysm expansion rate, they do not target the underlying cause of the progressive aortic degradation.

Areas covered: This review discusses the effectiveness of frequently prescribed medications used to prevent and delay aortic complications in Marfan syndrome. New insights on the biochemical pathways leading to aortic disease are also discussed to highlight new targets for pharmacological therapy.

Expert opinion: Recent insights in the transforming growth factor beta signaling pathway and inflammatory mechanisms in a well-established mouse model of Marfan syndrome, have led to studies exploring new pharmacological treatment strategies with doxycycline, statins and angiotensin II receptor blockers. Pharmacological therapy is focused more on prevention than on delay of aortic wall pathology in Marfan syndrome. Of the new pharmacological treatment strategies targeting aortic pathology in Marfan syndrome, angiotensin receptor type 1 blockers are promising candidates, with several clinical trials currently ongoing.     

主动脉瓣置换术后发生主动脉夹层的临床分析

目的总结主动脉瓣病变行主动脉瓣置换（AVR）术后远期发生主动脉夹层的可能原因以及再次手术的方式选择和临床体会。方法收集2009年6月至2010年11月收治的AVR术后形成主动脉夹层患者12例的临床资料进行回顾性分析。其中升主动脉夹层8例,升主动脉＋主动脉弓部夹层2例,升主动脉＋主动脉弓＋降主动脉夹层2例;10例原发病为主动脉瓣关闭不全,2例为主动脉瓣狭窄。结果12例患者中1例二次手术前死亡;3例拒绝再次手术,8例接受二次手术,1例术后由于多脏器功能衰竭死亡,余患者恢复良好。术后3个月复查,假腔闭合良好,无新发夹层,窦部大小正常,包裹腔内无异常分流。结论AVR术后主动脉夹层多发生于术前主动脉瓣关闭不全合并升主动脉扩张的患者,同时与首次手术时未积极处理升主动脉,以及手术操作技巧有关,同时再次手术的方式选择也至关重要。     

Stanford A型夹层动脉瘤主动脉根部处理

目的：总结Stanford A型夹层动脉瘤主动脉根部的处理经验。方法：2009年6月～2010年8月共14例Stan-fordA型主动脉夹层动脉瘤患者接受手术治疗。术前超声主动脉瓣无返流2例,轻度返流6例,中、重度返流6例。马凡综合征2例。深低温停循环选择性脑灌注下行全弓替换＋支架象鼻手术。单纯升主动脉置换3例,Bentall术置换主动脉根部3例,8例行主动脉窦部置换成形、主动脉瓣交界悬吊。结果：13例患者康复出院,1例因脑部并发症死亡。3例肾功能不全。停循环时间为18～42min,平均（28.2±5.4）min;主动脉阻断时间为58～102min,平均（64.0±13.4）min;体外循环时间为153～282min,平均（185±27）min。13例患者术后复查至今,超声示主动脉瓣（包括人工机械瓣）无返流6例,微量返流2例,轻度返流3例,中度返流2例,无需外科处理。结论：根据夹层累及主动脉根部的严重程度不同,需采取不同的手术处理方式,积极消除假腔,效果满意。     

胸主动脉瘤及主动脉夹层患者住院死亡危险因素分析

目的 探讨胸主动脉瘤及主动脉夹层(TAA/AD)患者住院死亡危险因素.方法 回顾性分析105例TAA/AD患者术前主动脉瘤壁破裂及限期手术患者的临床资料.结果 105例中,9例死亡,均为主动脉瘤壁破裂患者.其中的8例累及升主动脉.死亡原因与处于疾病急性期、术前心功能较差、合并主动脉夹层、较高术前肌酐水平以及累及主动脉弓三分支密切相关(P<0.01或P<0.05).结论 TAA/AD破裂与累及升主动脉和急性期有关,而术前较差心功能、合并主动脉夹层、较高肌酐水平及累及主动脉弓三分支是手术死亡的危险因素.     

