新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP...     

内耳畸形患者的人工耳蜗植入术

目的：探讨内耳畸形患者人工耳蜗植入手术的方法和临床经验。方法：1997-2001年共实施多导人工耳蜗植入术180例,其中伴有双侧内耳畸形患者25例。就其不同原因所致内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入进行了比较。结果：（1）所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;（2）内耳畸形人工耳蜗术中容易出现“镫井喷“,其中Mondini畸形术中出现“镫井喷“的现象比其他畸形多见;（3）植入电极大部分完成插入蜗内,少数遗留蜗外电极;（4）术后无面瘫、脑脊液瘘等并发症;（5）术后开机调试发现部分数值比正常形态耳蜗植入偏高,但听阈无明显区别。（6）经过语言康复训练,听力及言语能力均有不同程度的提高。结论：伴有内耳发育畸形患者的深度感音性聋可以行人工耳蜗植入,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致。     

先天性内耳畸形致脑脊液耳鼻漏三例报告

先天性内耳畸形致病脑脊液耳漏引起反复发作性脑膜炎3例，该3例患者均有脑脊液耳漏，患耳完全性耳聋，患侧前庭功能减退或消失，经采用手术修补瘘道治疗，术后效果满意，本文就先天性内耳畸形致脊液耳漏的病因，诊断、瘘道的部位以及手术治疗方法进行了探讨。     

前庭导水管扩大患儿影像与听力结果分析

目的 回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法 2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿童听力诊断中心就诊,电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示有前庭导水管扩大伴或不伴其他内耳畸形的患儿92例(182耳),入组者均接受过新生儿听力筛查。收集患儿新生儿听力筛查、听力学测试结果及耳部影像学资料。根据影像学表现分为3组:A组为单纯前庭导水管扩大;B组为Mondini畸形伴前庭导水管扩大及前庭池扩大即不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type Ⅱ,IP-Ⅱ);C组为前庭导水管扩大伴前庭池扩大或半规管畸形。采用卡方检验对比组间的新生儿听力筛查通过率;采用Kruskal-Wallis秩和检验对比组间听力损失程度。结果 92例患儿首次就诊年龄为1.5～65个月,其中男性47例(51.1%)、女性45例(48.9%)。182耳中,A组占40.11%(73/182)、B组占26.37%(48/182)、C组占33.52%(61/182),B+C组约占59.89%。3组新生儿听力筛查通过率比较,差异无统计学意义(χ²=1.122,P=0.571);伴与不伴Mondini畸形间比较,差异无统计学意义(χ²=0.401,P=0.526)。3组听力损失程度及伴与不伴Mondini畸形组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 前庭导水管扩大合并其他内耳畸形约占60%;无论前庭导水管扩大伴与不伴其他内耳畸形,新生儿听力筛查通过率及听力损失程度均差异无统计学意义,提示前庭导水管扩大所致的迟发性听力损失与伴随的其他畸形类型无关。     

单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏1例报告及文献复习

目的：探讨单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的发病机制、临床表现、诊断和手术方法,提高对其临床特征的认识。方法：收集1例单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的临床资料,结合国内外相关文献,分析其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果：患者因"左侧鼻腔流水、头痛20年,加重1个月"就诊。查体见左耳鼓膜内陷、完整,左耳听力下降。鼻内镜下,颅内压增加时左侧咽鼓管咽口有脑脊液流出。结合患者相关检查结果和临床表现初步考虑左耳Mondini畸形并脑脊液耳漏。行左脑脊液耳漏修补术,患者术后听力良好,无鼻腔流液和头痛不适。随访1年,患者未复发脑膜炎。结论：反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能。颞骨薄层CT与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法,手术是主要的治疗方法。     

儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析

目的 探讨儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析.方法 选取自2016年3月5日至2017年3月5日该院接受治疗的儿童感音性耳聋患儿41例,共82耳,采用筛检试验观察多层螺旋CT和单层螺旋CT对内耳畸形诊断准确率,观察多层螺旋CT显示儿童感音性耳聋内耳特征.结果 多层螺旋CT诊断儿童感音性耳聋的灵敏度为87.72％,特异度为80.00％,约登指数为0.68;单层螺旋CT组诊断灵敏度为59.65％,特异度为68.00％,约登指数为0.28;多层螺旋CT组灵敏度显著高于单层螺旋CT组,差异有统计学意义(x2=4.31,P＜0.05).多层螺旋CT结果显示,前庭导水管畸形36例(63.2％)显著高于耳蜗畸形16例(28.1％),前庭畸形18例(31.6％),半规管畸形22例(38.6％),内耳道畸形16例(28.1％),差异有统计学意义(x2 =21.11,P＜0.05).结论 多层螺旋CT能够较完整的显示儿童感音性耳聋的内耳畸形结构,提供更加全面准确的诊断信息.     

