以视力障碍为首发症状的面偏侧萎缩症一例报告

以视力障碍为首发症状的面偏侧萎缩症甚少见 ,现报告1例如下。1　病例　女 ,36岁。以右眼视力下降、眼球内陷 12年 ,左眼疼痛伴视物不清 9个月 ,加重 2周于 1999年 8月 2 0日入院。患者 12年前无诱因出现右眼结膜充血、疼痛伴有视力下降 ,此后逐渐出现右眼球内陷 ,眼裂增大 ,伴复视 ,右侧瞳孔散大 ,光反应消失。 10年前出现右面部近中线处皮肤色素沉着 ,右鼻翼开始萎缩 ,右侧额顶部毛发脱落 ,病变部位皮下组织、脂肪、软骨萎缩。病情缓慢进展。 9个月前出现左眼疼痛 ,伴视物不清 ,近 2周加重。查体 :右面部近中线处皮肤色素沉着 ,右侧额顶部…     

外地口音综合征1例报告

笔者发现外地口音综合征1例如下：患者女，40，住院号133224，因“突发右侧肢体活动不灵并言语不利1小时”人院。检查：神志清楚，言语欠利，右侧鼻唇沟浅，右侧上、下肢肌力w级，右下肢巴氏征（＋）。脑CT示左基底节中外部、内囊后肢前外区，豆状核及外囊部见一约1．5X3X3cm大小血肿，中线结构无移位。病者本当地人，发病当天即发现其说话呈东北口音，言语尚清楚，对答切题，经脱水、激素、爱维治治疗，随病情好转，渐恢复原来的口音。讨论：脑部损害所致语言障碍，一般以失语症常见，如本例仅口音改变，而无语言表达，理解障碍者，笔者…     

左枕顶叶非典型畸胎样横纹肌样瘤1例

1病历摘要 男，25岁。2007年2月始无诱因头痛伴呕吐胃内容物，症状渐加重，并出现双眼模糊，视物重影。查体：双侧视神经乳头水肿，右侧同向性偏盲。MR示左枕顶叶不规则囊性占位病变，约4．5cm×7．0cm×6．3cm，边界不清，增强扫描明显环形强化。病灶周围片状水肿，左侧脑室受压变窄，中线结构右移，右侧脑室轻度扩张（图1A）。[第一段]     

高压氧舱中突发张力性气颅成功救治一例

患者 男，40岁。因车祸致伤头面部伴昏迷烦躁不安约1h入院：昏迷烦躁，右侧瞳孔散大，直径约5mm，对光反射消失，头面部散在多处软组织拌裂伤，双鼻腔及口内流血诊断为：急性特重型内开放性颅脑损伤：CT显示中线结构右移位大于1cm，发生小脑幕切迹疝，因此急症全麻下行右额颞顶开颅血肿清除去骨瓣减压术，手术顺利。为促进病情恢复而行高压氧治疗，高压氧治疗10d后，病情明显好转，病人神智清，停气切后病人能正确回答部分问题。     

贯穿脑干的颅脑火器伤1例

病例资料22岁男性,因爆炸致头肩部外伤后意识不清、出血1 h入院。入院体格检查:深昏迷,GCS评分5分,右额及右颞部可见大小约0.8 cm两处皮肤裂伤,表面渗血;左侧瞳孔4.0 mm,对光反射迟钝;右侧瞳孔7.0 mm,对光反射消失;右肩可见大小约0.8 cm皮肤裂伤,表面渗血;四肢肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。入院头颅CT示:右侧颞骨骨折(骨质缺损),右侧额骨外板局部轻度凹陷性骨折,颅内多发异物,右额部头皮异物(图1)。     

