血红蛋白与血红蛋白病

红细胞中的血红蛋白(Hb)是来回于肺和组织间运输O_2和CO_2的一种载体。由于取材、提纯、测定方便,成为生化工作者和临床医生的重要研究对象。HbS的指纹术分析,证明此种血红蛋白病的本质是分子中一个氨基酸被置换,此种分子病发生的基础是基因突变,大量异常Hb的的调查分析发展了医学遗传学,也为人类学积累了资料。所以异常Hb的研究也是遗传学工作者的课题。     

血红蛋白-曼谷与血红蛋白-台北

血红蛋白曼谷先证者女性,5岁,北海市人,1981年底普查Hb病中发现。其父血液学检查,Hb 14.8g％,RBC448万,WBC7500,WBC分类:幼形1％,St2％,Seg68％、L25％,M2％、E2％,网织红细胞0.5％、红细胞形态呈轻度大小不一。体格检查均未发现异常。家系调查:共2例有快速异常血红蛋白(见图1)。Hb病普查是按全国血红蛋白病普查检查方法进行,先作Hb微量醋纤薄膜电泳(pH8.5)发现阳性     

血红蛋白分子病

血红蛋白分子病是指由于血红蛋白分子结构的异常或合成速率的变化而引起的遗传病。前者称为异常血红蛋白病,后者称为地中海贫血症。据世界卫生组织(WHO)估计,全世界约有一亿多人携带血红蛋白病的基因,我国南方发病率较高,因此血红蛋白分子病已成为一种比较常见的遗传病。血红蛋白(简称Hb)是人体红细胞的主要蛋白质,每个红细胞约含有两亿八千万个血红蛋白分子。它是一种呼吸载体,能把氧从肺输送到身体各种组织,担负着重要的生理功能。血红蛋白是第一批纯化结晶的蛋白质,又是第一批准确地测量出分子量并弄清其分子结构的蛋白质,加上它取材方便,对它的生物合成和遗传控制以及结构和功能等方面的     

血红蛋白病

血红蛋白病是血红蛋白(Hb)合成异常的一种遗传性疾病,包括异常血红蛋白病和地中海贫血。近20年来,随着对血红蛋白研究的不断发展,发现的异常Hb已超过300余种,而且新的种类还不断被发现,据统计,全世界血红蛋白病基因携带者有一亿多人。我国人患血红蛋白病者也不少见。地中海贫血在华南地区是一种常见病,异常血红蛋白病在广西、广东、台湾、内蒙古等省(区)和海外华侨中也屡有发现,在我国人中发现的异常血红蛋白已有30种,新的类型还在陆续发现。     

血红蛋白变异体对糖化血红蛋白检测的影响

目的 了解血红蛋白变异体的常见类型,评价常见变异体对两种方法检测糖化血红蛋白（HbA1c）结果的影响。方法 回顾性分析四川大学华西医院2021年3月–2022年2月采用高效液相色谱法（HPLC）和毛细管电泳法（CE）进行HbA1c检测的人群资料。通过图谱筛选变异体并记录CE法中变异体的迁移位置,比较不同迁移位置变异体对两种方法的影响。选取不同迁移位置的变异体样本用Sanger测序测定HBA1、HBA2、HBB基因突变。结果 共检测HbA1c 207 786例,发现372例患者图谱存在变异体峰,变异体的检出率为0.18%,HPLC法对变异体的识别率为43.3%,CE法对变异体的识别率为100%。经测序发现20种变异体,共有261例患者样本采用两种方法检测HbA1c,HPLC法报告了所有HbA1c结果,而CE法有28例不报告HbA1c结果,其中26例异常峰与HbA1c重合,2例异常峰与HbA0重合,经CE法检测显示常见的变异体迁移位置横坐标为225±1、200±3、100±2、124±1、70±2、182±1。HPLC法检测HbA1c结果与CE法比较差异有统计学意义（P<0.008 ...     

血红蛋白分子病

由于基因突变,使机体合成的蛋白质分子结构异常或缺失引起的疾病,称为分子病(Molecular diseases)。“分子病”是1949年Pauling等在研究镰状细胞贫血症时首先提出来的,他们认为这类疾病是由于大分子(主要是蛋白质)结构变化导致特异性功能障碍而产生的。所以分子病是蛋白质的     

糖化血红蛋白

糖化血红蛋白(G1ycosylated hemoglobin GHb)是血红蛋白主体与糖类经非酶缩合形成的一类血红蛋白次要成份,与葡萄糖结合的称为HbA_(lc)随血糖浓度的变化而变化。 一、糖化血红蛋白的发现 1955年Kunkel等人在作人血红蛋白电泳时发现有一快速带,后被证实为GHb。1966年HolMzuist证实了HbA_(lc)的β链N端的氨基酸氨基与某种糖分子相结合。1976年Franklin等证明HbA_(lc)是在红细胞120天生存周期中缓慢形成的,属酶促反应的过程。1968年Rahlar发现2名糖尿病患者的血红蛋白电泳中,出现上述快速带。1971年Trivlli等检测了100例糖尿病患者。其HbA_(lc)水平高于正常人近两倍。Paulsen也证实儿童糖     

何谓血红蛋白

<正>血红蛋白旧称血色素,是红细胞的主要成分,其在红细胞中担任将氧气运送到全身的重要任务。血红蛋白是由含铁的血基质和球蛋白结合而成的,而血红蛋白和氧气结合,运送至全身的组织细胞,再将二氧化碳带出。因此,血红蛋白是减少贫血的一种。通常红血球减少,血红蛋白也会同时降低;另外,红细胞容积比也是红细胞对全体血液的比例,所以也会随其下降。红细胞和血红蛋白及红细胞容积比有密切的关联,根据这些数值,大约可以判断贫血的种类。     