MRI内耳水成像在感音性耳聋的临床应用

目的探讨MRI内耳水成像在内耳病变的应用价值。方法分析10例先天性感音性耳聋及10例正常儿童MRI内耳水成像。使用GE Signa Infinity TwinSpeed 1．5T扫描仪,头部8通道相控阵线圈,快速三维梯度回波序列(3D—Fiesta),采集内耳所在区域内水信号,送AW4．0工作站进行图像三维重建。结果正常组中3个膜半规管、前庭及耳蜗均清晰显示,其中有3例前半规管不连续;先天性耳聋组有6例显示正常,1例右侧前半规管未见显示,为前半规管发育不良,2例(4耳)耳蜗只显示一圈半,且耳蜗直径缩小,顶周与中周融合成囊状,为Mondini崎形,1例(2耳)内耳纤维化。结论MRI内耳水成像能清晰显示膜迷路的3个膜半规管、前庭及耳蜗,对内耳非骨性结构的先天性异常有定性价值。     

多层CT三维成像在先天性外、中、内耳畸形中的应用

目的 分析先天性外、中、内耳畸形在多层CT高分辨率颞骨成像中的特点，研讨三维后处理技术在耳颞部中的应用价值。方法 对28例(35耳)先天性耳畸形患进行多层CT扫描，层厚0．5mm图像后处理在东芝Alatoview工作站进行。结果 35耳中外耳道狭窄2耳，外耳道闭锁19耳，垂直外耳道l耳。外耳道先天性胆脂瘤1耳。鼓室狭窄21耳，听小骨先天畸形24耳、破坏消失1耳。面神经畸形10耳。内耳畸形4耳。结论 多层CT高分辨率扫描能清晰显示耳部畸形；结合工作站强大的图像后处理功能，为临床医生提供准确、直观的三维立体影像，较单层SCT有明显优势。     

先天性外中耳畸形的高分辨率CT表现

目的探讨不同类型的先天性外中耳畸形的高分辨率CT（HRCT）的诊断价值。方法收集诊断为先天性外中耳畸形患者40例的影像学资料进行回顾性研究,所有患者均行HRCT扫描,骨算法成像。结果在本研究的40例先天性外中耳畸形患者中,单纯外耳畸形13例,其中副耳1例,副耳合并外耳道狭窄1例,外耳道狭窄3例,外耳道骨性闭锁5例,外耳道膜性闭锁3例,单纯中耳畸形8例,外耳并中耳畸形17例,外耳、中耳及内耳混合畸形2例。结论外耳畸形及中耳畸形单侧发病常见,外耳、中耳畸形常同时发生。外耳畸形中先天性外耳道闭锁常见,中耳畸形以听骨链异常常见。HRCT对骨质结构显示清晰,能够观察外耳、中耳畸形。     

CT联合MRI在感音神经性耳聋检查中的应用

目的探讨CT联合MRI技术在感音神经性耳聋检查中的价值。方法收集临床表现为感音性耳聋病人75例。同时采用CT及MRI检查,在相应的后处理工作站上进行MPR、MIP及VR重建处理,分析两种检查方法的Kappa一致性。并在MRI上对其中正常内耳的主要结构进行数据测量,对不同侧别、不同性别的内耳进行分析。结果75例中,30例未见异常,其不同侧别、不同性别内耳各测量值差异均无统计学意义（P>0.05）。45例耳结构异常,包括半规管畸形3例,耳蜗畸形4例,前庭导水管扩大9例,内听道畸形4例,外耳道异常2例,蜗神经发育不良18例,内听道血管发育异常5例。两种检查方法对检出半规管畸形、耳蜗畸形、大前庭导水管综合征的一致性较好,内听道畸形的一致性较差。结论CT、MRI两种检查方法诊断感音神经性耳聋各有优势,相辅相成,为临床提供可靠的影像学依据,具有重要的临床应用价值。     

突然发生的双耳感音神经性听力损失病因及临床表现特征分析

摘 要: 【目的】 分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持?【方法】 因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征?【结果】 按照发病率高低依次为:①双侧内耳畸形10例?其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例?单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动?其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上?②癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历?8例患者经积极治疗后听力恢复?③ 肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋?右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善?【结论】 儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭?前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查?癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理?肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查?     