颅脑损伤术后大面积脑梗塞的病因分析（附4例报告）

1病例资料病例1.男,24岁。车祸伤,右颞枕部着地,伤后4h入院时,GCS评分8分,瞳孔右侧>左侧,光反射迟钝。急诊头颅CT示双侧颞叶挫裂伤,右侧脑内血肿40ml,同侧脑室受压,中线移位1cm。急诊行右侧大脑开颅血肿清除术,清除血肿。术后病人神志清楚,瞳孔等大,左侧肌力2级,右侧肌力正常。术后3d病人出现意识模糊,瞳孔左侧>右侧,右侧肌力2级。复查CT示左侧额顶叶6.3cm×7.0cm不规则低密度灶。又急诊行左侧去骨瓣减压术,术后给予尼膜同、促进脑细胞代谢药物及高压氧等综合治疗。一个月后病人神志清,言语欠流利,左侧肌力2级,右侧肌力4级,复查CT梗塞灶…     

经口鼻入路切除颅底骨巨细胞瘤1例报告

颅底中线部骨巨细胞瘤很少见,Bimgas1975年收集27例颅骨巨细胞瘤中仅有4例。现将我院1例报告如下。 患者 男,18岁。因头痛、呕吐2个月,右侧面部麻木、复视、鼻通气困难1个月,于1982年1月24日入院。检查:双侧嗅觉迟钝,右眼外展不全,右侧面部痛、温觉迟钝。腰椎穿刺CSF压力350mmH_2O,蛋白182mg％。颅骨平片呈蝶鞍、斜坡、双侧岩骨尖部骨质破坏,右侧卵圆孔、棘孔显示不清。右侧颈动脉造影正位见颈内动脉海绵窦段伸直外移,其内侧近中线处见病理血管团,大脑前动脉水平段向外上移位;侧位见脑膜垂体干扩张向肿瘤供血。CT检查:于颅底中线部见有高密度肿瘤影,向上达鞍上,向后至斜坡,向下经蝶窦突入鼻腔,向前累及筛窦。鼻镜     

原发性颅内恶性纤维组织细胞瘤一例

患者 女,65岁.因"左上肢乏力1个月,头痛2周"入院.查体:左上肢肌力Ⅳ级,余无异常.头颅CT示:右额叶一巨大占位病灶,呈等、高混杂密度影,周围可见大面积水肿带,侧脑室受压,中线左移,局部额骨增生.MRI示:右额叶一大小约6.8 cm×5.7 cm ×5.0 cm的T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号实质性肿块,边界尚清,其内信号不均,并有囊变.增强扫描病灶明显呈结节及环形不均匀强化,肿块跨中线向对侧生长(图1,2).术中见:肿痛位于右额叶,边界清,约成人拳头大小,色灰黄,质地坚硬,中间有坏死,血运较差,由右侧大脑前动脉分支供血,基底位于右侧筛板,周围脑组织水肿明显,肿瘤侵及大脑镰向对侧生长,致上矢状窦前1/3闭塞,并侵及硬脑膜和额骨.     

1例共济失调毛细血管扩张症临床特征及基因突变分析

目的分析1例共济失调毛细血管扩张症的临床特征及基因突变类型。方法收集1例共济失调毛细血管扩张症患者临床资料,并提取患者及其父母、兄长外周静脉血,采用全外显子测序和Sanger测序进行ATM基因突变分析。结果该例共济失调毛细血管扩张综合征患儿临床以进行性加重小脑共济失调、肌张力障碍、反复呼吸道感染、生长发育落后、球结膜毛细血管扩张,辅助检查结果示IgA缺乏,T淋巴细胞减少,血清甲胎蛋白、癌胚抗原、神经元烯醇化酶水平增高,头颅MRI示小脑萎缩。全外显子测序结果显示,患儿存在复合杂合突变c.5435(exon36)_c.5436(exon36)insT;p.A1812Afs*11,移码突变,该突变来源于父亲,c.8672-1(IVS59)delG,剪切位点上的插入缺失突变,该突变来源于母亲。结论本例患儿具有典型共济失调毛细血管扩张综合征的临床特征及辅助检查结果,ATM基因检测有助于明确诊断,早期诊断、多学科综合治疗一定程度上提高了患儿的生活质量。     