保留瓣膜的主动脉根部成形术治疗Ⅰ型主动脉夹层的近期疗效

目的评估U形人工血管片加固病变主动脉窦的保留瓣膜的主动脉根部成形术治疗急性Ⅰ型主动脉夹层的早期疗效。方法 2006年12月至2011年10月,10例急性Ⅰ型主动脉夹层患者实施了U形人工血管片加固病变主动脉窦的保留主动脉瓣的主动脉根部成形术。收集患者术前、术中及术后随访资料。结果无手术死亡及随访死亡病例。术后随访6～24个月,平均(12.5±3.3)个月,术后心功能较术前明显改善,NYHA心功能分级从术前(2.5±0.40)到术后(1.50±0.50)(P<0.05)。左心室射血分数(LVEF)从术前(0.61±0.12)增加到术后(0.66±0.12)(P>0.05)。左心室腔明显缩小,左心室舒张末期直径(LVEDD)从术前(61.00±12.35)mm缩小到术后(48.9±13.41)mm(P<0.05)。10例出院前复查心脏超声未见主动脉瓣关闭不全。结论 U形人工血管片加固病变主动脉窦的保留瓣膜的主动脉根部成形术技术切实可行、安全,早期疗效满意。     

Stanford A型主动脉夹层的治疗进展

主动脉夹层是一种常见的起病急、进展快、术后易出现并发症、并发症严重、手术病死率高的心血管外科急症。Stanford分型较常用,而其中Stanford A型主动脉夹层占所有主动脉夹层的70%～75%,主动脉夹层破口可位于升主动脉和主动脉弓,也可位于降主动脉,同时夹层也可累及主动脉弓以及降主动脉。1838年,Penneck报道了第1例主动脉夹层,至今已过了一百余年。得益于医疗技术的迅速发展,主动脉夹层的诊断、治疗水平逐渐提升,主动脉夹层的病死率在治疗后较未经治疗前有明显下降。多年来,各种治疗Stanford A型主动脉夹层的方式也层出不穷,本文对Stanford A型主动脉夹层的治疗方式的进展作一综述。     

非特异性血管炎所致主动脉根部病变的外科治疗

目的探讨非特异性血管炎性病变所致主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全的外科疗效及产生瓣周漏的机理。方法自1990年1月至2009年6月手术治疗了该类疾患36例（大动脉炎25例,白塞综合征11例）。21例行主动脉瓣机械瓣置换术（AVR）;15例行主动脉根部置换术（ARR）,包括Bentall’s术9例,改良Cabrol’s术4例和David’s术2例。结果手术死亡1例。术后发生瓣周漏或瓣撕脱14例（9例为外院手术）,全部行AVR术后再次手术12例,因再次瓣周漏第3次手术6例,包括2例心脏移植;3次术中死亡3例。远期死亡5例。首次行ARR无手术死亡及术后瓣周漏。结论恰当的手术时机、手术方法和系统抗炎治疗有助于提高非特异性血管炎性病变所致主动脉瓣关闭不全患者的外科疗效。     

彩色多普勒超声对主动脉瓣病变致颈动脉血流动力学变化的观测价值

目的 探讨彩色多普勒超声在主动脉瓣病变返流患者致颈动脉血流动力学变化.方法 对2003年6月-2009年10月对主动脉瓣返流患者（观察组）126例及无主动脉返流正常患者（正常组）126例,应用飞利浦HD-6型彩色多普勒超声波诊断仪观测颈动脉血流动力学变化情况.结果 正常组颈动脉彩色流充盈于管腔层流,明亮高速,频谱形态呈三峰型,收缩期呈空窗型,舒张期频谱稍增宽,早期增速为第三峰,可有反向频谱,△T/T比值〈1/10.观察患者颈动脉收缩期V1、AC、DC均显著增大;舒张期出现返流频谱,即△T/T比值≥1/10.结论 彩色多普勒超声可作为主动脉瓣返流分级的一种简便辅助方法.对临床听不到杂音的主动脉瓣返流患者,颈动脉＂返流频谱＂可作为病变线索存在.     