血红蛋白病

血红蛋白病是血红蛋白合成异常的一种遗传性疾病,包括地中海贫血和异常血红蛋白综合症.据不完全统计,全世界血红蛋白病基因携带者有一亿多人.本病分布广泛,以地中海沿岸,东南亚地区及海外华     

持续存留的胎儿血红蛋白与糖基血红蛋白假性增高

<正> 应用胰岛素治疗糖尿病病人,除监测血糖值以外,目前已广泛使用糖基血红蛋白(GHb)的测定量来调节胰岛素剂量。测定GHb的方法较多,主要按电荷不同区别,并分出血红蛋白A。例如应用柱层析或琼脂凝胶电泳等技术。但使用这些方法时,因胎儿血红蛋白(HbF)随着GHb一起移动,因此如果有HbF,则出现GHb假性高值。例1 24岁女性,患糖尿病15年。每日注速效和中效胰岛素2次,按家用血糖试纸测定和微细血管血滤纸法核实血糖量,来调整胰岛素剂量。但检查结果一直显示正常或近乎正常。对比之下,用琼脂凝胶电泳测定GHb浓度却始终介乎13～16％之间(正常范围为5.5～7.5％),提示糖尿病控制欠     

1例新的血红蛋白复合类型——血红蛋白Ⅰ复合血红蛋白E的化学结构分析

在广西天等县一名10岁壮族男孩血液中同时发现快速和慢速两种异常Hb,其相对含量分别为9.27％和27.3％。血液学检查结果正常,家系调查发现其父携带有慢速成分,其母携带有快速成分。肽链解离电泳结果表明快速成分为α-链变异体,慢速成分为β-链变异体。化学结构分析结果证明快速成分为HbI(α16(A14)Lys→Glu),慢速成分为HbE(β26(B8)Glu→Lys)。这种HbI/HbE为迄今未见文献报道的一种新的血红蛋白复合类型。     

血红蛋白病的基因治疗

对血红蛋白病的基因治疗探索已经开始了。本文着重讨论了血红蛋白病基因治疗的可能途径、方法和面临的困难。     

重组血红蛋白的纯化

在大肠杆菌中用热诱导方式分别进行了人重组血红蛋白α、β珠蛋白的非融合高效表达，并对表达产物进行阴离子交换、凝胶过滤纯化，使表达产物的纯度达90%左右，此为下一步制度和纯化人血红蛋白多克隆抗体奠定了关键基础。     

糖化血红蛋白的检测

糖尿病的管理已成为社区慢性病管理的主要内容之一,糖化血红蛋白是糖尿病血糖长期控制最重要的评估指标.目前国内糖化血红蛋白的测定仪器多达60多种,不同仪器、不同机构出示的检验结果是否具有可比性？种类繁多的测定方法和仪器孰优孰劣？解决这些问题,首先需要我们全面了解糖化血红蛋白是如何检测的.     

异常血红蛋白的研究

作者对普查出的异常血红蛋白进行了异丙醇和享氏小体生成率实验,抗碱血红蛋白和H包涵体测定及酸洗脱实验。结果均在正常范围,表明这些异常血红蛋白较为稳定,并排除了地中海贫血的可能。同时还进行了异常血红蛋白含量测定及肽链的柱层析解离,结果证明为β链异常。     

西宁新生儿脐血的血红蛋白组分及异常血红蛋白的测定

本文对西宁地区足月顺产的608例新生儿脐带血、进行了血红蛋白电泳分析、内53例及112例、分别测定了Hb A_2和Hb F,其结果与西宁流调资料及外省报告进行了比较分析。608例脐血中、共检测2例异常Hb占3.29‰、与青海各民族调查的1.45‰的检测率要高、但2例的父母均是移居的外省人。血红蛋白的组分、HbA_2平均为(％)0.98±0.38、HbF平均为69.1±12.5、前者高于兰州赵国瑞的报告、后者与其相同。文中对结果进行了讨论、并对检测新生儿的脐血血红蛋白电泳及组分的意义、进行了阐述。     

血红蛋白测定方法的比较

<正> 传统的血红蛋白测定方法频多,经世界卫生组织(WHO)确认氰化高铁血红蛋白的(HICN)测定法为标准方法。在1983年全国临床检验方法学术会议上被推荐为首选方法。全国各医院先后改用此法,但随着现代化技术的发展,电子血球计数仪越来越广泛的应用临床,而且成了发展的必然趋势。     

血红蛋白的生物学功能

生物体在生命过程中不断地与外界进行着气体交换。在动物体内,特别是高等动物体内,绝大多数的细胞不能直接与外界环境交换气体,而要通过肺组织和循环系统进行气体交换。在此交换过程中,需借助某些物质(如血红蛋白)的帮助才能得以顺利进行,这些能运输和贮藏氧气的金属蛋白质称之氧载体。其主要生物学功能是运载和贮存氧气,以供细胞呼吸之需要。常见者有血红蛋白(Hb),肌红蛋白(Mb)。     

血红蛋白正常值的测定

血红蛋白是人体红细胞内的主要蛋白质,它是一种呼吸载体,能把氧从肺运到身体组织,担负重要的生理功能。与人体健康有密切关系。血红蛋白分子结构是最先研究清楚的一种蛋白质,而且在人类发现许多血红蛋白变异物(异常血红蛋白)。目前,在世界上已发现300余种异常血红蛋白,在我国也发现异常血红蛋白将近