POEMS综合征的护理

POEMS综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病,其主要表现为:多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocr-inopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(Skinchange)为其特征.取其英文之首字母,称为POEMS综合症,通常又称为CrowFukase[1]     

POEMS综合征相关心脏损害

POEMS综合征是集多发性神经病(polyneuropathy)、器官肿大(organomegly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症(M-proteinemia)和皮肤改变(skin changes)5个主要临床特征的英文首字母而命名,又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征.     

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)又名慢性格林—巴利多神经炎,复发性格林—巴利多神经炎,慢性复发性多发性神经根神经病等。1975年Dyck等首先提出CIDP之名。本病在临床及病理上相似于格林—巴利综合征即急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP),但病程为慢性进展性或慢性复发性,常合并中枢神经系统(CNS)脱髓鞘。目前本病病因不明,多认为与感染、免疫及变态反应、疾病易感性基因等因素有关,但尚无结论。     

POEMS综合征相关心脏损害

POEMS综合征是集多发性神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegly）、内分泌疾病（endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症（M-proteinemia）和皮肤改变（skin changes）5个主要临床特征的英文首字母而命名，又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征。它是一种发病机制不明的少见浆细胞性淋巴细胞增生性疾病，是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征。自1938年Scheinker首先报道了I例尸解病例以来，国内外报道甚多。     

第二节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1 概述 急性感染性多发性神经炎又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、格林-巴利综合征(简称GBS),是导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病因未明、病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,其主要病理学特性为周围神经系统广泛的炎症性骨髓脱失,目前认为它是一种自身免疫性疾病.     

POEMS综合征相关性血栓事件

POEMS综合征(P: polyneuropathy, O: organomegaly, E: endocrinopathy, M M-protein, S: skin changes)是一种极其少见的多系统紊乱综合征,它的主要临床特征包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤损害,其次比较少见的有发热、胸、腹水、外周水肿、视乳头水肿及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和血管栓塞[1].     

图形视觉诱发电位改变对糖尿病神经病的诊断

糖尿病性神经病是一种慢性四肢远端损害的多发性神经病，有时伴植物神经功能障碍，但有关视觉通路损害的研究报道尚少，本文报道糖尿病性神经病视觉诱发电位（VEP）检查，结果报告如下：     

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(SIDP)与临床常见的急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一样同属于免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病,二者症状区别主要在于病程进展的速度[1],现报道1例SIDP.     

POEMS综合征21例临床特征与治疗

目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治.     

急性有机磷农药中毒迟发性神经病的影响因素

对257例有机磷中毒患者的随访分析表明,急性有机磷农药中毒后迟发性多发性神经病的发生与患者的中毒剂量、中毒农药种类、有无中间肌无力综合征(IMS)发生、中毒程度、有无前期抢救等因素有关.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病合并重症肌无力一例

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）,又叫吉兰．巴雷综合征,是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性疾病。重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导细胞免疫依赖,补体系统参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。迄今为止,CIDP合并MG报道不多,我院收治1例,报道如下。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 分析POEMS综合征患者的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析1例POEMS综合征的临床表现、实验室检查等.结果 该患者存在多发性周围神经病变、单克隆丙种球蛋白血症和内分泌病表现,其它主要临床特征有水肿、皮肤改变、硬化性骨病.结论 POEMS综合征是一少见的伴多系统损害的疾病,发病机制不明,临床表现复杂,容易误诊.     

POEMS综合征1例13年随访

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少。其主要特征为：多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变。     

POEMS综合征1例13年随访

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少.其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变.     

吉兰-巴雷综合征并发低钠血症临床分析

吉兰-巴雷综合征(Cuillain Barre syndrome)又称感染性脱髓鞘性多发性神经根神经炎.大多学说认为是由多种因素诱发的单限性自身免疫性周围神经病,是临床上急性弛缓性瘫痪的常见病.收集我科2000-2008年吉兰-巴雷综合征120例并发低钠血症24例患者,现报道如下.     

急性有机磷农药中毒所致多发性神经炎一例

急性有机磷农药中毒后,少数重度中毒患者在症状消失2～3周后,可以出现周围神经病。主要表现为感觉运动神经损害,国内已有报道。1985年,我们曾收治了一例有机磷中毒所致的多发性神经炎患者,在     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease,BD),是Behcet(1937)首先报道确认的疾病,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病.白塞氏病累及神经系统时,则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease,NBD).     

感染性多发性神经根神经炎误诊1例报告

感染性多发性神经根神经炎(GBS)是一种(?)身免疫性疾病。近年来农村发病率有增加趋势,已经成为威胁人们生命的一种主要的周围神经病。由于早     

转甲状腺素蛋白相关性家族性淀粉样多发性神经病研究进展

转甲状腺素蛋白相关性家族性淀粉样多发性神经病(transthyretin-related familial amyloidotic polyneuropathy,TTR-FAP)是家族性淀粉样多发性神经病中最常见也是最严重的一种类型,是对患者造成生命威胁的遗传性神经退行性疾病。本文对TTR-FAP的基因突变特点、发病率、临床表现、诊断方法、现有的治疗措施作一综述。     

POEMS综合征伴肾功能减退一例

POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endoerinopathy)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤改变(skin changes)等为主要临床表现的一组综合征.现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下……