超声心动图在主动脉夹层早期诊断价值探讨

目的：探讨超声心动图在主动脉夹层早期诊断应用价值。方法回顾性分析经胸超声心动图诊断的主动脉夹层18例患者的资料。结果超声心动图提供DeBaKeyI型10例, DeBaKeyII型1例, DeBaKey III型7例。中度或中度以上主动脉瓣关闭不全6例,有4例假腔内附壁血栓形成。9例可见左心室内径扩大,3例合并左室收缩功能减低。4例可见少量心包积液。结论在主动脉夹层早期诊断中,超声心动图具有方便、快捷、可重复对照等特点,对识别困难的胸痛或腹痛提供早期诊断及鉴别诊断,同时可以评估主动脉夹层对主动脉瓣、左室大小及收缩功能的影响,及对分支血管的累及情况。为手术方式的选择及风险评估提供重要的参考依据。     

Stanford A型主动脉夹层的外科治疗

目的 总结手术治疗Stanford A型主动脉夹层适应证的选择、禁忌证的把握,临床疗效并探讨并发症的防治原则.方法 2004年1月至2009年7月,我院连续收治Stanford A型主动脉夹层患者63例,其中男55例、女8例,年龄28～78(50±12)岁.急性主动脉夹层60例、慢性夹层3例.依据主动脉根部病变情况以及主动脉弓病变施行升主动脉替换或主动脉根部替换以及半弓替换、全弓替换、象鼻支架等术式,全组患者同期行搭桥手术5例,二次开胸止血5例.结果 平均体外循环时间(252±68)min,心肌阻断时间(156±46)min,停循环时间(23±18)min,选择性脑灌注时间(36 ±25)min.住院死亡10例(15.9%).53例手术成功患者19例出现术后并发症(35.8%):其中急性肾功能衰竭15例,肺部感染3例,术后早期下肢体运动障碍1例.结论 依据主动脉夹层细化分型,灵活判断手术时机、制定手术方案,术中良好的体外循环管理和麻醉配合及术后精心的监护以及术后各种辅助设施,对于提高手术成功率降低围手术期并发症至关重要.

Abstract：

Objective To investigate the operation indications, contraindication, clinical therapeutic effects and management of complications of surgical treatment for Stanford type A aortic dissection. Methods From January 2004 to July 2009, 63 consecutive patients with acute or chronic Stanford type A aortic dissection underwent aortic procedure. There were 60 cases with acute aortic dissection 3 cases with chronic aortic dissection. Surgical procedures included ascending aortic grafting, Bentall and hemiarch grafting,total grafting,frozen elephant trunk procedure according to pathological changes of aortic root and aortic arch. Concomitant coronary artery bypass procedure was included in 5 cases and reoperation for bleeding in 5. Results Cardiopulmonary bypass time was (252 ±68)min, average cross clamp time was (156 ±46)min, average selective cerebral perfusion time was (36 ±25)min, lower body arrest time was (23 ± 18) min. The in-hospital mortality was 15. 9%. Postoperation hospital complication in surviver was 35. 8% , including 15 cases with acute renal failure, pulmonary infection, 3 cases with pulmonary infection and 1 case with morning inferior extremity dyskinesia. Conclusion For elevating operation achievement rati-o and lowering operation complication, it is important to judge operation opportunity agilitily, formulate operation program according to modified classification of the aortic dissection, as well as extracorporeal circulation administration, anesthesia combination, intensive care and ancillary device applicatim.     

经食管超声心动图诊断主动脉瓣和胸主动脉病变

经胸超声心动图（TTE）检查未能明确主动脉瓣及胸主动脉病变而行经食道超声心动图（TEE）检查者22例，发现主动脉瓣赘生物11例（其中4例伴连枷状主动脉瓣）、单纯连枷状主动脉瓣2例、主动脉缩窄2例、主动脉夹层剥离2例、升主动脉瘤2例、主动脉瓣“斑块1例、四叶式主动脉辩2例（其中1例合并主动脉缩窄）和二叶式主动脉瓣1例。表明TEE可弥补TTE的限制和不足，对主动脉瓣和主动脉根部病变的诊断具有重要的临床实用价值。     

急性主动脉综合征30例临床分析

目的 探讨急性主动脉综合征(AAS)的临床特征.方法 回顾性总结30例AAS患者的临床资料并分析其临床特征.结果 30例AAS中,主动脉夹层28例,主动脉壁内血肿和胸主动脉瘤破裂各1例;77%为老年男性;57%有高血压病史;90%有胸痛症状,可向腰、背和腹部放射;91%磁共振成像(MRI)检查阳性;20%行外科手术治疗,均存活;住院病死率23%.结论 AAS以主动脉夹层为主,尚包括主动脉壁内血肿、穿透性粥样硬化性主动脉溃疡和症状性主动脉瘤.后三者临床特征与主动脉夹层相似.MRI能明确显示AAS中4种不同病变,与其他检查手段相比其诊断敏感性和特异性最强;AAS依据病变部位不同采取相应的治疗原则--近端病变以外科手术为主,远端病变则以内科保守治疗主为.     

