副肿瘤性天疱疮1例

<正>患者女,62岁。因口腔溃疡4个月,全身紫红色斑丘疹1周于2007年8月15日就诊于我科门诊,门诊拟诊扁平苔藓?副肿瘤性天疱疮?收住院。患者4个月前无明显诱因下出现口腔破溃,伴明显疼痛,当地医院给予消炎等对症处理没有好转,且进行性加重。近1周全身皮肤逐渐出现紫红色斑丘疹,伴剧烈瘙痒。     

副肿瘤性天疱疮1例

1临床资料 患者,男,68岁,教师,因口腔内白色膜状物伴疼痛3个月入院.3个月前无明显诱因出现口腔黏膜及舌疼痛,并有白色膜状物,多次对症治疗无效.1月前行膜状物真菌检查,培养有白色念珠菌生长.经用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素等治疗后仍逐渐加重,遂以"口腔白色念珠菌感染"收入我科病房.予伊曲康唑200mg/d口服,制霉菌素漱口,口腔症状仍无好转,膜状物有增多趋势.入院2周后躯干、四肢逐渐出现水疱,并迅速增大、增多,遍布全身.患者1年半前在我院因"膀胱癌"经膀胱镜电切手术治疗,术后每月膀胱局部化疗一次至今(5-氟脲嘧啶冲洗).     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigns,PNP）是一种与肿瘤有关的自身免疫性皮肤病,国内近几年陆续有该病的个例报告,现将笔者诊治的1例PNP报告如下。     

副肿瘤性天疱疮1例

患者女,32岁。咽部疼痛2个半月,周身皮疹2个月。头皮弥漫性分布大小不等的脱发斑。面部潮红,眼睑及耳轮暗紫红色斑片,有表皮剥脱、痂屑。双眼结膜充血,分泌物较多。口腔黏膜糜烂、口唇血痂。躯干部散在分布米粒至指甲大多形红斑样皮疹,部分皮疹中央有水疱,尼氏征(+)。手足背角化性丘疹、斑块,掌跖角化过度。皮损组织病理示:表皮内棘层松解,基底细胞层上裂隙形成,可见单个角质形成细胞坏死。基底细胞空泡变性,真皮浅层大量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光:IgG,C3表皮下部细胞间网状沉积。胸部CT示:左后纵膈富血供占位,考虑血管源性肿瘤;术后病理证实为Castleman瘤(透明血管型)。诊断:副肿瘤性天疱疮。     

副肿瘤性天疱疮

病史：患者女，23岁。因全身皮疹9个月于2002年12月收入院。9个月前患者口腔、外阴部出现疼痛性溃疡，8个月前双手指端出现许多针尖大红色皮疹。7个月前患者四肢出现大小不等的水疱，疱壁易破，且逐渐累及全身。双手掌、手背皮肤出现大面积糜烂、溃疡，渗出较多，表面有较厚的结痂。在外院曾被诊断为“白塞病”、“天疱疮”等，应用大剂量糖皮质激素治疗效     

副肿瘤性天疱疮二例

副肿瘤性天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损,组织病理学显示棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死,存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤。本文首次报道 2例临床、组织学和免疫病理学均符合副肿瘤性天疱疮病例,伴随 Castleman肿瘤。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮(PNP)临床较少见。笔者所在科室于2001年收治1例PNP患者,现报告如下。患者男,34岁,因口腔黏膜糜烂近半年、全身性皮疹2个月伴呼吸困难20余天,于2001年11月15日入院。患者于6个月前口腔黏膜糜烂渗出,疼痛,影响进食,静脉滴注抗生素无效。2个月前胸部开始出现皮疹,皮疹分布较广泛,伴有瘙痒。当地皮肤活检诊断为扁平苔藓,给予泼尼松口服,皮损逐渐变平,但患者逐渐出现呼吸困难,憋气,胸部X线片示左肺门5cm×8cm的致密阴影,边界清。自行停用泼尼松后皮损全身泛发,出现散发的水疱,呼吸困难加重,阵发性喘憋,不能平卧。遂来笔者所在…     

副肿瘤性天疱疮

患者女,36岁。主诉：口腔水疱、糜烂伴疼痛3月,全身红斑、水疱1月。现病史：患者3个月前大量进食荔枝后口腔粘膜出现数个黄豆大小的水疱,很快溃破形成糜烂,伴明显疼痛,渐加重。1月前全身出现约甲盖大小的红斑、水疱,水疱易破溃,伴外阴粘膜糜烂,双眼结膜充血和脓性分泌物,不规则发热、刺激性咳嗽,咳少量白痰。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮是近年报道的一种少见皮肤病,我院诊治1例,报告如下: 病例报告 患者男,82岁,因全身皮肤粘膜红斑、水疱、糜烂一个月于1996年5月22日入院。患者年前因腹股沟淋巴结肿大,病理诊断为“淋巴瘤”,经放疗和化疗等治疗,病情稳定。     

