单纯性室间隔缺损术后死亡的高危因素

手术治疗４４３例单纯性室间隔缺损（ＶＳＤ），死亡２２例。引起死亡的危险因素包括１．年龄＜８岁，体重＜１１ｋｇ；２．术前并发心力衰竭，３．心电图示右室肥大伴心肌损害，４．胸片示心胸比率重度增大。５．ＶＳＤ＞１．５ｃｍ。６．肺动脉平均压＞５．０ｋＰａ，肺总动脉阻力＞５００达因·秒·ｃｍ－５；７．左→右分流量占肺循环量６０％以上，肺循环与体循环流量比值＞３：１。     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

一氧化氮合酶mRNA在缺氧性肺动脉高压大鼠肺动脉的表达

目的探讨一氧化氮体系在缺氧性肺动脉高压形成机制中的作用。方法采用地高辛精标记的一氧化氮合酶（ＮＯＳ）ｃＲＮＡ探针对缺氧组大鼠（６只）及对照组大鼠（７只）进行原位杂交。结果缺氧２周后的大鼠肺动脉收缩压（３．８±０．７ｋＰａ）（２８±５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）、肺动脉平均压（２．８±０．６ｋＰａ）及肺动脉舒张压（１．４±０．４ｋＰａ）与对照组（２．９±０．５ｋＰａ，１．９±０．５ｋＰａ及０．９±０．５ｋＰａ）相比均显著升高。缺氧组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为弱阳性（３只）及阴性（３只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性；对照组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为阳性（７只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性。ＮＯＳｍＲＮＡ的表达强度与大鼠肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺动脉舒张压分别呈负相关（ｒｓ＝－０．６７３、－０．５９６及－０．６２１，Ｐ均＜０．０５）。结论缺氧时肺动脉内皮细胞ＮＯＳｍＲＮＡ表达的改变可能参与慢性缺氧性肺动脉高压的形成。     

静注免疫球蛋白治疗呼吸道合胞病毒感染与病毒消除效应

本文使用ＩＶＩＧ０．４～０．５ｇ／ｋｇ．ｄ共２天治疗２３例ＲＳＶ毛细支气管炎患儿，与对照组３２例比较，发现应用ＩＶＩＧ后３～５天血清ＩｇＧ水平升高１．９１倍ＲＳＶ－ＳＩｇＧ升高３．２２倍，呼吸道ＲＳＶ抗原６８小时内阴转，临床症状体征较快恢复正常，本批ＩＶＩＧ制品中ＲＳＶ－ＳＩｇＧ水平（１：６４０）远远高于用药前ＲＳＶ感染患儿平均水平（１：１１６）提示ＩＶＩＧ能迅速提高血清ＩｇＧ水平，补充大量ＲＳＶ     

完全性大动脉转位61例诊断分析

目的　分析完全性大动脉转位（ＴＧＡ）的解剖类型及血流动力学改变,探讨其适宜的手术方式。方法　采用超声心动图检查结合心导管及心血管造影术,对６１ 例年龄４ 天至１３ 岁的ＴＧＡ患儿进行临床分型,并测定有关的血流动力学参数。结果　ＴＧＡ 合并室间隔完整（ＩＶＳ） 或极小室间隔缺损（ＶＳＤ）２１ 例（３４－４％ ）,动脉血氧饱和度（ＳａＯ２） ：０－５２±０－０９,左室压力：～３ 个月（５－７±０－５）ｋＰａ,～１ 岁（４－２±０－３）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ１９ 例（３１－２ ％） ,ＳａＯ２ ：０－６９ ±０－１１ ,左室压力（１１－３ ±２－１）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ及左室流出道梗阻（ＬＶＯＴＯ）２１ 例（３４－４％ ）,ＳａＯ２ ：０－７５ ±０－０９ ,左室与肺动脉间压力阶差（ＰＧ） 为（８－７ ±１－７）ｋＰａ。左右冠状动脉（ＣＡ） 均起源于右冠状窦３ 例,均起源于左冠状窦２ 例。镜面右位心２ 例,右旋心２ 例,左旋心１ 例。结论　ＴＧＡ 可单独存在,亦可合并多种心脏畸形,超声心动图可提供临床分型及部分血流动力学参数;心导管检查及心血管造影术更能直接获取血氧及压力资料。     