先天性小脑脑膜脑膨出合并同部位巨大神经纤维瘤1例

报道患者，男，45岁。1996年5月11日入院。患者右后枕部包块40余年，缓慢增大，无其他部位神经纤维瘤或牛奶咖啡斑。入院前1天肿块迅速增大，当地医院头颅CT示右枕骨缺损，先天性脑膜脑膨出。检查：神清，右侧枕后至右耳廓后壁见一巨大肿块，约8cm×10cm×15cm，局部皮肤色素沉着，张力偏高，质软，无压痛。右耳明显下垂畸形。MRI示右侧枕后部及颈部见巨大肿块，约89cm×15．8cm，其内容物呈脑实质信号，前面见脑脊液；右侧小脑部呈片状长T2信号，中线结构未移位；右枕骨部分缺损，脑室形态不大。提示：骨部分缺损伴右小脑脑膜脑膨出。全…     

小脑脑桥角区脉络丛乳头状瘤一例

患者男,62岁.右耳听力减退4年,右侧肢体无力1年,加重1个月就诊.患者进行性右耳听力减退4年,现右耳已失聪.1年前开始右下肢无力,同时伴有右侧颜面部麻木,右眼闭合不全,饮水呛咳,声音嘶哑及行走不稳.查体:神志清,营养状态差,右侧不完全周围性面瘫,右侧颜面部三叉神经分布区浅感觉减退,右侧咽反射迟钝,右侧肢体肌力Ⅳ级.头部CT示右侧小脑脑桥角(CPA)区形态不规则略高密度影,边界清,大小约3.0 cm×3.0cm×5.0 cm,脑干明显受压左偏.     

单纯表现二次失语的脑出血1例报告

患者,男,65岁,右利者,于1986年因剧烈头痛,突然失语,经头颅CT检查示左侧顶叶皮质下出血,治疗1个月,语言完全恢复。于1993年2月5日早起床时发现说话不清,饮水自右侧口角流出,无明显意识障碍,四肢活动自如,无头痛、恶心、呕吐及大小便失禁,既往有高血压病史10年。 查体 Bp:21.3/13.3kPa,神志清楚,合作,颈无抵抗,问话能理解,讲话不清,右侧鼻唇沟稍变浅,伸舌稍偏右,四肢肌张力、肌力正常,掌颏反射( ),头颅CT示左侧顶叶皮质下有2.0cm×1.8cm高密度区,CT值     

混合性中风3例报告

混合性中风报告较少,临床诊断和治疗方面有其特殊性,在病因、发病机制和治疗方面值得探讨,兹将我科收治的3例报告如下。 例1 男,53岁。晚7点下班回家后突然头痛,说话不清,几分钟后吐2次,右侧上下肢无力,4小时后入院。检查:嗜睡,命名性失语,瞳孔右3mm>左2mm,光反应存在,肌力右上肢I°,右下肢Ⅱ°,右Babinski征( )。发病第三日CT显示左顶部5.9×3.7cm血肿,周围有水肿带,右顶区梗塞,范围3.4×2.85cm,CT值17Hu,边界不清,有占位效应,增强扫描有脑回状强化。经用甘露醇,能量合剂,活血化瘀治疗70天,仅存命名性失语。     

以头部外伤起病的颅内肿瘤6例

1病例资料例1男,16岁。1周前被人推倒,伤后因剧烈头痛在当地医院治疗,未行特殊检查。出院当日患者突然倒地、抽搐、神志不清。入我院时已清醒,检查无阳性神经体征。CT检查:右侧脑室内有一团块状高密度影,约有3.5cm×3cm大小,右侧脑室轻度增大。CT增强示肿物轻度强化,边界清楚。手术探查发现右侧脑室近室间孔有一带蒂状息肉样肿块,呈暗红色,予以手术切除。病理诊断:脉络丛乳头瘤。例2男,38岁。1h前从1m高处坠地,入院体检:浅昏迷,右侧瞳孔3mm,光反射迟钝;左侧瞳孔2mm,光反射存在。CT检查:右额颞叶大片挫伤出血灶,近中线有一边界不清的团块…     