彩色多普勒超声在急诊主动脉夹层诊断中的应用价值

目的 探讨彩色多普勒超声在急诊主动脉夹层诊断中的应用价值.方法 对我院2008年1月至2010年2月经急诊确诊并手术治疗的100例主动脉夹层患者的病历资料进行回顾性分析,将所有患者彩色多普勒超声检查结果与螺旋CT血管造影(SCTA)、手术结果进行对照,分析其诊断及分型的准确率,并进行统计学分析.结果 100例主动脉夹层患者中,经急诊彩色多普勒超声检查诊断主动脉夹层者89例,其中DeBakeyⅠ型34例,DeBakeyⅡ型25例,DeBakeyⅢ型30例.与SCTA与手术结果对照,彩色多普勒超声在诊断主动脉夹层的诊断准确率为89.0％(89/100).对Debakey Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲb型的诊断准确率分别为100.0％ (34/34)、96.2％ (25/26)、84.0％ (21/25),高于对DeBakeyⅢa型的诊断准确率60.0％ (9/15),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 彩色多普勒超声对主动脉夹层的诊断具有较高的特异性和敏感性,安全无创,是常用的首选方法,在急诊主动脉夹层的诊断和筛查中有较高的应用价值.     

影响改良Bentall手术后早期疗效的危险因素分析

目的：确定改良Bentall手术后早期死亡和发生并发症的危险因素。方法：对50例升主动脉瘤患者行改良Bentall手术．选择11个术前变量和6个术中变量进行分析。结果：4例早期死亡（8％），22例早期发生并发症（44％）。影响术后早期病死率的危险因素（P〈0．05）是术前存在夹层（急性或慢性）、非马凡综合征、有急性表现、病变侵犯主动脉弓、应用深低温停循环、体外循环时间超过180min和主动脉阻断时间超过120min。影响早期发生并发症的危险因素（P〈0．05）是术前存在夹层（急性或慢性）、有急性表现、病变侵犯主动脉弓、体外循环时间超过180rain和主动脉阻断时间超过120min。结论：改良Bentall手术是比较安全的，但对于有急性表现、主动脉夹层、病变范围广泛和体外循环时间长的患者．应高度警惕术后早期发生严重并发症甚至死亡。     

CT血管造影与彩色多普勒超声对主动脉夹层的诊断价值

目的：探讨CT血管造影与彩色多普勒超声对主动脉夹层的诊断价值。方法选择本院2009年6月～2013年5月收治的经手术证实的主动脉夹层患者40例,全部患者术前均行多层螺旋CT血管造影检查、经胸部超声检查,其中CT扫描数据在后处理工作站行多平面重建、容积重建等,比较两种方法对主动脉夹层的诊断价值。结果 CT血管造影对主动脉夹层的检出率、分型准确率明显高于经胸部超声检查,两者差异有统计学意义。全部患者CT血管造影均清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜片及破裂口部位,其中主动脉夹层分型为Ⅰ型14例,Ⅱ型4例,Ⅲ型22例。结论多层螺旋CT血管造影通过强大的后处理技术可以快速准确地诊断主动脉夹层,并明确分型,其诊断准确性明显高于超声检查,可以作为临床主动脉夹层筛查的首选方法。     

双源CT在胸痛三联征病因诊断中的临床应用价值

目的探讨双源CT诊断胸痛三联征病因的临床价值。方法 50例患者作双源CT回顾性心电门控成像,采用多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)、曲面重组(CPR)、及容积再现(VR)技术显示肺动脉、胸主动脉及冠状动脉,并评价图像质量是否满足临床诊断需要。结果所有患者均可清晰显示冠状动脉主干及主要分支、肺动脉及其分支、胸主动脉及胸部其它结构。检出冠状动脉狭窄≥50%者12例,LAD闭塞1例,肺动脉栓塞10例,主动脉夹层8例,壁间血肿2例,动脉导管未闭导管破例1例,气胸2例,动脉瘤2例,12例未见异常。结论双源CT能够一次扫描完成肺动脉、胸主动脉和冠状动脉的检查,图像质量可以满足临床诊断需要,在急性胸痛患者病因诊断中具有很高的临床应用价值。