维生素B_6急性中毒引起横纹肌溶解症的一例West综合征

报道１例Ｗｅｓｔ综合征（婴儿痉挛症）在治疗中由于维生素Ｂ６（ＶｉｔＢ６）急性中毒而引起横纹肌溶解症。 病例　５个月男婴,同胞３人,该儿为第３子。家族中无痉挛性疾病。足月正常产,出生体重 ３４０４ｇ,新生儿常规检查无异常。１９９９年５月２２日（３个月）开始痉挛发作,表现为眼球上斜,两上肢上举,颈部前屈,约１分钟缓解,呈连续反复发作,脑电图示脑电节律失常,诊为Ｗｅｓｔ综合征,于５月２３日入当地医院。因对丙戊酸钠 ２５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）、卡马西平 １４ｍｇ／（ｋｇ· ｄ）、 氯硝安定０．０７ｍｇ／（ｋｇ· …     

射频消蚀治疗儿童室上性心动过速

以射频消蚀（ｒａｄｉｏｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｂｌａｔｉｏｎ，ＲＦＡ）治疗儿童室上性心动过速（ＳＶＴ）４６例。左侧房室旁路２５条，右侧旁路１２条。其中右前间隔旁路３条，右后间隔旁路５条，右侧游离壁旁路４条，共３７条旁路。除１例右侧游离壁旁路阻断失败外，其余全部成功。本组改良房室结双径路（ＡＶＮＤＰ）９例，其中８例慢径，１例快径，改良全部成功。总平均累积电能为１５２７７±３５６Ｊ，平均输出功率为１９．０±１．８Ｗ，平均放电次数为８．９±１．２（２～４０）次，平均消蚀时程为１．４１±０．１６（０．５～４．７）小时。无严重并发症，随访５个月～３年无复发，成功率为９７．８％。证明ＲＦＡ是治疗儿童ＳＶＴ有效、安全可靠的根治手段。     

自身造血干细胞移植治疗难治性青少年慢性关节炎

虽然大多数青少年慢性关节炎（ＪＣＡ）的预后良好，但一小部分有全身性关节炎或多关节关节炎者，对联用非类固醇抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）和免疫抑制剂无效。这些患儿有可能得益于抑制自身反应性Ｔ细胞免疫疗法及借助于灌注幼稚的Ｔ细胞前体细胞而重获正常免疫能力的疗法。作者报道４例６～ １１岁ＪＣＡ患儿接受自身造血于细胞移植（ＡＨＳＣＴ）的随访结果。 病例与方法３例为全身性ＪＣＡ，１例为多关节ＪＣＡ。ＡＨＳＣＴ前１个月抽取骨髓，用ＣＤ２和ＣＤ３抗体去除其中的 Ｔ细胞，悬液（含 ＣＤ３４细胞 ０．５ × １０６／ｋｇ～ ６．…     

肺炎和腹泻患儿亚临床维生素A缺乏的研究

为探讨肺炎和腹泻患儿体内维生素Ａ（ＶＡ）状况及其与疾病的关系，对１２８例肺炎、１１６例腹泻患儿和１００名健康儿童测定血清ＶＡ，其均值分别为１．１±０．５μｍｏｌ／Ｌ，０．８±０．４μｍｏｌ／Ｌ和１．９±０．６μｍｏｌ／Ｌ（Ｆ＝１４６．６７０，Ｐ＜０．０１）。对其中６０例肺炎、８５例腹泻患儿进行ＶＡ的相对剂量反应（ＲＤＲ）测定，其ＲＤＲ均值分别为２２％±１９％，２３％±１０％，亚临床ＶＡ缺乏（ＰＶＡＤ）检出率分别为４３．３％，６１．２％。发病１，２～４，５～７天即入院的肺炎、腹泻患儿在入院次日所测的ＲＤＲ均值和ＰＶＡＤ检出率均相近（肺炎患儿的Ｈｃ＝２．５６０，χ２＝０．２６２，Ｐ均＞０．０５；腹泻患儿的Ｈｃ＝０．２２９，χ２＝０．５１０，Ｐ均＞０．０５）。在诊断肺炎、腹泻患儿ＰＶＡＤ时，均以ＲＤＲ法检出率为高。提示：肺炎、腹泻患儿血清ＶＡ水平低于健康儿童，约半数的患儿体内处于ＰＶＡＤ状态。在发病７天内体内ＶＡ水平不受病程影响。评价体内ＶＡ状况以ＲＤＲ法更为敏感可靠。     