Mondini畸形伴脑脊液耳漏2例临床分析

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

伴内耳畸形的人工耳蜗植入患者SLC26A4(PDS)基因突变分析

目的探讨伴内耳畸形的人工耳蜗植入患者SLC26A4（PDS）基因突变发生的概率、突变类型,以及SLC26A4（PDS）基因突变与各种内耳畸形及术中听神经电诱发复合动作电位（ECAP）检出率之间的关系。方法选取48例伴有内耳畸形的人工耳蜗植入者及50例健康对照。取外周血提取基因组DNA,经聚合酶链反应扩增SLC26A4（PDS）基因全部编码区,包括2～21号外显子,扩增产物纯化后直接测序分析突变。48例患者在人工耳蜗植入术中通过神经反应遥测（NRT）技术,直接近场记录听神经电诱发复合动作电位（ECAP）。结果前庭水管扩大组中70．3％（26／37）、其他内耳畸形组中18．2％（2／11）的患者发现有SLC26A4（PDS）基因突变。本研究中共发现15种突变类型,其中有8种为新发现的类型。IVS7-2A〉G是最常见的SLC26A4（PDS）基因突变类型,45．9％（17／37）的前庭水管扩大患者发现此种突变。在伴内耳畸形的人工耳蜗植入者患者中,未发现SLC26A4（PDS）基因突变与术中听神经电诱发复合动作电位（ECAP）检出率之间有相关性。结论SLC26A4（PDS）基因突变是前庭水管扩大畸形的主要病因,IVST-2A〉G是其最常见的突变类型。     

不同类型人工耳蜗植入术13例分析

目的　探讨人工耳蜗植入手术的相关问题 .方法　2 0 0 0 - 12 / 2 0 0 2 - 0 3人工耳蜗植入手术 13(男 5 ,女 8)例 ,年龄 2～ 18岁 .其中语前聋 11例 ,语后聋 2例 ,先天性聋 8例 ,药物性聋 5例 ;所有病例无遗传史 ,有高热病史 2例 ,脑膜炎病史 1例 ,腮腺炎病史 2例 ;11例术前有超过 1a的正规语训及大于3mo的助听器配戴史 ,2例未经正规语训及配戴助听器 .术前听力学检查 2 6耳中 2 5耳 ABR>10 0 d B、1耳 >90 d B,鼓室图均为 A型曲线 ,畸变产物耳声发射未引出 .双侧半规管麻痹 2例 ,颞骨薄层 CT扫描耳蜗畸形 2例 .所有患者均行右侧人工耳蜗植入手术 ,术中面神经监测 .其中植入澳大利亚Neuclear2 4型人工耳蜗 10例 ,奥地利 Med4 0 +2例 ,美国Clarion人工耳蜗 1例 ,患者术后 1～ 1.5 mo开机调试及跟踪随访 .结果　耳蜗植入成功 12例 ,1例因耳蜗硬化电极未能全部植入 ,8例术后 3d有轻度眩晕 ,无其他手术并发症发生 .开机调试后所有患者均能听到声音 .术后随访 ,已有 3例入正常学校上学 .结论　根据不同类型的人工耳蜗采用不同的手术方式 ,讨论了手术相关问题及术后电极定位等 .     

先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会

目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗.对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体.8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance 24R.其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体.结果 25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严莺井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要.