副肿瘤性天疱疮1例

１病例报告患者女性，３４岁，２个半月前无明显诱因出现多发性口腔溃疡，范围较广泛，疼痛明显，在当地医院诊断为白塞病，给予泼尼松等药物治疗效果不明显。１个月前全身皮肤及口唇突然出现紫红色斑片及斑丘疹，手足出现水肿性红斑及大疱，口腔溃疡加重，外阴部疼痛。病情进行性加重，很快于紫红色斑片上出现水疱及大疱，口唇及外阴部出现红肿，糜烂，逐渐累及眼、鼻腔、脐，伴明显疼痛。曾用甲泼尼龙８０mg／d治疗，效果不明显。皮损出现后３周余，患者出现胸闷、憋气，上肢及面颈部进行性肿胀。皮肤科检查：全身皮肤散布紫红色斑片、斑…     

副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性综合症(Paraneoplastic syndrome)泛指因肿瘤存在产生间接或远隔效应，从而引发的种种临床表现，但并非肿瘤的直接蔓延、浸润、压迫、转移所产生相应组织器官的症状。如恶性黑棘皮病常伴发内脏恶性腺癌；     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者男,31岁。因口腔黏膜疼痛性、难治性糜烂6个月,全身皮肤红斑、丘疹,伴脱发1个月就诊。体格检查:头部呈虫蚀状及斑片状脱发,口唇及外阴黏膜弥漫性肿胀、糜烂,全身皮肤散在多形性红斑、丘疹,偶见水疱,手、足部可见点状或片状水肿性红斑伴鳞屑。增强CT检查示右肾上腺区肿物,考虑Castleman瘤。外科手术切除一9cm×6cm大肿瘤,组织病理检查示透明血管型巨大淋巴结增生,伴局灶钙化;免疫组化CD3(+)、CD20(+)、CD21(+)、CD68(+)。诊断为副肿瘤性天疱疮。术后应用糖皮质激素治疗皮损好转。     

副肿瘤性天疱疮

天疱疮和肿瘤之间有一定的相关性。近年来新认识的副肿瘤性天疱疮为副肿瘤性皮肤病中的一种。此综合征有着独特的临床，组织病理，免疫病理，免疫病理表现，以及血清免疫学改变，它的发生可能和肿瘤引起的自身免疫反应有关。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤伴发的自身免疫性大疱性皮肤病,伴发的肿瘤大多来源于淋巴网状系统．主要有非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman瘤等,国内罕见伴发滤泡性淋巴瘤的文献报道。     

副肿瘤性天疱疮1例

报道1例副肿瘤性天疱疮。患者女，26岁，3年前，发现左下腹部有一肿块，4个月前面部、口腔糜烂；1个月前，四肢，躯干红斑。皮肤科检查；面部肿胀；面部肿胀、糜烂，口唇厚痂，躯干、四肢水疱，手掌足底角化性丘疹。手术切除腹部肿瘤，病理示Castleman肿瘤，术后皮疹缓解。     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者男,50岁。反复口腔黏膜糜烂,全身有皮损、瘙痒,伴淋巴结增大1个月余。依据病史、组织病理和免疫病理改变,确诊为副肿瘤性天疱疮伴慢性淋巴细胞白血病。     

副肿瘤性天疱疮2例

2例患者均为女性,年龄分别为12岁和18岁,例1有顽固性口腔黏膜疼痛性糜烂,伴全身多形性红斑样皮损;例2则除口腔黏膜糜烂外,全身未见其他皮损。皮损组织病理学改变符合副肿瘤性天疱疮。核磁共振2例均示腹膜后肿块;术后肿物组织病理:Castleman瘤。     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者女性，48岁，因多形皮肤粘膜损害1月伴发非霍奇金淋巴瘤2年余入院。皮肤病理活检示棘刺松解性大疱，直接免疫荧光棘细胞间及基底膜区免疫反应物沉积。其免疫组化示T细胞侵入表皮现象。     

副肿瘤性天疱疮的实验室诊断

副肿瘤性天疱疮是一种独特的自体免疫性大疱性皮病。以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验较既往报告的敏感性和特异性低,其它组织为底物的间接免疫荧光试验也不可靠。免疫沉淀试验虽复杂、费时和昂贵,但目前仍为诊断本症的重要实验室诊断标准。     

副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮陈树民综述靳培英审校自１９７２年Ｓａｉｋｉａ［１］首次报告１例恶性淋巴瘤产生抗表皮细胞间（ＩＣ）抗体以来，天疱疮与恶性肿瘤的关系即受到普遍关注［２，３］。１９８９年Ｍａｔｓｕｏｋａ等［４］报告１例Ｔ细胞淋巴瘤患者，临床表现为多形性红斑样...