不同治疗方案对先天性卵巢发育不全症患儿身高增长的疗效比较

目的比较不同治疗方案对先天性卵巢发育不全症（Ｔｕｒｎｅｒ综合征,ＴＳ）患儿身高增长的疗效。方法回顾性分析两组ＴＳ患儿的疗效：一组（６例）接受小剂量康力龙治疗５～１６个月,另一组（１２例）接受同样剂量的康力龙与生长激素（ＧＨ）联合治疗６～１４个月。结果单用康力龙组生长速度（ＧＶ）达到（５５４±１４６）ｃｍ／ａ,身高Ｚ评分（ＨｔＳＤＳ）由－３９１±１３４提高到－３５３±１４３。联合治疗组生长速度为（８５３±２５７）ｃｍ／ａ,ＨｔＳＤＳ由－３３６±１１６提高到－２６１±１０４。联合治疗组疗效较单用康力龙组为优（Ｐ＜００５）,其治疗期间ＧＶ与患儿年龄呈负相关（ｒ＝－０８０,Ｐ＜００１）。结论联合应用ＧＨ与小剂量康力龙治疗ＴＳ疗效确切,适宜临床应用。     

胸片估测婴幼儿肺炎时肺动脉压变化及其临床意义

婴幼儿肺炎存在肺动脉高压 ,而肺动脉高压程度与肺炎的病情相关。由于受技术设备所限 ,定量地测量肺动脉压不易做到 ,本文通过胸部Ｘ光线片观察肺动脉段的突出程度 ,旨在评价婴幼儿肺炎时肺动脉压变化及其临床意义。临床资料选择１９９７年１１月～１９９８年３月因肺炎住院的婴幼儿为观察对象 ,合并先心病、心肌病者不列入本文观察范围。随机分为普通组和心衰组 ,普通组３０例 ,男１９例 ,女１１例 ;年龄７个月～３岁 ;入院前病程３天±１．２天。心衰组３０例 ,男１６例 ,女１４例 ;年龄６个月～３岁 ;入院前病程３天±１．５天。并选择同…     

嘉兴市20436例新生儿先天性心脏病流行病学调查

为取得嘉兴地区代表性的新生儿先天性心脏病（简称先心病）发病情况，对１９９２年１月１日～１９９５年１２月３１日嘉兴市市区产科出生的全部活产婴儿２０４３６例进行前瞻性调查。检出先心病２９４例，其中彩色多普勒超声心动图诊断２８４例，尸检确诊１０例。患病率１４．３９‰。以单纯性房间隔缺损（ＡＳＤ）２９．６％和单纯性室间隔缺损（ＶＳＤ）１９．４％居多，其中又以Ⅱ孔型ＡＳＤ和膜部ＶＳＤ最多。复合畸形占３７．１％，以动脉导管未闭（ＰＤＡ）＋ＡＳＤ（１１．９％）居多。出生～７天发生心力衰竭３６例，新生儿期死亡２４例，死亡率１．１７‰。以青紫型复杂畸形为主。提示：先心病的发生与母妊娠早期呼吸道感染有关（χ２＝２１．８４，Ｐ＜０．０１），ＰＤＡ与围产期窒息密切相关（χ２＝２８．００，Ｐ＜０．０１）。     

