小儿枕叶癫癎

枕叶癫癎相对少见,在美国全国人群癫癎调查中仅占新诊断病例的1.2%～2.6%[1],我国何仍等报告山东省济宁医学院第2附院1984～1996年12年间7936例儿童癫癎中,诊断为枕叶癫癎者仅68例,占0.86% [2] .近年来,随着神经电生理和脑电检测技术的进步和普及,医学影像学和医学遗传学的发展,临床上对枕叶癫癎的认识提高,了解到过去有不少漏诊或误诊.     

特发性儿童枕叶癫痫伴睡眠期癫痫性电持续状态

通常认为特发性枕叶癫痫呈良性经过,不伴明显的认知功能障碍及智力障碍.但是,近年国外有报道质疑枕叶癫痫,尤其是晚发型枕叶癫痫的良性预后,患儿抗癫痫药难以控制,还可存在明显的认知障碍[1],尤其是脑电图(EEG)显示枕区持续性电发放者.但国内尚未见特发性枕叶癫痫伴睡眠期癫痫性电持续(electrical status epilepticus during sleep,ESES)状态的报道.本文报道2例特发性枕叶癫痫伴ESES状态,均存在明显的认知及学习障碍.     

小儿枕叶癫癇

枕叶癫相对少见 ,在美国全国人群癫调查中仅占新诊断病例的 1 2 %～ 2 6 % [1] ,我国何仍等报告山东省济宁医学院第 2附院 1984～ 1996年 12年间 7936例儿童癫中 ,诊断为枕叶癫者仅 6 8例 ,占 0 86 % [2 ] 。近年来 ,随着神经电生理和脑电检测技术的进步和普及 ,医学影像学和医学遗传学的发展 ,临床上对枕叶癫的认识提高 ,了解到过去有不少漏诊或误诊。一、病因引起枕叶癫或枕叶发作 (occipitalseizures)的病因基本上分为两大类。(一 )特发性枕叶性癫 [1 6]常在儿童期起病 ,在 2 0 0 1年国际抗癫联盟 (ILAE)关于癫及…     

儿童癫痫的手术治疗

目的 总结分析儿童期顽固性癫痫手术治疗效果和经验。方法 回顾性分析2001年7月～2002年11月在我科接受手术治疗的25例14岁以下的顽固性癫痫病例，统计患儿的发病、检查及手术治疗情况，手术方式的选择应依据患儿术前脑电图与术中脑电图的定位情况而进行。结果 本组25例患儿，年龄3～14岁，病程平均5．3年，影像学异常9例，占36．0％(9／25)，智商明确缺陷12例，占48．0％(12／25)，以强直一痉挛性发作为主16例，占64．0％(16／25)。病灶位于额叶10例，占40．0％(10／25)，颞叶6例，占24．0％(6／25)，额颞叶5例，占20．0％(5／25)，顶叶和枕叶各2例，占8.0％(2／25)。手术行病灶切除及前颢叶切除11例，占44．0％(11／25)，选择性海马一杏仁核切除4例，占16．0％(4／25)，胼胝体切开15例，占60.0％(15／25)，单纯多处软膜下横切2例，占8，0％(2／25)。术后出现一过性对侧轻瘫4例，一过性语言不利2例。术后疗效满意23例占92.0％(23／25)，显著改善1例占4.0％(1／25)，良好1例占4．0％(1／25)。结论 合理的选择手术方式，对儿童期顽固性癫痫手术治疗，手术效果良好，非常安全。     

婴幼儿癫癎临床特点分析

癫痫是小儿神经系统的常见疾病，儿童癫痢发病率比成人高，而婴幼儿又是起病的高发年龄段。我院2001～2004年诊断癫痫患儿293例，其中≤3岁139例（占47．4％），现将其临床特点分析如下。     

剥夺睡眠脑电图在儿童非癫痫性发作的价值

目的比较非癫痫性发作、疑似癫痫及正常儿童对剥夺睡眠脑电图检查诊断的敏感性及实用价值。方法选择临床表现酷似癫痫发作38例（男13例，女25例；年龄4～12岁，平均8．1岁），有明确诱发因素，行常规EEG及剥夺或部分剥夺睡眠——睡眠EEG诱发试验，作自身对照，除脑电异常放电者。同时随机抽取有反复发作疑似癫痫、且常规脑电图检查正常102例（男63例，女39例；年龄3～12岁，平均7．3岁）与106例（男57例，女49例；年龄3～12岁，平均7．6岁）无癫痫临床发作史的对照组，以同样方法的诱发试验作比较。结果所有病例脑电图的背景电活动频率均明显变慢。非癫痫发作组38例睡眠EEG诱发试验均为阴性，因其诱发试验前后数据一致，故该组无统计意义；拟诊癫痫组脑电图有棘／尖慢复合波等癫痫样放电者57例（55．9％）；对照组诱发后脑电图异常出现2例（1．9％）癫痫样放电者，3组比较有非常显著差异（X^2=97．3 P〈0．01）。结论剥夺睡眠后脑电图出现癫痫样电活动的敏感性高于常规脑电图检查，拟诊癫痫的敏感性高。该检查对非癫痫样发作排除癫痫有实用价值。     

儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准

目的总结儿童失神癫痫（CAE）的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访。CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估CAE患儿的远期预后。结果3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果，有随访结果者240例（81．1％），其中男94例（39．2％），女146例（60．8％）。失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁，其中4～8岁174例（72．5％）。39例（16．2％）有热性惊厥史，18例（7．5％）有热性惊厥家族史和（或）癫痫家族史，5例（2．1％）有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每日5～50次，其中每日发作10～30次占80％。出现失神持续状态1例。伴全面强直一阵挛发作12例（5．0％）。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例（92．7％）于服药后3d至6个月发作完全控制，15例加用另一种药物（其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例）后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减少；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药1年发作未控制，改用丙戊酸1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗，其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例（65．8％）已停用抗癫痫药物，其中停药1年以上者96例，停药后均无复发；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80例发作完全控制2年以上，仅有2例仍有失神发作。随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例（71．3％）。结论丙戊酸是治疗CAE的首选药物，对绝大多数患儿疗效好。少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物。典型CAE患儿远期预后良好。     

儿童偏头痛与癫痫相关性的研究

目的 探讨儿童偏头痛与癫痫的相关性及鉴别诊断。方法 对32例偏头痛患儿（其中9例并临床癫痫发作）进行脑电图及临床分析。结果 32例中脑电图异常18例，其中14例为偏头痛，异常率为43.75%,4例枕叶癫痫，3例普通型头痛伴癫痫发作，脑电图3次复查正常，2例复杂型偏头痛伴临床癫痫发作，脑电图均表现异常。结论 儿童偏头痛常常表现脑电图非特异性异常，甚至痫样放电，但以脑电图异常不能代替临床诊断，头痛性癫痫的诊断必须结合临床表现和脑电图检查结果综合判定，并与偏头痛进行鉴别。某些偏头痛可以伴癫痫发作，两者交叉重叠。极易混淆，对头痛性癫痫的诊断应慎重。     

磁共振成像在儿童癫癎病因诊断中的作用及与脑电图、CT对比分析

目的：评价磁共振（MRI）在儿童癫痫病因诊断中的价值。方法：对70例癫痫行头颅MRI检查，并与脑电图和CT结果进行对比。结果：癫痫患儿MRI异常率为65．7％，其中以脑萎缩为主要表现，占47．8％，脑电图与MRI异常并不一致，两者无相关性（P＞0．05），本组CT异常率（45．7％）明显低于MRI（P＜0．01），结论：MRI可作为癫痫病因诊断的首选检查方法之一。     

电视录相脑电监测在小儿癫痫诊断中的应用

目的评价电视录相脑电图（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）监测在小儿癫痫诊断中的应用价值。方法对２０３例具有发作性症状的患儿进行连续６小时的包括清醒、睡眠、诱发试验及必要的认知测验的Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测。结果经发作期Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测证实，６０例初诊为癫痫性发作的患儿中，２１例（３５％）为非癫痫性发作；２８例其他症状发作中，２４例（８６％）为非癫痫性发作。１０２例痫样放电患儿中８２例（８０．４％）确定了发作类型，３５例（３４．３％）确定了癫痫类型。Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测可发现短暂轻微的癫痫发作及痫样放电引起的一过性认知损伤的表现。结论Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ在排除非癫痫性发作、确定癫痫性发作的类型、评价脑电－临床关系方面可提供准确可靠的证据，可进一步提高癫痫的临床诊断水平     

经颅超声波多普勒对小儿癫痫的诊断价值

目的 探讨经颅超声波多普勒方法在小儿癫痫中的诊断价值。方法 采用经颅多普勒方法，对46例癫痫患儿发作间期及6例发作中大脑中动脉血流速度进行测定。结果 症状性癫痫脑血流低下的比例较高。肌痉挛发作时脑血流速度在脑电出现多棘慢波后迅速上升，而后一过性下降。结论 癫痫患儿发作问期脑血流的低下与脑的器质性损害有关。癫痫发作类型不同，脑血流速度改变亦不同，反映了发作机制的差异。     

电生理检查技术在癫痫诊断中的应用

电生理检查技术在癫痫诊断中的应用林庆１９８９年国际抗癫痫协会针对小儿癫痫的发作类型、年龄特点、是否找到病因及脑电图改变等，提出了癫痫及癫痫综合征新的分类方法，对癫痫的诊断提出了更高的要求。为了提高癫痫的诊断水平，除了从病史、体检及细致的观察发作情况获...     