Abstract：

Objective To summarize the clinical experience with multi-channel cochlear implantation in patients with inner ear malformations and evaluate and the outcomes of speech rehabilitation. Methods A retrospective study was conducted in 295 patients receiving cochlear implantation from 1998 to 2007, including 25 patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), 9 with Modini malformation, and 5 with common cavity deformity. All the patients received the Nucleus24 cochlear implants. In LVAS cases, 4 had Nucleus 24R (ST) implants, 8 had Contuor implants, 10 had Contuor Advance, and the remaining cases used Nucleus24(M) straight-electrode implants. Results Severe gusher appeared in 3 cases of LVAS, and perilymph fluctuation were seen in aother 15 cases. Four patients with Mondini malformation and 2 with common cavity malformation also experienced severe gusher, but the electrodes were inserted smoothly in all the patients without postoperative facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear structure. After speech rehabilitation for over 6 months, the abilities of speech discrimination and spoken language improved in all the cases in comparison with the preoperative lingual functions. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with inner ear malformation, but should not be attempted in patients with poor cochlear and cochlear nerve development. A comprehensive pre-operative radiographic and audiological evaluation is essential.     

蜗神经发育不良患儿临床特点及影像学表现分析

目的探讨蜗神经发育不良(CND)患儿临床特点及影像学表现。方法回顾性分析本院2017年6月至2018年7月60例蜗神经发育不良患儿(共120耳)颞骨HRCT扫描和内耳道及内耳MRI表现影像学资料,分析比较其诊断CND的价值。结果MRI显示蜗神经发育不良104耳,其中伴前庭神经异常48耳,伴面神经细小5耳,伴内耳畸形48耳,HRCT显示内耳道狭窄56耳,蜗神经孔狭窄48耳。以MRI显示蜗神经缺失或细小作为诊断CND依据优于以HRCT显示耳蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND依据(P<0.05);以HRCT显示耳蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND依据诊断敏感度为89.42%,阴性预测值59.26%高于以HRCT显示内耳道狭窄为诊断敏感度53.84%,阴性预测值25.00%(P<0.05)。结论MRI检查可准确显示CND发生情况,HRCT可通过显示蜗神经孔的狭窄或封闭提示CND状态,内耳道正常情况下并不能排除CND的发生。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

辅助生殖技术与自然妊娠子代出生缺陷研究

目的　分析辅助生殖技术（ART）、自然妊娠（SP）子代出生缺陷情况,探讨ART出生缺陷的影响因素。方法　选取2008年1月—2017年12月于天津市中心妇产科医院行ART的孕妇12 935例,其子代为ART出生缺陷儿的有139例（ART组）。同期选取于天津市中心妇产科医院产科分娩的SP出生缺陷儿453例为SP组。收集所有出生儿基本资料,包括出生儿性别、胎龄、出生方式、出生体质量及其母亲年龄、胎数、妊娠期并发症情况,ART方法,出生缺陷儿的畸形部位。结果　ART组胎龄、剖宫产率、出生体质量、母亲妊娠期并发症发生率小于SP组,早产、低出生体量、母亲多胎妊娠发生率大于SP组（P<0.05）。ART组畸形部位构成比前3位是心血管循环系统（33.1%）,眼、耳、面、颈部（13.5%）,其他畸形（10.1%）。ART方法：体外受精新鲜胚胎移植（IVF-ET）40例,卵细胞浆内单精子注射新鲜胚胎移植（ICSI-ET）20例,解冻复苏胚胎移植（FET）79例。IVF-ET、ICSI-ET、FET出生儿畸形部位构成比第1位均是心血管循环系统,第2位分别是其他畸形,唇腭裂,眼、耳、面、颈部。ART组不同性别、母亲年龄出生儿畸形部位比较,差异无统计学意义（P>0.05）;ART组不同胎龄、母亲胎数出生儿畸形部位分布比较,差异有统计学意义（P<0.05）。SP组畸形部位构成比前3位是心血管循环系统（62.9%）,消化系统（11.1%）,唇腭裂（7.0%）。SP组不同性别、母亲胎数出生儿畸形部位比较,差异无统计学意义（P>0.05）;SP组不同胎龄、母亲年龄出生儿畸形部位比较,差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,出生儿胎龄、母亲胎数、母亲妊娠期并发症情况是ART出生缺陷的影响因素（P<0.05）。结论　ART、SP出生缺陷儿畸形部位分布存在一定差异,但其最常见的畸形部位均为心血管循环系统;出生儿胎龄、母亲胎数、母亲妊娠期并发症情况均为ART出生缺陷的影响因素。