心力衰竭时内分泌改变与血液动力学关系的研究

对２０例健康儿童、２３例心衰病儿检查血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＡＴⅡ）、醛固酮（ＡＬＤ）、心钠素（ＡＮＦ）。心衰病儿上述四项内分泌素显著高于健康儿童，其升高程度与心衰程度相一致，并分别分析他们与心脏指数（ＣＩ）、主动脉峰值流速（ＰＦＶＡ）、肺动脉峰值流速（ＰＦＶＰ）的关系。通过Ｂａｙｅ判别，Ｙ０＝－１５．９２００＋１２．１５３７ｌｏｇＡＴⅡ＋６．０９９４ｌｏｇＡＮＦ，Ｙ１＝－２７．０６８６＋１５．３５２２ｌｏｇＡＴⅡ＋８．３４６７ＡＮＦ，Ｙ０＞Ｙ１为正常；Ｙ１＞Ｙ０为心衰。     

肺表面活性物质治疗新生儿RDS呼吸衰竭的疗效

用肺表面活性物质（ＰＳ）抢救１５例新生儿呼吸窘迫综合征（ＮＲＤＳ）时的呼吸衰竭，ＰＳ首次剂量２００ｍｇ／ｋｇ．重复剂量１００ｍｇ／ｋｇ，用１～３次，经气管插管注入肺内，给ＰＳ后５～１５分钟ＰａＯ２和ＰａＯ２／ＦｉＯ２显著上升，随后ＦｉＯ２和平均气道压（ＭＡＰ）下调，５．５±０．８小时胸片即见改善，４０．２±１６．５小时胸片恢复，治疗组病死率比对照组低。结果表明ＰＳ对抢救ＮＲＤＳ呼吸衰竭有明显疗效。     

芬太尼和氯胺酮在小儿麻醉中的应用

近年来我们通过药物筛选合理配伍认为，芬太尼和氯胺酮配伍有明显的互补作用。现报道如下。临床资料选用盐酸氯胺酮注射液（上海第一制药厂，批号９８０５０１１）和枸橼酸芬太尼注射液（湖北宜昌制药厂，批号：９８０３１３）。病情分级ＡＳＡⅠ～Ⅱ级６０例，随机分为３组各２０例。Ａ、Ｂ、Ｃ年龄分别为５±０．４１ａ，６±０．２５ａ，６±０．４１ａ。体重分别为１８±０．７ｋｇ，１７±０．５ｋｇ，１９±０．３ｋｇ，各组间无显著差异。其中下腹部手术７３％，四肢手术２０％，其他７％。Ａ组：氯胺酮首剂肌注５ｍｇ／ｋｇ，维持量…     

大剂量维生素C在新生儿再灌注损伤中的应用

观察了大剂量维生素Ｃ（ＶｉｔＣ）用于新生儿再灌注损伤的疗效。结果ＶｉｔＣ１ｇ／（ｋｇ·ｄ）的疗效明显优于０．５ｇ／（ｋｇ·ｄ）。前者首次用药后患儿血清丙二醛（ＭＤＡ）明显减少，总超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）明显增加（Ｐ＜０．００１），血液酸度无明显变化（ｐＨ：Ｐ＞０．１，ＨＣＯ３－：Ｐ＞０．０５，ＢＥ；Ｐ＞０．１）。而后者首次用药后患儿血清ＭＤＡ无明显减少（Ｐ＞０．０５），ＳＯＤ虽明显增加（Ｐ＜０．０１），但增加的幅度明显低于前者，提示ＶｉｔＣ作为自由基清除剂治疗新生儿再灌注损伤时，剂量以１ｇ／（ｋｇ·ｄ）为宜。     