婴儿发作性事件发作期动态脑电图监测

目的 探讨动态脑电图(AEEG)监测对婴儿发作性事件诊断与鉴别诊断的意义。方法 应用动态脑电图监测仪，对53例婴儿发作性事件进行发作期脑电监测分析。结果 癫痫组31例中，AEEG监测时出现临床发作130次，发作期痫性放电阳性率为96．8％(30／31例)；痫性放电起源部位分布于颞区、额区、中央区、枕区或全脑，出现时间以非快速眼动睡眠第1、2期为多。癫痫样组22例中，AEEG监测时出现临床发作99次，经脑电活动同步分析均无痢性放电，为非癫痫性发作。结论 应用AEEG对发作期脑电活动进行监测分析，有助于婴儿发作性事件的诊断与鉴别诊断。     

儿童颞叶症状性癫痫的手术治疗

目的：探讨儿童颞叶症状性癫痫的原因和临床特征并总结手术治疗经验。方法：对我院自1994年1月至2002年8月手术治疗的17例儿童颞叶症状性癫痫，男11例，女6例，年龄3～14岁，平均9岁，均以癫痫为首发症状，病程13d到7年，平均为4．3年。手术方式为：单纯病灶切除6例，病灶加前颞叶切除11例，其中13例再行皮层脑电极检查，12例仍发现致病波，则加大病灶切除范围和／或病灶周围皮质区多处软膜下横纤维切断。结果：17例患儿无手术死亡及并发症。随访16例，时间为6个月～7年，术后症状完全消失者12例(占70．6％)，术后癫痫发作显著减少者(发作频率不到原来的25％)3例(17．6％)，术后癫痫发作减少者(发作频率不到原来的50％)2例(11．8％)。结论：在皮层脑电极监测下，多种手术方法结合治疗颞叶症状性癫痫患儿安全有效。     

结节性硬化症临床,电生理与影像学

总结34例结节性硬化症的临床、心脑电生理及影像学所见。全部病例均有癫痫发作，皮肤损害占55．9％，精神发育迟滞占64．7％。心电图仪1例为频发性房性期前收缩，脑电图异常率为88％。头颅平片脑实质内钙化点发现率为60％，CT扫描34例均异常，主要为脑室周围、室管膜下及大脑皮质有多发小结节钙化影，部分见脑室扩大、脑萎缩。MRI检查脑内多发结节病灶，数目比CT多且明显。认为CT、MRI检查有助于临床不典型病例的早期诊断。     

睡眠障碍与儿童睡眠癫癎

睡眠障碍在儿童中较常见，呈发作性，临床表现多样。国外报道约有20％～25％的儿童存在各种类型的睡眠障碍，个别报道达33％～40％，一般不需特殊治疗，预后良好。癫痫是小儿神经科常见疾病，临床表现复杂多样。有些癫痫发作又仅见于睡眠期，尤其是额叶癫痫具有夜发性倾向，部分病例有夜间躯体自动症发作。临床上夜间癫痫发作与睡眠障碍有许多相似之处，但其发病机制又有本质不同，故对任何睡眠发作性疾病，都应该首先区分为痫性发作与非痫性发作。本研究旨在探讨此类患儿24h脑电图（AEEG）及其与临床的关系，做好睡眠中癫痫性发作的诊断与鉴别诊断，以期对睡眠癫痫患者及早治疗，避免和减少神经系统损害。     

小儿癫癎持续状态临床与脑电图特点

癫瘌持续状态（status epilepticus，SE）是威胁生命的神经科急症之一，占癫痫患儿的2．6％～6％，根据临床发作形式分为惊厥性（CSE）和非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）。对CSE国内外有诸多报告。NCSE的临床、脑电图有一定的特殊性，容易漏诊或误诊，近年来受到广泛重视，但国内报道较少。我院近4年共收治SE患儿36例，现报告如下。     

以单纯癫痈表现的原发性脑肿瘤34例

据估计约15％脑肿瘤患儿有继发癫痫，其中许多患儿以单纯癫痫表现，而无其他神经系统阳性体征，因此给临床诊断和治疗带来一定困难。现将我院1991～2001年收治的以单纯癫痫表现的原发性脑肿瘤34例报道如下。     

小儿烧伤后癫痫样惊厥的原因及分析

１９９２年３月～１９９７年６月,我科收治小儿烧、烫伤９１６例,治疗期间并发癫痫样惊厥２１例,约占２．２９％。报道如下。临床资料１．一般情况　本组２１例中,男１５例,女６例。年龄１５个月～１０岁。热液烫伤１３例,火焰烧伤８例。烧伤面积８％～６４％,平均烧伤面积２１％;Ⅲ度烧伤面积０％～４６％,平均Ⅲ度烧伤面积６％。伤后４８ｈ前入院１６例,４８ｈ后入院５例,其中以严重创面感染及大面积肉芽创面裸露入院３例。本组患儿均无癫痫病史,也无严重的吸入性损伤。２．惊厥发生时间　惊厥发生在伤后２４ｈ内１３例;在２…     

难治性癫痫的诊断与治疗

难治性癫疴(intractable epilepsy)是指临床经过迁延，对抗癫痫药(AEDs)治疗反应差的癫痫，也称顽固性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE的患病率缺乏准确统计，一般认为成人患者可达20％～25％，儿童患者占10％～20％”。临床诊断RE的意义在于：(1)明确患儿对所用。AEDs治疗效果差，应进一步查找原因，及时改变治疗方案；(2)明确患儿是否具备外科手术治疗的适应证，能否经手术治愈；