迟发性幕上下骑跨性巨大硬膜外血肿1例

1 病例 患者男,23岁。以“坠落伤后意识不清1h”入院。GCS6分,双侧瞳孔2．5mm,光反应（＋）,右侧脑脊液耳漏并活动性出血,右顶枕部10cm×8cm×0．5cm头皮血肿。头部CT：左侧额颞叶广泛脑挫裂伤,急性硬膜下血肿。急诊行左侧标准外伤大骨瓣开颅术,清除血肿约60ml。术后50rain右侧瞳孔散大,6．0mm,光反应（-）,GCS3分,复查头CT：右侧颞顶枕及中后颅窝部巨大迟发硬膜外血肿并骑跨横窦及乙状窦。急诊在全麻下行右颞、枕双骨瓣开颅,枕下骨窗开颅术。术中见颞骨多处骨折线,     

椎-基底动脉扩张延长症1例报告

椎-基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是目前正处于研究和探索阶段的一种脑血管变异性疾病,现将我院收治的1例VBD报告如下. 1 临床资料 患者,男,76岁,因"一过性意识不清、右侧肢体无力2d"于 2012年4月15 日入院.患者于2d前由座位站起时突发头晕,继之意识不清,摔倒在地,无抽搐,无尿便失禁,约1 min意识转清,醒后自觉右侧肢体无力,伴言语略不清,病来无视物成双,无饮水呛咳.既往高血压病史10年、左侧面肌痉挛3年.查体:BP 140/90mmHg,神清,言语略不清,眼球运动充分,无眼震,双侧额纹对称,右侧鼻唇沟浅,左侧面肌痉挛,伸舌右偏,右侧肢体肌力4级,腱反射对称,右Babinski(+).     

脑室内孤立转移癌1例报告

目前,我们收治1例罕见肺癌脑室内孤立转移灶的患者,经显微外科手术全切肿瘤,术后恢复良好。现结合文献报告如下。患者,女,58岁,因左侧肢体活动不灵7个月,头痛伴头晕6个月,加重1周入院。查体:神志清楚,眼底视乳头水肿,左侧肢体肌力级,左下肢腱反射亢进,病理反射未引出。头部CT检查:右侧脑室体部稍高密度类圆形占位性病变,CT值55~65Hu,周边部明显强化,左侧脑室受压移位(见图1)。头部MRI示:右侧脑室体部可见3.0cm×3.5cm×4.0cm等T1、稍长T2类圆形占位性病变,T2像信号不均匀,边界欠清,脑室系统扩张,中线结构略向左侧移位。病灶周边明显强…     

婴儿大脑成结缔组织性星形细胞瘤一例

患者男性,3.5岁。系“发现左上肢不自主抖动半月”入院。体检:左侧鼻唇沟浅于右侧,左侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧巴彬斯基征阳性。头颅CT示:右颞叶一直径约7cm等、低密度病灶,边界尚清,右侧基底节区、侧脑室皆受压,中线右移明显;头颅MRI示:右颞叶可见一大小7.8cm×7cm异常信号,边界光滑,形态欠规则,T1加权呈等、低混杂信号,T2加权呈等、高信号,增强扫描后肿瘤实质性部分明显强化,瘤周水肿不明显,中线向右移位。于全麻下经右侧改良翼点入路行肿瘤切除术。术中见硬膜张力极高,先穿刺囊腔将淡黄色囊液缓慢放出,再切除颞极暴露瘤体,肿瘤色红,实质部…     

颅脑创伤后抗利尿激素不适当分泌综合征误诊为脑性盐耗综合征一例

患者 男,30岁.车祸1 h入院.神清,生命体征平稳,右鼻孔流血,头左枕部两处创口,左背部多处条索状红肿.头CT示右侧硬膜下薄层血肿,右额叶脑挫裂伤,右基底节区小血肿,中线居中,蝶窦积液,左枕骨缝分离骨折.     

右颞叶恶性神经鞘瘤一例

患者男,2岁半。因发现右颞包块20多天,右上睑下垂7d入院。查体:神志清楚,语言清晰,右颞耳前颧弓处一包块,质硬,固定,直径约5cm,突出皮面约1cm,双瞳不等大,右侧直径3.5mm,左侧直径3mm,对光反射灵敏,右侧眼裂变窄,上眼睑下垂。四肢肌张力不高,肌力Ⅴ级。生理反