经导管非开胸法关闭房间隔缺损15例报告

为探讨先天性心脏病房间隔缺损（ＡＳＤ）的非开胸疗法，采用经导管纽扣式补片对１５例ＡＳＤ患儿进行关闭治疗及随诊研究。患儿年龄２．５～１４．０岁，平均７．５岁；体重１１～３９ｋｇ，平均２０ｋｇ。采用彩色多普勒超声心动图（ＣＤＦＩ）、右上肺静脉造影及球囊三者结合测量来确定ＡＳＤ最大伸展直径。选择大于所测直径的２．０～２．５倍补片和相应长鞘。结果，１３例关闭成功（８７％），２例由于房间隔呈半弧圆形或不规则型，撤除补片改行外科手术治疗。１３例成功者，术后第２天残余分流５例（３８％），随诊１～１２个月残余分流下降为２例（１６％），１例有轻度二尖瓣关闭不全。提示，经导管纽扣式补片关闭ＡＳＤ的方法既简便、安全，又疗效佳，但有一定局限性，尚待进一步改进和完善。     

小儿腹腔镜与剖腹胆囊切除术比较

作者报道１９９２年４月～１９９３年１２月采用腹腔镜胆囊切除术（ＬＣ）治疗小儿结石性胆囊炎２９例，并与１９９１年１月～１９９２年３月对２３例施行剖腹胆囊切除术（ＯＣ）的患儿进行对比分析。两组中各有２例因同时行其他手术或检查被除外。平均年龄ＯＣ组为７．７岁（１～１６岁），ＬＣ组为１１．４岁（４～１７岁）；男女比例ＯＣ组１０：１１，ＬＣ组１１：１６；有腹痛者分别为９０％和９５％；病程以后组较长，分别是５．６±６．２和１１．８±：１４．３个月。全部病例均经日超证实有胆囊炎或胆囊结石。ＬＣ组中预防性使用抗…     

婴儿完全性大动脉转位外科根治术前血液动力学的内科调整研究

为探讨球囊房隔造口术（ＢＡＳ）及前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对婴儿完全性大动脉转位（ＴＧＡ）外科根治术前血液动力学的调整作用，对３２例年龄２～５６天，平均２６天的ＴＧＡ患儿行ＢＡＳ，对其中１１例于ＢＡＳ前给予ＰＧＥ１，然后进行血液动力学观察。结果：ＢＡＳ后动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）由０．５３±０．１４上升至０．７４±０．１１。３０例患儿左右心房压差均＜０．２７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。单纯ＴＧＡ术后２４个月内左室压力＜５．３０ｋＰａ。ＰＧＥ１应用后ＳａＯ２由术前０．６０±０．１９上升至０．８６±０．０５。心导管检查测得左右室压力比为０．８６。提示，ＢＡＳ和ＰＧＥ１的应用可缓解新生儿ＴＧＡ低氧血症及维持其左右心室良好的压力比值，从而为ＴＧＡ解剖转位术作准备     

直肠灌注安定溶液的药代动力学研究

为了解安定直肠灌注后在儿童体内的代谢过程以及确定适宜的直肠给药部位，对８例５岁半～１３岁患儿分别在肛门内５ｃｍ和１０ｃｍ处灌注安定溶液，并观察血药浓度的变化及进行药代动力学分析。结果表明，安定的代谢符合二室开放模型，半衰期平均为３８±１１ｈ，峰浓度为６．５±０．３ｎｇ／Ｌ，清除率是０．０２４±０．００６Ｌ·ｋｇ－１·ｈ－１，表观分布容积为０．７２±０．０６Ｌ／ｋｇ。在肛门内５ｃｍ给药的４例，其血药浓度在３分钟时平均为３．４±２．３ｎｇ／Ｌ，７分钟时已达６．３±０．５ｎｇ／Ｌ，达峰浓度时间平均为０．３２±０．０９ｈ；而在肛门内１０ｃｍ处给药的另４例，在７分钟时的血药浓度平均为３．２±１．８ｎｇ／Ｌ，至３０分钟左右达５．０ｎｇ／Ｌ以上，其达峰浓度时间平均为１．１３±０．１１ｈ。提示造成两组安定吸收速率快慢差异的原因与直肠肛门血液循环的解剖生理特点有关，直肠灌注安定溶液时采用５ｃｍ左右的深度较为适宜。